구연산 회로

의 구연산 회로 유기 물질을 분해하는 데 사용되는 생화학 반응의 순환입니다. 이 과정은 전반적인 신진 대사에 포함되며 에너지 생산의 약 절반을 차지합니다. 구연산주기가 방해를 받으면 미토콘드리아 질환이있을 수 있습니다.

구연산 회로는 무엇입니까?

구연산 회로는 대사 분해 경로이므로 세포 대사에 중요한 역할을합니다. 그는 역시 구연산 회로 생화학 반응의주기에 해당합니다. 구연산 회로의 초점은 전자를 방출하여 물질이 분해되는 산화입니다.

이러한 방식으로 유기 물질은 생합성을위한 중간 생성물을 제공하기 위해 구연산 순환에서 분해됩니다. 세포에 핵이있는 생명체에서 구연산 순환은 세포의 미토콘드리아 기질에서 발생합니다. 다른 모든 생명체에서는 세포질에 있습니다.

구연산 순환이 역순으로 발생하면 환원성 구연산 순환이라고합니다. 이러한 환원성 구연산 회로는 예를 들어 다양한 박테리아의 체내 탄소 동화에서 발생합니다.

구연산 회로의 이름은 구연산의 음이온으로 알려진 구연산염에 있습니다. Hans A. Krebs는 구연산 회로를 처음으로 설명했기 때문에이주기를 Krebs주기라고도합니다.

기능 및 작업

구연산 회로는 유기 성분의 구성을위한 중간 생성물을 인간 유기체에 제공합니다. 또한 생화학 적 형태로 직간접 적으로 사람들에게 에너지를 공급합니다. 단백질, 지방 및 탄수화물 대사의 분해 경로는 활성화 된 아세트산의 형태로 구연산 순환에서 만납니다.

설탕, 지방 및 아미노산이 분해되면 아세틸 -CoA가 중간 생성물로 형성됩니다. 이 아세틸 -CoA는 구연산 회로에서 CO2와 H2O로 분해됩니다. 첫 번째 단계는 응축입니다. 아세틸 -CoA의 C-2 분자는 C-4 분자와 함께 축합되어 시트 레이트, 즉 C-6 분자가됩니다. 이 C-6 구연산염은 이제 분해되었습니다. 분해는 CO2의 이중 방출로 발생하며 C-4 화합물 석시 네이트가 발생합니다. 이 후 2 단계 산화가 이어집니다. C-4 화합물은 옥 살로 아세테이트가되고 새로운 순환이 시작될 수 있습니다.

각 사이클 후 아세틸 잔기, 즉 하나 이상의 C-2 분자가 있습니다. 두 개의 CO2 분자가 각각 순환을 떠납니다. 하나의 C-4 분자는 하나의 C-6 분자의 형성과 함께 소비됩니다. 순환이 완료된 후에야 다시 회복 될 수 있습니다. 사이클이 한 번 완료되면 아세테이트가 산화되어 물과 이산화탄소를 형성합니다. 반응의 개별 단계는 수화, 탈수, 탈수 및 탈 카복실 화를 통해 발생합니다.

구연산 순환의 모든 가지를 고려할 때 전체 신진 대사와 순환의 네트워킹에 대해 말할 수 있습니다. 따라서이주기는 단백 동화 대사 경로를 준비하는 역할도합니다. 알파-케 토글 루타 레이트, 이소 시트 레이트, 말 레이트 및 숙시 네이트의 4 가지 탈수 만이 에너지를 제공합니다. 이러한 에너지 공급은 호흡 사슬의 맥락에서 HCO2가 겪는 산화 때문입니다. 호흡 사슬에서이 에너지는 아데노신이 인산으로부터 ATP를 생성하기 위해 산화 적 인산화의 일부로 필요합니다.

따라서 구연산 회로의 산화는 호흡 사슬의 에너지 보존과 밀접한 관련이 있습니다. 따라서 에너지 생산에 대한 모든 반응의 약 절반은 구연산 순환을 통한 신진 대사에서 발생합니다.

질병 및 질병

미토콘드리아에 대한 기형 및 손상은 미토콘드리아 병이라고도합니다. 이러한 기형으로 인해 구연산 순환이 일반적인 정도로 발생할 수 없습니다. 에너지는 더 이상 ATP 형태로 충분한 양으로 사용할 수 없습니다. 결과적으로 환자는 약하고 피곤하며 지쳤습니다.

미토콘드리아 병리는 환경 영향을 통해 유전되거나 획득 될 수 있습니다. 두 형식 사이에는 종종 연결이 있습니다. 예를 들어, 유전 된 형태는 종종 환경 적 영향이 발병을 시작할 때까지 증상없이 남아 있습니다.

세포의 불충분 한 에너지 공급은 오늘날 다양한 신경 퇴행성 질환의 가능한 원인으로 간주됩니다. 암 및 심혈관 질환은 이제 미토 콘 디움 병리학의 의미에서 세포 대사 장애와 관련이 있습니다.

미토콘드리아에서 방해받는 과정에 따라 우리는 다른 미토콘드리아 병리에 대해 이야기합니다. 예를 들어, 피루 베이트 분해가 방해를 받으면 포도당 연소가 더 이상 충분히 일어나지 않고 포도당 연소의 최종 산물, 즉 해당 과정이 구연산 순환으로 이동할 수 없습니다. 대부분의 경우이 현상은 X- 연관 준 우성 유전의 돌연변이가 선행됩니다.

그러나 구연산 순환에 다른 영향을 미치는 미토콘드리아 병리도 존재할 수 있습니다. Acetyl-CoA는 해당 과정에서 추가로 처리됩니다. 이것은 호흡 사슬 이전에 일어나는 탄수화물 연소의 두 번째 단계입니다. 이 과정이 방해를 받으면 케 토글 루타 레이트 탈수소 효소의 부족 (예 : 효소 결핍)이 원인 일 수 있습니다. fumarase의 부족은 또한 가능한 원인이 될 수 있습니다.

미토콘드리아 병리학은 젖산 과부하로 표현되며, 이는 구연산주기 전에 피루 베이트가 축적되기 때문입니다. 증상은 일반적으로 근육 및 신경 학적 증상입니다. 미토콘드리아 병리는 돌연변이 된 미토콘드리아의 수에 따라 다르지만 일반적으로 빠르게 진행됩니다. 현재 치료 방법으로 사용할 수있는 인과 적 치료 옵션은 없으며 증상 치료 만 가능합니다.