의 지방산 분해 세포에서 에너지를 생성하는 역할을하며 베타 산화로 알려진 것을 통해 발생합니다. 베타 산화 과정에서 아세틸-코엔자임 A가 형성되며, 이는 이산화탄소와 물로 더 분해되거나 구연산 회로로 다시 공급됩니다. 지방산 분해 장애는 심각한 질병으로 이어질 수 있습니다.
지방산 분해는 무엇입니까?
유기체의 포도당 분해 외에도 지방산의 분해는 세포에서 에너지를 생성하는 중요한 대사 과정입니다.
지방산은 미토콘드리아에서 분해됩니다. 분해는 소위 베타 산화를 통해 발생합니다. 용어 "베타"는 지방산 분자의 세 번째 탄소 원자 (베타 탄소 원자)에서 산화가 발생한다는 사실에서 유래되었습니다.
산화 사이클이 끝나면 두 개의 탄소 원자가 활성화 된 아세트산 (아세틸-코엔자임 A)의 형태로 분리됩니다. 지방산의 분해에는 여러 번의 산화 사이클이 필요하기 때문에이 과정은 이전에는 지방산 나선형이라고도 알려져있었습니다.
아세틸 코엔자임은 미토콘드리아에서 케톤체 또는 이산화탄소와 물로 더 분해됩니다. 미토콘드리아에서 세포질로 돌아 오면 구연산 회로로 다시 공급됩니다.
포도당 연소보다 지방산 분해에서 더 많은 에너지가 생성됩니다.
기능 및 작업
지방산 분해는 여러 반응 단계에서 발생하며 미토콘드리아 내에서 발생합니다. 우선, 지방산 분자는 세포의 세포질에 있습니다.
이들은 분해를 위해 먼저 활성화되어 미토콘드리아로 운반되어야하는 불활성 분자입니다. 지방산을 활성화하기 위해 코엔자임 A가 아실 -CoA의 형성과 함께 전달됩니다. 첫째, ATP는 pyrophosphate와 AMP로 나뉩니다. 그런 다음 AMP를 사용하여 아실 AMP (아실 아데 닐 레이트)를 형성합니다.
AMP가 분리 된 후 지방산은 코엔자임 A로 에스테르 화되어 아실 -CoA를 형성 할 수 있습니다. 그런 다음 카르니틴 아실 트랜스퍼 라제 I 효소의 도움으로 카르니틴이 활성화 된 지방산으로 전달됩니다.
이 복합체는 카르니틴-아실 카르니틴 수송 체 (CACT)에 의해 미토콘드리아 (미토콘드리아 기질)로 운반됩니다. 그곳에서 카르니틴이 분리되고 코엔자임 A가 다시 전달되고, 카르니틴은 매트릭스에서 빠져 나가고 실제 베타 산화를 위해 미토콘드리아에서 아실 -CoA를 사용할 수 있습니다.
실제 베타 산화는 네 가지 반응 단계에서 발생합니다. 고전적인 산화 단계는 짝수 포화 지방산에서 발생합니다. 홀수 또는 불포화 지방산이 분해되면 시작 분자는 먼저 추가 반응을 통해 베타 산화를 위해 준비되어야합니다.
짝수 포화 지방산의 아실 -CoA는 효소 아실 -CoA 탈수소 효소의 도움으로 첫 번째 반응 단계에서 산화됩니다. 이것은 트랜스 위치에서 두 번째와 세 번째 탄소 원자 사이에 이중 결합을 만듭니다. 또한 FAD는 FADH2로 변환됩니다.
일반적으로 불포화 지방산의 이중 결합은 시스 위치에 있지만 지방산 분해 반응의 다음 단계는 트랜스 위치의 이중 결합에서만 발생할 수 있습니다.
두 번째 반응 단계에서 효소 enoyl-CoA hydratase는 베타 탄소 원자에 물 분자를 추가하여 수산기를 형성합니다. 소위 L-3- 하이드 록시 아실 -CoA 탈수소 효소는 베타 탄소 원자를 케토 그룹으로 산화시킵니다. 3- 케토 아실 -CoA가 형성됩니다.
마지막 반응 단계에서 추가 코엔자임 A가 베타-탄소 원자에 결합합니다. 아세틸 -CoA (활성화 된 아세트산)가 분리되고 두 개의 탄소 원자가 더 짧은 아실 -CoA가 남아 있습니다. 이 더 짧은 잔류 분자는 아세틸 -CoA의 추가 절단까지 다음 반응 사이클을 거칩니다.
이 과정은 전체 분자가 활성화 된 아세트산으로 분해 될 때까지 계속됩니다. 베타 산화로의 역과 정도 이론적으로 가능하지만 실제로는 일어나지 않습니다.
지방산 합성에는 다른 반응 메커니즘이 있습니다. 미토콘드리아에서 아세틸 -CoA는 에너지 방출과 함께 이산화탄소와 물 또는 케톤체로 더 분해됩니다. 홀수 지방산의 경우 3 개의 탄소 원자를 가진 프로피 오닐 -CoA가 끝에 남아 있습니다. 이 분자는 다른 방식으로 분해됩니다.
불포화 지방산이 분해되면 이중 결합은 특정 이성화 효소에 의해 시스에서 트랜스 배열로 전환됩니다.
질병 및 질병
지방산 분해 장애는 드물지만 심각한 건강 문제로 이어질 수 있습니다. 거의 항상 이것은 유전병입니다.
지방산 분해와 관련된 거의 모든 관련 효소에 해당하는 유전자 돌연변이가 있습니다. 예를 들어, MCAD 효소의 결핍은 상 염색체 열성 방식으로 유전되는 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다. MCAD는 중쇄 지방산을 분해하는 역할을합니다. 증상으로는 저혈당증 (저혈당), 발작, 빈번한 혼수 상태가 있습니다. 지방산은 여기에서 에너지를 생성하는 데 사용할 수 없기 때문에 증가 된 포도당 수준이 연소됩니다. 이것은 저혈당증과 혼수 상태의 위험을 초래합니다.
신체는 에너지 생산을 위해 항상 포도당을 공급 받아야하므로 장기적인 금욕은 없어야합니다. 필요한 경우 급성 위기에서 고용량 포도당 주입을 투여해야합니다.
또한 모든 근병증은 미토콘드리아 지방산 분해 장애의 특징입니다. 이것은 근육 약화, 간 대사 장애 및 저혈당 상태로 이어집니다. 영향을받은 사람들의 최대 70 %는 삶의 과정에서 실명합니다.
지나치게 긴 지방산의 분해가 방해를 받으면 심각한 질병이 발생합니다. 이 매우 긴 사슬 지방산은 미토콘드리아에서 분해되지 않고 퍼 옥시 좀에서 분해됩니다. 여기서 효소 ALDP는 퍼 옥시 좀으로의 도입을 담당합니다. 그러나 ALDP에 결함이 있으면 긴 지방산 분자가 세포질에 축적되어 심각한 대사 장애로 이어집니다. 신경 세포와 뇌의 백질도 공격을받습니다. 이러한 유형의 지방산 분해 장애는 균형 장애, 무감각, 경련 및 부신 부신과 같은 신경 학적 증상을 유발합니다.
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