Dynein 주로 섬모와 편모의 이동성을 보장하는 운동 단백질입니다. 이것은 섬모 상피, 남성 정자, 유스타키오 관 및 기관지 또는 자궁 관의 중요한 세포 내 구성 요소로 만듭니다. 다른 유전자의 돌연변이는 다인의 기능을 손상시킬 수 있습니다.
다인은 무엇입니까?
미오신, 키네신 및 프레 스틴과 함께 세포 골격 단백질 다인은 운동 단백질 그룹을 형성합니다. 알로 스테 릭 운동 단백질은 세포 소기관 또는 세포 내부 소포와 같은 부하를 운반하는 역할을합니다.
그들은 세포 내 단백질 중 하나이며 운동 도메인 덕분에 단백질 네트워크에 결합 할 수 있습니다. 꼬리 도메인에는 부하에 대한 바인딩 사이트가 있습니다. Dynein은 일반적으로 두 개의 단량체에서 이량 체를 형성합니다. 그들은 미세 소관, 즉 단백질로 만들어진 관상 필라멘트에 결합합니다. 미 세관은 일반적으로 세포막에서 세포핵으로 운반됩니다. Dynein에는 여러 아종이 있습니다. 그들 중 일부는 섬모와 편모의 축삭 종에서만 발생합니다. 키네신과 함께 dynein은 세포 골격의 미세 소관 필라멘트의 일부입니다.
편모와 운동성 섬모는 Dynein을 통해 움직일 수 있고 방향을 잡을 수있는 구성 요소가됩니다. 다양한 유전자는 생체 분자 기반으로 다인을 암호화합니다. DNAL1, DNAI1, DNAH5 및 DNAH11 유전자는 예를 들어 코딩 유전자 중 하나이다.
기능, 효과 및 작업
모든 운동 단백질과 마찬가지로 Dynein은 소포를 운반하고 다른 운반 및 이동 과정을 실현하는 운반자입니다. 분자의 머리 부분은 미세 소관에 결합합니다. 꼬리 부분은 지질막과 상호 작용할 수 있습니다.
머리 부분에서 dynein은 두 도메인에서 아데노신 삼인산 (ATP)에 결합하고 가수 분해 할 수 있습니다. 이러한 방식으로 분자는 운반 과정에 필요한 에너지를 스스로 공급합니다. 가수 분해는 물 분자의 첨가를 통한 화합물의 분리에 해당합니다. H2O 분자의 쌍극자 특성으로 인해 물질이 분열됩니다. 각 다인 복합체는 먼저 분자를 자체에 결합합니다. 그런 다음 이전에 얻은 에너지 덕분에 미세 소관을 따라 움직입니다. 운송은 직접 운송입니다. Dynein은 microtubule에서 마이너스 끝쪽으로 만 이동할 수 있습니다.
Dyneins는 원형질막의 주변에서 세포핵 근처의 미세 소관 조직 중심으로 전하를 전달합니다. 이러한 유형의 운송을 역행 운송이라고도합니다. 운동 단백질 키네신은 반대 수송을 담당합니다. 일부 바이러스는 운동 단백질의 수송 과정을 사용하여 세포핵에 도달합니다 (예 : 단순 포진). dynein은 막 지질과 미세 소관에 동시에 결합 할 수 있기 때문에, dynein은 세포 내 소포를 세포 골격에 연결하고 단백질 구조를 필라멘트에서 끝을 뺀 끝까지 수송하여 ATP 의존적 형태 변화를 수행합니다.
교육, 발생, 속성 및 최적의 가치
Dynein은 원형질막의 섬모에서 발생합니다. 각 A-tubule에서 섬모는 인접한 이중선의 B-tubule을 향하는 dynein arm이라고도 알려진 한 쌍의 팔 모양 구조를 가지고 있습니다. 구조적 변화 외에도 Dynein은 주로 섬모와 편모를 움직입니다. 특히 섬모는 많은 기관의 기능을 보장하기 때문에 중요한 임무를 맡았습니다. 인간 유기체에서 dynein의 발생은 그에 따라 빈번합니다.
예를 들어, 운동 단백질은 자궁 관의 상피, 기관지 또는 정자 꼬리에서 발생합니다. 폐의 섬모 상피, 귀 나팔 또는 부비동의 코 점막도 Dynein에 의존합니다. 궁극적으로 분자는 섬모를 포함하는 모든 상피의 중요한 구성 요소입니다. 운동 단백질의 형성은 생체 분자 수준에서 시작됩니다. 여기서 다른 유전자는 세포 골격 단백질을 암호화하고 배아기 동안 기능을 유지합니다.
질병 및 장애
Dynein에 대한 코딩 유전자의 유전 적 결함은 Kartagener 증후군의 증후군을 유발합니다. 특히, DNAL1, DNAI1, DNAH5 및 DNAH11의 돌연변이는 지금까지 질병과 관련이 있습니다.
섬모 상피의 기능은 돌연변이에 의해 방해받습니다. 카르타 헤너 증후군은 일차 섬모 운동 이상증이라고도하며 상 염색체 열성 형질로 유전 될 수 있습니다. 섬모의 운동 이상증은 다인 팔의 기능이 없거나 기능 상실에 해당합니다. 이 기능 상실의 결과로 섬모의 이동성이 제한되거나 사용할 수 없습니다. 일차 섬모 운동 이상증에서 임상상은 신체의 모든 섬모 세포에 영향을 미칩니다. 기관지 상피 세포, 유스타키오 튜바 또는 부비동 세포가 충분히 작동하지 않습니다. 유도 섬모 뇌졸중은 이미 배아기에 없습니다.
영향을받은 모든 사람들의 약 절반이 수많은 내부 장기의 위치에 이상이 있습니다. 일반적으로 소위 situs inversus가 있습니다. 남성은 불임과 관련된 정자 운동 이상증을 앓고 있습니다. 자궁 관 내의 섬모가 움직이지 않기 때문에 여성도 불임의 영향을받을 수 있습니다. 점액 섬모 청소가 손상되어기도가 막히거나 감염됩니다. 재발 성 기관지염, 비염 또는 부비동염이 일반적인 증상입니다.
질병이 진행됨에 따라 기관지 확장증이 종종 형성됩니다. 섬모 기능 테스트를 사용하여 섬모의 기능을 확인할 수 있습니다. 인과 요법이 없습니다. 최소한 호흡기 분비물 유지와 같은 증상은 이제 대처할 수 있습니다. 풍부한 수분 섭취, 점액 용해제 투여 및 β2- 교감 신경 자극제 흡입이 가장 중요한 치료 옵션 중 하나입니다.
