피브로넥틴 당 단백질이며 체세포를 함께 유지하거나 혈액 응고에 중요한 역할을합니다. 그것은 유기체에서 접착력을 개발하는 능력과 관련된 다양한 기능을 수행합니다. 피브로넥틴 구조의 구조적 오류는 결합 조직의 심각한 약화로 이어질 수 있습니다.
피브로넥틴은 무엇입니까?
피브로넥틴은 분자량이 440kDa (킬로 달톤) 인 당 단백질로, 세포 간, 체세포와 다양한 기질 간, 체세포와 세포 간 기질 간, 혈액 응고시 혈소판 간 접착력을 발생시키는 데 사용됩니다. 따라서 상처 치유, 배아 발생, 지혈, 세포 이동 중 세포 부착 또는 식세포에 대한 항원 결합을 지원합니다.
1 차 피브로넥틴은 2355 개의 아미노산을 포함하고 15 개의 이소 폼을 형성합니다. 그것은 세포 외 영역과 체세포 내에서 모두 발생합니다. 세포 외부에는 불용성 단백질이고 세포 혈장 내부에는 수용성 단백질입니다. 모든 피브로넥틴 형태는 동일한 FN1 유전자에 의해 코딩됩니다. 가용성 피브로넥틴은 이황화 가교로 연결된 두 개의 이성질체 단백질 사슬을 포함합니다. 불용성 피브로넥틴의 경우, 이들 분자는 다시 이황화 가교를 통해 서로 연결되어 피 브릴 유사 구조를 형성합니다.
해부학 및 구조
기본 구조에서 피브로넥틴은 두 개의 막대 모양의 단백질 사슬로 구성된 이종이 량체이며, 이들은 이황화 다리로 연결됩니다. 이성질체 단백질 사슬은 동일한 유전자 인 FN1 유전자에 의해 발현됩니다. 다른 염기 서열은이 유전자의 대체 스 플라이 싱에서 발생합니다. 각 유전자에는 엑손과 인트론이 포함되어 있습니다. 엑손은 단백질 구조로 번역되는 섹션입니다. 대조적으로, 인트론은 비활성 유전자 세그먼트입니다. 대체 스 플라이 싱을 사용하면 염기 쌍의 서열은 동일하게 유지되지만 엑손과 인트론은 다른 유전자 세그먼트에서 발견됩니다. 유전 정보를 번역 할 때 읽을 수있는 엑손이 병합되고 인트론이 잘립니다. 동일한 유전 정보의 이러한 대체 번역은 동일한 유전자에서 여러 이성질체 단백질 사슬을 형성 할 수있게합니다.
두 개의 이성체 단백질 사슬로 구성된 피브로넥틴은 용해성이며 간에서 형성되어 혈장으로 들어갑니다. 상처 치유 및 조직 재생의 일부로 혈액 응고를 담당합니다. 불용성 피브로넥틴은 대 식세포, 내피 세포 또는 섬유 아세포에서 생성됩니다. 동일한 기본 구조를 포함합니다. 그러나 여기서 개별 피브로넥틴 분자는 차례로 이황화 다리에 의해 서로 연결되어 세포를 함께 유지하는 섬유소 단백질 구조를 형성합니다.
접착력을 개발하는 능력은 빈번하게 발생하는 아미노산 서열 아르기닌 – 글리신 – 아스 파르 테이트 때문입니다. 이것은 피브로넥틴이 소위 인테그린 (세포 표면의 접착 수용체)에 부착되도록합니다. 피브로넥틴의 단백질 사슬은 40 ~ 90 개의 아미노산을 포함하는 많은 도메인으로 구성됩니다. 도메인의 상 동성으로 인해 피브로넥틴 폴리펩티드 사슬은 세 가지 구조 유형 I, II 및 III으로 나뉩니다.
기능 및 작업
피브로넥틴은 일반적으로 특정 구조 단위를 함께 유지하는 역할을합니다. 여기에는 세포, 세포 외 기질, 특정 기질 또는 혈소판이 포함됩니다. 피브로넥틴은 세포 접착제 지정. 조직의 세포가 함께 유지되고 떨어져 표류하지 않도록합니다.
또한 세포 이동에 중요한 역할을합니다. 대 식세포와 항원의 도킹조차도 피브로넥틴에 의해 매개됩니다. 또한, 피브로넥틴은 배 발생 및 세포 분화의 많은 과정을 제어합니다.
그러나 피브로넥틴은 악성 종양에서 종종 감소합니다. 이것은 종양이 조직으로 성장하고 종양 세포를 분리하여 전이를 형성 할 수있게합니다.
혈장에있는 가용성 피브로넥틴은 혈전이 형성되어 출혈하는 상처를 막습니다. 개별 혈소판은 섬유소 형성을 통해 서로 붙어 있습니다. 옵 소닌으로서 피브로넥틴은 수용체로서 대 식세포의 표면에 결합합니다. 이러한 수용체의 도움으로 대 식세포는 특정 질병을 일으키는 입자를 결합하고 통합 할 수 있습니다. 세포 외 공간에서 불용성 피브로넥틴은 세포를 고정하는 기질의 형성을 담당합니다.
질병
피브로넥틴의 결핍 또는 구조적 이상은 종종 건강에 심각한 영향을 미칩니다. 종양 내 암 성장의 결과로 피브로넥틴 농도가 떨어집니다. 종양의 세포 구조가 느슨해지고 세포가 떨어져 나갑니다. 이것은 종양 세포의 분열과 림프계 또는 혈장을 통해 신체의 다른 부분으로 이동하여 빈번한 전이로 이어집니다. 또한 피브로넥틴이 부족하기 때문에 암세포가 주변 조직으로 더 빠르게 성장하여이를 대체 할 수 있습니다.
또한 결합 조직에 결함을 일으키는 유전성 질환이 있습니다. 한 가지 예는 Ehlers-Danlos 증후군입니다. Ehlers-Danlos 증후군은 균일 한 질병이 아니라 결합 조직 결손의 복합체를 나타냅니다. X 형은 fibronectin이 없거나 결손되어 발생합니다. FN1 유전자의 돌연변이입니다. 이것은 결합 조직의 급격한 약점으로 이어집니다. 이 상태는 상 염색체 열성 형질로 유전됩니다. 그것은 매우 처진 피부와 관절의 과잉 운동에서 나타납니다. 약한 결합 조직의 원인에 큰 차이가 있음에도 불구 하고이 복합체의 개별 질병의 증상은 비슷합니다. 덴마크의 피부과 전문의 인 Edvard Ehlers와 프랑스의 피부과 전문의 Henri-Alexandre Danlos에 따르면, Ehlers-Danlos 증후군의 주요 증상은 피부의 강한 과도 성 및 찢김 성입니다.
마지막으로, FN1 유전자의 특정 돌연변이는 사구체 병증 (신장 소체 질환)을 유발할 수도 있습니다. 이것은 종종 투석 치료가 필요한 심각한 신장 질환입니다.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
