Hypertelorism

의 Hypertelorism 눈 사이의 거리가 비정상적으로 멀어서 반드시 병리적일 필요는 없습니다. 기형 증후군과 관련하여 현상이 발생하면 병리학 적 의미가 있으며 일반적으로 유전 적 돌연변이 때문입니다. 고텔로 리즘의 치료는 일반적으로 지시되지 않지만 심한 고텔로 리즘의 경우 영향을받는 사람의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

Hypertelorism은 무엇입니까?

장기가 비정상적으로 멀리 떨어져있는 경우, 의학을 고텔 로리 증이라고합니다. 이 용어는 일반적으로 장기 사이의 병리학 적으로 먼 거리를 설명하는 데 사용할 수 있습니다. 그러나이 용어는 특히 눈과 관련하여 자주 사용되며 비정상적으로 넓은 눈동자 거리를 나타냅니다.

이것은 대개 안면 침범이 우세한 다양한 기형 증후군의 증상 일 수있는 선천적 현상입니다. 정의에 따르면 두 눈동자의 중심 사이의 거리가 정상 모집단의 분포보다 97 백분위 수 이상일 때 항상 hypertelorism이 사용됩니다.

여성의 평균 눈동자 간 거리는 65mm입니다. 남성의 경우 평균 70mm가 적용됩니다. 이 평균을 초과하는 모든 값은 하이퍼 텔로 리즘입니다. 이 현상은 질병 가치가있을 필요가 없습니다. 안구 hypertelorism의 반대는 안구 hypertelorism, 즉 비정상적으로 작은 안구 완화입니다.

원인

모든 고 내과 증이 병리학 적 가치를 가지는 것은 아닙니다. 대칭성 고 내성 증은 일반적으로 생리적 이상으로 인해 발생합니다. 비대칭 성 과다 완화 증은 일반적으로 질병과 관련이 있으며 얼굴에 우세한 침범이있는 기형 증후군을 말합니다. 이러한 장애의 원인은 유전 적입니다.

대부분 그들은 유전자 돌연변이를 기반으로합니다. 예를 들어, 중증 고텔로 리즘은 캣 스크림 증후군, 울프 허쉬 호른 증후군, 젤위거 증후군, 삼중 체, 누난 증후군 및 고를 린 골츠 증후군의 증상입니다. 이 현상은 프레이저 증후군의 특징이기도합니다.Hypertelorism은 또한 종종 14 번 삼 염색 체증, Edwards 증후군, 22 번 삼 염색 체증 및 레오파드 증후군의 맥락에서 기록되었습니다.

De Grouchy 증후군, Mabry 증후군, Crouzon의 질병 및 Dubowitz 증후군 또는 다운 증후군도 마찬가지입니다. Alagille 증후군과 ATR-X 증후군은 또한 과다 완증과 관련이 있습니다. 언급 된 증후군의 맥락에서, 눈의 고텔로 리즘은 일반적으로 안면 영역의 많은 다른 이형과 관련이 있습니다.

많은 경우, 안구 과다증이있는 환자는 증상이 없습니다. 이것은 hypertelorism이 고립되어 있고 약간만 존재할 때 특히 그렇습니다. 이러한 맥락에서 의학은 질병 가치가없는 이상을 말합니다. 뚜렷한 과실 증조차도 반드시 눈의 기능을 손상시킬 필요는 없습니다. 그러나이 현상은 종종 사시와 관련이 있습니다.

Hypertelorism은 훨씬 더 자주 telekanthus와 관련이 있습니다. 이것은 눈의 바깥 쪽 모서리 사이의 비정상적으로 큰 거리입니다. hypertelorism의 배경에 대해 1 차가 아니라 2 차 telekanthus가 있습니다. 큰 고텔로 리즘은 미용 적 장애로 인식되며 주로 수반되는 증상으로 심리적 증상을 나타낼 수 있습니다.

위에서 언급 한 증후군의 맥락에서, 고텔로 리즘은 일반적으로 얼굴의 다른 기형과 관련이 있습니다. 어느 것이 일차 질병과 그 유전 적 돌연변이에 달려 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

이 증상이있는 질병

• 곁눈질
• 고양이 울음 증후군
• 22 번 삼 염색체 성
• 레오파드 증후군
• 드 그루시 증후군
• 이발사 증후군

• 알라 길 증후군
• ATR-X 증후군
• Wolf-Hirschhorn 증후군
• 삼 염색체 성 14
• 에드워즈 증후군
• 다운 신드롬

• 젤위거 증후군
• 누난 증후군
• Gorlin-Goltz 증후군
• 프레이저 증후군
• 크로 존 증후군
• 두보 위츠 증후군

질병의 진단 및 경과

의사는 시각적 진단을 통해 뚜렷한 고텔로 리즘을 진단합니다. 덜 뚜렷한 경우에는 진단의 일부로 눈동자 간 거리를 측정해야합니다. 평균값보다 높으면 과대 성 (hypertelorism)이 있습니다. 이 hypertelorism이 질병 가치가 있는지 여부는 환자의 일반적인 모습에 달려 있습니다.

얼굴에 추가적인 기형이있는 경우 의사는 진단의 일부로 개별 증상을 결정하고 원인을 조사합니다. 이것은 분자 유전 분석이 필요할 수 있습니다. 고립되고 약간 뚜렷한 과다 완증의 예후는 우수합니다. 뚜렷한 과잉 텔로 리즘은 종종 심리적 결과를 가져옵니다.

증후군이있는 경우 예후는 원인 돌연변이의 유형에 따라 다릅니다. 장기의 hypertelorism은 다소 덜 유리한 예후를 보입니다.

합병증

Hypertelorism, 즉 눈 사이의 거리 증가는 다양한 유전 질환의 증상입니다. 질병의 예는 고양이 울음 증후군입니다. 영향을받은 어린이는 저체중, 작은 머리, 근육 약화 및 심장 결함으로 고통받습니다. 그러나 기대 수명은 특별히 영향을받지 않습니다.

그러나 어린이에게는 정신적 및 신체적 장애가 있으며 영향을받은 사람들은 일반적으로 IQ가 40 이상입니다. 다운 증후군 (21 번 삼 염색 체증)은 또한 과다 완증의 원인이 될 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 갑상선 질환의 위험이 증가합니다. 갑상선 기능 부진 및 갑상선 과다 수치.

또한 다운 증후군 소아는 나중에 백혈병에 걸릴 위험이 있습니다. 시력 문제와 불임도이 상태의 합병증입니다. 기대 수명은 약 60 년입니다. 에드워즈 증후군 (18 번 삼 염색 체증)도 텔 로리아 과다증의 원인입니다. 영향을받은 어린이의 기대 수명은 단 며칠에서 몇 주로 크게 단축됩니다. 몇 살까지 사는 아이들은 거의 없습니다.

소아는 특히 심장 중격에 선천성 심장 결함이있어 심부전이 빠르게 발생합니다. 젤위거 증후군도 옵션입니다. 이과 산소증 질병은 일반적으로 신생아의 얼굴에 뚜렷한 징후로 식별 할 수 있습니다. 또한 뇌에서 형성되는 세포가 있습니다. 기대 수명은 매우 가난하고 영향을받은 사람들은 거의 1 년이되지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

hypertelorism이라는 용어는 두 눈 사이의 비정상적으로 먼 거리를 나타냅니다. Hypertelorism은 유전 기형 형태의 질병이 아닙니다. Hypertelorism이 반드시 의사를 만나는 이유는 아닙니다. 그러나 어떤 경우에는 고텔로 리즘이 삶의 질에 영향을 미친다는 점에서 장애의 성격을 가질 수 있습니다.

비대칭-즉 동일하지 않은-hypertelorism은 또한 질병의 영향을 미칩니다. 피험자에게 영향을 미치지 않는 고텔로 리즘의 경우 안과 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 어쨌든, 과다 완증으로 인한 불편 함을 겪고 있다면 의사를 방문하는 것은 당연합니다.

Hypertelorism은 무엇보다도 곁눈질로 이어질 수 있으며, 소위 시각 학교에 다니고 교정 안경을 착용하면 이미 잘 치료 될 수 있습니다. 때때로 수술이 필요할 수 있습니다.

Hypertelorism은 심각한 얼굴 변형 가능성으로 인해 심리적으로 스트레스를받을 수도 있습니다. 따라서 심리학 자나 심리 치료사와 상담하는 것도 고려해야합니다. 동 공간 거리를 외과 적으로 줄여서 고텔로 리즘을 치료할 수 없기 때문에 치료 논의는 영향을받은 사람들이 자신의 상황에 더 잘 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

Hypertelorism은 반드시 개입이 필요하지 않습니다. 환자가 증상이없고 비정상적인 동 공간 거리의 영향을받지 않는 경우 일반적으로 치료가 이루어지지 않습니다. 눈동자 간 거리가 특히 뚜렷하면 과다 완증을 수술로 교정 할 수 있습니다. 환자가 심리적 문제를 겪는 경우 특히 그렇습니다.

필요한 경우, 심리적 문제에 대해 먼저 심리 치료를 사용하여 환자가 불필요하게 침습적으로 치료할 필요가 없습니다. 심리 치료 치료에도 불구하고 환자가 고텔로 리즘을 심각하게 손상시키는 흠집으로 인식하면 수술 교정이 이루어집니다. 교정은 영향을받은 사람의 삶의 질을 향상시킵니다.

그러나 기형 증후군의 맥락에서, 고텔로 리즘의 교정은 일반적으로 뒷받침됩니다. 이 증후군의 1 차 치료는 생명을 위협하는 증상의 치료입니다. 상황은 내부 장기의 hypertelorism과 다소 다릅니다. 수정이 반드시 필요한 것은 아니지만이 경우 개입이 필요할 가능성이 더 큽니다.

장기의 Hypertelorism은 또한 수술 절차를 사용하여 보상 할 수 있습니다. 영향을받는 기관은 특히 거리가 증가하여 기능에 영향을 미치는 경우 위치를 변경해야합니다.

전망 및 예측

어떤 경우에는 고텔로 리즘이 합병증을 일으키지 않고 심미적이며 때로는 바람직하지 않은 증상 일 뿐이지 만 많은 경우 고텔로 리즘은 얼굴에 기형을 초래하기도합니다. 이것은 자존감에 부정적인 영향을 미치고 심각한 사회 및 심리적 문제를 일으킬 수 있습니다. 때때로 이것은 우울증으로 이어집니다.

기형 외에도 장기가 손상됩니다. 여기서 환자는 약한 심장이나 약한 근육을 가질 수 있습니다. 머리 자체도 모양이 다르며 종종 저체중입니다. 저체중은 저 활동성 갑상선이 선호합니다. 이러한 증상의 결과로 관련자는 삶의 질이 저하되고 시각 장애 및 청력 손상으로 인해 더욱 감소 될 수 있습니다.

아이들은 심장 결함으로 크게 고통받습니다. 그들은 심부전으로 고통받을 수 있으며 최악의 경우 사망으로 이어질 수 있습니다. 치료는 주로 신체 수준에서 이루어지며 신체의 모든 장기와 기능의 안정성을 보장합니다. 그러나 여기서는 성공을 보장 할 수 없습니다.

환자가 눈 사이의 비정상적인 거리에 대해서만 불평하는 경우 치료가 필요하지 않습니다. 이것은 오로지 미적 감각입니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

Hypertelorism은 일반적으로 획득되지 않지만 기형 증후군의 맥락에서 발생합니다. 이 질병에는 유전 적 근거가 있습니다. 따라서 가족 계획 단계의 유전 상담은 대부분 예방 조치로 설명 될 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

Hypertelorism은 반드시 치료할 필요는 없습니다. 일부 조치는 과도한 안구 완화와 관련된 일상적인 문제를 해결하는 데 도움이 될 수 있습니다. 친구 및 가족과의 대화는 이상 현상으로 인한 자존감 감소에 대응할 수 있습니다.

심하게 영향을 미치는 미용 결함은 치료 방법의 일부로 다룰 수 있습니다. 특수 안경은 고텔로 리즘을 감소시키고 이환 자들이 정렬 불량에도 불구하고 비교적 정상적인 일상 생활을 할 수 있도록합니다. 또한 오정렬은 사춘기 과정에서 저절로 해결되지 않는 한 외과 적 조치로만 줄일 수 있습니다. 가족 계획의 일부인 유전 상담은 가능한 위험 요인을 밝혀 내고 아동의 후속 치료를 용이하게합니다. 임신 초기에 항간질제를 사용하지 않으면 과다 텔로 리즘이 유전 될 위험을 줄일 수 있습니다. 또한 각 증후군에 따라 고텔로 리즘을 치료해야합니다.

과도한 안구 완화에 대한 효과적인 가정 요법은 없지만, 위축, 사시 또는 과반 사와 같은 전형적인 동반 증상은 적절한 치료 조치를 통해 완화 될 수 있습니다. 가장 효과적인 자조 수단은 안과 의사가 이상을 조기에 진단하는 것입니다.