폐동맥 고혈압에 대해 알아야 할 모든 것

원발성 동맥 고혈압이란 무엇입니까?

이전에 일차 성 폐 고혈압으로 알려진 폐동맥 고혈압 (PAH)은 드문 유형의 고혈압입니다.

PAH는 폐동맥과 모세 혈관에 영향을 미칩니다. 이 혈관은 심장의 오른쪽 아래 방 (우심실)에서 폐로 혈액을 운반합니다.

폐 혈관의 압력이 증가함에 따라 심장은 혈액을 폐로 펌프하기 위해 더 열심히 일해야합니다. 시간이 지남에 따라 이것은 심장 근육을 약화시킵니다. 결국 심부전과 사망으로 이어질 수 있습니다.

PAH에 대한 치료법은 아직 없지만 치료 옵션을 사용할 수 있습니다. 치료는 증상을 완화하고 합병증 가능성을 낮추며 수명을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.

폐동맥 고혈압의 증상

PAH의 초기 단계에서는 눈에 띄는 증상이 없을 수 있습니다. 상태가 악화되면 증상이 더 눈에 띄게됩니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란
• 피로
• 현기증
• 기절
• 가슴 압력
• 가슴 통증
• 빠른 맥박
• 심계항진
• 입술이나 피부에 푸르스름한 색조
• 발목이나 다리의 부기
• 복부 내부, 특히 PAH 후기 단계에서 체액으로 부어 오름

운동이나 다른 유형의 신체 활동 중에 호흡이 어려울 수 있습니다. 결국, 휴식 시간에도 호흡이 어려워 질 수 있습니다.

PAH의 증상을 인식하는 방법을 알아보십시오.

폐동맥 고혈압의 원인

PAH는 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥과 모세 혈관이 수축되거나 파괴 될 때 발생합니다.

다양한 조건이이를 유발할 수 있지만 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

PAH 사례의 약 20 %가 유전됩니다. 그것은에서 발생할 수있는 유전 적 돌연변이를 포함합니다 BMPR2 유전자 또는 다른 유전자.

그런 다음 돌연변이는 가족을 통해 전달 될 수 있으며, 이러한 돌연변이 중 하나를 가진 사람은 나중에 PAH를 개발할 가능성을 가질 수 있습니다.

PAH 개발과 관련 될 수있는 다른 잠재적 조건은 다음과 같습니다.

• 만성 간 질환
• 선천성 심장 질환
• 특정 결합 조직 장애
• HIV 또는 주혈 흡충증과 같은 특정 감염
• 겸상 적혈구 빈혈
• 메탐페타민 및 금지 또는 중단 된 식욕 억제제를 포함한 특정 독소 또는 물질의 사용

어떤 경우에는 PAH가 알려진 관련 원인없이 발생합니다. 이것은 특발성 PAH로 알려져 있습니다. 특발성 PAH가 어떻게 진단되고 치료되는지 알아보십시오.

폐동맥 고혈압 진단

의사가 PAH가 의심되는 경우 폐동맥과 심장을 평가하기 위해 하나 이상의 검사를 지시 할 것입니다.

PAH 진단 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심장의 긴장 또는 비정상적인 리듬의 징후를 확인하기위한 심전도
• 심장의 구조와 기능을 검사하고 폐동맥압을 측정하기위한 초음파 초음파 검사
• 폐동맥 또는 심장의 오른쪽 아래 방이 확대되었는지 알아보기위한 흉부 X- 레이
• 폐동맥의 혈전, 협착 또는 손상을 찾기위한 CT 스캔
• 폐동맥 및 심장 우심실의 혈압을 측정하기위한 우측 심장 카테터 삽입
• 폐로 들어오고 나가는 공기의 용량과 흐름을 평가하기위한 폐 기능 검사
• PAH 또는 기타 건강 상태와 관련된 물질을 확인하기위한 혈액 검사

의사는 이러한 검사를 사용하여 PAH의 징후와 증상의 다른 잠재적 원인을 확인할 수 있습니다. PAH를 진단하기 전에 다른 잠재적 인 원인을 배제하려고합니다. 이 프로세스에 대한 자세한 정보를 얻으십시오.

폐동맥 고혈압 치료

현재 PAH에 대한 알려진 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 완화하고 합병증의 위험을 줄이고 수명을 연장 할 수 있습니다.

약물

PAH 관리를 돕기 위해 의사는 다음 약물 중 하나 이상을 처방 할 수 있습니다.

• 혈관을 확장 (확장)하는 프로 스타 사이클린 요법
• 혈관을 확장시키는 가용성 구 아닐 레이트 시클 라제 자극제
• 혈전 형성을 방지하는 항응고제
• ambrisentan과 같은 엔도 텔린 수용체 길항제로 알려진 약물 (이 약물은 혈관을 좁힐 수있는 물질 인 엔도 텔린의 활동을 차단 함)

PAH가 다른 건강 상태와 관련된 경우 의사는 해당 상태를 치료하는 데 도움이되는 다른 약물을 처방 할 수 있습니다. 또한 현재 복용중인 약물을 조정할 수도 있습니다.

의사가 처방 할 수있는 약에 대해 자세히 알아보십시오.

수술

PAH가 얼마나 심각한 지에 따라 의사는 외과 적 치료를 권장 할 수 있습니다.

옵션에는 심방 중격 절개술 또는 폐 또는 심장 이식이 포함됩니다. 심방 중격 절제술은 심장 오른쪽의 압력을 줄일 수 있습니다. 폐 또는 심장 이식으로 손상된 장기를 대체 할 수 있습니다.

심방 중격 절개술에서 의사는 중앙 정맥 중 하나를 통해 심장의 오른쪽 위 방으로 카테터를 안내합니다. 상부 챔버 중격에 개구부를 생성합니다. 이것은 심장의 오른쪽과 왼쪽 사이에있는 조직 조각입니다.

다음으로, 의사는 카테터 끝에있는 작은 풍선을 부풀려 구멍을 확장하여 혈액이 심장의 위쪽 방 사이로 흐를 수있게합니다. 이렇게하면 심장 오른쪽에 가해지는 압력이 완화됩니다.

심각한 폐 질환과 관련된 심각한 PAH 사례가있는 경우 의사는 폐 이식을 권장 할 수 있습니다. 외과의는 폐 중 하나 또는 모두를 제거하고 장기 기증자의 폐로 교체합니다.

심각한 심장병이나 심부전이있는 경우 의사는 폐 이식 외에 심장 이식을 권장 할 수 있습니다.

라이프 스타일 변화

식단, 운동 루틴 또는 기타 일상 습관을 조정하면 PAH 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 건강한 식단을 먹고
• 정기적으로 운동
• 적당한 체중 유지
• 금연

의사의 권장 치료 계획을 따르면 증상을 완화하고 합병증 위험을 줄이며 수명을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다. PAH의 치료 옵션에 대해 자세히 알아보십시오.

폐동맥 고혈압으로 인한 기대 수명

PAH는 진행 상태입니다. 이것은 시간이 지남에 따라 악화된다는 것을 의미합니다. 어떤 사람들은 증상이 다른 사람들보다 더 빨리 악화되는 것을 볼 수 있습니다.

2015 년 연구에서는 PAH 단계가 다른 사람들의 5 년 생존율을 조사했습니다. 연구자들은 상태가 진행됨에 따라 5 년 생존율이 감소한다는 것을 발견했습니다.

연구자들이 PAH의 각 단계 또는 클래스에 대해 찾은 5 년 생존율은 다음과 같습니다.

• 1 급 : 72 ~ 88 %
• 2 급 : 72 ~ 76 %
• 3 급 : 57 ~ 60 %
• 4 급 : 27 ~ 44 %

현재의 치료법은 없지만 최근 치료의 발전으로 PAH 환자의 전망이 개선되었습니다. PAH 환자의 생존율에 대해 자세히 알아보십시오.

폐동맥 고혈압의 단계

PAH는 증상의 정도에 따라 4 단계로 나뉩니다.

이러한 단계는 세계 보건기구 (WHO)에서 설정 한 기준을 기반으로합니다.

• Class 1. 상태는 신체 활동을 제한하지 않습니다. 일상적인 신체 활동이나 휴식 중에 눈에 띄는 증상이 나타나지 않습니다.
• Class 2. 상태가 신체 활동을 약간 제한합니다. 평범한 신체 활동 중에는 눈에 띄는 증상이 나타나지만 휴식 중에는 증상이 나타나지 않습니다.
• 클래스 3. 상태가 신체 활동을 상당히 제한합니다. 약간의 신체 활동과 일상적인 신체 활동 중에는 증상이 나타나지만 휴식 중에는 증상이 나타나지 않습니다.
• 4과. 증상 없이는 어떤 종류의 신체 활동도 할 수 없습니다. 휴식 중에도 눈에 띄는 증상이 나타납니다. 오른쪽 심부전의 징후는이 단계에서 발생하는 경향이 있습니다.

PAH가있는 경우 상태의 단계가 의사의 권장 치료 방법에 영향을 미칩니다. 이 상태가 어떻게 진행되는지 이해하는 데 필요한 정보를 얻으십시오.

다른 유형의 폐 고혈압

PAH는 5 가지 유형의 폐 고혈압 (PH) 중 하나입니다. 그룹 1 PAH라고도합니다.

다음은 다른 유형의 PH입니다.

• 그룹 2 PH는 심장의 왼쪽과 관련된 특정 상태와 관련이 있습니다.
• 그룹 3 PH는 폐의 특정 호흡 조건과 관련이 있습니다.
• 그룹 4 PH는 혈관의 만성 혈전에서 폐로 발전 할 수 있습니다.
• 그룹 5 PH는 다양한 다른 건강 상태로 인해 발생할 수 있습니다.

일부 PH 유형은 다른 유형보다 치료가 더 쉽습니다.

다른 유형의 PH에 대해 자세히 알아보십시오.

폐동맥 고혈압 환자를위한 전망

최근 몇 년 동안 치료 옵션은 PAH 환자의 전망을 개선했습니다.

조기 진단 및 치료는 증상 완화, 합병증 위험 감소, PAH 사용 기간 연장에 도움이 될 수 있습니다.

치료가이 질병에 대한 귀하의 전망에 미칠 수있는 영향에 대해 자세히 알아보십시오.

신생아의 폐 고혈압

드물게 PAH가 신생아에게 영향을 미칩니다. 이것은 신생아의 지속적 폐 고혈압 (PPHN)으로 알려져 있습니다. 아기의 폐로가는 혈관이 출생 후 제대로 확장되지 않을 때 발생합니다.

PPHN의 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 태아 감염
• 분만 중 심한 고통
• 저개발 폐 또는 호흡 곤란 증후군과 같은 폐 문제

아기가 PPHN 진단을 받으면 의사는 보충 산소로 폐의 혈관을 확장하려고합니다. 의사는 아기의 호흡을 지원하기 위해 기계식 인공 호흡기를 사용해야 할 수도 있습니다.

적절하고시기 적절한 치료는 아기의 발달 지연 및 기능 장애 가능성을 낮추고 생존 가능성을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.

폐동맥 고혈압에 대한 지침

전문가들은 PAH 치료를위한 다양한 조치를 권장합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• PAH 발병 위험이있는 사람과 1 등급 PAH가있는 사람은 치료가 필요할 수있는 증상이 나타나는지 모니터링해야합니다.
• 가능하면 PAH 환자는 치료를 시작하기 전에 최적으로 PAH 진단에 전문성을 갖춘 의료 센터에서 평가를 받아야합니다.
• PAH 환자는 질병에 기여할 수있는 모든 건강 상태에 대해 치료를 받아야합니다.
• PAH 환자는 인플루엔자 및 폐렴 구균 성 폐렴 예방 접종을 받아야합니다.
• PAH 환자는 임신을 피해야합니다. 임신을하게되면 폐 고혈압에 대한 전문 지식을 가진 전문가가 포함 된 다 학제 보건 팀의 치료를 받아야합니다.
• PAH 환자는 불필요한 수술을 피해야합니다. 수술을 받아야하는 경우, 폐 고혈압에 대한 전문 지식을 갖춘 전문가가 포함 된 다 학제 보건 팀의 치료를 받아야합니다.
• PAH 환자는 항공 여행을 포함하여 높은 고도에 노출되지 않도록해야합니다. 높은 고도에 노출되어야하는 경우 필요에 따라 보충 산소를 사용해야합니다.
• 모든 유형의 폐 고혈압 환자는 감독하에 운동 프로그램에 참여해야합니다.

이 지침은 PAH 환자를 돌보는 방법에 대한 일반적인 개요를 제공합니다.개별 치료는 병력과 겪고있는 증상에 따라 달라집니다.