웨버 증후군

그만큼 웨버 증후군 뇌간 증후군의 한 형태입니다. 종종 혈전 색전증의 결과로 허혈성 뇌졸중으로 인해 발생합니다. 전형적인 결과는 일방적 마비, 안구 운동 능력 장애 및 기타 신경 학적 손상입니다.

웨버 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 웨버 증후군 뇌간 증후군에 속하며 모두 같은 이름의 뇌 영역의 손상으로 돌아갑니다. 의사 David Weber는 처음으로 임상 사진을 설명했습니다. 중뇌 증후군 알려져 있습니다. 중뇌의 흑질에 대한 손상과 특정 신경관의 중단은 웨버 증후군의 특징입니다.

영향을받는 주요 부위는 다리와 대뇌 피질에 연결된 코르티코 폰티 누스 관, 안구 운동을 제어하는 ​​안구 운동 신경, 신체에 운동 신호를 전달하는 피라미드 관입니다. 흑질은 뇌의 다른 영역과 수많은 연결이있는 중뇌의 핵심 영역입니다.

예를 들어, 여기에는 선조체, 시상, globus pallidus, nucleus subthalamicus 및 대뇌 피질이 포함됩니다. 흑질은 또한 추 체외 운동계 내에서 그 기능에 중요한 역할을합니다. 이 시스템은 피라미드 궤도와 같은 움직임을 제어합니다.

원인

웨버 증후군에는 다양한 원인이있을 수 있습니다. 대부분의 경우 임상상은 뇌로 이어지는 하나 이상의 혈관이 막히는 허혈성 뇌졸중으로 인해 발생합니다. 결과적으로 봉인 뒤에있는 세포는 산소와 영양분을 거의 또는 전혀받지 못해 궁극적으로 죽게됩니다.

뇌는 매우 제한된 정도로만 신경 세포를 재생시킬 수 있기 때문에 죽은 세포를 대체 할 수 없습니다. 뇌는 돌이킬 수없는 손상을 입었습니다. 다양한 혈관의 폐색은 Weber 증후군의 발병에 기여할 수 있습니다. 척추 동맥에서 혈액은 뇌뿐만 아니라 경막과 척수로도 흐릅니다.

기저 동맥은 가지 중 하나이며 다른 가지로도 나뉩니다. 이들 중 하나 인 후대 뇌동맥이 차단되면 웨버 증후군을 유발할 수도 있습니다. 영향을받은 혈관에 관계없이 폐색은 종종 혈전으로 인해 발생합니다.

혈관의 침착 물은 혈전을 형성 할 수 있으며, 이는 또한 종종 스스로 찢어지고 수축 또는 얇아지는 혈관에 갇히게됩니다. 이러한 색전증은 혈관을 막는 지방 방울을 기반으로 할 수도 있습니다.

증상, 질병 및 징후

뇌 손상 측면 (동측)에서 웨버 증후군은 일반적으로 안구 운동 마비를 유발합니다. 안구 운동 신경이 중단되어 더 이상 신경 신호를 신경이 분포 된 안구 근육으로 전송할 수 없습니다. 완전한 안구 운동 마비의 경우 동측 눈이 아래쪽으로 매달려 바깥 쪽을 봅니다.

시각 장애에는 강제 동공 확장 (산동 증), 눈꺼풀 처짐 (안검 하수), 동공 반응 장애 및 조절 장애가 포함됩니다. 부분 안구 운동 마비에는 내부 및 외부 마비의 두 가지 하위 형태가 있습니다.

전자는 산동 증 및 조절 장애에서 나타나며, 외부 마비에서는 영향을받은 눈이 아래쪽과 바깥쪽으로 향합니다. 뇌 손상 (반대측) 반대편의 일방적 마비 (반 마비)는 웨버 증후군의 특징적인 증상 중 하나입니다.

뇌가 얼마나 심각하게 손상되었는지에 따라 마비는 다른 형태를 취할 수 있습니다. 종종 경련성 마비로 나타나며 운동 장애를 동반합니다. 다른 증상은 중뇌의 영향을받은 신경에 따라 다릅니다.

질병의 진단 및 경과

진단의 일환으로 의사는 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 단층 촬영 (MRT)과 같은 영상 방법을 사용합니다. 둘 다 영향을받은 조직을 정확하게 찾을 수 있고 손상 정도를 평가할 수 있습니다. 많은 경우, 사전에 수행 된 신경 학적 검사는 질병의 성격에 대한 초기 정보를 이미 제공 할 수 있습니다. 또한 주치의는 원인에 따라 다른 장기가 영향을 받거나 멸종 위기에 처했는지 여부를 명확히합니다.

합병증

스터 지 웨버 증후군은 안면 부위의 기형을 조장합니다. 영향을받은 사람들은 심각한 미적 장애로 고통 받고 있으며, 이는 심리적 불만으로 이어집니다. 열등감 복합체는 환자에게 흔하며 자존감은 빠르게 감소합니다. 많은 환자가 괴롭힘의 피해자이기 때문에 고통의 수준은 특히 어린 나이에 높습니다.

더욱이이 증후군은 제한적인 민감도를 수반합니다. 무감각, 정의 할 수없는 통증, 국소화 할 수없는 따끔 거림과 작열감은 고통을 악화시킵니다. 이것은 신체의 여러 부분에서 마비로 인해 더욱 어려워집니다. 백내장은 종종 Sturge-Weber 증후군과 관련하여 형성되며 눈의 수정체가 상당히 흐려집니다.

빛에 대한 높은 민감도는 백내장이 있다는 신호이기도합니다. 종종 녹내장이 발생하여 환자가 실명 할 수있을 정도로 눈의 압력을 증가시킵니다. Sturge-Weber 증후군의 치료 여부와 관계없이 거의 차이가 없지만 지적 장애와 발달 지연도 드물지 않습니다. 정서적 행동 장애와 학습 장애도 있습니다.

외부의 도움없이 신체 활동을 수행하는 것은 거의 불가능하며, 이는 환자의 독립성과 이동성을 제한합니다. Sturge-Weber 증후군에서는 심한 두통이 흔하며 영향을받는 사람들의 삶의 질을 더욱 저하시킵니다. 뇌의 혈관이 비정상적으로 발달하고 심한 발작과 간질이 건강 상태를 악화시킵니다.

언제 의사에게 가야합니까?

영향을받은 사람은 웨버 증후군이있는 의사와 반드시 상담해야합니다. 확실히 의사의 진찰과 치료가 필요한 심각한 상태입니다. 질병이 조기에 인식되고 치료 될수록 일반적으로 질병의 진행 과정이 더 좋아집니다. 대부분의 경우 얼굴의 미적 손상이나 기형은 Weber 증후군을 나타냅니다. 이 질병은 또한 뇌졸중의 위험을 상당히 증가시킬 수 있습니다. 뇌졸중이 발생하면 즉시 응급 의사를 부르거나 병원을 방문해야합니다.

마찬가지로, 관련된 사람의 지적 장애는이 증후군을 나타낼 수 있으며 의료 전문가의 검사를 받아야합니다. 얼굴의 종양은 종종 시야 장애 또는 매우 심한 두통을 유발합니다. 무엇보다도, Weber 증후군에서 일반 의사를 볼 수 있습니다. 추가 검사는 일반적으로 병원에서 수행됩니다. 이 증후군은 심각한 심리적 혼란이나 우울증으로 이어질 수 있으므로 어떤 경우에도 심리적 치료를 받아야합니다. 이 질병은 또한 영향을받은 사람의 기대 수명을 단축시킬 수 있습니다.

치료 및 치료

첫 번째 치료 방법으로 의사는 환자를 즉시 ​​치료합니다. 영상 검사는 또한 정맥 혈전 용해 또는 기타 즉각적인 조치가 가능한지 여부를 보여줍니다. 어떤 경우에는이 절차를 통해 허혈성 뇌졸중 직후 혈관 폐쇄를 제거하여 추가 조직 사멸을 방지 할 수 있습니다.

그러나 수많은 요인이 성공에 영향을 미치며 정맥 혈전 용해로 인한 출혈의 위험이 있습니다. 카테터를 사용한 동맥 내 용해 (카테터 개입)도 고려할 수 있습니다. 웨버 증후군의 원인이 막힌 혈관이 아니라 출혈 인 경우 조직을 완화하는 데 도움이되는 외과 적 개입이 옵션입니다.

허혈성 뇌졸중 후 영향을받은 사람들의 약 40 %가 첫해에 사망합니다. 장기적으로 환자는 작업 치료 및 물리 치료, 언어 치료, (신경) 심리 및 정신 치료를 포함하는 광범위한 재활을받습니다. 이러한 조치의 목적은 가능한 한 환자의 독립성과 남은 능력을 유지하는 것입니다.

어떤 경우에는 여전히 손상되지 않은 다른 영역의 뇌 세포가 치료가 적극적으로 자극하고 장려한다면 죽은 세포의 임무를 대신 할 수 있습니다. 장기 치료에는 추가 뇌졸중 예방도 포함됩니다.

예방

Weber 증후군의 예방은 대부분의 경우 뇌 손상의 원인이므로 기본적으로 일반적인 뇌졸중 예방과 동일합니다. 이러한 맥락에서 당뇨병, 지질 대사 장애, 고혈압 등과 같은 다른 질병의 치료가 중요합니다.

각 개인이 자신에게 영향을 미칠 수있는 생활 방식 요소에는 음주, 흡연 습관,식이 요법 및 운동이 포함됩니다. 스트레스를 피하고 과체중이되는 것도 뇌졸중을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

보도

Weber 증후군의 경우, 영향을받은 사람들은 대개 제한적이고 몇 가지 직접적인 후속 조치 만 가능하므로 영향을받은 사람들은이 질병에 매우 일찍 의사와 상담해야합니다. 의사에게 일찍 연락할수록 일반적으로이 질병의 진행이 더 좋아집니다.

또한 선천성 질환이므로 완전히 치료할 수 없습니다. 따라서 후손에서 웨버 증후군의 재발을 막기 위해 아이를 갖고 싶어도 유전 검사와 상담을 받아야한다. 일반적으로 증상을 정확하고 영구적으로 제한하기 위해 다양한 외과 적 개입이 필요합니다.

어떤 경우에도 영향을받은 사람은 그러한 수술 후에 휴식을 취하고 자신을 돌봐야하며, 그로 인해 격렬하거나 스트레스가 많은 활동을 수행해서는 안됩니다. 가족의 지원과 보살핌도이 질병에 매우 중요합니다. 이것은 또한 심리적 혼란과 우울증을 예방할 수 있습니다. 증후군의 추가 과정은 질병의 정확한 형태에 따라 크게 달라 지지만 어떤 경우에는 영향을받은 사람의 기대 수명이 단축됩니다.

직접 할 수 있습니다.

Weber 증후군이 의심되면 먼저 의사와 상담해야합니다. 드문 상태는 심각한 뇌 장애의 결과로 발생하므로 빠른 진단이 필요합니다. 첫 번째 전형적인 증상이 나타나면 즉시 의사를 만나는 것이 가장 좋습니다.

진단 후 증상에 따라 영향을받은 사람과 그 친척이 지원할 수있는 개별 치료법을 찾을 수 있습니다. 물리 치료는 독립적 인 훈련을 통해 가정에서 지원 될 수 있습니다. 지구력 스포츠와 스트레칭이 중요하며 증상에 따라 정확한 조치를 취합니다. 훈련 계획은 담당 물리 치료사와 함께 작성해야합니다.

웨버 증후군은 다양한 2 차 질환으로 이어질 수 있습니다. 예를 들어 간질 발작이 발생할 수 있습니다. 친척과 영향을받는 사람은 낙상이나 부상의 위험을 최소화하기 위해 필요한 조치를 취해야합니다. 조직 손상은 또한 운동 장애로 이어질 수 있으며, 이는 차례로 광범위한 물리 요법으로 치료됩니다. 자조 조치는 건강 상태를 지속적으로 개선하기 위해 질병의 다양한 과정에 정기적으로 적용되어야합니다.