재생 불량성 빈혈

에 재생 불량성 빈혈 골수 기능 장애로 발생합니다. 적혈구, 백혈구 및 혈액 세포가 부족합니다.

재생 불량성 빈혈이란 무엇입니까?

재생 불량성 빈혈은 골수의 기능 장애로 인해 적혈구, 백혈구 및 혈소판이 결핍 된 경우 발생합니다. 모든 혈액 세포의 이러한 심각한 감소를 범 혈구 감소증 지정. 범 혈구 감소증에는 백혈구 감소증, 빈혈 및 혈소판 감소증이 포함됩니다.

매년 인구 백만 명당 약 2 명이 재생 불량성 빈혈에 걸립니다. 매우 드문 질병입니다. 재생 불량성 빈혈은 약물, 감염 및 독소에 의해 유발 될 수 있습니다. 빈혈은 매우 드물게 선천적입니다.

원인

Fanconi 빈혈과 Diamond-Blackfan 증후군은 선천성 재생 불량성 빈혈의 예입니다. 판 코니 빈혈은 상 염색체 열성 유전병입니다. 염색체 절단을 기반으로합니다. Diamond-Blackfan 증후군도 유전됩니다. 여기서 염색체 19와 8은 돌연변이 된 유전자를 가지고 있습니다.

그러나 후천성 재생 불량성 빈혈이 더 흔합니다. 70 % 이상의 경우 원인을 알 수 없습니다. 재생 불량성 빈혈의 10 %는 약물로 인해 발생합니다. 잠재적 유발 요인으로는 비 스테로이드 성 항염증제 또는 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID), 펜질 부타 존, 펠바 메이트 콜히친, 알로퓨리놀, 항 갑상선 약물, 설포 나민 데, 금 보충제 및 페니토인이 있습니다.

또 다른 10 %의 사례는 pentachlorophenol, lindane 또는 benzene에 의한 화학 중독 때문입니다. 예를 들어 암에 대한 방사선 요법의 일환으로 이온화 방사선은 재생 불량성 빈혈을 유발할 수 있습니다. 빈혈의 5 %는 바이러스에 의해 발생합니다. 파보 바이러스 B19 및 Epstein-Barr 바이러스와 같은 바이러스가 유발 될 수 있습니다.

대부분의 특발성 사례, 즉 식별 가능한 원인이없는 사례가 알려지지 않은 바이러스에 기인 할 수 있는지 여부를 논의합니다. 대부분의 환자는 바이러스 감염이나 약물 복용에도 불구하고 재생 불량성 빈혈이 발생하지 않기 때문에 유전 적 소인이 논의됩니다.

보다 최근의 가설에 따르면, 화학 물질, 약물 또는 바이러스와 같은 외인성 녹 새는 특정 유전 적 기질이 존재할 때 골수의 조혈 줄기 세포에 대한 T 림프구의자가 면역 반응을 일으 킵니다.

증상, 질병 및 징후

재생 불량성 빈혈의 증상은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 부족으로 결정됩니다. 적혈구가 부족하여 영향을받은 환자는 피곤함을 느낍니다. 그들은 두통, 체중 감소, 메스꺼움 및 집중력 장애로 고통받습니다.

운동 중에 호흡 곤란이 있습니다. 심박수가 증가합니다 (빈맥). 때때로 현기증이 발생합니다. 백혈구 부족으로 면역 체계의 기능이 심각하게 제한됩니다. 감염에 대한 감수성이 극적으로 증가합니다. 환자의 구강 및 인두 점막에는 수많은 궤양이 나타납니다.

잇몸의 괴사 성 염증은 재생 불량성 빈혈의 전형입니다. 시간이 지남에 따라 심각한 감염이 발생할 수 있습니다. 예를 들어 심한 폐렴이 발생하여 환자가 거의 회복되지 않습니다. 최악의 경우 패혈증이 발생합니다. 병원체가 혈류를 관통하고 일반화 된 감염이 발생합니다.

주요 원인 박테리아는 Escherichia coli, Staphylococcus aureus 및 Klebsiella, Serratia 또는 Enterobacter 속의 박테리아입니다. 패혈증의 주요 증상은 간헐적 인 고열입니다. 또한 빠른 호흡, 구토, 오한 및 저혈압이 있습니다. 패혈증에는 생명을 위협하는 쇼크가 있습니다.

혈소판은 일반적으로 혈액 응고를 담당합니다. 혈소판이 부족하면 출혈 경향이 증가합니다. 환자는 경미한 충격으로도 큰 멍이 생깁니다. 또한 피부로의 점상 출혈 (소위 점상 출혈)이 보입니다. 여성의 경우 출혈성 체질은 장기간의 월경 기간으로 나타납니다.

진단 및 코스

임상 증상은 재생 불량성 빈혈의 첫 징후를 제공합니다. 재생 불량성 빈혈이 의심되면 실험실 혈액 검사를 실시합니다. 혈구 수는 감소 된 망상 적혈구 수를 보여줍니다. 망상 적혈구는 적혈구의 전구체입니다. 결핍은 골수 기능이 손상되었음을 나타냅니다. 적혈구가 부족하기 때문에 혈청 페리틴 수치가 증가합니다. 이것은 혈청의 저장 철분이 증가한다는 것을 의미합니다.

에리스로포이에틴 호르몬은 혈청과 소변에서도 증가 된 양으로 발견됩니다.에리트로 포이 에틴은 혈액 생성을 자극하기 위해 신장에서 만들어집니다. 재생 불량성 빈혈의 진단을 돕기 위해 골수 생검을 실시 할 수 있습니다. 채취 한 조직 샘플에서 적혈구를 만드는 세포가 거의 없거나 전혀 없습니다. 골수는 지방이 풍부하고 세포가 적습니다.

질병이 심하면 혈장과 림프구 만 골수에서 발견 될 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈이 의심되는 경우 항상주의 깊은 병력을 수집합니다. 이것은 빈혈이 약물 사용 때문이라는 것을 배제하는 유일한 방법입니다.

합병증

재생 불량성 빈혈은 많은 합병증을 일으킬 수있는 생명을 위협하는 상태입니다. 치료하지 않으면 전망이 매우 나빠집니다. 2/3 이상이 짧은 시간 내에 사망합니다. 그러나 성공적인 치료 후에는 정상적인 삶을 영위 할 수있는 기회가 다시 증가합니다. 그러나 나이와 과립구 수는 회복 가능성을 평가하는 데 큰 역할을합니다.

동종 조혈 모세포 이식을받는 대부분의 환자는 치료가 긍정적입니다. 형제 자매가없고 관련없는 기증자로부터 줄기 세포를 채취하더라도 완전한 회복이 가능합니다. 그러나 모든 경우의 약 1/4에서 심각한 합병증이 발생하며 종종 치명적인 결과를 초래합니다.

건강한 미래에 대한 전망은 면역 억제 방법으로 치료받는 환자에게도 좋습니다. 4/5가 질병에서 살아 남았습니다. 그러나 이들 환자의 절반은 치료에 반응하지 않거나 재발하거나 나중에 2 차 질환으로 간주해야하기 때문에 여전히 이식을 받아야합니다. 이것은 무해한 치료가 아니기 때문에 평생 추적 검사를 엄격히 따라야합니다. 그래야만 장기적인 효과를 배제 할 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

두통, 메스꺼움, 피로감 또는 체중 감소는 재생 불량성 빈혈 일 수 있으며 의사가이를 명확히하고 치료해야합니다. 다른 경고 신호는 성능 저하와 순환 문제, 조직 출혈 및 감염입니다. 이러한 증상이 더 많이 발생하면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다.

재생 불량성 빈혈은 극히 드물지만 발생하면 빠르게 진행됩니다. 더 흔한 빈혈, 즉 고전적인 빈혈은 건강 위험으로 인해 즉시 진단하고 필요한 경우 치료해야합니다. 따라서 빈혈의 첫 증상이 나타나면 즉시 의사를 만나는 것이 좋습니다.

위장 및 장의 불만, 신경 장애 또는 정신적 변화와 같은 다른 질병이있는 경우 가정의 나 신경과 전문의를 방문하는 것이 특히 긴급합니다. 피부의 변색을 검사해야합니다. 혀와 손톱의 변화는 물론 심계항진, 숨가쁨 및 기절 가능성과 같은 일반적인 증상에도 동일하게 적용됩니다.

대변이나 소변에 혈액이 들어간 경우에는 즉시 가까운 병원을 방문하여 추가 확인을 받아야합니다. 재생 불량성 빈혈인지 단순 빈혈인지 확인할 수 있습니다. 초기에 발견되면 두 형태 모두 잘 치료할 수 있습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

재생 불량성 빈혈에서는 수혈을 통한 증상 치료가 첫 번째 단계입니다. 여기에는 적혈구와 혈소판이 농축되어 있습니다. 주입은 빈혈과 혈소판 감소증을 막기위한 것입니다. 감염 치료를 위해 항생제를 투여합니다. 또한 추가 감염을 예방하기 위해 광범위한 항생제가 사용됩니다.

혈소판 결핍으로 인한 출혈 경향이 증가하기 때문에 환자는 스스로 관리해야합니다. 출혈은 항상 예방해야합니다. 추가 골수 파괴를 방지하기 위해 환자에게 면역 억제제를 투여합니다. 여기에는 코르티손 또는 사이클로스포린과 같은 약용 물질이 사용됩니다. 항 -T 림프구 글로불린 요법을 시행 할 수 있습니다. 줄기 세포 이식은 최종 치료법으로 수행 할 수 있습니다. 기증자에 따라 치료율이 70 % 이상입니다.

전망 및 예측

재생 불량성 빈혈은 예후가 좋지 않습니다. 의료 서비스 없이는 환자의 2/3 이상이 생후 처음 몇 주 또는 몇 달 동안 사망합니다. 유전성 질환의 경우 유기체는 자체 수단으로 웰빙을 개선 할 수 없습니다. 이것은 체력을 약화시키고 아이의 죽음을 초래합니다.

의학적 치료는 환자의 생존 가능성을 높일 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 사망 위험이 증가합니다. 유기체가 심하게 약화되면 신체 자체의 가능성이 충분하지 않습니다. 면역 체계가 안정되고 다른 질병이없는 환자의 경우 예후가 향상됩니다.

그럼에도 불구하고 현재의 의료 지침으로는 재생 불량성 빈혈에 대한 치료법이 없습니다. 법적 이유로 연구자와 과학자는 인간 유전학에 적극적으로 개입 할 수 없습니다. 따라서 의료 전문가들은 기본적인 환자 치료를 제공하여 질병과 함께 살 수 있도록하는 데 중점을 둡니다.

치료가 중단되거나 중단되면 생존 확률이 급격히 떨어집니다. 삶의 방식은 또한 신체의 필요에 맞게 조정되어야합니다. 출혈은 가능한 한 완전히 피해야합니다. 환자는 사고 나 낙상으로 생명을 잃을 위험이 항상 있기 때문에 불필요한 위험을 감수해서는 안됩니다.

예방

일반적으로 유전 적 소인이 알려지지 않았기 때문에 재생 불량성 빈혈은 매우 어렵게 예방할 수 있습니다.

보도

이 빈혈로 인해 후속 치료는 매우 제한적으로 만 가능합니다. 환자는 어떠한 경우에도 영구적 인 치료에 의존하고 있습니다. 치료하지 않고 방치하면이 질병은 관련 인의 사망으로 이어질 수 있기 때문입니다. 대부분의 경우 빈혈은 사람들을 수혈에 의존하게 만듭니다.

항생제 및 기타 약물을 복용하는 것도 종종 필요합니다. 부모도 자녀의 섭취량을 확인해야하지만 정기적으로 섭취하도록주의를 기울여야합니다. 항생제를 복용 할 때 알코올도 피해야합니다. 그렇지 않으면 그 효과가 약해집니다. 이 빈혈에서 완전한 치료가 이루어질 지 여부는 일반적으로 예측할 수 없습니다.

아주 어릴 때나 소아에서 이러한 유형의 빈혈은 치명적일 수 있습니다. 우울증의 발병도 예방해야합니다.

직접 할 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈 환자는 생명을 위협하는 질병을 앓고 있으므로 자조 조치가 초점이 아닙니다. 오히려 영향을받은 사람들은 질병의 첫 증상을 등록한 직후 의사 나 응급 의사에게 연락합니다. 치료 시작은 종종 추가 과정과 예후에 결정적인 영향을 미칩니다.

예를 들어, 수혈을받는 환자와 함께 클리닉에 입원 환자 체류가 일반적으로 필요합니다. 전체 치료 기간 동안 신체적 휴식은 영향을받는 사람들에게 필수적입니다. 출혈 경향이 크게 증가하여 작은 부상이나 융기조차도 합병증을 유발할 수 있습니다.

아픈 환자는 일반적으로 다양한 감염을 피하기 위해 항생제를 투여받습니다. 자연적인 신체적 방어력은 질병에 의해 현저히 감소하므로 영향을받은 사람들은 많은 사람들과의 접촉을 피합니다. 이것은 종종 환자가 엄격하게 따르는 병원 방문 규칙에 영향을 미칩니다.

상태의 성공적인 치료가 더 이상 합병증이 없다는 것을 의미하지는 않습니다. 그렇기 때문에 환자는 일반적으로 질병 후 건강 상태를 확인하고 불만 사항을 신속하게 처리하기 위해 남은 생애 동안 후속 검사를받습니다. 환자는 일반적으로 매우 약하기 때문에 치료 후 얼마 동안 집중 운동을하지 않습니다.