듀안 증후군

에서 듀안 증후군 선천성 인 드물게 발생하는 안구 근육 마비입니다. 질병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

듀안 증후군이란 무엇입니까?

비정상적인 곁눈질, 눈꺼풀 간격의 좁아짐 및 기타 듀안 증후군 징후를 아이에게 느끼는 부모는 의학적 조언을 구해야합니다.
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Duane Syndrome은 또한 이름 아래에 있습니다 Stilling-Türk-Duane에 따른 선천성 수축 증후군, Stilling-Türk-Duane 증후군 또는 후퇴 증후군 모두 다 아는. 의미하는 바는 매우 드물게 발생하는 선천성 (선천적) 안구 근육 마비입니다. 이 질병은 안과 의사 Alexander Duane, Jakob Stilling 및 Siegmund Türk의 이름을 따서 명명되었습니다.

Duane 증후군은 사시 사례의 약 1 %를 차지합니다. Duane 증후군에는 다른 증상 복합체가 있기 때문에 질병은 여러 유형으로 나뉩니다. 이 증후군은 영향을받은 사람들의 약 80 %에서 한쪽 눈에만 영향을 미칩니다. 질병률이 약 60 % 인 소녀들은 특히 안구 근육 마비의 영향을받습니다. 모든 환자의 약 70 %는 다른 건강 장애가 없습니다.

원인

Duane 증후군의 정확한 원인은 아직 명확하지 않습니다. 일부 의사는 VI의 손상을 의심합니다. 이미 선천적 인 뇌신경입니다. 또한 안구 운동 신경의 가지를 담당하는 외측 직장 근육이 잘못 자극됩니다. 또한 과학자들은 유전 적 요인을 가정합니다. 병든 눈의 내측 근근이 긴장하면 근 직근의 동시 활동과 함께 허위 신경 분포가 즉, 고삐 효과가 발생합니다.

Duane 증후군의 전형은 광범위한 변이입니다. 이것은 외 직근의 세 부분 사이의 크기 비율이 다르기 때문에 발생합니다. 이들은 외전 신경에 의해 정상적으로 신경이 분포되는 부분, 안구 운동 신경이 신경을 전달하지 않는 영역 및 전혀 신경이 분포하지 않는 섬유 성 영역입니다. 더욱이 특별한 특징은 높은 임계 값 또는 낮은 임계 값 뉴런이 성장하는지 여부에서 비롯됩니다.

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증상, 질병 및 징후

Duane 증후군의 중증도는 매우 다양합니다. 이런 이유로 의학은 질병을 I에서 III까지 세 가지 유형으로 나눕니다. Duane 증후군 I 형은 앞을 똑바로 볼 때 약간의 내부 가늘게 뜨고 내전이 약간 감소한 경우입니다. 납치는 정중선까지만 가능합니다. 내전을 시도 할 때 눈꺼풀 틈이 약간 좁아지고 수축이 동반됩니다. 영향을받은 모든 사람들의 약 80 %가 듀안 증후군 I 형을 앓고 있습니다.

Duane 증후군 II 형은 상당히 더 뚜렷한 내전입니다. 추가 증상은 눈꺼풀이 급격히 좁아지고 내전을 시도 할 때 수축됩니다. 납치는 제한된 범위에서만 존재하며 중간 선 위에서 수행 될 수 있습니다. 내전 중에 눈을 내리거나 올릴 수 있습니다. Duane 증후군 III 형에서는 내전과 외전에 상당한 제한이 있습니다. 또한 내전없이 후퇴가 발생할 수 있습니다.

환자가 안구를 내전이라고하는 코쪽으로 움직이려고하면 눈꺼풀이 좁아집니다. 동시에 안구가 안와 안으로 들어갑니다. 질병의 정도에 따라 관자놀이를 향한 눈의 움직임 (외전)은 제한적으로 만 이루어질 수 있습니다. 제한 범위는 질병의 단계에 따라 다릅니다.

환자가 앞을 똑바로 쳐다 보면 선명한 사시 (사시)를 볼 수 있습니다. 이것은 종종 머리의 상응하는 강제 자세로 이어집니다. 일부 환자의 경우 눈, 귀, 골격, 신경 또는 신장의 추가 기형이 발생할 수 있습니다. 때로는 심장 이상이 발생하기도합니다.

진단

Duane 증후군은 안과 또는 병원의 전문 부서에서 진단됩니다. Duane의 증후군을 다른 형태의 사시와 구별하기 위해 다양한 검사가 수행됩니다.

여기에는 주로 근전도 검사, 이중 이미지 구성표 및 정확한 운동성 분석이 포함됩니다. 복부 마비 (외전 신경 마비)를 배제하는 것도 중요합니다. Duane 증후군은 치료하기 어려운 것으로 간주됩니다. 어떤 경우에는 곁눈질 수술이 상황을 개선 할 수 있습니다.

합병증

Duane 증후군에서 발생하는 눈의 운동 장애는 유형 I, II 및 III으로 나뉩니다. I 형에서는 약간의 합병증이 발생합니다. 환자는 앞을 똑바로 볼 때 약간 안쪽으로 가늘게 뜨고 있습니다. 영향을받은 눈의 안구가 코쪽으로 명확하게 이동하여 눈꺼풀을 좁히고 안구를 안와로 다시 당깁니다.

유형 II 및 유형 III 증후군을 가진 사람들의 경우 눈의 이동성 장애가 훨씬 더 두드러집니다. 유형 II에서 환자는 눈을 올리거나 내릴 수 있으며, 안구가 정중선을 넘어 이동할 때 안구가 안와로 후퇴하는 반면 곁눈질은 덜 뚜렷합니다. 유형 III에서는 눈의 이동성과 심한 내부 가늘게 뜨는 데 상당한 제한이 있습니다.

안구가 관자놀이를 향해 움직이기 때문에 파노라마 뷰는 제한된 범위에서만 가능합니다. Squinting은 영향을받는 많은 사람들에게 강박적인 머리 자세를 만듭니다. 다른 잠재적 인 합병증은 귀, 눈, 골격, 신경 및 신장의 기형입니다.

주로 III 형과 관련된 중증 질환에서는 심장 이상이 발생할 수도 있습니다. 외과 적 개입과 시각 보조 장치는 생각할 수 있지만 치료는 어렵습니다. 대부분의 경우 복잡한 기형을 완전히 제거하는 것은 불가능합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

비정상적인 곁눈질, 눈꺼풀 간격의 좁아짐 및 기타 듀안 증후군 징후를 아이에게 느끼는 부모는 의학적 조언을 구해야합니다. 얼굴이나 팔다리에서 추가 기형이 발견되면 즉시 확인하고 필요한 경우 치료해야하는 심각한 상태를 나타냅니다. 아이가 심장 마비 나 신장 통증을 호소하면 응급 의료 서비스에 연락하는 것이 가장 좋습니다. 특이한 증상이 있더라도 소아과 의사 나 전문가의 설명이 항상 유용합니다.

일반적으로 비정상적인 증상과 불만은 신속하게 설명해야합니다. 이미 질병이 의심되는 경우 심각한 합병증이있는 경우 소아과 의사를 즉시 호출해야합니다. 후퇴 증후군은 심한 과정을 배제하기 위해 항상 명확히하고 치료해야합니다. 소아과 의사 나 가정의 외에도 유전병 전문의 나 안과 의사를 부를 수 있습니다. 진단 된 증후군은 전문 유전병 클리닉에서 치료해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

Duane 증후군은 희귀하고 복잡한 질병이기 때문에 치료가 어렵습니다. 때때로 곁눈질 수술이 유용 할 수 있습니다. 목표는 양안 단순 비전을 곧은 머리 자세로 전환하여 머리의 이전 강제 자세를 수정하여 앞으로 더 이상 발생하지 않도록하는 것입니다. 시술 중에 해당 안구 근육의 위치가주의 깊게 조정됩니다.

영향을받은 힘줄이나 근육이 짧아지고 원래 근육 부착이 유지됩니다. 이러한 방식으로 후퇴 증가를 방지 할 수 있습니다. 수술의 성공률은 약 80 %이며 광학 조건이 개선됩니다. 원칙적으로 모든 연령대에서 시행 할 수 있지만 해당 아동이 걸을 수있을 때만 시행됩니다.

또한 신체의 시각 체계가 완전히 발달하는 데는 3 ~ 4 년이 걸립니다. 또한 특정 연령부터 환자와의 의사 소통이 더 쉽습니다. 수술 유형은 궁극적으로 아동이 겪고있는 증후군의 단계에 따라 다릅니다. 그러나 안과 의사의 권고에 따르면 수술은 똑 바른 외모에 문제가있는 소아에게만 시행되어야합니다. 외과 적 시술 이외에도 일부 보조기구는 아이의 삶을 더 편하게 만들 수 있습니다. 여기에는 안경의 프리즘이나 학교의 특수 좌석이 포함됩니다.

전망 및 예측

Duane 증후군은 증상 치료로만 치료할 수 있습니다. 여기서 인과 치료는 불가능합니다. 마찬가지로자가 치유가 없기 때문에 영향을받은 사람들은 어떤 경우에도 치료에 의존합니다. Duane 증후군에 대한 치료가 제공되지 않으면 내부 장기의 다양한 기형이 남아 있으며 일반적으로 영향을받은 사람의 기대 수명이 단축됩니다.

치료는 정확한 기형과 증상을 기반으로합니다. 이들은 다양한 외과 적 개입을 통해 비교적 잘 제한 될 수 있습니다. 특히 눈에 대한 수술은 환자의 삶의 질을 다시 향상시키기 위해 필요합니다. 그러나 환자는 여전히 안경에 의존합니다. 교정이 필요한 경우 내부 장기의 기형도 교정됩니다. 추가 과정은 이러한 기형의 정확한 형태에 따라 크게 달라집니다.

치료하지 않으면 Duane 증후군은 심각한 심리적 불만을 유발할 수 있으며 이는 관련 사람뿐만 아니라 친척에게도 발생할 수 있습니다. 자조 조치는 많은 제한을 치료하여 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

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예방

Duane 증후군은 선천성 질환 중 하나입니다. 이런 이유로 고통을 효과적으로 예방할 방법이 없습니다.

보도

Duane 증후군의 경우 영향을받은 사람들이 사용할 수있는 사후 관리 옵션이 거의 없습니다. 환자는 주로 의사의 직접적인 치료에 의존합니다. 무엇보다도, 조기 진단과 치료는이 불만의 진행 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미치며 추가 합병증을 예방하거나 최악의 경우 완전한 실명을 예방할 수 있습니다.

질병이 조기에 인식 될수록 일반적으로 더 나은 과정이 진행됩니다. 대부분의 경우이 질환을 가진 환자는 수술에 의존합니다. 이 개입은 아동의 정상적인 발달을 보장하기 위해 매우 일찍 수행되어야합니다. 또한 환자는 수술 후 휴식을 취하고 몸을 잘 관리해야합니다.

신체에 불필요하게 부담을주지 않기 위해 운동 또는 기타 스트레스가 많은 활동 및 활동을 피해야합니다. 많은 경우 영향을받는 사람들은 일상 생활에 대처하기 위해 부모와 가족의 지원이 필요합니다. 사랑과 집중 치료는 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 일반적으로 Duane 증후군은 환자의 기대 수명을 단축시키지 않습니다.

직접 할 수 있습니다.

Duane 증후군은 항상 치료가 필요합니다. 또한 개별 증상을 완화하기 위해 다양한 조치를 취할 수 있습니다.

곁눈질 수술과 함께 정기적 인 눈 훈련이 권장됩니다. 대부분의 경우 영향을받은 아동은 시각 보조 장치를 착용해야합니다. 학교의 특수 좌석과 같은 보조기구는 또한 아이의 삶을 편하게 해줄 수 있습니다. 여기서 취해야 할 정확한 단계는 의사와상의해야합니다. 자녀의 성격 변화를 발견 한 부모는 즉시 자녀에게 이야기해야합니다.

종종 미용 적 이상은 놀림과 괴롭힘으로 이어지고 어린이는 사회 생활에서 물러납니다. 일찍 개입하고 필요한 경우 교사와 대화하는 것이 좋습니다. 심각한 정신 질환의 경우 치료사를 방문하는 것이 좋습니다. 원칙적으로 부모는 자녀에게 질병에 대해 알리고 가능한 한 증상과 가능한 결과를 설명해야합니다.

모든 조치에도 불구하고 시각 장애가 지속되거나 증상없는 치료 기간 후에도 재발하면 담당 의사와 다시 상담해야합니다.