요인 II 결핍

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요인 II 결핍이란 무엇입니까?

인자 II 결핍은 매우 드문 혈액 응고 장애입니다. 부상이나 수술 후 과도하거나 장기간의 출혈이 발생합니다.

프로트롬빈이라고도하는 인자 II는 간에서 생성되는 단백질입니다. 그것은 혈전 형성에 필수적인 역할을합니다. 적절한 혈전 형성에 관여하는 약 13 가지 응고 인자 중 하나입니다.

증상은 경증에서 중증까지 다양합니다. 매우 경미한 경우에는 혈액 응고가 정상보다 느려질 수 있습니다.

중증 인자 II 결핍의 경우 증상은 다음과 같습니다.

제 2 인자 결핍을 이해하려면 정상적인 혈액 응고에서 제 2 인자 (프로트롬빈)의 역할과 활성화 된 인자 IIa (트롬빈)의 역할을 이해하는 것이 도움이됩니다. 정상적인 혈액 응고는 아래에 설명 된 4 단계로 발생합니다.

상처 나 수술을 받으면 혈관이 부러지고, 부러진 혈관은 즉시 수축하여 출혈을 늦 춥니 다.

손상된 혈관은 특별한 세포를 혈류로 방출합니다. 그들은 혈류에서 순환하는 혈소판과 응고 인자가 상처 부위로 오도록 신호를 보냅니다.

혈소판 (응고를 담당하는 특수 혈액 세포)은 손상된 혈관 부위에 대한 첫 번째 반응자입니다.

그들은 부상당한 혈관과 서로 붙어서 부상 위에 일시적인 패치를 만듭니다. 이 혈액 응고의 첫 번째 단계는 일차 지혈로 알려져 있습니다.

혈소판이 일시적인 마개를 형성하면 혈액 응고 인자 II (프로트롬빈)가 활성화 된 버전 인 인자 IIa (트롬빈)로 변경됩니다. 인자 IIa는 인자 I (섬유소원)이 끈적 끈적한 단백질 섬유소를 만들도록합니다.

섬유소는 단단한 섬유소 혈전이 될 때까지 임시 혈전 안과 주위를 감 쌉니다. 이 새로운 혈전은 깨진 혈관을 봉인하고 상처를 보호하는 역할을합니다. 이를 이차 지혈이라고합니다.

며칠 후, 섬유소 응고가 수축하기 시작하여 상처의 가장자리를 잡아 당겨 새로운 조직 성장을 촉진합니다. 새 조직이 상처를 닫으면 섬유소 응고가 용해됩니다.

인자 II가 충분하지 않으면 신체가 2 차 섬유소 응고를 제대로 형성 할 수 없습니다. 결과적으로 장기간 과도한 출혈이있을 수 있습니다.

요인 II 결핍은 유전 될 수 있습니다. 또한 질병, 약물 또는자가 면역 반응의 결과로 획득 될 수도 있습니다.

유전성 인자 II 결핍은 극히 드뭅니다. 열성 유전자에 의해 발생합니다. 즉, 질병을 전염 시키려면 부모가 모두 유전자를 가지고 있어야합니다. 현재 전 세계적으로 유전 인자 II 결핍의 문서화 된 사례는 26 건뿐입니다.

후천 인자 II 결핍은 일반적으로 다음과 같은 기저 질환으로 인해 발생합니다.

요인 II 결핍의 진단은 귀하의 병력, 출혈 문제의 가족력 및 실험실 테스트를 기반으로합니다. 출혈 장애에 대한 실험실 검사에는 다음이 포함됩니다.

요인 분석 :이 테스트는 특정 요인의 성능을 확인하여 누락되거나 성능이 저조한 요인을 식별합니다.
요인 II 분석 : 혈액 내 요인 II의 수준을 측정합니다.
프로트롬빈 시간 (PT) : PT는 혈액 응고 속도에 따라 I, II, V, VII 및 X 인자의 수준을 측정합니다.
부분 프로트롬빈 시간 (PTT) : PT와 마찬가지로 혈전 속도에 따라 VIII, IX, XI, XII 및 von Willebrand 인자의 수준을 측정합니다.
기타 검사 : 출혈 문제를 유발할 수있는 기저 상태를 검사하기 위해 시행 할 수 있습니다.