케이블 골수 증

ㅏ 케이블 골수 증 만성 비타민 B12 결핍으로 인한 척수 구조의 퇴행성 파괴입니다. 이 질병은 주로 50 세부터 나타납니다.

Funicular myelosis는 무엇입니까?

Funicular myelosis는 만성 비타민 B12 결핍 때문입니다. 이것은 한편으로는 음식을 통한 부족한 섭취와 다른 한편으로는 흡수 장애로 인해 발생할 수 있습니다.
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척수의 특정 부위 (후부 제 대관, 피라미드 측선)의 퇴행을 케이블 골수 증이라고하며 일반적으로 장기적인 비타민 B12 결핍으로 인해 발생합니다.

이것은 척수의 신경 세포를 둘러싸고있는 수질 초의 파괴로 이어집니다. 신경관이 노출되고 절연되지 않은 전선과 마찬가지로 단락 위험이 증가합니다. 푸니 큘라 골수 증의 증상은 후퇴 퇴행으로 인한 불안정한 보행과 현기증, 마비를 통한 비정상적인 감각, 통증 (특히 다리), 보행시 빠른 피로, 발기 부전, 소변 정체 및 혀가 타는 것을 포함합니다.

또한 시신경 및 / 또는 뇌로 이어지는 신경관의 손상은 시각 장애로 이어질 수 있습니다. 또한, 케이블카 골수 증은 악성 빈혈 (농도가 동시에 감소하는 적혈구 비대)과 관련이 있습니다.

원인

Funicular myelosis는 만성 비타민 B12 결핍 때문입니다. 이것은 한편으로는 음식을 통한 부족한 섭취와 다른 한편으로는 흡수 장애로 인해 발생할 수 있습니다.

위장에서 형성된 내인성 인자 (당 단백질)는 장에서 비타민 B12를 흡수하는 데 필요합니다. 만성 위 질환 (위암, 위 점막 염증 포함)의 결과로 더 이상 충분히 생성되지 않아 흡수 장애가 발생하고 장기적으로는 비타민 B12 결핍이 발생합니다.

또한 어류 촌충 감염, 종양 (골수종, 백혈병 포함), 병원성 세균 군집화, 크론 병, 궤양 성 대장염, 스프 루 또는 셀리 악병 및 만성 췌장 기능 부전과 같은 다양한 질병은 비타민 B12 결핍을 유발할 수 있으며, 따라서 척추 골수 증을 유발할 수 있습니다. .

푸니 큘라 골수 증의 다른 위험 요인으로는 위의 (부분) 절제, 알코올 중독, 불균형 한 식단 및 특정 약물 (항간질제, 세포 증식 억제제 포함)이 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

➔ 감각 이상 및 순환기 질환 치료제

증상, 질병 및 징후

Funicular myelosis는 장기간의 비타민 B12 결핍으로 매우 느리게 진행됩니다. 그 전에 적혈구 수가 감소하는 과색 성 빈혈 증상이 나타나지만 기존 적혈구는 헤모글로빈 농도가 증가합니다. 그래야만 다양한 증상을 가질 수있는 케이블 골수 증이 발생합니다.

대부분의 경우 감각 장애가 다리에서 발생하며 따끔 거림, 무감각 및 고통스러운 비정상 감각으로 느낄 수 있습니다. 위치 감각, 진동 및 터치가 방해받습니다. 또한 온도와 통증의 감각도 손상 될 수 있습니다. 민감성 장애는 걸을 때 불안정한 보행과 더 빠른 피로로 이어집니다.

척수와 뇌의 점진적인 파괴는 나중에 다리의 경련성 마비로 이어집니다. 팔도 마비의 영향을 덜받습니다. 동시에 피라미드 궤도의 징후가 나타나고 이는 Babinski 반사와 같은 병리학 적 반사로 표현됩니다. 방광, 장 및 성기능도 방해받을 수 있습니다.

발기 부전뿐만 아니라 요실금 및 대변 실금이 가능합니다. 또한 뇌 손상도 발생하는데, 이는인지 제한을 통해 눈에 띄게 나타납니다. 심한 피로 외에도 정신병 및 치매 증상도 관찰됩니다. 비타민 B12 결핍을 조기에 치료해도 증상은 여전히 회복 될 수 있습니다. 그러나 치료가 너무 늦게 시작되면 영구적 인 손상이 예상 될 수 있습니다.

진단 및 코스

푸니 큘라 골수 증은 피부와 공막의 옅은 노란색 변색, 헌터 설염, 감각 장애 및 제한된 자기 반사 (다리, 발), 불안정한 보행, 양성 롬 베르그 징후, 병리 적 반사 (Babinski-, Gordon-, Bechterew- 포함)와 같은 특징적인 증상을 기준으로 진단됩니다. Mendel reflex), 진동 감각 장애, 제한된 자세 감각, 치매 징후 및 진단 된 망상까지 우울한 기분.

또한 대부분의 경우 (65 % 이상) 주류 (신경수)의 단백질 농도는 약간 증가하는 반면 신경 전도 속도는 느려집니다 (75 %). 혈액 검사 중에 비대해진 적혈구 및 과분 절 된 과립구와 감소 된 비타민 B12 농도가 감지 될 수 있습니다.

또한 소변의 호모시스테인과 메틸 말로 네이트 수치가 일반적으로 증가합니다. 실링 검사는 비타민 B12 결핍이 섭취 부족 또는 흡수 장애로 인한 것인지 구별하는 데 사용할 수 있습니다. 케이블 골수 증의 과정과 예후는 주로 진단 시간과 치료 시작에 달려 있습니다. 치료를 일찍 시작하면 증상의 퇴행과 좋은 예후가 보장되는 반면, 진행된 케이블 골수 증에서는 많은 증상이 비가 역적입니다.

합병증

대부분의 경우 성인 만 골수 증이 있습니다. 이것은 환자의 손과 발에 불편 함과 민감성 장애를 증가시킵니다. 이 질병으로 인해 감각 장애도 발생합니다. 이러한 장애는 환자의 삶의 질을 크게 저하시키고 일상 생활을 더욱 어렵게 만듭니다. 대부분의 경우 더 이상 고민없이 다양한 활동을 수행 할 수 없습니다.

신체의 여러 부위에 마비가 발생하여 이동성이 제한 될 수 있습니다. 조정 장애는 또한 일상 생활을 복잡하게 만들고 계속해서 심리적 불만으로 이어질 수 있습니다. 환자가 우울증이나 기타 심리적 장애를 호소하는 것은 드문 일이 아닙니다. 골수 증은 확실히 치료해야합니다. 치료 없이는 일반적으로 질병이 진행됨에 따라 완전한 하반신 마비가 발생합니다.

이것은 관련자의 삶의 질에 매우 부정적인 영향을 미칩니다. 대부분의 경우 골수 증은 제한 될 수 있으며 약물의 도움으로 비교적 잘 치료할 수 있습니다. 특별한 합병증은 없습니다. 대부분의 경우, 마비와 이동 제한이 다시 사라지고 기대 수명이 단축되지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

운동 장애, 불안정, 현기증 등이있는 사람은 의사와 상담해야합니다. 균형을 잃고 사고의 일반적인 위험을 줄이기 위해 이사하는 데 도움이 필요하면 의사를 만나야합니다.

몸에 마비의 징후, 반복되는 쇠약, 피로 및 피로감이 있으면 우려할만한 원인이 있습니다. 시력 저하 또는 빛에 대한 민감도 증가로 인한 시력 변화가 발견되면 이러한 관찰 내용을 의사와상의해야합니다. 성욕 감소 및 남성의 경우 효능 감소는 비정상적인 것으로 간주되며 의학적으로 검사해야합니다.

안색에 이상이 있거나 감각 장애가 있거나 피부에 대한 감각 지각에 문제가 있으면 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 심리적 또는 정서적 장애가 발생하면 의사도 필요합니다. 지속적인 우울한 기분, 우울한 경험, 무관심 또는 드라이브 감소의 경우 의사 또는 치료사와 상담해야합니다.

관련자가 제한된 반사 반응을 발견하고 치매와 유사한 증상을 보이는 경우 의사와 상담해야합니다.원인을 명확히하기 위해서는 종합적인 건강 검진이 필요합니다. 친척이 그 사람이 망상의 징후를 보이고 있음을 알아 차리면 의사를 만나야합니다. 건강 상태가 더 이상 악화되지 않도록 조치가 필요합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

푸니 큘라 골수 증의 경우 치료 방법은 주로 비타민 B12의 비경 구 대체를 통해 결핍 증상을 줄이는 데 있습니다.

이를 위해 비타민 B12는 정맥 주사 또는 근육 주사 또는 주입의 맥락에서 대체됩니다. 치료 시작시 비타민 B12 (예 : 처음 2 주 동안 1mg / d IM 하이드 록시 코발라민)를 매일 주사해야합니다. 비타민 B12와 관련하여 간의 저장 능력이 좋기 때문에 주사 또는 주입을 점차적으로 매주, 매월, 마지막으로 분기별로 줄일 수 있습니다.

대체 요법은 질병의 진행과 증상 악화를 막을 수 있습니다. 수초 만 포함 된 경우 증상은 일반적으로 가역적입니다. 축삭 실린더도 손상되면 대부분의 경우 잔류 증상이 지속됩니다. 일부 경우 (특히 약간 뚜렷한 척추 골수 증) 증상이 처음에 악화 될 수 있으므로 영향을받는 사람의 좋은 순응 (치료 준수)이 필요합니다.

빈혈도 뚜렷한 경우 상대적인 결핍을 예방하기 위해 칼륨과 철분을 대체해야합니다. 경우에 따라 보조 또는 단일 치료 엽산 대체가 척추 골수 증으로 인한 혈액 학적 장애를 교정하기 위해 표시 될 수 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

➔ 감각 이상 및 순환기 질환 치료제

예방

Funicular myelosis는 비타민 B12 결핍을 피함으로써 예방할 수 있습니다. 가능한 기저 질환을 일관되게 치료하는 것 외에도 다양한 식단 (고기, 생선, 유제품)에주의를 기울여야합니다. 장의 만성 염증성 질환의 경우 정기적 인 검진을 통해 비타민 B12 요구량을 조기에인지하고 이에 따라 척추 골수 증을 예방할 수 있습니다.

보도

이 질병의 경우 후속 치료 옵션이 매우 제한적입니다. 대부분의 경우 질병을 완전히 치료할 수 없기 때문에 환자는 증상을 영구적으로 완화하기 위해 평생 치료에 의존해야합니다. 여기서 주요 초점은 합병증을 피하기 위해이 질병의 조기 발견 및 치료에 있습니다.

일반적으로 영향을받은 사람들은 비타민 B12 부족을 줄이기 위해 약물에 의존합니다. 올바르게 복용하고 무엇보다도 정기적으로 복용하는지 확인하는 것이 중요합니다. 어린이의 경우 부모는 올바르게 복용하고 다른 의약품과의 가능한 상호 작용을 고려해야합니다.

또한, 간이나 신장의 손상을 조기에 발견하기 위해서는 내부 장기를 정기적으로 검사하는 것도 매우 유용합니다. 많은 경우에 영향을받은 사람들은 철이나 칼륨의 섭취에 의존합니다. 왜냐하면 이러한 요소의 신체에도 결핍이 있기 때문입니다. 균형 잡힌 건강한 식단도 이러한 증상을 완화 할 수 있습니다. 종종 다른 환자와의 접촉도 유용합니다. 이는 일상 생활을 더 쉽게 할 수있는 정보 교환으로 이어질 수 있기 때문입니다. 기대 수명은 일반적으로 변하지 않습니다.