고햄 스타우트 증후군

거의 발생하지 않는 표현 고햄 스타우트 증후군 골격계의 질병입니다. 뼈는 용해되고 영향을받은 부위의 혈액과 림프 조직으로 대체됩니다.

고햄 스타우트 증후군이란 무엇입니까?

Gorham-Stout Syndrome은 사라지는 뼈 질환 지정. 이것은 인간의 뼈 시스템에 영향을 미치는 매우 드문 질병입니다. 뼈가 국부적으로 용해되기 시작합니다.

그 자리에서 혈액과 림프관은 매우 빠르게 성장하고 증식합니다. 원칙적으로 이것은 전체 골격 시스템의 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 뼈의 용해는 거대한 외관으로 분류 될 수 있습니다. 이 상태는 주로 어린이와 청소년에서 진단됩니다.

노인 에게서는 아직 발견되지 않았습니다. Gorham-Stout 증후군의 발생 확률은 성별에 따라 다릅니다. 남녀 모두 똑같이 영향을받습니다. 영향을받은 사람들에서 산발적으로 뼈 손실이 발생하는 것은 Gorham-Stout 증후군의 특이성으로 간주 될 수 있습니다.

또한 뼈 손실은 자연스럽게 끝날 수 있습니다. 고햄-스타우트 증후군은 지난 세기 중반 의료 전문가들에 의해 처음으로 문서화되었습니다. Gorham-Stout 증후군은 Whittington Gorham과 Arthur Stout의 이름을 따서 명명되었습니다.

미국 병리학 자와 그의 동료는 1955 년에 희귀 한 질병을 발견했습니다. 현재까지 전 세계적으로 200 명 미만의 환자 사례가 알려지고 기록되었습니다.

원인

드물게 발생하고 지금까지 환자 수가 적다는 것은 정확한 원인이 연구자와 과학자들 사이에서 여전히 분명하지 않다는 것을 의미합니다. 메신저 물질 인 인터루킨 -6은 질병의 진행 과정에서 중심적인 역할을하는 것으로 나타났습니다. 인터루킨 -6은 유기체의 복잡한 염증 반응을 조절하는 역할을합니다.

인터루킨 -6의 효과와 기능은 신체의 급성 염증성 에피소드에서 특히 중요합니다. Gorham-Stout 증후군 환자에서 interleukin-6가 조절 기능을 적절히 수행하지 못하는 것으로 나타났습니다. 그 이유는 아직 알려지지 않았습니다. 결과적으로 과학자들은 파골 세포 활동이 증가하거나 혈관 종증이 있다고 가정합니다.

파골 세포는 골수에서 발생하는 세포이며 유기체에서 뼈 조직의 재 흡수를 담당합니다. 혈관 종증은 혈액 및 림프관 부위의 종양을 말합니다. 이것은 면역 체계가 약화 될 때 발생합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

고햄-스타우트 증후군을 앓는 사람들은 엽흉이라고도하는 림프액이 축적됩니다. 이것은 흉강 또는 소위 흉강 부위에서 발생합니다. 흉곽 수준에서 흉부 발현이 발생하면 폐 합병증이 발생할 수 있습니다.

여기에는 호흡기 감염, 기관지 경련, 호흡 부전, 기흉, 무기폐, 폐렴 또는 흉막 삼출이 포함됩니다. 첫 번째 징후는 일반적인 통증, 부기 및 골절과 같은 증상입니다. Gorham-Stout 증후군은 하나 이상의 뼈에 불편 함을 유발합니다.

일반적으로 이들은 인접하고 국소 통증을 증가시킵니다. 불만은 골반, 어깨 거들, 척추 및 두개골 영역에서 발생하는 경향이 있습니다. 사지가 영향을받는 문서화 된 사례는 거의 없습니다.

일반적으로 환자의 뼈 조직은 감염된 부위에서 완전히 사라지고 혈액 및 림프관으로 대체됩니다. 한때 몸에 단단한 뼈가 있었던 부위는 결합 조직으로 구성된 부드러운 소위 섬유 인대가됩니다.

진단

Gorham-Stout 증후군의 진단은 임상 적입니다. 진단을 받기 전에 다른 여러 조건을 배제해야합니다. 여기에는 무엇보다도 전염병, 염증, 종양 및 내분비 질환이 포함됩니다.

방사선 검사가 실시되고 감염된 부위에서 조직 샘플을 채취합니다. 조직 병리학 적 검사는 현미경으로 조직이 혈액 및 림프관으로 명확하게 정의 될 수 있음을 의미합니다.

많은 다른 검사가 필요하기 때문에 Gorham-Stout 증후군은 후속 진단이며 초기 진단이 아닙니다. 질병의 특별한 특징은 질병의 진행과 그에 따른 진행이 더 이상의 징후없이 언제든지 자발적으로 끝날 수 있다는 것입니다.

합병증

고햄-스타우트 증후군은 주로 흉부와 호흡기에 불편 함을 유발합니다. 호흡기는 비교적 쉽게 감염되어 심각한 염증과 불편 함을 유발할 수 있습니다. 최악의 경우 환자는 그러한 감염으로 사망합니다. 이 부위에서도 통증이 증가하여 환자의 삶의 질이 크게 저하됩니다.

신체의 특정 부위가 부풀어 오르고 통증이있을 수 있으며, 통증은 휴식시 통증의 형태로도 발생합니다. 종종 휴식 중 통증은 환자의 수면 장애와 과민 반응을 유발합니다. 또한 고르 함-스타우트 증후군은 두개골과 척추에 손상을줍니다.

환자는 일반적으로 다양한 질병과 감염에 취약합니다. 고햄-스타우트 증후군은 또한 종양 발생 위험을 크게 증가시킵니다. 치료는 인과적일 수 없으므로 항상 기저 질환에 따라 다릅니다.

환자는 방사선을 받아야하며 필요한 경우 약을 복용해야합니다. 질병이 치료에 의해 제한 될 수 있는지 여부는 보편적으로 예측할 수 없습니다. 그러나 대부분의 경우 기대 수명이 단축됩니다.

언제 의사에게 가야합니까?

고햄-스타우트 증후군의 치료는 항상 필요합니다. 치료를받을 수없는 경우 최악의 경우 영향을받은 사람이 질병으로 사망 할 수 있습니다. 영향을받은 사람은 호흡기 감염 및 다양한 호흡 곤란이있는 경우 의사와 상담해야합니다.

피부의 파란색 변색은 또한 증후군을 나타낼 수 있으며 의사의 진찰을 받아야합니다. 많은 환자들이 심한 통증이나 부기를 경험합니다. 골절도 발생할 수 있습니다. 일반적으로 골절은 뼈가 부적절하게 함께 자라는 것을 방지하기 위해 항상 의사가 치료해야합니다. 이것은 추가 합병증과 불만을 예방할 것입니다.

일반적으로 고햄 스타우트 증후군에 걸린 사람들은 일반의의 진료를 받아야합니다. 그런 다음 환자를 치료를 수행 할 전문가에게 의뢰 할 수 있습니다. 그러나 심각한 경우 나 사고 후 병원에서의 치료가 필요합니다. 응급 의사를 부를 수도 있습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

질병이 드물고 문서화 된 사례의 수가 매우 많기 때문에 완전히 적절하고 인정 된 치료법이 아직 발견되지 않았습니다. 따라서 연구원과 과학자는 개별적으로 작업하고 다른 접근 방식을 사용합니다. 예를 들어, 잘 알려진 개입은 방사선 요법과 화학 요법뿐만 아니라 다양한 약물의 투여입니다.

이들은 단독으로 또는 조합하여 투여됩니다. 대부분 비타민 D, 글리세로 인산 칼슘 또는 불화 나트륨과 같은 제제가 사용됩니다. 비스포스포네이트도 사용됩니다. 이들은 뼈 질환을 위해 특별히 개발 된 화학 물질로 뼈가 부서지는 것을 막기 위해 고안되었습니다.

인터페론 -α2b는 종종 지원으로 환자에게 투여됩니다. 이들은 조직에서 바이러스 감염의 확산에 대해 신체가 스스로 생성하는 세포 항체입니다. 몇 가지 운영 개입이 이미 성공적으로 구현되었습니다. 가능하면 림프액을 제거하고 흉막을 흉막에 연결합니다.

기록 된 한 사례에서는 척추가 영향을받은 환자가 수술로 안정되고 척추체 융합이 수행되었습니다. 후두부 및 전부 안정화를 결합하여 머리 뒤에서 흉추까지 전체 척추를 따라 확장했습니다.

이후 과정에서 더 이상 질병이 퍼지지 않았습니다. 감염된 환자에서 질병이 자발적으로 여러 번 중단되었으므로 충분한 치료 요법을 수립하기가 어렵습니다.

전망 및 예측

균일하거나 관리 가능한 예후의 위치는 증후군에 대해 확고하게 주어질 수 없습니다. 기본적으로 Gorham-Stout Syndrome은 언제든지 질병의 진행을 자발적으로 중단 할 수 있습니다. 질병이 충분히 이해할 수없는 이유없이 환자에게 갑작스럽고 예상치 못한 정지 상태에 이르렀다는보고가 여러 번보고되었습니다. 따라서 질병의 단계에 관계없이 증상이 증가하지 않고 점진적인 뼈 손실이 저절로 멈출 가능성이 있습니다.

그러나 많은 경우에 바람직하지 않은 과정이 문서화됩니다. 전 세계적으로이 질환에 걸린 환자는 아직 많지 않지만 영향을받은 대부분의 환자는 평균 기대 수명이 크게 감소합니다. Gorham-Stout Syndrome에서는 호흡기가 영향을 받기 때문에 특히이 부위에서 심각한 불만과 합병증이 발생합니다. 이로 인해 기대 수명이 단축되어 예후가 좋지 않습니다.

환자 수가 적기 때문에 질병의 정확한 원인을 파악하는 것이 아직 불가능했으며 모든 환자를위한 일관된 치료 계획이 없습니다. 이로 인해 질병에 대처하기가 어렵고 최적의 치료를 받기가 어렵습니다. 또한 질병의 진행이 반복적으로 중단되는 이유는 아직 충분히 밝혀지지 않았습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

예방 조치를 취할 가능성은 알려져 있지 않습니다.

보도

Gorham-Stout 증후군의 경우 대부분의 경우 후속 치료 옵션이 매우 제한적입니다. 영향을받은 사람들은 주로 의사의 직접적인 증상 치료에 의존하지만, 완전한 치료가 항상 보장되는 것은 아닙니다. Gorham-Stout 증후군에 걸린 사람의 기대 수명도 제한되거나 줄어들 수 있습니다.

대부분의 경우 치료는 화학 요법이나 방사선 요법을 통해 이루어집니다. 영향을받는 사람들은 종종 친구와 가족의 지원에 의존합니다. 증상을 완화하기 위해서는 심리적 지원도 매우 중요합니다. 비타민 D 섭취도 도움이되고 치료를 지원할 수 있습니다.

환자는 증상을 완화하기 위해 정기적으로 복용해야합니다. Gorham-Stout 증후군의 경우 외과 적 개입이 드물지 않습니다. 영향을받은 사람들은 그러한 수술 후에 항상 휴식을 취하고 몸을 돌봐야합니다.

따라서 운동이나 기타 스트레스가 많은 활동은 피해야합니다. Gorham-Stout 증후군의 치료는 비교적 오래 걸리기 때문에 친척과 친구도 참여할 수있는 심리적 치료가 필요한 경우가 많습니다.

직접 할 수 있습니다.

고햄-스타우트 증후군을 자조로 치료하거나 그렇게함으로써 치료를 지원하는 것은 불가능합니다. 이 질병에 걸린 환자는 기대 수명 감소를 피하기 위해 어떤 경우에도 의학적 치료에 의존합니다.

이 질병은 종종 화학 요법으로 치료되기 때문에 환자는 일상 생활에서 종종 외부 도움에 의존합니다. 이 도움은 주로 친구 나 자신의 가족으로부터 나와야하며 일상 생활에서 관계자를 구제해야합니다.

지치는 활동과 불필요한 스트레스는 어떤 대가를 치르더라도 피해야합니다. 비타민 D, 나트륨 및 칼슘 섭취는 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다. 그러나 이러한 보충제의 양을 결정해야하므로 항상 의사와 상담해야합니다.

고햄-스타우트 증후군은 종종 심리적 불만으로 이어지기 때문에 가족이나 신뢰하는 다른 사람들과의 민감한 대화를 통해 완화 될 수 있습니다.

더 이상 질문에 대한 답이없는 상태로 남아 있지 않도록 어린이에게 질병에 대해 완전히 알려야합니다. 또한 다른 영향을받은 사람과의 접촉은 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있으며 정보 교환에 기여하여 궁극적으로 영향을받은 사람의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.