고 빌리루빈 혈증

에서 고 빌리루빈 혈증 빌리루빈의 혈중 농도가 정상 값을 초과하는 경우. 그 결과 황색 물질이 피부에 침착되어 황달이 나타납니다. 치료는 기저 질환에 따라 다릅니다.

고 빌리루빈 혈증이란 무엇입니까?

빌리루빈은 적혈구 색소 헤모글로빈의 헴 성분에서 나오는 황색 분해 산물에 해당합니다. 이것은 빌리루빈을 담즙 색소로 만듭니다. 적혈구의 수명은 약 120 일이며이 기간이 지나면 간과 비장에서 분해됩니다. 중간 단계 후에 적혈구 색소는 빌리루빈이됩니다.

매일 생산되는 빌리루빈은 약 300mg에 달하며 약 80 %는 적혈구 분해 과정에서 발생합니다. 혈액에서 빌리루빈은 알부민에 비공 유적으로 결합하도록 만들어집니다. 단백질 결합 빌리루빈은 비 접합 빌리루빈에 해당합니다. 델타 빌리루빈은 알부민과 공유 결합으로 사용됩니다. 소위 고 빌리루빈 혈증 혈중 빌리루빈 농도는 1.1mg / dl 이상의 값으로 증가합니다.

분해 물질의 혈청 수치가 상승하면 빌리루빈이 피부에 축적되어 황달과 같은 증상이 나타납니다. 빌리루빈 증가의 원인과 유형에 따라 추가 증상이 발생할 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증은 그 자체가 질병이 아닙니다. 오히려 그것은 빌리루빈 분해의 붕괴 형태로 나타나는 과도 질병의 증상입니다.

총 빌리루빈 증가와 관련하여 간접 고 빌리루빈 혈증과 직접 고 빌리루빈 혈증을 구분합니다. 간접 빌리루빈은 용해도가 낮습니다. 생체 변형 과정 후에 만 ​​간에서 더 많은 용해성 빌리루빈이 발생하며 이는 직접 빌리루빈으로 검출 될 수 있습니다.

원인

고 빌리루빈 혈증의 원인은 항상 폐기물의 분해를 방해합니다. 고장은 다양한 질병의 증상입니다. 따라서 고 빌리루빈 혈증에는 다양한 원인이있을 수 있습니다. 예를 들어, 간접 고 빌리루빈 형태로 총 빌리루빈의 80 % 이상을 차지하는 간접 고 빌리루빈 혈증은 용혈을 나타낼 수 있습니다. 그러나이 증상은 횡문근 융해증, 화상 또는 신생아 황달과도 관련이있을 수 있습니다.

신생아의 경우 증가 된 값은 생리 학적으로 조절되며 일반적으로 어느 정도 증가하는 것으로 간주됩니다. 간은 아직 완전히 작동하지 않으므로 빌리루빈을 훨씬 적게 분해합니다. 총 빌리루빈의 80 % 이상을 차지하는 고 빌리루빈 혈증과 간접적 고 빌리루빈 혈증의 원인은 직접 빌리루빈이 적은 고 빌리루빈 혈증과 방금 언급 한 간내 황달의 원인을 구분해야합니다.

이러한 맥락에서 길버트 병, 크리 글러-나자르 증후군, 더빈-존슨 증후군 또는 로터 증후군이 원인 일 수 있습니다. 간염, 간경변 또는 알코올, 약물 또는 아플라톡신에 의한 심한 중독에도 동일하게 적용됩니다.

살모넬라증, 담관염 및 렙토스피라증도 이러한 형태의 고 빌리루빈 혈증의 원인 인자로 간주되어야합니다. 간접적 성분이 거의없고 폐쇄성 황달이있는 직접적으로 강조된 고 빌리루빈 혈증의 경우 담석증, 췌장암, 담관암 또는 담관 폐쇄증과 같은 원인이 가장 흔합니다.

증상, 질병 및 징후

고 빌리루빈 혈증은 임상 적으로 다른 증상으로 나타날 수 있습니다. 원칙적으로, 예를 들어 Meulengracht의 질병과 같은 질병의 맥락에서 무증상 과정이 가능합니다. 그러나 일반적으로 적어도 황달 증상이 발생합니다. 황달은 황달에 해당하며 질병에 따라 개별 사례에서 간 전, 간내 또는 간 후일 수 있습니다.

고 불리 루 빈혈증의 단계는 존재하는 황달의 정도에 영향을 미칩니다. 우선, 공막의 겔 착색이 발생하는데, 이는 빌리루빈의 축적 증가로 인한 것입니다. 고 빌리루빈 혈증의 원인과 유형에 따라 메스꺼움 및 구토, 복통 및 설사와 같은 다른 증상 및 불만이 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 열과 피로가 있습니다. 증상은 일반적으로 원인 질환 발병 직후에 나타나며 며칠에서 몇 주 동안 지속됩니다.

시간이 지남에 따라 분해 산물은 나머지 피부에도 저장되어 몸 전체에 변색을 일으킬 수 있습니다. 후기 단계에서는 내부 장기와 신체의 다른 모든 조직에 침전물이 축적됩니다. 따라서 후기 고 빌리루빈 혈증의 경우 영향을받은 사람의 내부 조직도 ​​노란색으로 변합니다.

빌리루빈이 다양한 질병의 맥락에서 혈액-뇌 장벽을 통과 할 때 퇴적물과 함께 발달 장애가 나타날 수 있습니다. 중요한 장기의 저장은 또한 영향을받은 장기의 증상 및 기능적 손실을 동반 할 수 있습니다. 기저 질환에 따라 피부 가려움증과 같은 질환 별 증상이있을 수도 있습니다.

질병의 진단 및 경과

빌리루빈은 혈청에서 결정됩니다. EDTA 혈액 또는 헤파린 전혈의 측정도 가능합니다. 고 빌리루빈 혈증을 진단 할 때 의사는 총 빌리루빈을 정상 값과 비교합니다. 1.1mg / dl 이상이면 고 빌리루빈 혈증이 있습니다. 또한 의사는 직접 또는 간접 고 빌리루빈 혈증인지 여부를 확인해야합니다.

0.25 mg / dl의 한계 값은 직접 빌리루빈에 적용됩니다. 간접 빌리루빈의 경우 0.8mg / dl입니다. 유아에게는 다른 기준 범위가 적용됩니다. 원인의 결정은 일반적인 임상상에 따라 다르며 일반적으로 추가 영상이 포함됩니다.

합병증

고 빌리루빈 혈증, 즉 정상 수치를 초과하는 빌리루빈 과잉은 주로 황달 (황달)과 관련하여 발생합니다. 황달에는 다양한 원인과 합병증이있을 수 있습니다. 간전 황달은 종종 용혈 증가, 즉 적혈구의 파괴로 인해 빈혈을 유발할 수 있습니다.

이것은 성능, 피로 및 약점의 급격한 저하가 특징입니다. 간 황달의 경우 문제는간에 있습니다. 몇 가지 무해한 효소 결함 외에도 간염이나 간경변도 고 빌리루빈 혈증의 원인이 될 수 있습니다.치료하지 않고 방치하면 간염이 간경변으로 이어질 수 있으며, 이는 이후에 간암으로 퇴화 될 수 있습니다.

간암은 너무 늦게 진단되면 치명적인 위험한 종양입니다. 5 년 생존율은 10 %에 불과합니다. 간 후 황달은 대부분 담즙 정체, 즉 담즙 잔량 때문입니다. 일정한 배압은 염증을 유발할 수 있으며 담관 암종을 유발할 수도 있습니다.

신생아의 경우 증가 된 빌리루빈 수치는 보통 정상이며 며칠 후에 다시 사라집니다. 그러나 정상으로 돌아 가지 않고 증가하면 각질이 발생할 수 있습니다. 이것은 중추 신경계에 심각한 손상을 입히고 쇠약, 음주를 꺼리고 반사 신경이 부족할 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 나중에 정신 운동 손상과 발작으로 이어질 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

고 빌리루빈 혈증은 황달로 표현됩니다. 황달과 마찬가지로 고 빌리루빈 혈증은 독립적 인 질병이 아니라 증상입니다. 고 빌리루빈 혈증은 적혈구에서 빌리루빈의 분해를 방해하는 기저 질환입니다. 가능한 트리거로 간주 될 수있는 다양한 질병이 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 간염
• 간경변
• 담석
• 담도 암
• 담관의 염증
• 췌장암
• 살모넬라증
• 알코올 중독
• 물질 남용

고 빌리루빈 혈증은 신생아 황달에서도 발생할 수 있습니다.

치료 과정은 고 빌리루빈 혈증의 기저 질환만큼 다양합니다. 먼저 가정의를 만나는 것이 좋습니다. 첫 번째 초기 검사 후 그는 치료를 요청할 다른 전문가를 결정합니다. 내과 전문의, 위장병 전문의 및 종양 전문의가 주요 후보자입니다. Rotor 증후군, Dubin-Johnson 증후군 및 Crigler-Najjar 증후군과 같은 고 빌리루빈 혈증을 유발하는 유전성 질환도 몇 가지 있습니다.

평상시의 성능 저하 또는 전반적인 약점으로 고통받는 사람들은 의사와 상담해야합니다. 증상이 장기간 지속되거나 심해지면 의사의 검진 방문이 필요합니다. 충분한 수면에도 불구하고 피로감, 집중력 또는 주의력 부족, 질병 감 등이 의사를 방문한 이유입니다. 피부의 변색, 특히 황색 안색을 검사하고 치료해야합니다.

대변이 점토 색이거나 소변이 어두운 색이면 의사와 상담해야합니다. 변화는 조사 및 치료가 필요한 상태를 나타냅니다. 지속적인 피로, 식욕 부진 또는 사회 생활 참여 상실은 의사가 명확히해야합니다. 원치 않는 체중 감소는 유기체의 경고로 이해되어야합니다. 그것이 발생하고 기분이 좋지 않으면 의사와 상담해야합니다.

일상 업무 나 활동을 더 이상 수행 할 수없는 경우 의사가 필요합니다. 의식이 흐트러지면 이미 질병이 진행된 것입니다. 의식을 잃는 즉시 응급 의사를 불러야합니다. 관련자의 생존을 보장하기 위해 응급 조치가 필요합니다. 심장이 약하거나 순환계에 이상이 있거나 순환계 장애가 있으면 의사와 상담해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

많은 경우 고 빌리루빈 혈증에 대한 치료가 필요하지 않습니다. 기본적으로 원인이되는 일차 질환에주의를 기울입니다. 예를 들어이 질환이 로터 또는 더빈-존슨 증후군에 해당하는 경우 일반적으로 치료 단계가 필요하지 않습니다.

간염이있는 경우 치료는 항 바이러스제를 사용한 보존 적 약물에서 면역 억제제 및 간 이식에 이르기까지 다양합니다. 고 빌리루빈 혈증의 원인을 해결할 수 있다면 혈액 내 물질의과 농도가 감소합니다.

침전물이 피부에서 떨어지지 않으면 광선 요법이 이루어질 수 있습니다. 이 광선 요법 동안 피부에 저장된 빌리루빈은 수용성 물질로 전환됩니다. 이 수용성 물질은 용해성 덕분에 몸에서 쉽게 배설 될 수있는 루미 루빈에 해당합니다.

전망 및 예측

고 빌리루빈 혈증은 대부분의 사람들에게 황달을 유발합니다. 이것은 여러 가지 이유로 발생할 수 있으므로 일반적인 예후가 불가능합니다. 알코올 및 약물 남용의 결과로 고 빌리루빈 혈증이 발생하면 약물을 중단해야하며 금단 조치를 취해야 할 수 있습니다.

다른 경우에는 담석이나 담즙 염증으로 인해 고 빌리루빈 혈증이 발생하며, 이는 의사가 치료해야합니다. 빈혈은 일반적으로 쇠약감을 유발합니다. 종종 관련자는 무기력하고 피곤함을 느끼고 더 이상 신체 활동을 수행 할 수 없습니다. 이것은 저체중과 사지 손상으로 이어질 수 있습니다.

치료는 항상 원인 질환을 다룹니다. 간염 인 경우 간 이식이나 약물을 투여 할 수 있습니다. 일반적으로 이것은 고 빌리루빈 혈증을 비교적 잘 제한합니다.

그러나 많은 경우 고 빌리루빈 혈증으로 이어지는 건강을 위협하는 기저 질환이 없다면 치료가 필요하지 않습니다. 어쨌든 영향을받은 사람은 고 빌리루빈 혈증의 원인을 파악할 수 있도록 가정의와 상담해야합니다.

예방

고 빌리루빈 혈증은 인과 적 질병을 예방할 수있는 정도에서만 예방할 수 있습니다.

보도

고 빌리루빈 혈증의 경우, 영향을받은 사람은 일반적으로 후속 치료를위한 조치와 옵션이 거의 없습니다. 이 질환의 경우 조기에 의사에게 연락하여 조기에 진단하고 치료할 수 있도록해야합니다. 따라서 질병의 첫 징후와 증상에 대해 의사와 상담해야합니다.

자가 치유는 일어나지 않으므로이 질병에는 항상 의사의 치료가 필요합니다. 치료는 매우 적은 경우에만 필요합니다. 그러나 치료 없이도 의사의 정기적 인 내부 장기 검사는 추가 합병증을 예방하기 위해 매우 중요합니다.

많은 경우이 질병은 환자를 약물 복용에 의존하게 만듭니다. 이것을 복용 할 때, 정정하고 무엇보다도 정기적 인 섭취에주의를 기울여야합니다. 질문이 있거나 의심이가는 경우 항상 먼저 의사에게 연락해야합니다.

그러나 심한 경우 장기 이식이 필요합니다. 이러한 수술 후에는 침상 안정을 관찰해야합니다. 관계자는 불필요하게 노력해서는 안되며 일반적으로 가족의 보살핌과 지원도 필요합니다.

직접 할 수 있습니다.

고 빌리루빈 혈증은 광범위한 기저 질환의 증상으로 발생하기 때문에 일반적인 조언을 제공 할 수 없습니다. 의료 지침을 엄격히 따르고, 약물을 정기적으로 복용하고, 물질 유발 물질을 피하는 것이 중요합니다. 길버트 병이나 로터 증후군과 같은 예후 적으로 양성인 원인으로 일상 생활의 손상없이 삶이 가능합니다.

삶의 질에 가장 큰 영향을 미치는 것은 황달, 즉 눈과 표피의 공막에 눈에 띄는 빌리루빈 침전물에서 기인합니다. 이것은 대부분 미용적인 문제로 모든 환자가 영향을받는 것은 아닙니다.이 증상은 혈액 내 빌리루빈 농도가 2 µg / dl 이상일 때만 나타납니다. 성공적으로 치료할 수있는 기저 질환에 대해 완전히 가역적입니다.

피부에 빛의 방사는 비록 작지만 표면에 보이는 빌리루빈의 분해에 기여할 수 있습니다. 이러한 이유로 영향을받은 부위에 화장을하지 않거나 신선한 공기에 덮어 두지 않는 것이 좋습니다.

약물 남용으로 거슬러 올라갈 수있는 고 빌리루빈 혈증의 경우, 치료 적 조치와 더불어 자기 책임감있는 조치도 모색 될 수 있습니다. 관련 자조 그룹을 방문하고 금욕 프로그램에 참여하는 것은 환자가 의사와 독립적으로 수행하는 치료의 중요한 기둥이 될 수 있습니다.