그만큼 Corticobasal 변성 소위 tauopathies에 포함되는 질병을 나타냅니다. 이 질병은 때때로 약어 CBD로 언급됩니다. 피질 기저부 퇴행 과정에서 타우 단백질의 성분은 인간의 뇌에 축적됩니다. 결과적으로 뇌의 기능은 시간이 지남에 따라 점점 더 손상됩니다. 기본적으로 피질 기저 변성 (corticobasal degeneration)은 소위 비정형 파킨슨 증후군입니다.
Corticobasal Degeneration이란 무엇입니까?
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원칙적으로 전형적인 증상은 다음과 같이 쉽게 혼동 될 수 있습니다. Corticobasal 변성 및 파킨슨 병. 사실, 피질 기저 변성 (corticobasal degeneration)은 비정형 파킨슨 증후군의 한 형태이며, 이러한 질병은 종종 파킨슨 병과 혼동됩니다.
또한, 비정형 파킨슨 증후군의 빈도와 관련하여, 피질 기저층 변성은 다 계통 위축과 진행성 핵상 마비 이후 3 위를 차지했습니다. Corticobasal 변성은 일반적으로 장기간에 걸쳐 발생합니다.
그것은 지속적으로 뇌와 그 기능에 대한 손상을 증가시킵니다. 이러한 이유로 피질 기저 변성 (corticobasal degeneration)은 소위 신경 퇴행성 질환입니다. 타우 단백질은 의학 용어로 타우 병증으로도 알려진 뇌에 축적됩니다.
중심 증상은 유사하거나 파킨슨 병의 증상과 일치합니다. 또한 영향을받은 사람들의인지 능력은 점점 더 악화됩니다. 기본적으로 피질 기저부 퇴행은 비교적 드문 질병입니다. 현재 지식 상태에 따르면 빈도는 1 : 100,000입니다.
특징적인 증상과 관련하여 파킨슨 병과 강한 유사점이 있습니다. 그러나 일부 피질 기저 변성 증상은 치매 장애를 나타냅니다. 그러나 피질 기저 변성의 원인은 파킨슨 병과 다르기 때문에 비정형 파킨슨 증후군으로 분류된다.
원인
기본적으로 피질 기저부 퇴행은 비교적 드문 질병입니다. 의학 연구에 따르면 질병 발병의 원인은 소위 타우 단백질을 코딩하는 특수 유전자에 있습니다. 이 유전자의 이름은 MAPT입니다.
피질 기저 변성 과정에서 타우 단백질은 감염된 사람의 뇌에 축적됩니다. 단백질은 주로 소위 전두엽 영역에 축적됩니다. 질병이 진행되는 동안 뇌의 이러한 침전물은 특히 소위 신경교 세포 및 뉴런의 죽음과 관련된 불만을 유발합니다.
증상, 질병 및 징후
피질 기저층 변성은 아픈 환자의 특정 증상 및 불만과 관련이 있습니다. 예를 들어, 주로 대뇌 피질과 관련된 실조증이 있습니다. 영향을받은 사람의인지 능력도 시간이 지남에 따라 감소합니다.
궁극적으로 영향을받은 사람들은 피질 하 치매로 알려진 고통을 겪습니다. 피질 기저부 변성은 근육 반사의 증가로 이어지며 근간 대성도 가능합니다. 질병의 전형적인 증상은 또한 환자가 자신의 팔다리를 신체의 일부가 아니라 이물질로 인식한다는 사실을 포함합니다. 이 현상의 영어 이름은 '외계인 사지'입니다.
또한 파킨슨 병에서도 발생하는 다양한 운동 장애가 있습니다. 이러한 불만은 종종 처음에는 일방적입니다 (예 : 운동 저하 또는 엄격함). 몇몇 경우에 소위 안정 떨림이 발생합니다. 또한, 근긴장 이상은 주로 목이나 사지에 영향을 미치는 피질 기저부 퇴행의 일부로 발생할 수 있습니다.
일부 환자는 심각한 보행 장애를 경험합니다. 또한 일부 사람들은 통성 증상이 있습니다. 여기에는 예를 들어 눈의 운동 장애가 포함됩니다. 불안과 우울증은 특히 치매가 발생할 때 발생합니다.
질병의 진단 및 경과
피질 기저부 변성의 진단은 고정 된 절차를 기반으로합니다. 사람이 상태의 전형적인 증상을 보이면 의사와 상담해야합니다. 환자와 증상을 논의합니다. 임상 검사 과정에서 신뢰할 수있는 진단이 내려 질 때까지 피질 기저층 변성의 의심이 점점 더 강해집니다.
예를 들어, 뇌의 조직 학적 실험실 검사가 필요합니다. 이미징은 대뇌 피질 영역의 위축을 보여줍니다. 소위 풍선 신경 세포도 발생합니다. 타우 단백질의 축적은 적절한 조직 검사로 결정할 수 있습니다.
합병증
Corticobasal 퇴행은 뇌의 기능에 매우 빠르고 심각하게 영향을 미치는 희귀 질환 중 하나입니다. 그 이유는 뇌의 타우 단백질 성분이 증가하기 때문입니다. 이 단백질은 바람직하게는 전두엽 영역에 침착됩니다.
뇌에 축적 된 결과로 중추 신경계의 다양한 뉴런과 세포가 영향을받은 환자에서 버려집니다. 이 과정은 파킨슨 병과 유사합니다. 신경 퇴행성 불만으로 인한 합병증은 심각합니다. 영향을받은 사람의 모든인지 능력은 증상이 진행됨에 따라 악화됩니다. 운동 능력의 일반적인 장애, 특히 달리기, 눈의 운동 장애 및 언어 장애가 있습니다.
이것은 근육 반사와 근육 경련의 급격한 증가로 이어집니다. 짧은 시간에 피질 하 치매의 징후가 눈에 띄게됩니다. 심한 육체적 정신적 퇴행으로 인해 영향을받은 사람들은 우울증과 불안에 반응합니다. 또한 환자는 자신의 팔다리를 외국으로 보는 느낌이 있습니다.
Corticobasal 변성은 임상 절차와 영상화 방법으로 만 감지 할 수 있습니다. 현재 증상에 대한 치료법은 없습니다. 영향을받는 사람들의 고통을 완화하고 가능한 한인지 및 정신 능력을 유지하는 것으로 제한됩니다. 아픈 환자는 일반적으로 몇 년 내에 증상에 굴복합니다.
언제 의사에게 가야합니까?
근육에서 경련과 무감각이 발견되면 원인은 코르티코 발 변성 일 수 있습니다. 증상이 증가하거나 장기간에 걸쳐 지속되는 경우 가정의와 약속하는 것이 좋습니다. 근육에 독특한 외계인 감정이 생기면 의학적 조언이 필요합니다. 엄격함이나 운동 저하의 징후도 가정의의 신속한 설명이 필요합니다. 코르티코 발 변성 진단을받은 사람들은 정기적으로 의사의 진찰을 받아야합니다. 개별 증상은 다른 전문가가 치료해야합니다.
증상 복합체에 따라 예를 들어 신경과 전문의, 정형 외과 전문의 및 물리 치료사가 될 수 있습니다. 질병의 심각성과 예상되는 부정적인 예후로 인해 심리학자와 상담해야합니다. 긍정적 인 결과가 있더라도 새로운 증상이 계속해서 발생할 수 있으므로 의사를 정기적으로 방문해야합니다. 또한 뇌의 기능이 저하되는 경향이 있기 때문에 신경과 전문의는 정기적으로 적절한 뇌 검사를 수행해야합니다. 외부 적으로, 코르티코 발 변성은 처음에는 보이지 않습니다. 유전 질환이 진행됨에 따라 자세가 나 빠지고 운동 장애가 발생할 수 있으며 이는 의사가 명확히해야합니다.
치료 및 치료
지금까지 피질 기저부 퇴행의 진행을 막을 수있는 치료법은 없습니다. 일반적으로 대부분의 사람들은 질병이 진단 된 후 약 1-8 년 후에 사망합니다. 치유 옵션은 아직 알려지지 않았습니다.
어떤 경우에는 레보도파 약물이 파킨슨 병과 유사한 증상을 호전시킵니다. 기본적으로, 피질 기저부 퇴행은 영향을받은 환자가 점점 더 심각한 이동 능력 장애를 겪는 방식으로 진행됩니다. 이것은 또한 운동 장애로 이어집니다. 피질 기저 변성으로 고통받는 많은 사람들은 궁극적으로 운동 부족으로 인한 폐의 염증으로 사망합니다.
여기에서 약을 찾을 수 있습니다.
➔ 신경을 진정시키고 강화시키는 약전망 및 예측
느리지 만 멈출 수없는 피질 기저 변성의 예후는 좋지 않습니다. 피질 기저 변성 증상은 파킨슨 증후군과 유사합니다. 그러나 진행됨에 따라 비정형 파킨슨 병 증상으로 인식됩니다. 영향을받은 사람들의인지 능력도 점차 감소합니다. 움직임이 점차 느려집니다.
Corticobasal 변성은 유 전적으로 발생합니다. 매우 드물게 발생합니다. 의료 전문가들은이를 비정형 파킨슨 증후군으로 취급합니다. 그러나 지금까지 드물게 발생하는 피질 기저 변성 증상을 완화하기위한 효과적이고 독립적 인 치료 방법은 없습니다. 질병은 약물의 속도를 늦추거나 멈추지 않고 진행됩니다.
파킨슨 병과 피질 기저부 변성을 구별하는 특징은 영향을받은 사람들이 자신의 사지를 자신의 사지에 속하지 않는 것으로 인식한다는 것입니다. 치매의 증가와 발생하는 다양한 증상은 예후를 더욱 악화시킵니다.
피질 기저 변성에 대한 치료 옵션은 없습니다. 기껏해야 파킨슨 병 증상이있는 일부 사람들은 약물 요법으로 다소 호전 될 수 있습니다. 그러나이 비정형 파킨슨 병에서는 투여되는 약물이 종종 부족합니다.
증가하는 운동 장애는 환자를 점점 덜 움직입니다. 부동의 증가로 인해 많은 사람들이 진단 후 1 년에서 10 년 사이에 폐렴으로 사망합니다.
예방
현재의 의학 지식에 따르면 피질 기저부 퇴행은 예방할 수 없습니다. 질병의 발달은 영향을받은 사람이 영향을 미치지 않는 유전 적 요소와 관련이 있기 때문입니다.
보도
대부분의 경우 환자는이 질병에 대해 사용할 수있는 몇 가지 후속 조치 만 있습니다. 무엇보다도 더 많은 합병증이나 불만을 예방하기 위해 질병의 빠르고 조기 진단이 이루어져야합니다. 일반적으로 독립적 인 치유도 없기 때문에 질병의 증상이 나타나면 항상 의사와 상담해야합니다.
질병이 조기에 인식 될수록 일반적으로 더 나은 과정이 진행됩니다. 대부분의 경우 환자는 다양한 약물 섭취에 의존합니다. 항상 의사의 지시를 따라야하며 올바른 복용량과 정기적 인 섭취도 준수해야합니다.
질문이 있거나 부작용이 있으면 항상 먼저 의사와 상담하십시오. 또한이 질환은 종종 염증을 유발할 수 있기 때문에 영향을받은 사람들은 특히 폐를 보호해야합니다. 대부분의 경우 영향을받은 사람의 기대 수명은 질병으로 인해 심각하게 제한됩니다. 우울증 및 기타 심리적 불만을 예방하기 위해 가족과의 사랑스럽고 민감한 대화가 매우 중요한 것은 드문 일이 아닙니다.
너 스스로 할 수있어
자조 옵션은 피질 기저부 퇴행 환자에서 상대적으로 제한적입니다. 영향을받은 사람들은 삶의 질이 엄청나게 손상되어 더 이상 독립적으로 일상 생활에 대처할 수 없습니다. 특히인지 능력의 급격한 저하와 운동 영역의 장애는 피질 기저 변성 환자가 다른 사람의 치료와 지원에 의존한다는 것을 의미합니다.
걷기가 어렵 기 때문에 환자는 일반적으로 휠체어를 사용해야합니다. 삶의 질을 개선하기 위해 피해를 입은 사람들은 휠체어 사용에 맞게 집을 개조하고 시설을 재 설계했습니다. 그 결과 영향을받은 사람들은 여전히 일부 독립성을 유지합니다. 또한 환자는 물리 치료사와 함께 물리 치료를 실시하여 운동 능력과 체력을 향상시킵니다. 스포츠 활동은 일반적으로 심리적, 정서적 상태에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 그러나 이들은 의사와 협력해야하며 피질 기저부 퇴행의 진행을 완전히 멈출 수 없습니다.
피질 기저부 변성은 여전히 치료가 불가능하기 때문에 일부 환자는 심각한 신체적 변화로 인해 야기되는 불안 발작과 우울증을 겪습니다.
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