Hirschsprung의 질병

Hirschsprung의 질병 또한 될 것입니다 선천성 거대 결장, Hirschsprung 질병 또는 무신경 거대 결장 전화. 결장의 질병입니다. 1886 년에이 질병을 처음으로 기술 한 발견 자 Harald Hirschsprung의 이름을 따서 명명되었습니다.

Hirschsprung의 질병은 무엇입니까?

Hirschsprung의 질병 무 신경증 그룹에 포함됩니다. 무 신경증은 장의 신경 세포가 누락 된 선천성 질환을 말합니다. 이것은 장이 일반적으로 이동성에 방해가됨을 의미합니다.

Hirschsprung의 질병은 선천적이며 5,000 명의 신생아 중 약 1 명에서 발생합니다. 남학생이 여학생보다 더 자주 영향을받습니다. 허쉬 스프룽 병은 종종 다운 증후군과 함께 나타납니다 (환자의 약 12 ​​%가 허쉬 스프룽 병도 가지고 있음).

또한 낭포 성 섬유증과 같은 다른 기형과 관련하여 덜 흔하지 만 또한 발생합니다. 일반적으로 직장이나 시그마 만 영향을받으며, 영향을받은 사람들의 약 5 %가 총 40cm의 장을 가지고 있습니다. 또 다른 5 %의 경우 장 전체에 신경 세포가 없습니다. Hirschsprung의 질병에서는 장의 근육이 과도하게 흥분합니다.

결과적으로 경련으로 수축하고 장의 섹션이 압축됩니다. 변기를 사용할 때 더 이상 장이 제대로 비워지지 않아 변비가 발생합니다. 이것은 차례로 장의 대변 혼잡과 만성 장폐색 인 메가 콜론으로 이어집니다. 이것은 복부 팽창과 구토로 이어집니다.

원인

질병의 원인 Hirschsprung의 질병 결장에 신경 세포가 부족합니다. 신경절 세포는 특히 여기에서 영향을받습니다. 이로 인해 장이 경련 적으로 수축합니다. 신경 세포의 기형으로 인해 중요한 신경 전달 물질 인 아세틸 콜린이 더 많이 방출됩니다.

동물과 멀리 떨어진 질병의 원인은 일시적으로 배아로의 혈액 공급 감소, 자궁 내 바이러스 감염, 성숙 장애 또는 신경 아세포 이민입니다. Hirschsprung의 질병과 관련하여 유전 적 변화를 확인할 수도 있습니다. 일부 유전자의 돌연변이도 원인 일 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

Hirschsprung 병의 첫 번째 증상은 일반적으로 유아기에 나타납니다. 팽창 된 위와 첫 번째 배변 (태변)의 정착 실패가 눈에 띕니다. 때로는 장폐색이 유아에게도 발생합니다. 그러나 지속적인 헛배 부름과 만성 변비와 같은 전형적인 증상은 아이가 젖을 뗀 후에 만 ​​나타나는 경우도 있습니다.

이 경우 결장의 작은 부분 만 좁아 지므로 유아는 모유를 먹음으로써 배변을 계속할 수 있습니다. 이는 모유의 영향으로 대변이 부드럽고 일관성이 있고 소장의 작은 수축을 통해 운반 될 수 있기 때문에 이러한 조건에서 가능합니다. 그러나 이유는 이유 후 식단의 변화에 ​​따라 달라집니다.

대변은 음식의 섬유질로 인해 더 단단하고 두꺼워집니다. 전송이 더 이상 성공하지 않습니다. 대변이 더 이상 수축을 통과 할 수 없기 때문에 직장은 비어 있습니다. 분뇨는 좁은 지점 앞에 축적됩니다. 장은 점점 더 확장되고 소위 메가 콜론이됩니다.

일부 환자는 배변을 전혀 할 수 없습니다. 엄청난 양의 대변이 복부의 장 내에 남아 있습니다. 합병증에는 중독, 장 천공, 화농성 복막염, 그리고 마지막으로 잠재적으로 치명적인 패혈증 (혈액 중독)이 포함될 수 있습니다.

진단 및 코스

의 첫 징후 Hirschsprung의 질병 신생아에게 정상적인 태변 소실 (소위 어린이 불운)이없는 경우 출생 후 며칠 내에 나타납니다.

유아의 대변을 태변이라고합니다. 그런 다음 의사는 신생아에 대한 직장 검사를 수행합니다. 좁아진 항문관이나 빈 직장이 여기에서 관찰 될 수 있다면, 이것은 Hirschsprung의 질병의 추가 징후입니다. Hirschsprung의 질병은 성인에서 거의 볼 수 없습니다.

Hirschsprung 병이 성인기에 발생하면 가장 흔한 증상은 만성 변비입니다. Hirschsprung 병의 진단이 성인기에 이루어지면 일반적으로 장의 감염된 부분이 매우 짧아서 늦게 발견되는 경우입니다.

진단 신뢰성을 위해 직장의 점막에서 연속적인 흡인 생검이 필요합니다. 전신 마취하에 장에서 조직을 제거하여 나중에 실험실에서 검사하여 히 르슈 스프룽 병 진단을 충분히 확인할 수 있습니다. Hirschsprung의 질병을 치료하지 않고 방치하면 장염과 같은 장 염증이 발생할 수 있으며, 이는 약 40 %의 경우 치명적일 수 있습니다. 또한 복막의 염증 인 패혈증이나 복막염을 유발할 수 있습니다.

합병증

Hirschsprung의 질병으로 영향을받은 사람들은 매우 불쾌한 불만으로 고통받습니다. 대부분의 경우 이것은 배가 부풀어 오르고 드물지 않게 변비로 이어집니다. 구토도 발생할 수 있으며, 이는 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다.

최악의 경우 장폐색으로 이어질 수 있으며, 이는 관련 사람에게 치명적일 수 있습니다. Hirschsprung의 질병의 증상은 환자의 일상 생활에 상당한 제한을 초래합니다. 항문관도 좁아 져 배변시 통증을 유발할 수 있습니다. 다양한 유형의 염증이 장에서 발생하여 복막의 염증을 유발할 수 있습니다.

일반적으로 Hirschsprung의 질병은 수술로 치료됩니다. 대부분의 경우 특별한 합병증은 없습니다. 그러나 어떤 경우에는 수술이 가능하기 전에 인공 항문의 생성이 필요합니다. 절차 자체는 출생 직후에 수행되므로 성인기에 합병증이나 결과적 손상이 없습니다. 성공적인 치료는 환자의 기대 수명을 단축시키지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

이 질병은 유아기부터 많은 경우에 발생하기 때문에 영유아의 부모는 더 경계해야합니다. 배변이 거의 또는 전혀 없으면 우려 할만한 원인이 있으며 소아과 의사와 상담해야합니다. 위와 장의 동시 부종도 검사하고 치료해야합니다. 불쾌하고 지속적인 자만심, 변비 또는 만성 불만을 경험하면 의사를 만나야합니다. 음식을 거부하거나 아이가 행동 문제를 보이거나 내적 쇠약이 발생하면 의사와 상담해야합니다.

소아가 장기간 울거나 울면 환경에 거의 반응하지 않고 수면 장애가 발생하면 의사의 방문이 필요합니다. 배설물의 일관성 변화, 유기체의 통증 또는 일반적인 불쾌감은 의사에게 제시해야합니다. 발열, 심한 내부 불안 및 눈에 띄는 피부 발적이 있으면 의사가 필요합니다. 신체 내부의 압력은 종종 피부의 변색으로 이어지며 특히 어린이의 경우 경고 신호로 해석되어야합니다. 심한 경우 장 천공이 발생합니다. 이러한 급성 사례는 생명의 위험이 있으므로 구급차 서비스에 연락해야합니다. 의식 상실은 놀라운 것이며 즉시 의사에게 제시되어야합니다.

치료 및 치료

결정적인 치료 Hirschsprung의 질병 영향을받은 장 부분의 외과 적 제거 만 수행 할 수 있습니다. 그러나 이것은 신생아에게 위험하므로 대부분 일시적인 조치가 먼저 취해집니다.

여기에는 어린이를 위해 인공 항문을 만들 가능성이 포함됩니다. 또 다른 옵션은 신생아가 수술을받을 수있을만큼 안정 될 때까지 정기적으로 장을 씻어내는 것입니다.

소위 장관 (항문에 삽입되는 카테터의 일종)을 일시적으로 사용하는 것은 히 르슈 스프룽 병 수술이 가능할 때까지 치료 옵션입니다. 그러나이 마지막 옵션은 거의 사용되지 않습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

Hirschsprung의 질병에 대한 예후는 다를 수 있습니다. 환자는 때때로 매우 오랫동안 질병으로 인한 주요 장애가 없습니다. 치료의 성공적인 과정에 대한 전망은 조기 발견과 이에 상응하는 신속한 환자 치료로 좋습니다. 몇 개의 짧은 장만 영향을받는 경우, 질병의 전형적인 증상이 나타나는 데 종종 오랜 시간이 걸립니다.

작업은 일반적으로 선택하는 방법입니다. 질병에 대한 수술은 일반적으로 매우 좋은 결과를 보여줍니다. 그러나 다른 수술과 마찬가지로 일부 합병증이 발생할 수 있습니다. 이러한 합병증은 드물지만 고려해야합니다. 그러나 일반적으로 운영의 이점이 위험보다 훨씬 큽니다.

자제 및 변비 문제에도 불구하고 환자의 일반적인 예후는 대부분의 경우에 좋습니다. 이러한 문제는 수술 교정 후에도 여전히 발생할 수 있습니다. 그러나 많은 경우, 질병의 생명을 위협하는 결과를 예방하기 위해 수술이 불가피합니다. 그러나 감염된 어린이의 경우 Hirschsprung 병의 예후는 여전히 좋지 않지만 장 이식을 통해 어린이에서도 장기 생존을 달성 할 수 있습니다. 허쉬 스프룽 병의 두려운 합병증은 소위 허쉬 스프룽 장염으로 생명을 위협 할 수 있습니다.

예방

그곳에 Hirschsprung의 질병 선천성 질환이므로 예방할 수 없으며 빠른 진단을받은 후 수술로만 교정 할 수 있습니다.

보도

Hirschsprung의 질병은 일반적으로 포괄적이고 때로는 평생의 사후 관리가 필요합니다. 수술 직후에는 상처 감염을 예방하고 직장과 항문을 좁히고 봉합사를 찢는 (해부 누출)에 초점을 맞 춥니 다. 장기적으로 애프터 케어는 실금, 영구 변비 또는 장 염증과 같은 장기적인 결과를 피하는 것을 목표로합니다.

수축은 특히 수술 봉합 부위에서 발생할 수 있으며, 이는 장 폐쇄로 이어질 수 있습니다. 가능한 늦은 영향을 조기에 식별하기 위해 전문의는 수술 후 불과 몇 주 후에 시작되는 후속 검사의 일부로 항문 개구부의 너비를 정기적으로 확인합니다. 의사가 좁아지는 것을 발견하면 확대 (부기 화)가 필요합니다.

영향을받은 어린이의 부모는 금속 핀 (헤가 핀)을 사용하여 항문 개구부를 필요한 너비로 점차 확장합니다. 처음에 매일 실시하는 조치는 부모와 자녀에게 대부분 불편하지만 의사가 나중에 외과 적으로 만 치료할 수있는 수축을 방지합니다.

또한 많은 경우 영향을받은 어린이는 기저귀를 벗는 데 더 오랜 시간이 필요합니다. 과잉 요실금 (배뇨 장애)도 역할을 할 수 있습니다. 추가 심리 치료 지원은 관련된 사람들의 가능한 정서적 스트레스를 처리합니다. 영양 상담을 통해 어린이와 부모는 변비 위험을 최소화하는 느슨한 대변을 목표로하는 식단을 배웁니다.

너 스스로 할 수있어

이 질병은 유아가 생명을 위협하지 않도록 의학적 개입으로 치료해야합니다. 이 단계에서는 자조의 기회가 충분하지 않습니다. 합병증을 피하기 위해 의사의 지시와 지침을 따라야합니다. 자녀의 친척은 질병과 그 결과에 대해 충분히 알고 있어야합니다. 모든 질문은 주치의에게 명확히해야합니다.

또한 부모 또는 법적 보호자는 전문 의학 문헌에서 질병에 대해 스스로 알아볼 수 있습니다. 독일 전역에는 항문 직장 기형에 대한 다양한 자조 그룹이 있으며 환자와 그 친척에게 조언과 지원을 제공합니다. 그곳에서 환자와 친척들은 경험의 교환을 통해 일상 생활에서 질병을 다루는 팁을받습니다. 이 그룹의 초점은 삶의 질을 높이고 긍정적 인 경험을 구축하는 것입니다. 이것은 일상 생활에서 질병에 대처하는 기본 요소 인 정신을 안정시킵니다.

더 나아가 삶의 과정에서 영양은 자조의 필수 요소입니다. 환자의 필요에 맞게 조정해야합니다. 오염 물질을 피해야하며 충분한 운동을하면 건강이 증진됩니다. 과일과 채소는 웰빙을 촉진하므로 충분한 양을 섭취해야합니다.