그만큼 빠르게 진행되는 사구체 신염 (초승달 사구체 신염)는 사구체 신염의 한 형태입니다. 빠르게 진행되는 코스가 특징입니다.
빠르게 진행되는 사구체 신염이란 무엇입니까?
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사구체 신염은 일반적으로 두 신장 모두에 영향을 미치는 무균 성 염증입니다. 에서 빠르게 진행되는 사구체 신염 (RPGN) 신장 염증의 전형적인 증상이 발생합니다. 그러나이 형태는 증상이 매우 빠르게 악화되어 신부전이 매우 짧은 시간 내에 발생할 수 있습니다.
따라서 빠르게 진행되는 사구체 신염은 신속한 집중 치료가 필요한 응급 상황입니다. 원인에 따라 빠르게 진행되는 사구체 신염은 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
원인
유형 1 RPGN은 신장 소체의 막에 대한 항체에 의해 발생합니다. Goodpasture 증후군은 이러한 형태의 사구체 신염의 한 예입니다. 여기에서 신장과 폐의 세포벽은 소위 Goodpasture 항원을 표현합니다. 항체는이 항원에 결합하여 심각한 염증을 유발합니다. 빠르게 진행되는 모든 사구체 신염의 약 12 %는 항체에 의해 발생합니다.
더 자주, 빠르게 진행되는 사구체 신염은 면역 복합체의 침착으로 인해 발생합니다. 면역 복합체는 항체와 항원의 복합체입니다. 항원-항체 반응에서 발생합니다. 대부분의 경우 이러한 항원-항체 복합체는 감염 중에 발생합니다. 그들은 혈액에서 순환 한 다음 신장 세포의 기저막에 침착됩니다.
거기에서 그들은 후속 염증과 함께 면역 반응을 일으 킵니다. 이 유형은 종종자가 면역 질환의 맥락에서 발생합니다. 신장 침범이있는 이러한자가 면역 질환의 예는 홍 반성 루푸스입니다. 빠르게 진행되는 사구체 신염 환자의 44 %는 면역 복합체와 항체가 없습니다. 이러한 유형의 RPGN은 pauci immunonephritis라고도합니다.
정확한 병리학은 아직 여기에서 알려지지 않았습니다. 그러나 일부 환자는 베게너 병이나 현미경 적 다발 혈관염과 같은자가 면역 관련 만성 혈관 염증을 앓고 있습니다. 사구체의 염증은 모든 연령대에서 가능합니다. 감염 후 사구체 신염은 젊은 환자에게 나타나는 경향이 있지만 빠르게 진행되는 사구체 신염은 노인 환자에게 전형적입니다.
증상, 질병 및 징후
거대 혈뇨는 RPGN의 특징입니다. 거대 혈뇨에서는 혈액이 소변으로 배설됩니다. 이것은 육안으로 볼 수 있습니다. 그래서 소변은 붉은 색입니다. 신장 소체의 손상은 소위 신 증후군으로 이어집니다. 단백뇨가 있습니다. 따라서 환자는 소변으로 더 많은 단백질을 배설합니다.
단백질 부족으로 인해 체액이 조직에 축적되어 부종을 유발합니다. 부종은 주로 아래 다리와 눈꺼풀에서 발생합니다. 신체는 고지 단백질의 생산을 증가시켜 단백질 손실을 보상하려고합니다. 이것은 중성 지방과 콜레스테롤 수치가 증가하는 고지 단백 혈증으로 이어집니다. 관련 지단백질도 증가합니다.
빠르게 진행되는 사구체 신염의 일환으로 혈압 (고혈압)도 증가합니다. 정상적인 사구체 신염과는 달리, 빠르게 진행되는 사구체 신염은 거의 항상 머무름 값을 증가시킵니다. 머무름 값은 신장의 기능을 반영하는 신장 값입니다. 여기에는 크레아티닌, 크레아티닌 청소율, 요소 및 시스타 틴 C가 포함됩니다.
RPGN을 사용하면 매우 짧은 시간 내에 신장이 심하게 손상되기 때문에 머무름 값이 빠르게 증가합니다. 완전한 소변 정체가있을 수 있습니다. 신부전이 위협합니다. 말기 신장 질환 환자는 투석을 받아야합니다. 요독증은 두통, 구토, 졸음, 빈혈 또는 심부전과 같은 증상으로 발생합니다.
RPGN이 복잡하면 폐부종이 발생할 수도 있습니다. 체액은 폐의 폐포로 들어갑니다. 영향을받은 환자는 심각한 호흡 곤란을 겪습니다.
질병의 진단 및 경과
빠르게 진행되는 사구체 신염이 의심되면 먼저 소변 상태가 확인됩니다. 혈액 세포와 단백질은 소변에서 발견됩니다. 혈청 학적 방법을 사용하여 ANF, ANCA 및 anti-basement membrane 항체와 같은 항핵 인자를 검색합니다. 신장을 확보하기 위해 신장 생검이 수행됩니다.
신장에서 세포를 제거한 다음 병리학자가 조직 학적으로 검사합니다. 이것은 사구체의 괴사와 혈전증을 나타냅니다. 내피 세포, 발 세포 및 메산 지움이 비 대해집니다. 또한 초승달 모양의 섬유소 초점은 사구체의 구조에서 찾을 수 있습니다. T 세포와 식세포는 결과적인 병변 내에서 검출 될 수 있습니다.
초승달 모양의 변화를 보이는 사구체가 80 % 미만인 환자는 더 나은 예후를 보입니다. 조기 치료를 통해서도 예후를 크게 개선 할 수 있습니다. 시기 적절한 치료 없이는 빠르게 진행되는 사구체 신염은 거의 항상 만성 신부전으로 끝납니다. 최악의 경우 평생 투석이나 신장 이식이 필요합니다.
합병증
급속히 진행되는 사구체 신염은 치료하지 않고 방치하면 심각한 신부전으로 이어지는 의학적 응급 상황입니다. 그것은 이미 특정자가 면역 질환의 합병증이며, 그 공통적 인 특징은 신체 자체의 면역 체계가 신장 조직을 공격한다는 것입니다. 종종 질병은 전신 장애의 일부입니다.
이것이 폐와 같은 다른 기관이 종종 질병 과정에 관여하는 이유입니다. 빠르게 진행되는 사구체 신염의 주요 합병증은 신장 기능의 급속한 악화입니다. 이는 며칠, 몇 주 또는 몇 달 내에 발생할 수 있습니다. 치료가 너무 늦게 시작되면 항상 투석 또는 완전한 신부전의 위험이 있습니다. 그런 다음 신장 이식이 필요합니다.
가장 심한 과정은 소위 Goodpasture 증후군으로 표시되며, 항체는 사구체와 폐포 모두에 대해 형성됩니다. 신장과 폐 조직이 동시에 파괴됩니다. 이러한 형태의 빠르게 진행되는 사구체 신염은 치료하지 않고 방치하면 며칠 내에 사망으로 이어집니다. Goodpasture 증후군은 특히 신장 기능의 급격한 감소, 폐 침윤 및 혈액 기침이 특징입니다.
빠르게 진행되는 사구체 신염은 또한 심각한 고혈압과 고 칼륨 혈증으로 이어질 수 있습니다. 고혈압과 고 칼륨 혈증의 결과뿐만 아니라 신장 또는 폐 부전으로 사망 할 수 있습니다. 고 칼륨 혈증, 마비, 산증, 장폐색의 정도에 따라 다양한 중추 신경 장애, 심정지가있는 심각한 심장 부정맥, 심지어 갑작스런 심장사까지 발생합니다.
언제 의사에게 가야합니까?
이러한 유형의 사구체 신염에 대해서는 항상 의사의 진찰을 받아야합니다.이 질병은 자조 수단으로 치료할 수 없으므로 영향을받는 사람은 항상 의학적 치료에 의존합니다. 원칙적으로 관련자가 단백질 결핍의 징후를 분명히 보이면 의사와 상담해야합니다. 이것은 영향을받는 사람의 미학에 영향을 미칠 수있는 부종의 형성으로 이어질 수 있습니다. 혈압이 급격히 상승 할 수도 있으며 이는 사구체 신염을 나타낼 수도 있습니다.
최악의 경우, 영향을받은 사람들은 신부전으로 고통받을 수도 있습니다. 심한 졸음이나 혈액 부족이이 사구체 신염을 나타내는 것은 드문 일이 아닙니다. 이러한 증상이 지속되면 의사와 상담해야합니다. 이것은 치명적일 수있는 추가 심장 질환을 예방할 수 있습니다. 이 질병은 내과 의사가 치료합니다. 사구체 신염은 또한 영향을받는 사람들의 기대 수명을 제한 할 수 있습니다.
치료 및 치료
빠르게 진행되는 사구체 신염은 응급 상황이며 즉각적인 치료가 필요합니다. 일반적으로 질병의 원인은 치료 시작 시점에 아직 알려지지 않았습니다. 1 형 RPGN 환자는 혈장 분리법의 혜택을받습니다. 플라즈마 교환이 발생합니다. 혈장에서 유해한 항체가 제거되는 곳입니다. 이것은 종종 염증 과정을 멈출 수 있습니다.
환자에게 무 뇨증이 발생하면 일시적인 투석이 필요할 수 있습니다. 단순 사구체 신염은 글루코 코르티코이드 치료에 잘 반응하지만 글루코 코르티코이드 단독 요법은 RPGN에 대해 유망하지 않습니다. 대부분의 경우 추가 용량의 세포 증식 억제제 및 면역 억제제가 필요합니다.
예방
빠르게 진행되는 사구체 신염의 정확한 기전이 아직 알려지지 않았기 때문에 질병을 예방할 수 없습니다. 빠르고 어려운 과정 때문에 조기 진단이 매우 중요합니다.
보도
급격히 진행되는 사구체 신염의 경과는 식단을 변경하여 후속 관리 및 예방에서 개선 될 수 있습니다. 균형 잡힌 식단과 충분한 수분 섭취로 환자는 신부전 위험을 줄일 수 있습니다. 의사와의 긴밀한 상담이 도움이됩니다. 정기 검사 예약은 가능한 합병증을 신속하게 식별하는 데 도움이됩니다.
이것은 초기 반응의 중요한 기초입니다. 실제 치료 후에는 건강을 고려한 접근 방식이 의미가 있습니다. 여기에는 권장 약물 복용이 포함됩니다. 혈압을 조절하는 다른 조치도 사후 관리를 지원합니다. 물리 치료는 회복 단계에서 도움이됩니다. 이것은 신진 대사를 자극하고 동시에 증상을 완화시킵니다.
진행된 질병으로 인해 신장 이식을 한 경우 환자는 나중에 쉽게해야합니다. 이 경우 의학적으로 권장되는 침상 안정을 준수해야합니다. 좋은 개인 위생도 포괄적 인 사후 관리의 일부입니다.
자연 요법의 약이 통증 완화에 도움이 될 수 있는지 고려할 때 의사와 상담하는 것이 중요합니다. 전문가들은 대체 진통제가 어떻게 작동하는지 잘 알고 있습니다. 따라서 항상 의사의 조언을 따르는 것이 매우 중요합니다.
직접 할 수 있습니다.
빠르게 진행되는 사구체 신염은 항상 의사의 치료를 받아야합니다. 의학적 치료는 다양한 자조 조치를 동반 할 수 있습니다. 우선, 식단을 바꾸는 것이 중요합니다. 임박한 만성 신부전은 건강하고 균형 잡힌 식단을 통해 특정 상황에서 여전히 예방할 수 있습니다.
또한 환자는 정기적으로 의사와 상담하여 질병이 심각한 과정을 거치지 않고 심각한 합병증 발생시 즉시 필요한 조치를 취할 수 있는지 확인해야합니다. 정기적으로 음주를하고 혈압과 혈액 두께를 조절하는 약을 복용하는 것도 빠른 회복을 위해 중요합니다. 영향을받은 사람들은 자신의 신진 대사를 자극하고 통증을 완화하기 위해 스스로 물리 치료를 할 수 있습니다.
질병이 진행되면 신장 이식 만 가능할 수 있습니다. 수술 후 침대에서 쉬고 쉬십시오. 또한 수술 상처가 감염되지 않도록 엄격한 개인 위생을 준수해야합니다. 의사와상의하여 악마의 발톱 또는 발레리 안 제제와 같은 자연 요법 분야의 대체 진통제를 복용 할 수 있습니다.
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