특발성 간질 성 폐렴

그만큼 특발성 간질 성 폐렴 다양한 형태로 공통적으로 염증 및 폐 흉터 구성 요소를 갖는 많은 폐 질환 그룹을 통합합니다. 원인은 알려져 있지 않습니다. 치료 적으로 염증 과정은 주로 억제되어 질병 과정이 이상적으로 중단됩니다. 치료가 실패하면 초기 단계에서 폐 이식을 고려해야합니다.

특발성 간질 성 폐렴이란 무엇입니까?

그만큼 특발성 간질 성 폐렴 결합 조직, 모세 혈관 및 / 또는 폐포의 염증 반응 및 폐 흉터 (섬유증)가있는 폐 질환의 큰 그룹에 대한 포괄적 인 용어입니다. 다양한 형태의 질병이 여기에 포함되며, 이는 폐 손상, 병리학, 증상, 질병의 진행 과정 및 치료 옵션이 다릅니다.

2002 년 미국 흉부 학회와 유럽 호흡기 학회는 특발성 간질 성 폐렴의 공동 분류를 발표했습니다. 현재 총 7 가지 형태의 질병이 구별됩니다.

• 특발성 폐 섬유증

• 비특이적 간질 성 폐렴

• 암호 화폐 조직화 폐렴

• 급성 간질 성 폐렴

• 간질 성 폐 질환을 동반 한 호흡기 세기관지염

• 박리 성 간질 성 폐렴

• 림프 성 간질 성 폐렴.

원인

특발성 간질 성 폐렴의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 병인의 측면에서 염증과 섬유증이 전경에 있습니다. 폐 생검 결과에 따르면 현재 질병 발달에 대한 다음과 같은 개념이 존재합니다. 처음에는 폐포가 손상되어 염증 세포가 활성화됩니다.

이러한 염증 세포는 백혈구 (백혈구)를 폐포로 이동시키는 특정 메신저 물질을 방출합니다. 이것은 차례로 과립구를 활성화시켜 프로테아제와 독성 산소 대사 산물을 방출합니다. 이것은 폐포에 추가 손상을 일으키고 폐포의 계면 활성제 형성을 방해하여 붕괴합니다.

또한 섬유 아세포는 결합 조직, 모세 혈관 및 폐포를 재 형성하는 림프 구성 염증을 통해 증식합니다. 결과적으로 폐포는 혈액과 산소 공급에서 차단되고 흉터 영역의 추가 형성이 증가합니다. 여전히 통풍이 잘되는 나머지 폐포는 보상 적으로 과도하게 부풀려져 벌집 모양의 낭성 구멍으로 형성됩니다.

증상, 질병 및 징후

특발성 간질 성 폐렴의 주요 증상은 숨가쁨과 마른 기침입니다. 처음에는 호흡 곤란이 육체 노동 중에 만 발견되고 질병 진행 과정에서 진행되므로 휴식 중에 호흡 곤란이 있습니다. 말기에는 호흡 곤란과 함께 호흡 부전이 발생할 수 있습니다.

호흡 곤란과 마른 기침으로 인한 호흡 부전 증상은 대부분의 환자에서 만성적입니다. 즉, 진단을 내리기 전 몇 달 또는 몇 년 동안입니다. 결합 조직의 구조 조정으로 인해 폐의 가스 교환이 방해되어 혈액 내 산소 부족 (저산소 혈증)이 발생합니다. 저산소 혈증은 피부와 점막이 청색증으로 알려진 푸르스름한 색으로 변하게합니다.

특히 입술, 손가락 및 발가락이 청색증이됩니다. 청색증이 지속되면 드럼 스틱 손가락과 시계 유리 손톱이 일반적으로 발생합니다. 이 질병은 보통 생후 2 ~ 40 년에 나타납니다. 특발성 폐 섬유증 환자는 보통 60 세 이상입니다.

질병의 진단 및 경과

특발성 간질 성 폐렴의 진단은 임상 적, 방사선 학적, 병리학 적으로 이루어집니다. 처음에는 마비와 신체 검사가 있습니다. 현재의 불만, 이전 질병, 약물 섭취 및 가족력은 병력에서 조회됩니다.

신체 검사 동안 폐에 충격을 가하고 청진기로 청진합니다. 건조한 말기 흡기 딱딱 소리와 미세한 기포의 덜거덕 거리는 소리가 종종 들릴 수 있습니다. 진행된 질병의 경우 청색증, 시계 유리 손톱 및 드럼 스틱 손가락이 피부 증상으로 나타날 수 있습니다. 특발성 간질 성 폐렴이 의심되는 경우 X- 레이 또는 고해상도 컴퓨터 단층 촬영 (CT)으로 폐 기능 및 영상 진단을 수행합니다.

전형적인 징후는 반점, 망상 압착, 기관지의 돌출 및 벌집 형성입니다. 영상 촬영 후에도 진단이 여전히 명확하지 않으면 기관지 폐포 세척 및 생검을 통한 기관 지경 검사가 필요합니다. 폐 생검은 일반적으로 질병의 진단을 확인하고 적절한 치료를 시작하는 가장 신뢰할 수있는 방법입니다.

질병의 진행 과정은 때때로 매우 다양하지만 대부분의 질병은 교활하게 진행됩니다. 때때로 만성 기침이나 숨가쁨을 수개월 또는 수년 동안 겪은 환자는 늦게 의사와 상담해야합니다. 결과적으로 해당 진단이 늦게 이루어지고 섬유화 리모델링이 이미 이루어졌습니다.

합병증

이 질병은 폐와기도에 상당한 불편 함과 합병증을 유발합니다. 심한 경우에는 치료 나 치료가 불가능하며 감염된 사람은 기증자 폐 이식에 의존합니다. 일반적으로 영향을받은 사람들은 숨가쁨과 강한 기침으로 고통받습니다. 기침을하는 혈액도 발생할 수 있으며, 이는 종종 공황 발작을 유발합니다.

호흡 곤란으로 인해 장기와 사지에 충분한 산소가 공급되지 않는 경우가 많으며 그 결과 손상 될 수 있습니다. 마찬가지로 환자는 더 이상 탄력적이지 않으며 특정 신체 활동이나 스포츠를 할 수 없습니다. 이 질병은 환자의 삶의 질을 심각하게 제한합니다. 호흡 곤란은 의식 상실로 이어질 수 있으며, 이로 인해 영향을받은 사람이 넘어져 부상을 입을 수 있습니다.

이 질병은 일반적으로 약물의 도움으로 치료됩니다. 불행히도 인과 적 치료가 불가능하므로 증상이 제한되어야합니다. 그러나 이것이 항상 성공으로 이어지는 것은 아닙니다. 치료가 실패하고 관련 인의 폐가 발견되지 않으면 환자의 사망은 거의 불가피합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

호흡 장애가있는 경우 의사의 방문이 필요합니다. 이상이 며칠 또는 몇 주 동안 지속되면 의사는 폐와기도를 검사해야합니다. 기침, 호흡 곤란, 호흡 정지 또는 구강 건조는 조사해야 할 징후입니다. 가슴에 압박을 느끼거나 신체 활동 중에 빨리 피곤하거나 호흡 소리가 들리면 의사의 방문이 필요합니다. 종종 관련자는 점진적인 변화 과정을 겪습니다. 중증의 경우 장기 이식이 필요하기 때문에 첫 징후가 나타나면 적절한 시간에 의사를 방문하는 것이 좋습니다.

피부가 변색되면 이미 질병이 진행된 것입니다. 따라서 입술, 발가락 또는 손가락의 파란색 변색은 가능한 한 빨리 의사에게 제시되어야합니다. 관련자가 막연한 병을 느끼거나 전반적인 불쾌감을 느끼거나 평소의 성능 수준이 떨어지면 의사와 상담해야합니다. 손가락의 변화 또는 변형은 비정상적인 것으로 간주되며 의사의 검사를 받아야합니다. 두려움, 공황 행동 또는 질식 감이있는 경우 의사와 상담해야합니다. 어지럼증이 시작되거나 불안정한 느낌이 들거나 더 이상 정상적인 스포츠 활동을 수행 할 수없는 경우 원인을 파악하기 위해 의사의 방문이 필요합니다. 불면증, 과민성 증가 또는 주의력 장애가있는 경우 의사와 상담해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

치료의 주요 목표는 돌이킬 수없는 폐 섬유증의 진행을 예방하는 것입니다. 알려진 유발 인자를 제거하고 급성 또는 만성 염증 과정을 적극적으로 억제해야합니다. 두 가지 약물 그룹이 주로 치료에 사용됩니다.

한편으로는 글루코 코르티코이드와 다른 한편으로는 면역 억제제입니다. 약물의 효과는 질병 유형에 따라 다릅니다. 예를 들어, 특발성 폐 섬유증은 이전에는 글루코 코르티코이드 나 면역 억제제로 효과적으로 치료할 수 없었지만 이제는 피르 페니 돈과 닌테 다닙 약물이 승인되었습니다.

질병의 진행을 늦추는 것은 항 섬유화 약물입니다. 특발성 간질 성 폐렴의 다른 아형은 항 염증 요법에 잘 반응합니다. 휴식 또는 운동 중에 저산소 혈증이있는 경우 산소 요법을 고려해야합니다. 많은 환자에서이 질병은 치료에도 불구하고 만성적이고 비가역 적이기 때문에 초기 단계에서 폐 이식을 고려해야합니다.

전망 및 예측

특발성 간질 성 폐렴의 예후는 개별적이며 환자의 개인 건강에 따라야합니다. 기본적으로 치료를 기대할 수 없기 때문에 불리한 것으로 분류됩니다. 모든 노력에도 불구하고 폐의 염증 과정에 대한 손상은 현재의 과학 및 의학 상태로 복구 할 수 없습니다.

심한 경우에는 장기 부전의 위험이 있으므로 장기 이식이나 조기 사망의 위험이 있습니다. 치료가 성공하면 예후가 향상됩니다. 조기에 진단하고 가능한 한 빨리 치료를 시작하면 질병의 진행에 큰 영향을 미칠 수 있습니다. 만성적으로 진행되는 염증은 약물 투여로 억제 할 수 있습니다.

환자의 생존을 유지하기 위해 기증자 폐가 필요한 경우 수술 절차의 일반적인 위험과 부작용을 고려해야합니다. 그럼에도 불구하고 건강과 수명 연장의 상당한 개선 가능성이 있습니다. 그러나 유기체가 기증 기관을 거부하면 예후가 악화됩니다.

이 질병은 많은 환자에게서 후유증을 보입니다. 두려움, 생활 방식 제한 및 일상 생활의 구조 조정은 스트레스로 이어지고 새로운 질병을 유발할 수 있습니다. 이것은 정신이 회복 과정에서 상당한 몫을 차지하기 때문에 전반적인 예후의 악화로 이어집니다.

예방

질병 복합체의 정확한 원인을 알 수 없기 때문에 현재 예방에 도움이되는 특정 조치를 지정할 수 없습니다. 일반적인 행동 만 공식화 할 수 있습니다. 니코틴, 약물 또는 약물 남용은 피해야합니다. 신체 활동과 건강한 식단은 일반적으로 유익합니다.

보도

특발성 간질 성 폐렴에서 후속 치료는 치료와 밀접한 관련이 있습니다. 목표는 염증 과정을 억제하고 폐 섬유증이 진행되는 것을 방지하는 것입니다. 이런 식으로 질병의 진행이 이상적으로 멈출 수 있습니다.의사는 방아쇠를 제거하기 위해 약물을 처방합니다.

동시에 약물은 염증 과정에 적극적으로 대응합니다. 환자는 의사의 지시를 엄격히 따르고 지시에 따라 항 섬유 화제를 복용해야합니다. 이런 식으로 그들은 질병의 진행을 늦출 수 있습니다. 상태 유형에 따라 항 염증 치료를 사용할 수도 있습니다.

문제가 저산소 혈증 인 경우 의사는 산소 요법을 권장 할 수 있습니다. 올바른 치료 형태를 결정할 때 환자는 전문가의 조언이 필요합니다. 질병이 어떻게 진행되고 있는지 확인하기 위해 정기적 인 검진을받는 것도 중요합니다. 표적 치료로도 질병은 비가 역적으로 진행될 수 있으며 폐 이식이 유용 할 수 있습니다.

질병의 실제 유발 인자는 종종 식별 할 수 없습니다. 그렇기 때문에 구체적인 도움 조치가 없으며 건강을 생각하는 생활 방식에 대한 지원 만 있습니다. 균형 잡힌 식단과 신체 활동과 함께 니코틴, 약물 및 약물을 피하면 긍정적 인 효과가 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

특발성 간질 성 폐렴 환자의 가장 큰 관심사는 폐의 염증을 막고 의학적 노력을 지원하는 것입니다. 질병의 심각성으로 인해 의사의 지시는 다른 모든 정보 및 자조 조치보다 우선합니다. 또한 모든 독립적 인 접근 방식은 사전에 의사와상의해야합니다.

일반적으로 특발성 간질 성 폐렴 환자는 정시에 정기적으로 복용해야하는 다양한 약물을 투여받습니다. 이들은 면역 억제제이기 때문에 영향을받은 사람들은 면역 체계에 과부하가 걸리지 않도록 더주의를 기울입니다. 따라서 영향을받은 사람들은 적절한 위생 조치를 취하고 다른 사람에게 감염되지 않도록합니다. 이러한 의미에서 특발성 간질 성 폐렴의 경우 규칙적으로 휴식을 취하는 것도 유익합니다.

스포츠 활동은 종종 질병이 발생하기 전과 같은 정도로 더 이상 수행 할 수 없습니다. 그러나 신체 훈련을 완전히 피하는 것이 항상 필요하거나 유익한 것은 아닙니다. 의사는 종종 환자를 특발성 간질 성 폐렴에 적합한 훈련 개념을 설정하는 물리 치료사에게 소개합니다. 모든 폐 질환과 마찬가지로 특발성 간질 성 폐렴의 경우 즉시 완전히 금연해야합니다.