근 위축성 측삭 경화증

그만큼 근 위축성 측삭 경화증 (ALS) 근육의 점진적인 고정과 마비를 일으키는 신경 질환입니다. 이 질병은 진행성이며 치료가 불가능합니다. 그러나지지 요법은 과정을 늦추고 유리하게 영향을 미칠 수 있습니다.

근 위축성 측삭 경화증이란 무엇입니까?

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 신경계의 만성 질환으로, 그 과정에서 골격근이 더 이상 적절하게 영양을 공급받지 못하고 위축됩니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 신경계의 만성 질환으로, 그 과정에서 골격근이 더 이상 적절하게 영양을 공급받지 못하고 위축됩니다.

골격근은 자발적인 움직임, 즉 팔과 다리의 움직임에 사용됩니다. 일반적으로 신경 자극은 뇌에서 척수를 통해 근육으로 전달되어 운동을 촉발합니다. 근 위축성 측삭 경화증에서 소위 운동 뉴런 인 신경 세포는 더 이상 근육에 충동을 전달할 수 없을 정도로 손상됩니다.

이것은 반사 신경이 더 이상 작동하지 않고 점차 더 이상 움직임이 불가능하다는 사실로 이어집니다. 근육이 위축 (위축)되고 경직됩니다. 근 위축성 측삭 경화증은 주로 50 세에서 70 세 사이에 발생합니다. 근 위축성 측삭 경화증에는 두 가지 형태가 있습니다. 산발적 형태, 즉 산발적으로 만 발생하고 가족 형태는 가족에서 더 자주 발생합니다.

원인

근 위축성 측삭 경화증의 원인은 아직까지 밝혀지지 않았습니다. 가족 성 형태에 대한 유전 적 이유가있는 것으로 알려져 있지만이 형태는 산발성 근 위축성 측삭 경화증보다 훨씬 덜 일반적입니다.

이 질병의 증상은 골격근과 안면 근육의 움직임을 담당하는 신경 세포와 특정 뇌 영역의 발육 장애로 인해 발생합니다. 그러나 이러한 퇴화가 발생하는 이유는 아직 명확하지 않습니다. 2011 년의 연구 결과에 따르면 단백질 대사 장애가 근 위축성 측삭 경화증을 유발합니다. 손상된 단백질은 척수와 뇌의 신경 세포에 저장되어 죽는다고 믿어집니다. 여기에서 단백질이 원인이기도 한 알츠하이머 치매와 유사합니다.

손상된 단백질의 이용을 담당하는 유전자의 돌연변이 (변화)가 가족 성 근 위축성 측삭 경화증의 영향을받은 사람들에서 발견되었다는 사실은 단백질이 질병에 관여한다는 가정을 강화합니다.

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증상, 질병 및 징후

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)의 증상은 근육 운동을 담당하는 신경 세포의 파괴 증가로 인해 발생합니다. 그러나 질병의 발병과 경과는 모두 다른 형태를 가질 수 있습니다. 때때로 질병은 지속적인 걸림돌이나 넘어짐과 같은 작은 운동 장애로 시작됩니다.

종종 약한 근육이나 근육의 마비로 인해 물건을 잡는 데 문제가 있습니다. ALS가 시작될 때 말이나 삼키는 문제는 덜 일반적입니다. 질병의 정확한 경과를 예측하는 것은 불가능합니다. 이것은 특정 신경 세포가 죽는 순서에 달려 있습니다.

그러나 그것은 항상 끊임없이 진행되고 궁극적으로 죽음으로 이어지는 돌이킬 수없는 과정입니다. ALS의 전형은 근육 긴장 증가와 결합 된 근육의 무통 마비입니다. 심장 근육, 안구 근육 및 장과 방광의 괄약근 근육을 제외하고 모든 근육 그룹은 그렇지 않으면 결손의 영향을받을 수 있습니다.

무의식적이지만 통증이없는 근육 경련은 영향을받은 근육 내에서 발생합니다. 더욱이 영향을받는 지역은 무력합니다. 근육 경련과 경직이 발생합니다. 조만간 연하 및 언어 장애가 많은 경우에 발생합니다.

삼키는 장애의 맥락에서 음식의 일부를 흡입하여 호흡기로 들어갈 수 있습니다. 음식물 흡인, 질식, 식사 거부 또는 전염병으로 인해 폐렴으로 평균 3 ~ 5 년의 질병 경과 후에 사망이 발생합니다.

진단 및 코스

근 위축성 측삭 경화증의 증상은 매우 다양합니다. 대개 팔과 다리에 주로 영향을 미치는 다양한 어색함으로 시작됩니다. 달리는 동안 발가락을 부딪 히거나 비틀 거리거나 손에 물건을 들고 조정 된 움직임을하는 데 어려움을 겪습니다.

근 위축성 측삭 경화증은 뇌 영역이나 운동 뉴런이 먼저 손상되었는지 여부에 따라 말하기 또는 삼키는 문제로 시작될 수도 있습니다. 추가 과정도 사람마다 다르며 예측할 수 없습니다. 일부 환자는 통증이없는 마비로 고통 받고, 다른 환자는 경련 (경련) 발작과 근육 경련이 발생하기 쉽습니다.

언어 근육의 퇴화로 인해 언어가 점점 더 선명 해집니다. 근 위축성 측삭 경화증이 진행됨에 따라 시간이 지남에 따라 점점 더 많은 신체 기능이 저하됩니다. 그러나 모든 증상은 다른 질병의 징후 일 수 있으므로 건강 검진이 절대적으로 필요합니다.

근 위축성 측삭 경화증에 대한 명확한 검사 방법이 없기 때문에 진단은 제거 과정을 통해 이루어져야합니다. 일반적으로 혈액 검사, 자기 공명 영상 (MRI), 신경 생리 학적 검사 및 가능하면 CSF 검사 (뇌수 검사)가 수행됩니다.

합병증

근 위축성 측삭 경화증 (줄여서 ALS)은 운동 뉴런의 점진적인 파괴를 초래하여 영향을받은 사람이 점점 덜 임의로 움직 인 다음 심각한 장애를 유발할 수 있습니다. 환자들은 휠체어에 의존하고 치료가 필요하기 때문에 삶의 질이 매우 제한적입니다. 이것은 관련 인뿐만 아니라 친척에게도 심각한 우울증을 유발할 수 있습니다.

일반적으로 삼키는 근육을 담당하는 환자의 신경이 영향을 받아 적절한 삼키기가 더 이상 제대로 작동하지 않습니다. 또한 ALS 환자는 더 쉽게 질식하고 음식물 찌꺼기가 기관으로 들어갈 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 더 이상 기침을 충분히 할 수 없기 때문에 심한 숨가쁨을 느끼고 최악의 경우 질식 할 수 있습니다.

또한 이물질은 기관지와 폐를 심하게 자극하여 시간이 지남에 따라 폐렴이 발생할 수 있습니다. 이것은 때때로 환자에게 치명적일 수 있습니다. ALS를 사용하면 호흡 근육이 약해지고 마비되어 호흡이 심하게 손상되고 환자가 환기에 의존하게됩니다.

말기에는 환자가 마비되고 호흡이 멈추고 사망합니다. 진단 후 ALS 환자의 평균 생존 기간은 3 ~ 5 년입니다.

언제 의사에게 가야합니까?

근 위축성 측삭 경화증의 문제는 쇠약하지만 상대적으로 비특이적 인 증상으로 시작된다는 것입니다. 그러나 이들의 영향은 너무 커서 영향을받은 사람들은 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 파악 장애 또는 마비, 근육 떨림 또는 근육 소모, 삼킴 장애 및 경련의 원인을 명확히해야합니다. 신경과 전문의를 방문해야합니다.

신경과 전문의의 진단은 광범위합니다. 우선 파킨슨 병, 다발 신경 병증, 뇌출혈, 염증성 신경 질환 등과 같은 다른 신경 질환은 배제되어야한다. 지금까지 자격을 갖춘 의사가 ALS를 진단하는 데 사용할 수 있다는 구체적인 증거는 없습니다. 배제 진단입니다.

실제로 근 위축성 측삭 경화증 또는 ALS라는 것이 입증되면 주치의가 어려워집니다. 치유 할 수있는 치료법이 아직 없기 때문입니다. 의사는 근 위축성 측삭 경화증을 보충제로만 치료하거나 질병의 진행을 일정 기간 지연시킬 수 있습니다.

상담 한 의사들은 가능한 한 오랫동안 ALS 환자의 증상을 완화하기 위해 노력했습니다. 전문가 외에 언어 치료사, 물리 치료사 또는 작업 치료사도 상담 할 수 있습니다. 의약품은 근 위축성 측삭 경화증의 지나치게 스트레스가 많은 후유증을 억제하거나 완화하도록합니다. ALS의 과정이 개별적으로 다를 수 있으므로 치료 방법도 다릅니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

근 위축성 측삭 경화증의 치료는 여전히 불가능합니다. 그러나 질병의 진행을 늦추고 유리하게 영향을 미칠 수있는 다양한 치료법이 있습니다. 한편으로는 신경 세포에 작용하고 보호하는 약물 치료가 사용됩니다.

신경 세포의 보호는 그들이 더 오래 기능하고 빨리 죽지 않음을 의미합니다. 그러나 현재까지 근 위축성 측삭 경화증에 성공적으로 사용 된 약물은 단 하나뿐입니다. 지지 치료는 증상에 따라 제공됩니다. 즉 증상이 완화됩니다.

증상 치료에는 주로 물리 치료와 작업 치료가 포함됩니다. 부목과 보행 보조기가 근육을 지원하고, 약한 근육 그룹이 훈련되고 삼킴 및 언어 장애가 치료됩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 진행 단계에서는 호흡 근육이 약해지기 때문에 호흡 기능도 지원됩니다.

전망 및 예측

이 질병의 결과로 영향을받은 사람들은 삶의 질이 현저히 저하되고 일상 생활이 더욱 제한됩니다. 어떤 경우에는 영향을받은 사람들이 다른 사람들의 도움에 의존하고 더 이상 스스로 일상 생활에 대처할 수 없습니다.

환자는 주로 중증 마비 및 기타 감각 장애로 고통받습니다. 이는 신체의 모든 영역에서 발생할 수 있으므로 일상 생활을 제한합니다. 영향을받은 사람들은 서투른 것처럼 보이며 언어 장애 또는 삼킴 장애로 계속 고통받습니다. 이러한 장애는 또한 음식과 수분 섭취를 훨씬 더 어렵게 만들어 영양 실조 또는 결핍 증상을 유발할 수 있습니다.

많은 경우 증상이 느리고 교활하기 때문에 질병을 조기에 진단 할 수 없습니다. 다른 사람들과의 의사 소통도 질병으로 인해 상당히 제한 될 수 있습니다. 환자는 계속해서 심한 피로감이나 두통을 겪습니다. 일반적으로 수면은 피로를 보상 할 수 없습니다. 집중력과 조정력의 장애도 발생합니다.

원칙적으로 직접 치료가 가능한지 예측할 수 없습니다. 일부 불만은 제한 될 수 있습니다. 일반적으로 완전한 치료는 불가능합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

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예방

근 위축성 측삭 경화증을 예방하는 것은 불가능합니다. 그러나 질병의 초기 단계에서의 치료는 그 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미치고 증상의 진행을 늦 춥니 다.

보도

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 점진적이며 결국에는 항상 치명적이기 때문에 사후 관리라는 용어는 실제로 올바르지 않습니다. 오히려 장기적인 치료를 통해 환자에게 더욱 넓고, 견딜 수 있고, 견딜 수있는 증상을 만드는 문제입니다. 이 신경 퇴행성 질환의 증상은 복잡합니다. 의료 서비스는 ALS 환자가 자신보다 앞서있는 전체 시간 동안 그에 따라 집중적입니다.

근 위축성 측삭 경화증에서는 개념적으로 나중에 치료 또는 개선을 가정하는 후속 치료 대신 물리 치료사, 심리학자 또는 기타 신체에 의한 공동 치료 만 필요할 수 있습니다. 영향을받는 사람들은 질병의 전체 기간과 질병의 진행 단계에서 기술적 조치를 포함하여 광범위한 도움과 지원 조치에 의존합니다. 그 결과 가능한 최고의 삶의 질을 얻을 수 있습니다. 예를 들어, ALS를 가진 사람들은 고급 단계에서 특별한 식단이 필요합니다.

환기 조치와 음성 컴퓨터 또는 전동 휠체어의 도움으로 ALS 환자는 최소한 가능한 한 이동성과 생활 참여를 보장 할 수 있습니다. 그러나 모든 ALS 환자가 모든 치료 옵션을 사용할 수 있는지 여부는 의문입니다. 근 위축성 측삭 경화증 환자는 물리 치료 또는 작업 치료를 통해 많은 것을 할 수 있습니다. 증상 치료와 치료는 가능하지만 더 이상은 없습니다.

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"근 위축성 측삭 경화증"의 진단은 영향을받는 사람들에게 큰 부담입니다. 심리 치료 조언이나 자조 그룹의 교환은 새로운 상황에 적응하는 데 도움이 될 수 있습니다.

가능한 한 오랫동안 도움없이 일상 생활에 대처하기 위해서는 이동성을 유지하는 것이 매우 중요합니다. 정기적 인 물리 및 작업 치료는 질병에 적합한 동작 순서를 배우고 보조기구 사용으로 인해 이미 발생할 수있는 제한 사항을 보완하는 데 도움이됩니다. 초기 단계에서 가정 환경을 조정함으로써 일상적인 일상을 더 오랜 기간 동안 유지할 수 있습니다.

그립 핑 보조기구, 특수 수저 및 가전 제품은 가정 활동을 지원하기 위해 사용할 수 있으며, 이는 어느 정도 근력 부족을 보상합니다. 보조기구를 사용하면 개인 위생도 더 쉬워집니다. 보행 보조기 나 고급 단계에서는 전동 휠체어를 사용하여 이동성을 유지할 수 있습니다.

언어 치료는 언어 장애를 막을 수 있으며, 근육이 점점 약 해지면 언어 치료사가 적절한 의사 소통 수단을 선택하도록 도와 줄 것입니다. 삼키는 것이 문제를 일으키는 경우, 삼킴 요법과 개인의 필요에 맞는 식사 준비가 완화 될 수 있습니다. 많은 경우 흡입 장치 사용 및 간병인의 도움과 결합되는 물리 치료 조치는 호흡을 지원하고 분비물을 기침합니다.