Arnold Chiari 기형

그만큼 Arnold Chiari 기형 뇌 공간에서 소뇌 부분을 대체하는 발달 장애입니다. 환자는 종종 어지러움과 같은 불특정 한 불만에 해당하는 청소년기의 첫 번째 증상만을 겪습니다. 이 요법은 중추 신경계의 점진적인 손상을 예방하는 것을 목표로합니다.

Arnold Chiari 기형이란 무엇입니까?

Arnold-Chiari-Syndrome 환자는 뇌간 기형과 함께 발생하는 소뇌의 경미하거나 매우 뚜렷한 변위를 겪습니다.
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기형은 일반적으로 선천적 인 기형입니다. 따라서 Chiari 기형 그룹은 Chiari 기형 그룹이라고도하며 rhombencephalon에 영향을 미칩니다. 이것은 기형에서 공동 생식기 변위에 의해 영향을받는 골수 뇌와 대뇌의 단위입니다.

Chiari 기형의 그룹은 가장 넓은 의미에서 [어린이의 발달 장애, 발달 장애]]의 그룹으로, 소뇌 부분을 척추관으로 이동시키는 동시에 더 작은 후두 두개골과 동반됩니다. 현대 의학은 유형 I에서 유형 IV로 알려진 네 가지 유형의 기형을 구별합니다. 기형의 영향과 특성은 각 유형에 따라 다릅니다.

기형 그룹은 19 세기에 기형을 처음 설명했던 병리학 자 폰 키 아리의 이름을 따서 명명되었습니다. 나중에 독일 병리학 자 Arnold의 학생들은 기형, 특히 치아 리 기형 II 형, 이후 Arnold Chiari 기형으로 알려져 있습니다.

원인

중증도와 국소화에 따라 의학은 다른 원인을 가진 4 가지 유형의 치아 리 기형을 구분합니다. 유형 II와 이에 따른 Arnold-Chiari 기형에서는 수질 장근의 꼬리 변위가 있습니다. 또한 vermis cerebelli의 하부와 네 번째 뇌실은 꼬리쪽으로 이동합니다. 기형의 원인은 뇌간 기형입니다.

이 기형은 주로 임신 6 ~ 10 주 사이에 영향을 미치는 배아 발달 장애에 의해 유발됩니다. 두개골의 가장자리는 뼈 기형을 경험합니다. 첫 번째 자궁 경부 척추에도 동일하게 적용됩니다. 소뇌 또는 소뇌 편도선과 같은 뇌의 뒷부분은 두개골 아래에 충분한 공간을 찾지 못하고 공간 부족으로 인해 두개골과 척추 사이의 전환으로 이동합니다.

이러한 이유로 변위 된 후 뇌의 일부가 후두부에서 척추관으로 돌출됩니다. 임신 중 발달 장애를 일으키는 정확한 상황은 아직 명확하지 않습니다. 독성 물질에 대한 노출은 물론 모성 식단, 외상 또는 감염의 영양 부족도 고려됩니다. 가족 군집을 관찰 할 수 있으므로 유전 적 요인도 인과 적으로 고려할 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

Arnold-Chiari 증후군 또는 Chiari 기형 II 형 환자는 뇌간 기형과 함께 발생하는 소뇌의 경미하거나 뚜렷한 변위로 고통받습니다. 공간 부족으로 인해 소뇌 편도선, 소뇌 웜 또는 환자의 뇌간까지도 척추관으로 이동합니다.

영향을받은 사람들의 후두 개구부는 일반적으로 크게 확대됩니다. 뉴런의 세포 사멸은 변위 된 신경 조직에서 발생합니다. 이런 식으로 환자는 기능하는 뇌량의 일부를 잃게됩니다. 영향을받은 많은 사람들에서 뇌의 심실은 소위 주류가 뇌와 신경수로 형성되는 변화의 영향을받습니다. 심실의 이러한 병리학 적 변화는 종종 술 혼잡을 유발합니다.

이런 식으로 수두가 선호 될 수 있습니다. 그래서 두개골은 부피가 커집니다. 영향을받은 모든 사람들이 수두로 고통받는 것은 아닙니다. 때때로 증상이 성인기에 나타나지 않습니다. 생각할 수있는 증상은 목 통증, 균형 장애, 근육 약화와 같은 불특정 한 불만입니다.

또한 감각 장애, 시각 장애 또는 삼키기 어려움. 청력 상실, 구토로 인한 메스꺼움, 불면증 또는 우울증 및 통증까지 귀가 울리는 것은 치아 리 기형과 관련 될 수 있습니다.

진단 및 코스

Arnold-Chiari 기형의 진단은 일반적으로 우연히 이루어집니다. 방사선 검사, 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 단층 촬영은 Arnold-Chiari 기형을 증명하는 일반적인 영상 방법입니다. 대부분의 경우 기형의 진단이 의심되기 때문에 영상 촬영이 처방되지 않습니다.

그러나 특히 MRI에서 뇌 물질의 변위를 의심 할 여지없이 인식 할 수 있으며 진단의 기초가 제공됩니다. 대부분의 경우 기형 환자의 예후는 유리합니다. 이것은 진단까지 거의 또는 완전히 증상이없는 사람들에게 특히 그렇습니다. 증상의 부족은 평생 지속될 수 있습니다.

합병증

Arnold-Chiari 기형으로 인해 질병 유형에 따라 다양한 합병증과 증상이 발생합니다. 제 1 형은 대개 목에 두통이나 통증 만 있습니다. 뇌의 일부가 영향을 받으면 종종 불안정한 걸음 걸이 또는 기타 균형 장애로 이어집니다.

Arnold-Chiari 기형의 유형 2는 뇌의 기형으로 이어질 수 있습니다. 이들은 종종 언어 장애, 사고 장애 및 기타 결함으로 이어집니다. 제 3 형과 제 4 형에서는 뇌의 저 발달로 인한 장애가 있습니다. 그러나 장애 유형은 보편적으로 예측할 수 없습니다.

환자의 생명은 Arnold Chiari 기형으로 인해 심각하게 제한됩니다. 대부분의 경우 환자는 더 이상 혼자서 일상 생활에 대처할 수 없으므로 가족과 간병인의 도움에 의존하게됩니다. 치료 자체는 Arnold-Chiari 기형이 선천성이 아닌 경우에만 수행 할 수 있습니다.

그러나 대부분의 경우 뇌가 정상 상태로 돌아갈 수 없기 때문에 장애를 예상 할 수 있습니다. 그러나 이러한 장애의 심각성은 사람마다 다릅니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Arnold-Chiari 기형은 일반적으로 일상적인 검사 중에 발견됩니다. 표적 의학적 평가는 근육 경련 또는 수두와 같은 외부 증상에 유용합니다. 심한 외적 변화의 경우 일반적으로 출생 직후에 검사 및 진단이 이루어집니다. 약한 형태의 Arnold-Chiari 기형은 청소년기까지 비교적 증상이없고 눈에 띄지 않는 상태로 남아있을 수 있습니다.

그러나 노년에이 질병은 삼킴 곤란, 시각 장애, 감각 장애, 청력 상실 및 우울증을 통해 나타납니다. 이러한 증상 중 하나 이상을 갑자기 발견 한 사람은 가정의 나 발달 장애 전문가에게 문의해야합니다. Arnold-Chiari 기형은 드물지만 언급 된 불만 사항은 명확히해야 할 다른 질병 중 하나 이상을 기반으로합니다.

Arnold Chiari 기형이있는 경우 더 이상 치료를 기다려서는 안됩니다. 특히 메스꺼움, 불면증 및 두개 내압 상승과 같은 증상은 즉각적인 치료가 필요합니다. 그렇지 않으면 심각한 신체적, 정서적 합병증의 위험이 있습니다. 일반적으로 치료 후에는 장기간의 후속 조치와 치료 조치가 필요합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

Arnold-Chiari 기형 환자에 대한 인과 요법은 없습니다. 증상 치료를 사용할 수 있으며 특히 두개 내압이 상승 할 때 나타납니다. 예를 들어, 소뇌 편도 탈장으로 인한 수두증 축적 후, 감압은 후두 하 접근을 사용하여 수행되어야합니다.

통증이 지속되거나 메스꺼움, 불면증 및 우울증과 같은 증상이 발생하는 경우 증상 치료는 일반적으로 약물 요법으로 구성됩니다. 기형으로 인한 기능 장애는 수술로만 교정 할 수 있습니다. 예를 들어 중추 신경계의 손상이 진행될 위험이있는 경우 이러한 수정이 표시됩니다. 예를 들어, 수술 적 개입은 후방와에서 일어날 수 있습니다.

이렇게함으로써 외과의는 척수에 가해지는 압력을 줄이면서 소뇌를위한 더 많은 공간을 만듭니다. 때때로이 목적을 위해 두개골베이스의 작은 부분이 제거됩니다. 비정상적인 뼈 구조는 수술로 교정 할 수 있습니다. 또 다른 옵션은 첫 번째 경추의 뒷면을 제거하는 것입니다. 이 절차는 척추관을 확대하고 관통 된 신경 조직을 압력 손상으로부터 보호합니다.

수두를 치료하는 가장 일반적인 치료 방법은 복강과 같은 다른 체강으로의 전환입니다. 이를 위해 뇌와 복부 사이에 피하 튜브가 놓여 있습니다. 모든 치료 단계의 가장 중요한 목표는 신경 조직에 대한 압력을 완화하는 것입니다.

최악의 경우, 뉴런의 압박으로 인해 신경이 죽을 수 있습니다. 이 현상은 기형의 결과적 손상을 줄이기 위해 치료 단계에서 가능한 한 예방해야합니다.

전망 및 예측

Arnold-Chiari 기형에 대한 치유 가능성은 좋지 않습니다. 이 질병은 기존의 의료 옵션과 치료법으로는 치료할 수 없습니다. 환자의 치료는 수반되는 증상을 줄이는 데 목적이 있습니다. 또한 일반적인 건강 상태의 악화를 예방해야합니다. 치료를받지 않으면 발달 장애를 초래할 수 있습니다.

정상적인 성장 프로세스 내에서 오작동 또는 시스템 오류로 이어질 수있는 합병증이 발생합니다. 두개골 아래 조직에 공간이 부족하여 피질 부위에 갑작스런 출혈이 있으면 뇌졸중의 위험이 있습니다. 이것은 평생의 결과와 관련이 있으며 환자의 조기 사망으로 이어질 수 있습니다.

한 번의 치료로 외과 적 개입은 성장 과정이 위협적인 파괴로 이어지지 않도록 조건을 만들 수 있습니다. 치료의 목적은 장기와 중요한 조직을 위해 가능한 한 많은 공간을 만드는 것입니다. 혈관의 전환이 발생하고 근육과 신경 섬유에 대한 압력 손상을 피해야합니다.

또한 개별 후유증은 다양한 치료 방법으로 치료됩니다. 척추에 대한 교정 개입이 발생하거나 심리적 장애가 치료 될 수 있습니다. 이 질병은 육체적 성장 과정이 끝날 때까지 진행되는 질병 과정을 가지고 있습니다. 따라서 이것은 일반적으로 호르몬 치료로 조기에 중단됩니다. 그 후 신체 기형이 더 이상 증가하지 않습니다.

예방

지금까지 Arnold-Chiari 기형을 유발하는 요인에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 이러한 이유로 현재 기형에 대한 예방 조치가 없습니다.

보도

Arnold Chiari 기형은 주로 의사가 검사하고 치료해야합니다. 사후 관리 옵션은 매우 제한적이므로 영향을받는 사람들은 주로 치료에 의존합니다. Arnold-Chiari 기형에서는자가 치유가 발생할 수 없으므로 자조 가능성이 심각하게 제한됩니다.

대부분의 경우 뇌의 압력 증가는 수술로 치료됩니다. 영향을받은 사람들은 그러한 수술 후에 휴식을 취해야합니다. 이 경우 치유를 가속화하기 위해 신체 활동과 스포츠 활동을 피해야합니다. Arnold Chiari 기형으로 인한 스트레스도 피해야합니다. 일반적으로 균형 잡힌 생활 방식의 건강한 식단은이 질병의 진행 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미칩니다.

질병이 조기에 발견 될수록 Arnold-Chiari 기형의 완전한 치료 가능성이 높아집니다. 어떤 경우에는 질병이 영향을받은 사람의 기대 수명을 줄이거 나 제한 할 수도 있습니다. Arnold-Chiari 기형의 영향을받는 다른 사람들과의 접촉은 정보 교환으로 이어질 수 있기 때문에 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다.