그만큼 파울러-크리스마스-채플 증후군 종종 다낭성 난소와 관련이 있고 소변 정체와 관련된 배뇨 장애입니다. 증상의 복잡성은 아마도 호르몬 요인에 기초한 것으로 추정되지만 지금까지 이러한 연관성은 입증되지 않았습니다. 인과 요법은 현재 사용할 수 없습니다.
파울러-크리스마스-채플 증후군이란?
파울러-크리스마스-채플 증후군은 배뇨 행동과 관련된 여러 임상 증상이 특징입니다.© designua-stock.adobe.com
방광을 비우는 것을 배뇨라고도합니다. 배뇨가 불편 함과 관련되어 있다면 소위 배뇨 장애와 관련이있을 수 있습니다. Fowler-Christmas-Chapple 증후군은 배뇨 장애의 질병 그룹에 속합니다. 이것은 요폐의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 그럼에도 불구하고 유병률은 1,000,000 명 중 1 건 미만으로 나타납니다.
영국의 의사 Clare J. Fowler는 20 세기 말에이 증후군을 처음으로 설명했습니다. 그녀의 이름은 그녀의 명예를 위해 질병의 이름에 포함되었습니다. 증상 복합체를 뇌의 혈관이 변화하는 질병 인 파울러 증후군과 혼동해서는 안됩니다.
파울러-크리스마스-채플-신드롬은 때때로 파울러 증후군이라고 불리며, 이는 선천성 뇌 질환과 쉽게 혼동 될 수 있음을 시사합니다. 방광 비우기 장애인 Fowler-Christmas-Chapple 증후군은 주로 젊은 여성에게 영향을 미치며 종종 소위 다낭성 난소 증후군과 관련이 있습니다.
원인
파울러-크리스마스-채플 증후군의 경우 배뇨 장애의 원인은 방광 괄약근 장애입니다. 이 장애가 발생하는 방식과 유발 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 사례는 33 명의 여성에서 설명되었으며, 그 중 거의 절반이 다낭성 난소를 가지고있었습니다. 복잡한 증상이 지금까지 종종 다낭성 난소와 직접적으로 관련되어 있기 때문에 과학자들은 추측을 장려하고 있습니다.
예를 들어, 증후군 환자에서 근육 막의 안정성이 손상되었다고 가정 할 수 있습니다. 이 불안정성은 호르몬 이상이 두 증상의 주요 원인으로 간주되는 경우 방광 괄약근과 동시에 다낭성 난소의 비정상적인 행동을 설명 할 수 있습니다.
호르몬 이상이 증후군을 유발한다는 사실은 평균 발병 연령을 고려할 때도 분명합니다. 호르몬 관계는 여성이 폐경기 훨씬 전에 주로 증후군에 영향을받는 이유를 설명 할 수 있습니다.
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파울러-크리스마스-채플 증후군은 배뇨 행동과 관련된 여러 임상 증상이 특징입니다. 증후군의 가장 특징적인 증상은 요로 정체입니다. 영향을받은 환자는 또한 배뇨 후 평균보다 훨씬 더 많은 잔뇨를 유지합니다.
근전도는 방광 괄약근의 비정상적인 근육 활동을 보여줍니다. 영향을받은 사람들은 명백한 해부학 적 이상이나 신경계 장애로 고통받지 않습니다. 어떤 경우에는 요로 정체 및 잔뇨로 인해 합병증 형태의 요로 감염이 발생합니다. 이러한 감염은 소변을 볼 때 타는듯한 느낌이 특징입니다.
방광 감염으로 인해 영향을받은 사람들은 종종 실제 소변을 보지 않고 소변을보아야한다고 생각합니다. 환자가 다낭성 난소의 영향을받는 경우에도 난소에 여러 낭종이 있습니다. 이러한 낭종은주기 변화를 유발할 수 있으며 치료하지 않고 방치하면 장기적으로 불임을 유발할 수도 있습니다.
진단
Fowler-Christmas-Chapple 증후군을 진단하려면 먼저 신경 학적으로 유발 된 배뇨 장애를 배제해야합니다. 감별 진단에서 부피가 1 리터 이상인 방광 용량 증가도 배제해야합니다.
EMG는 방광 괄약근의 비정상적인 활동을 감지하는 데 사용할 수 있기 때문에 증후군을 진단하는 데 없어서는 안될 도구입니다. 요로 주변의 근육 군은 일반적으로 동일한 이상을 보입니다. 근육의 행동 이상은 가장 넓은 의미에서 비정상적인 수축 행동으로 요약 될 수 있습니다.
배뇨 장애 외에 다낭성 난소가있는 경우 실험실 진단도 수행 할 수 있습니다. 높은 테스토스테론 또는 경계선에있는 높은 테스토스테론, 안드로 스텐 디온, 데 하이드로 에피 안드로스 테론 설페이트, TSH-, AMH 및 프로락틴은 다낭성 질환에 대해 LH / FSH 지수가 증가하는 것과 마찬가지로 실험실 진단 검사에서 말합니다.
합병증
Fowler-Christmas-Chapple 증후군에서 방광 괄약근의 기능적 장애로 인한 요로 장애의 결과로 급성 요로 감염이 자주 발생합니다. 다낭성 난소 증후군도 동시에 나타날 수 있습니다. 영향을받은 사람들의 절반이 이에 해당합니다. 호르몬 불균형은 파울러-크리스마스-채플 증후군과 그로 인한 모든 후유증의 원인이 될 수 있습니다.
난소의 낭종은 결과적으로주기 변화를 일으킬 수 있습니다. 이것은 치료 나 외과 적 개입없이 불임으로 이어질 수 있습니다. Fowler-Christmas-Chapple 증후군의 전형적인 요로 정체로 인해 평소보다 더 많은 잔여 소변이 방광에 남아 있습니다. 그 결과 방광 감염이 증가합니다. 환자는 지속적으로 소변을 볼 필요가 있습니다.
소변을 볼 때 타는듯한 느낌과 드로잉 느낌이있을 수 있습니다. Fowler-Christmas-Chapple 증후군에서 급성 요로 감염이 지연되면 극적인 결과를 초래할 수 있습니다. 지연된 요로 감염은 소변의 혈액이나 화농성 분비물을 통해 그 자체로주의를 끌게됩니다. 최악의 경우 요로 감염이 만성화됩니다. 이것은 방광 수축 및 괴사 성 방광 조직으로 이어질 수 있습니다.
때때로 감염이 다른 여성 기관으로 퍼졌습니다. 병원체의 상승은 신장에 영향을 미칠 수 있습니다. 가능한 결과는 신장 농양입니다. 이것은 차례로 생명을 위협하는 혈액 중독으로 이어질 수 있습니다. 대부분의 경우 Fowler-Christmas-Chapple 증후군의 이러한 합병증은 면밀한 의료 모니터링으로 배제 할 수 있습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
파울러-크리스마스-채플 증후군은 증상에 따라 치료할 수 있고자가 치유가 없기 때문에 어떤 경우에도 의사와 상담해야합니다. 비정상적이거나 비정상적인 소변 행동이있는 경우 영향을받은 사람들은 항상이 질병에 걸린 의사와 상담해야합니다.
방광에 많은 양의 잔류 소변이 남아있어 관계자는 변기를 사용한 직후 다시 소변을보고 싶은 충동을 느낄 수 있습니다. 요로 또는 방광의 빈번한 감염은 파울러-크리스마스-채플 증후군의 의사가 항상 검사해야합니다. 소변을 볼 때 타는듯한 느낌도이 질병의 증상 일 수 있습니다. 난소에 낭종이 생기면 여성도 의사의 진찰을 받아야합니다. 주기 또는 불임의 변화는 Fowler-Christmas-Chapple 증후군을 나타낼 수도 있습니다.
이 증후군의 검사와 진단은 대부분의 경우 비뇨기과 의사와 함께합니다. 이것은 일반적으로 증후군의 치료를 시작하고 환자의 증상을 제한 할 수 있습니다. 그러나 이것이 질병의 완전한 양성 과정으로 이어질지 보편적으로 예측할 수는 없습니다.
해당 지역의 의사 및 치료사
치료 및 치료
파울러-크리스마스-채플 증후군의 인과 적 치료법은 아직 존재하지 않습니다. 인과 관계가 아직 밝혀지지 않았기 때문입니다.배뇨 장애에 대한 증상 요법은 일반적으로 천골 신경 자극 또는 천골 신경 조절에 해당합니다. 후자의 치료 방법은 최대 70 %의 성공률과 관련이 있습니다.
이 관계는 오랫동안 증상을 겪어 온 여성에게도 적용됩니다. 치료 중에 척수 근처의 방광 괄약근 신경이 자극됩니다. 증상이 반으로 감소한 후 자극기를 환자에게 이식 할 수 있습니다. 이 단계는 신경 조절이 개별 사례에서 도움이되는 것으로 입증 된 경우에만 수행됩니다.
이 치료법은 모든 경우에 효과가있는 것은 아니며 이식시 수술과 병행 할 수 있습니다. 그러나 Fowler-Christmas-Chapple 증후군에 대한 다른 치료법은 훨씬 덜 성공했습니다. 예를 들어 이것은 호르몬 조작이나 약물 요법에 적용됩니다.
환자에게 다낭성 난소가있는 경우 배뇨 장애 치료와 함께 치료를 받아야합니다. 이 증상을 치료하기위한 조치는 항 안드로겐 피임약 처방,식이 변화 및 GnRH의 박동성 투여에서 예를 들어 난소의 복강경 레이저 삼중 항 형태의 외과 적 치료에 이르기까지 다양합니다.
전망 및 예측
Fowler-Christmas-Chapple 증후군의 예후는 개별적으로 확인해야합니다. 일부 환자는 치료에서 회복되고 좋은 예후를 보입니다. 다른 사람들은 최선의 노력에도 불구하고 평생 장애에 직면합니다. 이것은 지금까지 질병의 원인이 충분히 명확하지 않았기 때문입니다.
의료 분야에서는 원인을 해결할 수 없기 때문에 기존 증상을 완화하는 데 중점을 둡니다. 대부분의 환자에서 이것은 증상이 없음을 의미합니다. 천골 신경의 활동은 전기 자극에 의해 자극됩니다.
자극은 방광과 직장의 기능적 활동을 충분히 자극합니다. 그럼에도 불구하고 영향을받은 사람들의 약 30 %는 이러한 형태의 요법으로 건강이 충분히 개선되지 않았습니다. 또한 많은 환자가 평생 동안 증상의 재발을 경험합니다.
수술의 대안으로 이식 가능성이 있습니다. 이 절차는 일반적인 위험 및 부작용과 관련이 있으며 많은 환자에서 회복으로 이어지지 않습니다. 직접적인 비교에서 약물이나 호르몬 치료는 성공 가능성이 거의 없습니다. 예후는 두 가지 치료 방법에 좋지 않습니다. 그럼에도 불구하고 일부 환자는 건강 개선을 경험하기 때문에 개별적으로 평가해야합니다.
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현재 호르몬 원인이 파울러-크리스마스-채플 증후군의 원인 인 것으로 의심되지만,이 추측은 지금까지 확인되지 않았습니다. 이러한 이유로 현재 유효한 예방 조치가 없습니다.
보도
Fowler-Christmas-Chapple 증후군이라고하는 배뇨 장애는 주로 젊은 여성에게 영향을 미칩니다. 방광 괄약근의 장애에 근거합니다. 이것이 무엇을 유발하는지는 명확하지 않습니다. Fowler-Christmas-Chapple 증후군은 종종 다낭성 난소 증후군과 공존하기 때문에 수술 후 추적 관리가 필요할 수 있습니다.
그러나 대부분의 경우 애프터 케어는 급성 요로 감염 후 세균이 신장으로 퍼지지 않도록하는 것과 관련이 있습니다. 그러나 의사들이 방광 괄약근 장애의 정확한 원인을 모른다는 것은 문제가됩니다. 이것은 예방과 사후 관리를 똑같이 어렵게 만듭니다.
이 배뇨 장애는 비교적 드물게 발생하기 때문에 새로운 치료법이나 사후 관리 옵션을 연구하는 데 관심이 거의 없습니다. 후속 치료는 일반적으로 추가 다낭성 난소 증후군 환자를 위해 산부인과 전문의가 수행합니다. 이 상황에서 Fowler-Christmas-Chapple 증후군의 결과로 인한 불임이 가능합니다.
반면 비뇨기과 전문의는 드래그 아웃 된 요로 감염의 직간접적인 결과에 대한 책임이 있습니다. 후속 진료에서는 방광 조직이 괴사되거나 방광이 수축되거나 끌려간 요로 감염이 만성화되는 것을 방지하는 것이 중요합니다.
파울러-크리스마스-채플 증후군의 경우 후속 치료가 중요합니다. 어떤 경우에는 감염이 지연되거나 상승하면 신장 문제, 패혈증 또는 여성 생식 기관의 감염으로 이어질 수 있기 때문입니다. Fowler-Christmas-Chapple 증후군의 경우 비뇨기과 의사와 산부인과 의사 간의 긴밀한 협력이 바람직합니다.
직접 할 수 있습니다.
Fowler-Christmas-Chapple 증후군은 환자가 스스로를 도울 기회를 거의 제공하지 않습니다. 자발적인 치유가 없으므로 의사와 협력해야만 증상을 완화 할 수 있습니다.
정신 강화가 도움이됩니다. 환자는 배뇨 충동과 배뇨 실패가 정신 장애 나 정신 신체 질환의 결과를 나타내는 것이 아님을 이해해야합니다. 많은 경우 침착 함을 유지하고 스트레스 경험을 줄이는 것이 어렵습니다.
그러나 그것은 정확히 일어날 일입니다. 증상을 진정시키고 불만을 공개적으로 처리하면 자극을 줄이고 내면의 이완을 경험하는 데 도움이됩니다. 또한 정신력 강화 또는 정서적 세계의 조화에 기여하는 특정 절차를 사용할 수 있습니다. 긴 차나 기차 여행은 피해야합니다. 내부 보안을 위해 항상 바로 근처에서 소변을 볼 수있는 기회가 있으면 도움이됩니다.
그럼에도 불구하고 사회 생활뿐 아니라 사회 참여도 중요하다. 환자는 질병으로 인해 더 이상 집을 떠나지 않으면 건강을 해치고 있습니다. 낙관적 인 태도와 충분한 유연성으로 평소처럼 친구, 친척과의 교류가 가능하도록 일상의 재편이 가능합니다.