다 계통 위축

그만큼 다 계통 위축 비정형 파킨슨 증후군의 영역에 속하는 신경 질환입니다. 비정형 파킨슨 증후군은 비교적 잘 알려진 파킨슨 병과 유사한 증상을 보이는 경우가 많지만, 종종 더 빠르게 진행되고, 질병이 시작될 때에도 증상이 대칭 적으로 분포하고, 파킨슨 병 약물 L-Dopa에 덜 잘 반응하며, 그 밖의 일부 이상이 다릅니다. "Orginial"Parkinson에서. 구별은 종종 어렵고 신경과 전문의에게는 분명한 경우입니다. 그럼에도 불구하고 다음은 MSA에 대한 간략한 개요입니다.

다 계통 위축이란 무엇입니까?

그만큼 다 계통 위축 (MSA) 중년기의 산발성 신경 퇴행성 질환을 말하며, 자율 신경계 장애 (아래 참조)와 파킨슨 병 증상 또는 소뇌 운동 실조증의 조합을 특징으로합니다.

한편, MSA라는 용어는 원래 독립적 인 질병으로 간주되었던 몇 가지 오랫동안 알려진 임상상을 요약합니다 : Shy-Drager 증후군, 산발성 olivo-ponto-cerebellar 위축 및 뚜렷한 자율 신경 장애가있는 가장 일반적인 증상 인 선조 편도 변성 장애와 추체 외로 장애가 있습니다.

100,000 명 중 약 4 명이 MSA에 걸립니다. 파킨슨 병은 약 50 배 더 흔합니다.

원인

원인, 즉 다 계통 위축 연구 분야는 전문가들에게도 매우 복잡합니다. 비정형 파킨슨 증후군은 주로 신경 병리학 적 소견에 따라 분류됩니다. 즉, 현미경으로 만 발견 할 수있는 특정 기준에 따라 (따라서 종종 관련자가 사망 한 후에 만) 분류됩니다.

MSA의 경우 특징적인 발견은 뇌의 희소 돌기 세포에서 알파-시누 클레인 양성 봉입체의 검출입니다. 정확한 원인이나 기원을 알지 못한 채 뇌의 "지지 세포"에 축적되는 단백질입니다. 따라서 파킨슨 병 및 루이 신체 치매와 마찬가지로 MSA는 활낭 병증으로 분류됩니다.

또한 뇌의 여러 영역에서 신경 세포가 손실되어 궁극적으로 증상을 유발하고 빠르게 진행되는 것을 관찰합니다. 흑 질의 변성은 파킨슨 병의 전형이며 따라서 파킨슨 병과 유사한 증상을 유발하지만 동시에 도파민 수용체를 포함하는 MSA 조직에서는 선조체에서도 손실되고 약물로서의 도파민에 대한 무 반응을 일으 킵니다. 파킨슨 병과 다릅니다.

소뇌와 뇌교의 신경 조직의 죽음은 소뇌 운동 실조의 원인이됩니다. 척수 신경 조직의 죽음은 자율 신경계의 기능 장애로 인한 것입니다.

증상, 질병 및 징후

다 계통 위축은 다양한 신경 학적 및 신체적 증상이 특징입니다. 시간이 지남에 따라 증상이 악화됩니다. 걷는 능력은 약 3 ~ 5 년 후에 상실됩니다. 사망은 보통 8 ~ 10 년 후에 발생합니다. 두 가지 가능한 질병 경로가 있습니다.

소위 파킨슨 병의 증상이 하나에서 우세합니다. 질병의 다른 과정은 주로 소뇌 증상을 나타냅니다. 파킨슨증의 맥락에서 주된 증상은 떨림 (떨림), 근육 경직 (강직) 및 움직임 둔화 (브라 디키 네시아)입니다. 소뇌 형태의 경우, 지속적인 낙상 위험이있는 운동 조정 장애 (자세 및 보행 실조증), 병적 졸음 (안진) 및 자발적인 운동 순서 장애 (디스트 메트 리아)가 관찰됩니다.

이러한 증상 외에도 삼킴 장애, 언어 장애, 지속적인 혈압 변동, 저혈압, 발기 부전 및 요실금이 발생할 수 있습니다. 치매도 종종 발생합니다. 또한 피라미드 궤도의 징후가 나타나며 이는 반사에 대한 의지가 증가하거나 긍정적 인 Babinski 반사로 표현됩니다. Babinski 반사에서는 정상적인 반사와 달리 엄지 발가락이 발바닥을 닦을 때 바깥쪽으로 움직입니다.

그러나 모든 증상이 질병과 함께 나타날 필요는 없습니다. 증상은 영향을받는 시스템에 따라 크게 달라집니다. 연하 장애 또는 심한 호흡 장애가있는 흡인 성 폐렴과 같은 합병증으로 인해 기대 수명이 현저하게 감소합니다. 특히 소뇌 다 계통 위축의 경우 치료가 불가능합니다. 전반적으로 다 계통 위축은 현재 치료할 수 없습니다.

진단 및 코스

그만큼 다 계통 위축 자율 신경 장애와 파킨슨 병의 증상 또는 소뇌 운동 실조의 조합으로 인해 임상 적으로 눈에 띕니다.

자율적 장애에는 자율 신경계의 장애가 포함됩니다. 즉, 자발적인 통제와 영향없이 일상 생활에서 신체 과정을 조절하는 신경계의 일부 : 혈압 조절 장애, 방광 배출 장애, 수면, 언어 및 연하 장애가 이러한 맥락에서 발생할 수 있습니다. 특히 삼킴 장애는 음식물 찌꺼기가 오작동을 통해 하부기도로 들어가 폐렴을 유발하는 경우 빠르게 위험해질 수 있습니다. 이러한 흡인 성 폐렴은 MSA 환자의 일반적인 사망 원인입니다.

의학에서 파킨슨 병의 증상은 경직, 떨림 및 운동 불능의 조합입니다. 경직 증은 고의적으로 부러지지 않는 근육 경직까지 근육 긴장이 증가하는 것을 설명하고, 떨림은 미세한 근육 떨림 (예 : 손), 무 운동 (또는 다소 덜 두드러진 : 운동 저하)은 운동 부족을 나타내며, 이는 뇌의 드라이브 부족으로 인한 것입니다. . 전반적으로, 얼굴 표정과 제스처의 빈약함, 구부러진 자세, 반응의 둔화, 따라서 앞으로 넘어지는 경향, 파킨슨 병 환자의 전형적인 작은 걸음 걸이가 있습니다.

소뇌 운동 실조증은 MSA에서도 발생할 수 있으며, 소뇌 (소뇌)에 원인이있는 운동 및 자세 조정 ​​장애를 설명합니다. 예를 들어 걷거나 서있을 때 넘어지는 경향이있을 수 있습니다.

진단의 기본 기둥은 기억 상실과 임상 검사입니다. 여기서 의사에게도 보이는 대략적인 설명과 외모를 바탕으로 파킨슨 증후군에 대한 결론을 빠르게 도출 할 수 있습니다. 그러나 파킨슨 증후군의 정확한 진단은 전문가에게도 어려운 경우가 많습니다.

자율적 규제 장애는 MSA에 항상 필수이며 다른 모든 것을 추가 할 수 있지만 반드시 그럴 필요는 없습니다. 삼킴 및 언어 장애, 조기에 떨어지는 경향 및 질병의 급속한 진행과 같은 일부 특성은 MSA를 시사 할 가능성이 더 높지만, 특히 약물로서 L-Dopa에 대한 무 반응은 의사가 "정상적인"파킨슨 병과 구별하는 데 도움이되는 경우가 많습니다.

어려운 경우 CT, MRI 또는 ​​IBZM-SPECT를 사용한 영상 촬영은 위축 된 뇌 영역 (CT, MRT) 또는 도파민 수용체 부족 (SPECT)을 감지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

합병증

다 계통 위축으로 인해 대부분의 경우 파킨슨 병과 유사한 증상이 나타납니다. 이러한 불만은 환자의 일상 생활에 심각한 제한과 합병증을 유발할 수 있으므로 다른 사람들의 도움에 의존해야합니다. 이로 인해 마비 및 민감성 장애가 발생하여 이동성이 제한 될 수 있습니다. 환자는 집중 장애와 운동 장애로 고통받습니다.

또한 환자는 종종 말하기가 어렵고 삼키는 데 어려움을 겪습니다. 이로 인해 체액과 음식 섭취에 문제가 생길 수 있으므로 영향을받은 사람들은 결핍 증상이나 탈수로 고통받습니다. 또한 긴장과 근육 약화가 있습니다. 영향을받은 사람들은 종종 떨리고 불안이나 우울증으로 고통받습니다.

환자의 삶의 질은 다 계통 위축으로 인해 현저히 감소하고 제한됩니다. 또한 폐에서 염증이 발생하는 경우도 드물지 않으며 최악의 경우 환자가 사망 할 수 있습니다. 이 질병의 직접적 인과 적 치료는 일반적으로 불가능합니다.

그러나 증상은 다양한 요법과 약물의 도움으로 제한 될 수 있습니다. 대부분의 경우 다중 시스템 위축은 환자의 기대 수명을 단축시킵니다.

언제 의사에게 가야합니까?

불안정한 보행 및 이동성 장애는 의사가 검사해야하는 건강 장애의 징후입니다. 신체 기능이 약하거나 탄력성이 낮거나 이동성이 감소하는 경우 의사가 필요합니다. 관련자가 떨리는 팔다리, 내면의 불안 또는 자발적인 운동 장애로 고통받는 경우 의사와 상담해야합니다. 종종, 다 계통 위축 환자는 더 이상 이동 중에 의도 한 목표에 안전하고 안정적으로 도달 할 수 없습니다.

일상적인 의무를 더 이상 이행 할 수없는 경우 사고 및 낙상 위험이 증가하고 부상이 자주 발생하면 의사와 상담해야합니다. 정상적인 스포츠 활동을 더 이상 수행 할 수 없거나, 일상 생활에 제한이 있거나 식물에 대한 불만이 발생하면 관련자는 도움과 지원이 필요합니다. 요실금, 기억력 변화, 삼키는 행동 장애, 발성 문제의 경우 의사와 상담해야합니다.

불규칙한 심장 박동, 혼란, 방향 문제, 행동 문제 및 복지 감소는 의사에게 제시해야하는 불만입니다.체중 변동으로 인한 질병의 확산 된 느낌, 사회적 금단 또는 시각적 변화는 명확히해야하는 유기체의 징후입니다. 이 질병은 진행 과정이 있기 때문에 첫 번째 불일치에서 의사와 상담해야합니다.

치료 및 치료

치료법 다 계통 위축 항상 다중 트랙이며 대부분 어렵습니다. 환자의 1/3만이 파키 손에서 흔히 볼 수있는 L-Dopa 요법에 반응하며 일반적으로 제한된 기간 동안 만 반응합니다. 아만타딘은 운동 장애에 대한 대안으로 도움이 될 수있는 약물입니다.

자율 신경 장애는 일반적으로 저혈압에 대응하기 위해 다량의 수분 섭취 또는 혈압 약물로 증상에 따라 치료해야하며, 방광 배출 장애는 안창이나 일회용 카테터 삽입으로 해결되며, 더 심한 요실금의 경우 약물 치료도 시도 할 수 있습니다. 동반 우울증은 가능한 한 빨리 약물로 치료해야합니다.

진행 단계에서 고통 (안개)을 완화하기 위해 마스크로 비위 관이나 인공 호흡기를 삽입하는 것이 도움이되고 필요합니다. 면역 글로불린을 사용한 특정 치료법이 현재 연구되고 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

다 계통 위축의 예후는 매우 나쁩니다. 삶의 질과 기대 수명 모두에 동일하게 적용됩니다. 질병은 빠르게 진행됩니다. 진단 후 3 ~ 5 년 후에 환자는 심각한 균형 장애로 고통받습니다. 걷는 능력이 제한되거나 더 이상 사용할 수 없습니다. 첫 번째 영향을받은 사람들은 8 년째 증상으로 인해 정기적으로 사망합니다. 과학은 아직 다중 시스템 위축에 효과적으로 대처할 수있는 효과적인 수단을 제공하지 못했습니다. 증상 만 완화되어 환자가 고통을 겪지 않아도됩니다.

다중 시스템 위축이 발생할 가장 큰 위험은 삶의 고급 단계에있는 사람들에게 있습니다. 대부분의 환자는 60 세 직전에 진단을받습니다. 통계적으로 인구 100,000 명당 10 개의 질병이 문서화되어 있습니다. 현재 상태에 따르면 남성과 여성의 위험은 동일합니다.

일반적인 징후로 인해 더 이상 정상적인 일상 생활이 불가능합니다. 영향을받은 사람들은 일상 생활에서 점점 더 많은 도움을 필요로합니다. 마지막으로 진단은 직업을 그만두는 것으로 이어집니다. 많은 환자와 그 친척들이 치료할 수없는 다 계통 위축으로 인한 심리적 스트레스를 호소합니다.

예방

현재 과학 상태에 따르면 다중 시스템 위축에 대한 예방은 불가능합니다.

보도

다 계통 위축의 경우, 대부분의 경우 매우 적은 수의 추적 조치 만 사용할 수 있으며 때로는 매우 제한적인 조치도 가능합니다. 따라서 해당자는 다른 합병증이나 불만이 발생하지 않도록 조기에 의사와 상담해야합니다. 자가 치유가 일어나지 않으므로 질병의 조기 진단이 전면에 있습니다.

일반적으로 다 계통 위축에 걸린 사람들은 증상을 완화 할 수있는 다양한 약물의 섭취에 의존합니다. 어떤 경우에도 영향을받는 사람은 모든 의사의 지시를 따라야하며 올바른 복용량과 정기적 인 약물 섭취를 보장해야합니다. 불분명하거나 질문이있는 경우 먼저 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

마찬가지로 많은 환자들이 다 계통 위축으로 인해 일상 생활에서 다른 사람들의 도움과 보살핌에 의존하고 있으며, 이로 인해 가족이 제공하는 보살핌이 질병의 진행에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다. 일반적으로 추가 후속 조치는 영향을받은 사람에게 제공되지 않습니다. 질병의 진행 과정은 원인에 크게 의존하므로 일반적인 예측을 할 수 없습니다.

직접 할 수 있습니다.

다 계통 위축 환자를위한 일상적인 도움과 자조는 주로 증상에 초점을 맞추고 정확한 증상에 따라 다릅니다.

혈압이 너무 낮 으면지지 스타킹과 머리를 약간 들어 올린 휴식 자세가 적합합니다. 이런 식으로 혈액 순환이 완화됩니다. 또한 수분 섭취를 늘리고 소금을 약간 더 많이 섭취하는 것이 좋습니다. 삼키는 근육에 문제가 있으면 그에 따라 식단을 조정해야합니다. 건조하고 씹는 집약적 인 음식을 피하십시오.

운동 능력의 상실을 최대한 지연시키기 위해 정기적 인 물리 치료 운동은 언급 할 가치가있는 접근 방식입니다. 섬세하고 심한 운동 능력을 모두 고려해야합니다. 이러한 운동의 긍정적 인 부작용은 혈압에도 영향을 미칩니다. 언어 근육에도 동일하게 권장됩니다. 규칙적인 운동은 빠른 언어 능력 상실을 예방할 수 있습니다.

환자는 또한 질병과 그로 인한 증상에도 불구하고 주변으로부터 격리되지 않도록주의해야합니다. 한편으로 이미 언급 한 운동, 특히 언어 운동은 일상 생활에서 더 잘 시도 할 수있는 반면, 가능한 심리적 효과는 약화됩니다.