과 옥살 루리아

에서 과 옥살 루리아 소변에서 옥살산 배설이 증가합니다. 옥살산은 칼슘과 함께 침전하여 난 용성 칼슘 옥살 레이트를 형성하고 신장에 치석을 형성합니다. 이 질병은 신부전과 다양한 조직의 전신 손상을 일으킬 수 있습니다.

Hyperoxaluria는 무엇입니까?

그만큼 과 옥살 루리아 소변에서 옥살산 배설이 증가하는 것을 특징으로하는 심각한 상태입니다. 옥살산은 일반적으로 빠르게 이산화탄소와 물로 분해되는 대사 산물입니다. 그러나이 분해가 제대로 작동하지 않거나 너무 많은 옥살산이 음식을 통해 유기체에 들어가면 칼슘과 함께 난 용성 칼슘 옥살 레이트가 형성되어 비뇨 기관에서 요로 결석으로 침전 될 수 있습니다.

이것은 특히 신장을 손상시킵니다. hyperoxaluria의 일차 및 이차 형태가 모두 있습니다. 원발성 고옥 살 루리아는 항상 유전 적이며 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 세 가지 유형 모두에서 옥살산 형성을 증가 시키거나 유기체에서 옥살산 분해를 감소시키는 효소 결함이 있습니다. 옥살산은 소변으로 배설되어야합니다.

칼슘과 결합하여 옥살산 칼슘을 형성하며, 이는 신장과 부분적으로 다른 기관에서 결정화됩니다. 이차성 hyperoxaluria는 종종 혈액 내 칼슘 농도를 증가시키는 다른 대사 질환과 관련이 있습니다. 또한 옥살산이 함유 된 식품 섭취 증가로 인해 발생합니다.

원인

1 차 고옥 살 루리아는 유전 적 결함입니다. I 형 원발성 고옥 살 루리아는 상 염색체 열성 대사 장애로, 간 효소 글리 옥실 레이트 아미노 트랜스퍼 라 아제의 결함이 특징입니다. 효소는 글리 옥실 레이트를 글리신으로 전환시키는 역할을합니다.

이 효소가 작동하지 않으면 글리 옥실 레이트가 축적되어 옥살산으로 분해됩니다. 옥살산 농도는 II 형 (PH II)의 일차 고옥 살 루리아에서도 증가합니다. 효소 glyoxylate reductase / hydroxypyruvate reductase에 결함이 있습니다. 그 결과, 글리 옥실 레이트가 더 이상 전환 될 수 없기 때문에 옥살 레이트가 축적됩니다.

PH III에서는 효소 2-keto-4-hydroxy-glutarate aldolase가 작동하지 않아 옥살산 농도가 증가합니다. 옥살산은 소변과 함께 배설되어야합니다. 그러나 매우 높은 옥살산 농도에서는 칼슘 염으로 침전되어 신장에 요로 결석을 형성합니다. 칼슘 옥살 레이트의 지속적인 침착은 신장 염증 및 흉터 반응을 일으켜 결국 신장 기능에 영향을 미칩니다.

전신성 옥살 증도 발생합니다. oxalosis 과정에서 혈액의 oxalic acid 농도가 증가함에 따라 많은 다른 기관에서 칼슘 oxalate 형태의 침전물이 형성됩니다. 혈관벽, 눈, 심장 근육, 피부, 뼈 또는 중추 신경계가 영향을받습니다. 이로 인해 실명, 골수 증, 심장 부정맥 또는 빈혈과 같은 영향을받는 기관의 전형적인 손상이 발생합니다.

장기 부전은 심지어 죽음을 위협합니다. 2 차 형태의 hyperoxaluria는 종종 칼슘 방출 증가와 관련된 다른 대사 질환에 기반합니다. 그런 다음 칼슘은 기존 옥살산과 더 강하게 결합하여 옥살 레이트를 형성하며, 이는 차례로 침전 될 수 있습니다.

이것은 부갑상선 기능 항진증, 쿠싱 병, 유육종증, [[골 전이]), 다발성 골수종 또는 비타민 D 과다 복용시 발생합니다. 음식을 통해 옥살산을 과도하게 섭취하면 이차성 고옥 살 루리아가 발생할 수도 있습니다. 대황, 밤색, 시금치 및 코코아 제품에는 특히 많은 양의 옥살산이 있습니다.

증상, 질병 및 징후

hyperoxaluria의 증상은 다양 할 수 있습니다. 같은 형태라도 질병의 진행 과정은 영향을받는 개인에 따라 크게 다를 수 있습니다. 소변의 수산염 농도 증가가 일반적입니다. 일반적으로 돌 형성은 비뇨기 기관에서 발생합니다.

일차 성 고옥 살 루리아에서는 신장과 다른 기관에서 옥살산 염의 형성이 너무 커서 어린 시절에도 상당한 신장 및 기타 조직 손상이 발생할 수 있습니다. 원발성 고옥 살 루리아가있는 다른 사람들은 나이가 들어감에 따라 가끔 신장 결석이 생길 수 있습니다. 전반적으로 심각한 신장 기능 장애, 요로 결석 형성, 신장 산통, 혈뇨, 발열 및 신부전을 특징으로하는 증상이 나타납니다.

신장이 효과적으로 작동을 멈 추면 혈액 내 옥살산 염 수치도 상승하여 다양한 조직에서 옥살산 염이 형성 될 수 있습니다. 심장 부정맥, 고혈압, 부분 조직 괴사 (괴저) 및 관절의 제한된 이동성이 발생합니다.

질병의 진단 및 경과

고옥 살 루리아의 진단은 소변의 옥살산 농도를 측정하여 이루어집니다. 옥살산 배설량은 하루에 40mg을 초과하지 않아야합니다.

합병증

대부분의 환자는 hyperoxaluria로 인해 신장 문제를 경험합니다. 환자 신체의 다른 조직도 질병의 영향을받을 수 있습니다. 이것은 신장의 결석 형성을 증가시켜 환자에게 상당한 통증을 유발합니다. 신장 및 기타 기관의 조직은 고옥 살 루리아에 의해 심하게 손상 될 수 있으므로 이러한 기관의 제한이 예상 될 수 있습니다.

대부분의 환자는 또한 열과 전반적인 질병에 시달립니다. 최악의 경우 의사가 고옥 살 루리아를 조기에 치료하지 않으면 완전한 신부전이 발생할 수 있습니다. 또한 고혈압이 발생하여 최악의 경우 심장 마비로 이어질 수 있습니다. 처리되지 않은 hyperoxaluria는 기대 수명을 단축시킵니다.

급성 응급 상황은 일반적으로 다량의 수분 섭취로 치료할 수 있습니다. 그러나 심한 경우에는 다양한 장기를 환자에게 이식해야합니다. 특정 상황에서 이것은 합병증이나 기타 불만으로 이어질 수 있습니다. 그러나 이는 질병의 정확한 상황에 따라 다르며 일반적으로 예측할 수 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

요로 결석, 신장 산통 또는 열과 같은 증상과 불만이 발견되면 그 원인은 고옥 살 루리아 일 수 있습니다. 증상이 2 ~ 3 일 이상 지속되면 의사와 상담해야합니다. 과정에서 혈뇨 또는 신장 기능 장애의 징후와 같은 추가 증상이 나타나면 즉시 가정의와 상담해야합니다. 부정맥이나 조직 괴사와 같은 심각한 합병증이있는 경우 병원을 방문해야합니다.

심한 경우에는 즉시 응급 의사를 불러야합니다. 증상이 갑자기 나타나고 실패 증상과 관련된 경우 특히 그렇습니다. 이 경우 즉시 의학적 조언을 구하는 것이 가장 좋습니다. 이러한 유전 적 결함이있는 것으로 밝혀진 사람들은 특히 고옥 살 루리아에 걸리기 쉽습니다. 마찬가지로 쿠싱 병, 유육종증 또는 부갑상선 기능 항진증이있는 사람들. 이러한 위험 그룹에 속하면 언급 된 증상으로 즉시 의사를 만나는 것이 가장 좋습니다. 가정의 외에도 내과 전문의 또는 신장 전문의를 호출 할 수 있습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

Hyperoxaluria는 먼저 수분 섭취 증가로 치료됩니다. 또한 칼슘 옥살 레이트 결정 형성을 방지하는 억제제가 투여됩니다. 여기에는 마그네슘, 구연산염 및 중탄산염이 포함됩니다. 소변은 용액에 칼슘 옥살 레이트를 유지하기 위해 가능한 한 알칼리성으로 유지됩니다.

비타민 B6에 매우 민감한 환자의 경우 옥살산 염 생성을 줄이기 위해 피리독신이 대체됩니다. 이러한 치료는 중증 원발성 고옥 살 루리아의 진행을 지연시킬 수 있습니다. 그러나 많은 경우, 효소 관련 수산염 형성을 방지하고 환자의 생명을 구하기 위해 어린 시절에도 결합 된 신장-간 이식이 필요합니다.

전망 및 예측

hyperoxaluria의 예후는 매우 다릅니다. 치료하지 않고 방치하면 매우 심각 할 수 있습니다. 제 1 형 원발성 과산화수소 증은 특히 예후가 좋지 않습니다. 다른 두 가지 주요 형태의 질병과 마찬가지로 유전 적입니다. 이차성 hyperoxaluria는 다른 질병에 근거합니다.

그러나 모든 hyperoxalurias의 공통점은 유기체에 칼슘 oxalate가 침착된다는 것입니다. 소변에서 칼슘 옥살 레이트의 포화도가 높기 때문에 결정은 특히 신장에서 침전되고 시간이 지남에 따라 심각한 신장 기능 장애를 유발합니다. 옥살산 염은 신장 조직을 지속적으로 손상시키는 신장 결석으로 나타납니다. 이 질병은 또한 노년기까지 경미 할 수 있으며 분리 된 신장 결석 만 계속해서 진단됩니다. 1 차 유형 I hyperoxaluria와 같은 다른 경우에는 유아기에 심각한 신장 손상이 발생합니다. 치료하지 않고 방치하면 hyperoxaluria는 종종 치명적입니다.

Oxalosis (oxalate 결정의 침착)는 종종 신장이 점점 더 제한됨에 따라 전체 유기체로 퍼집니다. 심장 근육, 혈관, 눈, 피부, 뼈 및 중추 신경계가 종종 영향을받습니다. 그 결과 심장 부정맥, 실명, 치료 불가능한 빈혈, 혈관 질환 또는 수 산골 질환과 같은 합병증이 발생합니다. 일부 질병은 치명적입니다. 많은 경우, 높은 수분 섭취와 약물 기반 결정 형성 억제를 통한 집중 치료조차도 질병의 진행을 지연시킬 수 있지만 예방할 수는 없습니다. 때때로 결합 된 간-신장 이식이 필요합니다.

예방

일차 성 과산화수소 증의 예방은 유전 적이기 때문에 불가능합니다. 옥살산이 함유 된 식품은 소인이 있다면 피해야합니다. 전반적으로 매우 많은 양의 대황, 시금치 또는 코코아가 함유 된 제품의 섭취를 제한해야합니다. 이는 2 차 과산화수소 증으로 이어질 수 있기 때문입니다.

보도

hyperoxaluria의 경우, 관련자는이 질병으로 인한 추가 합병증과 불만을 예방하기 위해 주로 빠른 진단과 후속 치료에 의존합니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록 일반적으로이 질병의 진행이 더 좋아집니다. 따라서 최악의 경우 사망으로 이어질 수 있으므로 첫 번째 증상과 과산화수소 증의 징후가 나타나면 즉시 의사에게 연락해야합니다.

이 질병에서는자가 치유가 일어나지 않으므로 항상 치료가 필요합니다. 후속 조치는 제한적입니다. 대부분의 경우 hyperoxaluria는 약물의 도움으로 치료됩니다. 복용량이 정확하고 정기적으로 복용하는지 확인하는 것이 중요합니다.

특히 어린이의 경우 부모는 올바른 섭취량과 복용량을 확인해야합니다. 부작용이나 상호 작용이있는 경우 먼저 의사에게 연락해야합니다. 또한 내부 장기의 손상을 확인하고 적시에 치료하기 위해서는 내부 장기를 정기적으로 검사하는 것이 매우 중요합니다. 따라서, 영향을받은 사람의 기대 수명은 고옥 살 루리아에 의해 제한되거나 현저하게 감소 될 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

대부분의 경우 식단을 변경하면 증상을 비교적 쉽게 피할 수 있습니다. 그러나 질병의 조기 발견은 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미치며 불편 함과 신장 손상을 예방할 수 있습니다.

일반적으로 영향을받은 사람은과 옥살 루리아와 함께 옥살산이 함유 된 식품을 피해야합니다. 코코아가 함유 된 제품의 소비도 가능한 한 제한해야합니다. 또한 영향을받은 사람은 식단에서 시금치 나 대황을 피해야합니다. 대부분의 경우 hyperoxaluria는 일상 생활과 환자의 음식 섭취에 큰 제한을 나타내지 않으며, 피리독신을 복용함으로써 영향을받은 사람들은 체내의 oxalate를 줄일 수 있습니다. 더 이상 불만이 없도록 정기적으로 복용하는 것만 확인하면됩니다.

질병의 급성 증상은 대부분 수분 섭취를 늘림으로써 치료됩니다. 이 질병은 신장이나 심장에도 손상을 줄 수 있으므로 정기적 인 검진을 받아야합니다. 심리적 불만이나 우울증의 경우, 다른 과산화수소 증 환자 나 가까운 친구 및 부모와의 대화가 도움이되는 경우가 많습니다.