Guillain-Barré 증후군

그만큼 Guillain-Barré 증후군 아직 설명되지 않은 원인 (원인)이있는 말초 신경 및 척추 신경절 (척추관의 신경절)의 급성 염증입니다. 매년 100,000 명의 새로운 사례가 1 ~ 2 건 발생하는 Guillain-Barré 증후군은 여성보다 남성에게 약간 더 자주 영향을 미치는 희귀 질환입니다.

Guillain-Barré 증후군이란 무엇입니까?

급성 형태 (급성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 또는 AIDP)는 허리 통증과 사지 통증, 손가락, 발가락, 코, 귀 또는 턱 (아크라)의 저림과 무감각, 다리의 마비로 시작됩니다.
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Guillain-Barré 증후군은 말초 신경계에 다 초점 (여러 위치에서 발생) 염증이있는 급성 특발성 (병인 불분명) 다발 신경염입니다.

특히 말초 신경의 뿌리 (다근 근염) 및 근위 등쪽 뿌리 신경절의 염증 변화는 감각 장애, 운동 마비 및 식물 기능 장애를 유발합니다. 특히 특징은 감각 이상 (저림 또는 "핀과 바늘")과 다리에서 발생하는 마비이며, 호흡 마비 및 / 또는 심장 부정맥과 함께 생명을 위협 할 수 있습니다.

또한, 일부 경우에 삼키는 것과 양측 안면 마비와 함께 뇌신경의 침범이 관찰 될 수 있습니다. 과정에 따라 Guillain-Barré 증후군은 다양한 형태로 구분되며, 가장 흔한 변종은 급성 염증 (염증) 탈수 초 (수초 손상) 다발 신경 병증이라고도합니다.

원인

Guillain-Barré 증후군의 근본적인 원인은 아직 결정적으로 밝혀지지 않았습니다. 특히 면역 학적 과정이 의심되는데, Guillain-Barré 증후군은 폐 또는 위장관 감염 질환 이후 영향을받은 사람들의 절반 이상 (약 60 ~ 70 %)에서 발생하기 때문입니다.

Guillain-Barré 증후군은 특히 세포 비대증, 수두 대상 포진, 홍역, Epstein-Barr, 유행성 이하선염, 간염 및 HI 바이러스뿐만 아니라 Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae 또는 Campylobacter jejuni와 같은 특정 박테리아와 관련이 있습니다. .

매우 드문 경우에 Guillain-Barré 증후군은 인플루엔자 또는 광견병 예방 접종 후에 나타납니다. 감염의 결과로 신체에서 생성 된 항체는 신체의 자체 구조, 특히 신경계에서 점점 더 많이 발견되는 강글리오사이드에 대한 것이며, 아직 알려지지 않은 다른 요인과 결합하여 Guillain-Barré 증후군의 발병을 유발한다고 가정합니다.

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증상, 질병 및 징후

Guillain-Barré 증후군의 증상은 주로 질병의 형태에 따라 다릅니다. 급성 및 만성 형태는 기본적으로 구분됩니다. 일반적으로 Guillain-Barré 증후군은 말초 신경과 척추 신경 뿌리의 파괴로 인해 전반적인 약화가 증가하는 특징이 있습니다.

급성 형태 (급성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 또는 AIDP)는 허리 통증과 사지 통증, 손가락, 발가락, 코, 귀 또는 턱 (아크라)의 저림과 무감각, 다리의 마비로 시작됩니다. 또한 골반, 몸통 및 호흡근의 근육이 약해져 모든 반사가 실패합니다. 때때로 특정 뇌신경도 실패합니다.

이로 인해 호흡 조절, 심박수 조절, 방광 배출 및 체온 조절이 중단됩니다. 또한 혈압의 변동으로 인해 순환계 장애가 발생합니다.만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (CIDP)으로도 알려진 만성 형태의 Guillain-Barré 증후군은 교대로 시작되며 뚜렷한 증상이 번갈아 나타나는 특징이 있습니다.

만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증에서 다리의 마비와 아크라의 감각 이상이 전경에 있습니다. 뇌신경의 침범은 덜 자주 관찰됩니다. 마비는 만성 형태에서 훨씬 더 천천히 증가합니다. 글루코 코르티코이드 투여로도 억제 될 수 있습니다. 전반적으로 환자의 1/3이 치료 될 수 있습니다. 아픈 사람의 10 %가 사망합니다. 영향을받은 사람들 중 일부는 평생 간호가 필요합니다.

진단 및 코스

Guillain-Barré 증후군은 일반적으로 CSF 분석 (신경수 검사)을 사용하여 진단됩니다. 증가 된 단백질 농도 (세포 알부민 해리)가 정상 세포 수에서 감지 될 수 있다면 Guillain-Barré 증후군을 가정 할 수 있습니다.

또한 Guillain-Barré 증후군에서는 전자 유로 학에서 측정되는 신경 전도 속도가 감소합니다. 근전도 검사를 통해 근섬유를 공급하는 신경관의 장애 가능성에 대한 진술을 할 수 있습니다. 그러나이 진단 방법은 Guillain-Barré 증후군의 조기 진단에는 적합하지 않습니다. 해당 변화는 약 2 주 후에 만 확인할 수 있기 때문입니다.

존재하는 모든 심장 부정맥은 심전도를 통해 확인할 수 있으며, 호흡 기능은 폐 기능 및 혈액 가스 분석으로 확인할 수 있습니다. 또한 강글리오사이드에 대한 항체는 많은 경우 혈청에서 검출 될 수 있습니다. Guillain-Barré 증후군은 일반적으로 유리한 경과를 보이며 영향을받은 사람들은 1 ~ 6 개월 이내에 대체로 또는 완전히 치유됩니다.

합병증

Guillain-Barré 증후군의 경우 영향을받은 사람들은 신경의 염증으로 고통받습니다. 대부분의 경우이 염증은 민감성 및 마비 장애를 유발합니다. 이는 신체 전체에서 발생할 필요는 없으며 영향을받는 부위는 일반적으로 장애가있는 각 신경에 따라 다릅니다. 환자는 전형적인 따끔 거림과 무감각으로 고통받습니다.

또한 대부분의 환자는 허리 통증과 근육 통증을 경험합니다. 조정 장애 및 보행 장애도 있습니다. 환자의 움직임은 Guillain-Barré 증후군에 의해 제한됩니다. 최악의 경우 하반신 마비가 발생하고 환자는 휠체어에 의존하게됩니다.

다른 사람들이 그것을 계속해서 마스터하기 위해 일상 생활에서 도움을 필요로하는 것은 드문 일이 아닙니다. 통증은 밤에도 발생할 수 있으며 수면 장애로 이어질 수 있습니다. 많은 경우 환자의 면역 체계가 약해져 염증과 감염이 더 쉽게 발생합니다.

Guillain-Barré 증후군은 약물로 치료할 수 있습니다. 조기 치료가 이루어질수록 환자가 완전히 치유 될 가능성이 커집니다. 늦은 치료는 결과적 손상을 초래할 수 있으며, 일반적으로 돌이킬 수 없으며 더 이상 치료할 수 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Guillain-Barré 증후군은 항상 의사의 평가를 받아야합니다. 치료를받지 않으면 심각한 불만과 합병증을 유발할 수 있으며 대부분은 되돌릴 수 없습니다. 원칙적으로 저절로 사라지지 않는 심한 허리 통증이나 마비가 있으면 의사와 상담해야합니다.

무감각 또는 감수성 장애는 또한 Guillain-Barré 증후군을 나타낼 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 종종 영향을받은 지역에서 따끔 거림으로 고통받습니다. 또한 근육에 심한 통증이 있으면 의사와 상담해야합니다.

움직임 없이도 통증이 발생할 수 있습니다. 마찬가지로, 협응 장애 또는 보행 장애는 종종 Guillain-Barré 증후군을 가리 킵니다. 증후군을 치료하지 않으면 최악의 경우 완전한 하반신 마비로 이어질 수 있습니다. 이것은 되돌릴 수 없으며 더 이상 치료할 수 없습니다.

이러한 증상이 나타나면 일반의와 상담해야합니다. 이것은 Guillain-Barré 증후군을 결정할 수 있습니다. 그러나 추가 치료는 증후군의 정확한 증상과 원인에 따라 다르며 각 전문가가 치료합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

Guillain-Barré 증후군에서 치료 방법은 질병의 특정 과정과 관련이 있습니다. 경증의 경우,이 요법은 기존의 마비 (근육 마비)를 줄이고 물리 치료 적 조치를 통해 감염성 질환, 폐렴, 혈전증 및 구축 (관절의 제한된 이동성) 및 욕창 (욕창)의 위험을 최소화하는 것을 목표로합니다.

작업 요법 (예 : 고슴도치 공 운동)은 표면 민감도를 높이는 데 사용됩니다. 보행, 호흡 및 / 또는 삼키는 장애와 같은 뚜렷한 장애와 함께 중증 또는 급성 질환 진행의 경우, 영향을받은 사람의 면역 체계에 치료 적 개입이 이루어집니다 (면역 요법). 이를 위해 일반적으로 혈장 분리법 또는 정맥 주사 면역 글로불린이 사용됩니다.

혈장 채취 요법에서 신체의 혈장은 신경 장애를 일으키는 면역 글로불린이나 항체를 교환하기 위해 알부민이 풍부한 대체 용액으로 대체됩니다. 새로운 치료 방법 인 면역 흡착의 맥락에서 병리학 적으로 유효한 항체 만 혈장에서 제거되고 대체됩니다.

보다 부드러운 치료 방법은 면역 글로불린을 정맥 주사하는 것입니다.이 면역 글로불린은 책임있는 내인성 항체와 바이러스 및 박테리아 항체를 중화시키고 합성을 억제합니다. 또한 면역 글로불린은 소위 대 식세포라는 면역계의 특정 세포의 활동을 감소시킵니다.

많은 경우, 영향을받은 사람은 삽관 또는 환기가 필요하며, 이로 인해 호흡기 치료 조치가 취해질 수 있습니다. Guillain-Barré 증후군이 생명을 위협하는 경우, 서맥 (느린 심장 박동)이있는 경우 일시적인 심박 조율기가 필요할 수 있습니다.

전망 및 예측

Guillain-Barré 증후군은 유전 질환이기 때문에 완전히 치료할 수 없습니다. 따라서 증상을 제한하고 줄일 수있는 증상 치료 만 제공 할 수 있습니다.

대부분의 경우 영향을받은 사람들은 증후군의 결과로 폐의 염증, 혈전증 및 기타 전염병이 발생하여 환자의 기대 수명이 종종 감소합니다. 이것은 또한 호흡 장애 또는 삼킴 장애로 이어질 수 있으므로 환자는 평생 동안 다른 사람들의 도움에 의존합니다.

면역 체계는 주사 나 약물 복용으로 강화 될 수 있지만 평생 치료도 필요합니다. 많은 환자들은 또한 평균 수명을 연장하기 위해 심박 조율기에 의존합니다. 어떤 경우에는 물리 치료 운동을 통해 환자의 일상 생활이 더 쉬워 질 수 있습니다.

Guillain-Barré 증후군은 종종 우울증이나 기타 심리적 장애로 이어 지므로 대부분의 환자는 심리적 치료에 의존합니다. Guillain-Barré 증후군을 치료하지 않으면 환자의 기대 수명이 크게 줄어들고 일상 생활에 상당한 제약이 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

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예방

Guillain-Barré 증후군의 원인이 명확하지 않기 때문에이 질병에 대한 예방 조치가 없습니다.

보도

Guillain-Barré 증후군은 유전성 질환이기 때문에 후속 치료 옵션이 매우 제한적입니다. 따라서이 질병의 조기 발견과 치료도 우선 순위입니다. Guillain-Barré 증후군이있는 사람이 아이를 갖고 자하는 경우 유전 상담을 통해 증후군이 전달되지 않도록 할 수도 있습니다.

이 증후군은 또한 환자의 기대 수명을 제한하고 감소시킬 수 있습니다. 증후군의 치료는 항상 정확한 심각도와 불만 유형에 따라 다릅니다. 일반적으로 환자는 물리 치료법에 의존 하며이 치료법의 많은 운동은 집에서도 수행됩니다.

이것은 일반적으로 치유 속도를 높입니다. 환자의 신체는 또한 면역 체계에 불필요하게 부담을주지 않기 위해 다양한 감염 및 기타 질병으로부터 보호되어야합니다. 내장과 심장도 Guillain-Barré 증후군의 영향을 받기 때문에 조기에 손상을 감지하기 위해 정기적 인 검사를 수행해야합니다.

심장에 대한 외과 적 개입이 필요할 수도 있습니다. 많은 경우에 Guillain-Barré 증후군을 가진 다른 환자와의 접촉은 정보 교환으로 이어지기 때문에 유용 할 수 있습니다.