간 모세포종

같이 간 모세포종 주로 영유아에게 영향을 미치는 간에서 드문 악성 (악성) 배아 종양입니다. 종양이 전이되기 전에 충분히 조기에 진단되면 종양을 외과 적으로 제거하면 생존 가능성이 높아집니다.

간 모세포종이란 무엇입니까?

남학생이 여학생보다 더 자주 영향을받습니다. 증상이없는 기간이 길어지면 영향을받은 어린이는 메스꺼움, 구토 및 체중 감소로 고통받습니다.
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간 모세포종은 간의 배아 종양입니다. 즉, 아직 완전히 분화되지 않은 간 세포에서 발생합니다. 주로 6 개월에서 3 세 사이의 최대 빈도로 영유아에게 영향을 미칩니다.

15 세 이상의 어린이는 예외적 인 경우에만 간 모세포종이 발생합니다. 처음에는 통증이 거의 없기 때문에 종양은 특히 드물게 발생하기 때문에 일반적으로 일상적인 검사를 통해서만 발견됩니다. 간 모세포종은 일반적으로 만져질 수 있으며 경우에 따라 피부의 황변으로 인해 간 기능이 비정상적으로 보일 수 있습니다.

배아 종양은 다른 생리적 조건을 따르며 완전히 분화 된 간 세포 (간세포 암종)에 대한 간 종양과 다른 치료가 필요하므로 이것과 구별되어야합니다.

원인

간 모세포종은 희귀 한 Beckwith-Wiedemann 증후군 (일측, 비대칭 거대 키) 또는 기타 반측 성장 문제에 영향을 미치는 다양한 유전 적 결함과 인과 관계가 있습니다.

간 모세포종은 또한 가족 성, 상 염색체 우성 유전성 선종 성 용종증 (대장에서 많은 수의 용종 발생) 및 극도로 조산과 관련이 있습니다. 일본 연구에 따르면 조산에서 간 모세포종 발병률과 출생 체중 1,000g 미만 사이에 유의 한 통계적 상관 관계가있는 것으로 나타났습니다.

이것이 우연적이거나 인과 적 관계인 정도는 아직 결정적으로 밝혀지지 않았습니다. 또한 Li-Fraumeni 증후군과의 (아직) 불안정한 연결이 있습니다.이 증후군은 생식 계열의 종양 억제 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며 어린 나이에 여러 종양으로 이어질 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

처음에 간 모세포종은 종종 증상으로 눈에 띄지 않습니다. 아이의 복부에 통증이없는 붓기 만 가끔 관찰됩니다. 이 질병은 보통 생후 2 년이되기 전에 시작됩니다. 드물게 질병의 발병이 늦거나 일찍 발생할 수 있습니다.

남학생이 여학생보다 더 자주 영향을받습니다. 증상이없는 기간이 길어지면 영향을받은 어린이는 메스꺼움, 구토 및 체중 감소로 고통받습니다. 그 전에 드물게 종양이 초기 단계에서 담도 폐쇄로 이어지는 경우 복통과 황달이 발생할 수 있습니다.

전반적으로이 질병은 전반적인 약점이 증가하는 특징이 있습니다. 발달 지연이 발생하지만 장기간의 질병 후에야 눈에 띄게 나타납니다. 남학생의 경우 초기 사춘기 (pubertas praecox)가 될 수 있습니다. 추가 증상은 전이가 형성 될 때만 나타납니다. 이들은 전이의 영향을받는 기관에 따라 다릅니다.

폐가 가장 일반적으로 영향을받습니다. 이것은 종종 호흡 곤란, 기침, 때로는 피를 뱉어냅니다. 드물게 뼈, 골수 및 뇌로의 전이가 발생합니다. 이것은 뼈 통증, 빈번한 뼈 골절, 심한 움직임 제한, 발작, 출혈 경향, 빈혈 및 전반적인 피로로 이어집니다. 적시에 치료하고 종양을 완전히 제거하면 완전한 치료의 좋은 기회가 있습니다.

진단 및 코스

간 모세포종이 처음으로 의심되는 경우 서로 보완 할 수있는 몇 가지 진단 방법을 사용할 수 있습니다. 우선, 혈소판과 페리틴 외에 LDH 농도 (젖산 탈수소 효소)와 간 효소 값이 결정되는 비특이적 실험실 검사가 권장됩니다.

LDH 농도가 증가하면 신체의 세포 또는 장기 손상을 알 수 있습니다. 특정 실험실 검사는 종양 표지자 알파-태아 단백 (AFP)이 현저하게 증가했는지 여부에 대한 정보를 제공해야합니다.이 값은 케이스의 80 %-90 %에서 증가하고 반대로 간 모세포종이 해당 AFP 값으로 확실히 존재하기 때문입니다.

복부 초음파, 흉부 X- 레이, 흉부 CT 또는 상복부 CT와 같은 진단 영상 방법 (각각 조영제 포함)은 추가 설명을 위해 사용할 수 있습니다. 양성 진단을 확인하기 위해 조직 병리 검사도 수행해야합니다. 치료하지 않고 방치하면 질병의 진행은 주로 폐에서 간부전과 전이의 형성으로 이어 지므로 치명적인 경로가 예측됩니다.

합병증

간 모세포종은 종양이기 때문에 암의 일반적인 증상과 합병증이 있습니다. 최악의 경우 종양이 신체의 다른 부위로 퍼져서 손상을 입으면 환자가 사망 할 수 있습니다. 간 모세포종이 진단되고 조기에 제거되는 경우 일반적으로 기대 수명이 줄어들지 않습니다.

간 모세포종은 주로 심한 복통과 황달을 유발합니다. 위가 부풀어 오르고 부풀어 보입니다. 영향을받은 사람들은 또한 구토와 메스꺼움으로 고통받습니다. 증상이 체중 감소 및 결핍 증상으로 이어지는 것은 드문 일이 아닙니다. 증상은 종종 환자의 심리적 기분과 과민 반응으로 이어집니다.

간 모세포종을 치료하지 않으면 일반적으로 폐와 간에서 전이가 발생하여 두 기관 모두 기능이 저하됩니다. 이것은 환자의 죽음으로 이어집니다. 조기 진단을 통해 종양을 제거 할 수 있습니다. 질병의 진행 과정은 종양의 영역과 정도에 따라 다릅니다. 어떤 경우에는 내부 장기가 손상된 경우 이식이 필요합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

자녀의 황달 징후를 발견 한 부모는 소아과 의사에게 연락해야합니다. 증상이 2 ~ 3 일 이상 지속되면 심각한 질병이 의심됩니다. 전문가는 증상을 명확히하고 필요한 경우 치료를 시작해야합니다.

진단 된 간 모세포종은 심각한 질병입니다. 부모는 담당 의사와 정기적으로 상담하고 비정상적인 증상에 대해 의사에게 알려야합니다. 전이가 의심되는 경우 의사는 포괄적 인 초음파 검사를 수행하고 추가 치료를 위해 부모를 전문가에게 의뢰합니다.

종양은 처음에는 눈에 띄지 않고 퍼질 수 있지만 때때로 증상을 유발합니다. 예를 들어, 아이가 심한 통증을 느끼거나 특히 짜증이 나거나 호흡 곤란이있는 경우 즉시 의사의 방문이 필요합니다.

이러한 증상은 종양이 폐로 전이되었음을 나타내므로 메스꺼움, 구토 또는 피를 뱉는 것도 명확히해야합니다. 간 모세포종은 일반적으로 수술로 제거하거나 화학 요법 또는 방사선 요법으로 제거해야합니다. 치료가 완료된 후 부모는 계속해서 이상이 있는지 살펴보고 정기적으로 의사에게 검사를 받아야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

모든 치료의 목적은 종양을 완전히 제거하고 초기에 6 주라는 좁은 시간 간격으로 수술 후 질병의 진행 과정을 관찰하는 것입니다. 간 모세포종이 수술 불가능한 것으로 분류되면 시스플라틴을 포함하는 사전 화학 요법이 필요할 수 있습니다.

방사선 요법은이 질병에 거의 영향을 미치지 않으므로 의문의 여지가 없습니다. 화학 요법이 완료된 후 종양을 외과 적으로 제거합니다. 이는 간 특정 부위에 국한된 경우에만 가능합니다. 간 모세포종이 첫 번째 화학 요법 후 (아직) 작동 할 수없는 경우, 종양이 작동 가능한 상태로 다시 발전 할 수있는 또 다른 기회를 얻기 위해 추가 화학 요법이 가치가있을 수 있습니다.

종양을 완전히 절제하는 동안 빠르게 재발 할 수있는 잔여 조직이 남지 않도록주의를 기울입니다. 수술 후, 간 모세포종이 유일한 활성 성분으로 시스플라틴에 대한 내성을 발달시킬 수 있기 때문에 가능한 경우 세포 증식 억제제의 조합을 포함해야하는 또 다른 화학 요법이 있습니다.

수술 전 화학 요법에도 반응하지 않는 수술 불가능한 종양이있는 소아의 경우, 대안은 종양 공급을 가능한 한 중단하기 위해 종양을 공급하는 공급 및 배액 혈관을 닫는 것입니다.

그렇지 않으면 마지막 치료 옵션은 간 이식입니다. 종양의 전체 절제 후 후속 관리에서 AFP 종양 마커의 개발이 중요합니다. 추가 증가는 영상 방법으로 진단 할 수있는 재발 1 ~ 2 개월 전에 새로운 종양의 발생을 나타냅니다.

전망 및 예측

간 모세포종의 예후는 치료 방법에 따라 다릅니다. 그녀는 치료에 능숙합니다. 치료하지 않으면 질병은 항상 사망으로 이어집니다. 4 단계의 간암입니다. 질병이 진행되는 동안 종종 전이가 폐에서 발생합니다. 뇌, 뼈 및 골수는 일반적으로 덜 영향을받습니다.

첫 번째 전이가 나타날 때까지 치료가 시작되지 않으면 어린이의 기대 수명을 늘리고 삶의 질을 유지하거나 회복하려는 시도 만 할 수 있습니다. 이러한 상황에서 완전하거나 적어도 장기적인 치료가 이루어질 수 있는지 여부는 개별 사례에 따라 다릅니다. 그러나 일반적으로 전이가 발생하면 완전한 치유가 더 이상 불가능합니다.

그럼에도 불구하고 전이가 발생하기 전에 종양이 완전히 제거되면 간 모세포종에서 회복 될 가능성이 매우 높습니다. 몸에 잔류 물이 남아 있으면 안됩니다. 그러나 이것은 수술 전에 세포 증식 억제 요법을 수행함으로써 매우 잘 할 수 있습니다.

특정 세포 증식 억제제를 간동맥에 적용하는이 치료법을 사용하면 원발성 종양이 잔류 물없이 국소화되고 절제 될 수 있다는 확신이 증가합니다. 이것은 간 모세포종에서 5 년 생존 가능성을 약 80 %로 증가시킵니다. 따라서 10 명 중 8 명은 종양을 완전히 절제하여 완전히 치료할 수 있습니다.

예방

간 모세포종을 예방하기위한 현명한 예방책은 불가능합니다. 질병의 발병은 유전 적 결함이나 유전 적 이상에 기반 할 가능성이 매우 높기 때문입니다. 따라서 가족 역사가 중요합니다. 가족에서 특정 질병 사례가 알려진 경우 어린이를 면밀히 모니터링하고 필요한 경우 예방 차원에서 AFP 종양 마커를 정기적으로 확인하는 것이 좋습니다.

보도

대부분의 간 모세포종의 경우 영향을받은 사람들이 이용할 수있는 후속 조치 옵션이 거의 없습니다. 최악의 경우, 질병이 늦게 인식되면 영향을받은 사람의 사망으로 이어질 수 있습니다. 따라서 조기 발견과 후속 치료가이 질병의 주요 초점입니다. 더 이상 합병증이 발생하지 않도록 첫 징후와 증상에 대해 의사와 상담해야합니다.

종양은 일반적으로 수술로 제거됩니다. 이러한 수술 후, 관계자는 반드시 휴식을 취하고 몸을 관리해야합니다. 여기서 신체에 불필요하게 부담을주지 않기 위해 운동이나 기타 스트레스 또는 신체 활동을 삼가야합니다.

종종 환자는 가족의 지원과 도움에 의존하여 심리적 기분이나 우울증을 완화 할 수 있습니다. 간 모세포종을 제거한 후에도 의사의 정기적 인 내부 장기 검사가 필요합니다. 약물 복용은 종종 유용하므로 정기적으로 사용하여 올바른 복용량을 확보하는 것이 중요합니다.

직접 할 수 있습니다.

간 모세포종은 일반적으로 화학 요법 또는 방사선 요법으로 치료됩니다. 영향을받은 사람들은 다양한 조치를 통해 치료를 지원할 수 있습니다.

치료가 시작될 때까지 영향을받은 사람들은 정보를 수집하고 질병에 대처할 방법을 찾을 시간이 있습니다. 기본적으로 치료를 위해 몸과 마음이 준비되어야합니다. 간 모세포종 환자는 화학 요법 직전에 충분한 운동을하고, 충분한 영양소를 섭취하고, 많이 마셔야합니다.

식욕 상실에 대한 쓴 물질과 메스꺼움 및 구토에 대한 동종 요법 제제 Nux vomica와 같은 보완 의학을 통해 많은 부작용을 완화시킬 수 있습니다.

치료 중 회복을 지원하는 방법도 여러 가지가 있습니다. 예를 들어, 운동은 산소 공급을 촉진하고 세포 환경을 개선하기 때문에 적당한 지구력 스포츠를 권장합니다. 건강하고 균형 잡힌 식단은 또한 화학 요법의 쇠약 효과를 완화하고 신체가 간 모세포종과 싸우는 데 도움이 될 수 있습니다.

메뉴에는 주로 미량 원소와 비타민이 풍부한 식품이 포함되어야합니다. 의사와상의하여 신체의 산성화를 제거하고 암세포에서 영양 배지를 제거하기 위해 표적 정제를 수행 할 수도 있습니다.