저 감마 글로불린 혈증

에서 저 감마 글로불린 혈증 소위 일차 면역 결함 그룹에 속하는 임상상입니다. 이 특정 면역 결함의 특징은 항체 부족으로 결정된다는 것입니다. 기본적으로 저 감마 글로불린 혈증은 감마 글로불린, 특히 면역 글로불린이 완전히없는 질병입니다.

저 감마 글로불린 혈증이란?

용어 저 감마 글로불린 혈증 주로 지정의 동의어로 사용됩니다. 무 감마 글로불린 혈증 익숙한. 유일한 차이점은 저 감마 글로불린 혈증에서는 감마 분획이 감소하는 반면 무 감마 글로불린 혈증에서는 전혀 존재하지 않는다는 것입니다.

관찰에 따르면 많은 비율의 무 감마 글로불린 혈증이 기본적으로 저 글로불린 혈증입니다. 그러나 대부분의 경우이 차이는 임상 적 관련성이 없습니다. 반면에 저 감마 글로불린 혈증은 훨씬 더 흔한 감마 글로불린 혈증과 구별됩니다.

저 감마 글로불린 혈증과 감마 글로불린 혈증은 모두 WHIM 증후군, ICOS 결핍, CVID 및 고 IgM 증후군과 같은 다양한 면역 결핍에서 발생합니다. 저 감마 글로불린 혈증도 수반되는 증상으로 가능합니다. 일반적으로 저 감마 글로불린 혈증과 같은 항체 결핍 질환은 가장 흔한 면역 결핍입니다.

원인

원칙적으로 저 감마 글로불린 혈증을 포함한 모든 항체 결핍 질환은 항체 생산 감소를 기반으로합니다. 항체의 의학 명은 면역 글로불린입니다. 이들은 특수 미생물을 방어하는 데 사용되는 내인성 단백질입니다.

선천성, 소위 원발성 저 감마 글로불린 혈증과 다른 한편으로 후천성 또는 이차성 저 감마 글로불린 혈증 사이에는 기본적인 구분이 있습니다. 이차성 저 감마 글로불린 혈증은 악성 또는 악성 질환과 같은 특정 질병으로 인해 발생할 수 있습니다. 이들은 종종 혈액 생성을 담당하는 시스템과 관련이 있습니다.

생리 학적 이유로 저 감마 글로불린 혈증은 2 개월에서 6 개월까지 아기에게 발생합니다. 이 기간 동안 아기의 유기체는 어머니가 자궁에서 흡수하여 스스로 생성 한 항체를 대체합니다. 이 기간 동안 심각한 세균 감염 가능성이 증가합니다.

특별하고 비교적 흔한 형태의 저 감마 글로불린 혈증은 소위 선택적 IgA 결핍입니다. 무 감마 글로불린 혈증과 같은 일부 항체 결핍 질환에서 유전 적 원인도 질병의 발병에 관여합니다.

증상, 질병 및 징후

저 감마 글로불린 혈증의 일환으로 영향을받은 환자는 다양한 증상과 불만을 경험할 수 있습니다. 예방 접종을 할 때 두려운 합병증은 백신 항원에 대한 반응이 없다는 것입니다.

또한 많은 경우이 질병은 세균 감염에 대한 감수성을 증가시킵니다. 결과적인 감염은 종종 상부 호흡기, 위장관 및 피부에 영향을 미칩니다. 많은 증후군에서 저 감마 글로불린 혈증도 주요 특징입니다.

정신 지체는 때때로 X- 연관 저 감마 글로불린 혈증 및 신경 학적 결손과 관련이 있습니다. X- 연관 저 감마 글로불린 혈증은 성장 호르몬의 고립 된 결핍의 결과로 발생하는 키가 짧은 경우에도 발생할 수 있습니다. 이 질병은 또한 골 화석 증 (저 감마 글로불린 혈증 증후군)의 일부입니다.

저 감마 글로불린 혈증을 포함하는 항체 결핍 질환은 증상의 심각성과 중증도에 따라 근본적으로 다릅니다. 질병은 일반적으로 환자가 재발하는 감염으로 고통받는 공통점이 있습니다. 이들은 주로 중이염의 형태로 부비동과 귀에 영향을 미칩니다.

결막염은 눈에서 더 자주 발생하는 반면 화농성 비염은 코에서 나타납니다. 기관지는 종종 기관지염의 영향을받으며 폐에서 폐렴이 발생할 수 있습니다. 폐에서 재발하는 감염은 장기의 만성 변화로 이어질 수 있습니다.

기관지가 넓어 져 고름이 모이기 쉽습니다. 위장관의 빈번한 감염은 설사로 이어질 수 있습니다. 또한 면역 체계가 신체 자체의 물질과 조직을 공격하는자가 면역 반응이 가능합니다.

질병의 진단 및 경과

저 감마 글로불린 혈증을 진단하기 위해서는 해당 환자가 적절한 전문의와 상담하는 것이 필수적입니다. 이것은 먼저 환자의 병력, 가능한 기존 질병 및 환자와의 개인 생활 방식에 대해 논의합니다. 설명 된 증상은 저 감마 글로불린 혈증의 정도에 대한 정보를 제공하므로 매우 중요합니다.

항체 결핍을 확실하게 진단하려면 혈액 검사가 필요합니다. 항체는 혈액에서 검출 될 수 있으며 정확하게 정량화 될 수 있습니다. 또한 항체의 단일 하위 그룹의 결핍을 정확하게 확인할 수 있습니다. 특정 병원체 및 혈액형 구성 요소에 대한 소위 특정 항체 분석도 수행해야합니다.

합병증

저 감마 글로불린 혈증으로 인해 영향을받은 사람은 대개 비교적 자주 아프고 종종 감염과 염증의 영향을받습니다. 이것은 주로 호흡기 감염을 유발하여 호흡 곤란이나 폐렴으로 이어집니다. 최악의 경우 이는 환자에게 치명적일 수 있습니다.

또한 위장의 불편 함을 유발할 수도 있습니다. 많은 경우, 환자들은 지능 저하와 지체로 고통 받으므로 일상 생활에서 다른 사람들의 도움에 의존합니다. 저 감마 글로불린 혈증이 저신장으로 이어지는 것은 드문 일이 아닙니다. 질병이 진행됨에 따라 비강이나 중이에도 염증이 생깁니다.

지속적인 감염과 염증은 환자의 심리적 상태에 부정적인 영향을 미치고 삶의 질을 떨어 뜨릴 수 있습니다. 위의 불만은 종종 복부 부위의 설사 또는 통증으로 이어집니다. 일반적으로 저 감마 글로불린 혈증에 대한 영구적 인 치료법은 없습니다.

따라서 치료는 주입 및 약물의 도움으로 수행되며 단기간 동안 증상을 제한 할 수 있습니다. 그러나 영향을받은 사람은 여러 번 치료를 받아야합니다. 기대 수명은 일반적으로 저 감마 글로불린 혈증에 의해 감소합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

저 감마 글로불린 혈증은자가 치유가되지 않고 대부분의 경우 질병이 부정적으로 진행되기 때문에 관련자가 의사를 만나는 것이 필수적입니다. 이것은 추가 합병증과 불만을 예방할 것입니다. 환자가 감염과 염증으로 자주 고통받는 경우 의사의 방문이 필요합니다.

특히 호흡기는 이러한 감염의 영향을 받아 심각한 호흡 곤란을 초래할 수 있습니다. 정신 지체는 종종 저 감마 글로불린 혈증의 지표이며 의사의 진찰을 받아야합니다. 눈의 불편 함이나 결막의 빈번한 염증도 질병의 징후를 줄 수 있습니다. 증상을 조기에 조사할수록 완치 가능성이 높아집니다.

대부분의 경우, 저 감마 글로불린 혈증은 일반의 나 소아과 의사가 진단 할 수 있습니다. 그러나 추가 치료를 위해서는 저 감마 글로불린 혈증의 증상을 완화하기 위해 다양한 전문가의 도움이 필요합니다. 조기 진단은 일반적으로 기대 수명을 단축시키지 않습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

지금까지 일반적으로 항체 결핍과 특히 장기적으로 저 감마 글로불린 혈증을 치료하는 알려진 방법은 없습니다. 그러나 영향을받은 환자는 면역 글로불린 G를 대체 할 수 있습니다. 이것은 항체의 주요 구성 요소입니다. 이를 위해 혈장 기증자의 혈액에서 특수 항체를 걸러냅니다.

항체가 집중적으로 정제 된 후, 정맥 내 또는 정기적 인 주사로 피하 투여됩니다. 대부분의 경우 이러한 항체 공급을 통해 재발하는 감염을 잘 억제 할 수 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

저 감마 글로불린 혈증을 예방하기위한 구체적인 조치는 아직 알려지지 않았습니다. 또한이 질병에는 영향을받을 수없는 유전 적 요소도 있습니다. 질병의 징후 나 증상이있는 경우 즉시 의사와 상담하는 것이 더욱 중요합니다.

보도

대부분의 저 감마 글로불린 혈증의 경우 특별한 후속 조치가 없습니다. 영향을받은 사람들은 질병의 첫 증상과 징후가있을 때 의사에게 연락하여 조기 치료를 시작해야합니다. 완전한 치유는 불가능합니다.

자녀를 갖고 싶은 경우, 저 감마 글로불린 혈증에 대한 유전자 검사 및 상담도 제공 될 수 있습니다. 이것은 후손에서 질병이 재발하는 것을 막을 수 있습니다. 영향을받는 사람들은 일반적으로 다양한 약물 복용에 의존합니다. 항상 의사의 지시를 따라야하며 올바른 복용량과 규칙적인 섭취를 준수해야합니다.

불분명 한 것이 있거나 질문이 있으면 항상 먼저 의사와 상담해야합니다. 저 감마 글로불린 혈증의 완전한 치료가 불가능하기 때문에 영향을받는 사람들은 약물의 평생 사용에 의존합니다. 일반적으로 추가 후속 조치는 필요하지 않습니다. 이 질병은 또한 영향을받은 사람의 기대 수명을 감소시키지 않습니다. 그러나 질병으로 인해 감염병의 위험이 상대적으로 높기 때문에 감염된 사람은 특히 감염병으로부터 자신을 보호해야합니다.

직접 할 수 있습니다.

면역 글로불린의 부족이 저 감마 글로불린 혈증의 상태를 구성하기 때문에 자조는 주로 자신의 면역 체계를 강화하고 지원하는 것입니다.

감염성 질환에 쉽게 감염 될 위험은 많은 환자에게 관리하기 어렵습니다. 그러나 취해야 할 몇 가지 예방 조치가 있으며, 문제는 가능한 한 박테리아를 피하는 것입니다. 모든 약국에서 구할 수있는 손 세정제가 이에 적합합니다. 면역 체계의 대부분은 장에 있거나 장 건강에 달려 있습니다. 프로바이오틱스와 건강한 식단은 장을 건강하게 유지하는 데 도움이됩니다. 과일과 채소, 특히 샐러드를 특히 철저히 씻으십시오. 박테리아가 자라는 곳마다 저 감마 글로불린 혈증 환자에게 세척과 세척이 매우 중요합니다.

저 감마 글로불린 혈증이있는 많은 사람들에게 지원 그룹에 참여하는 것이 도움이됩니다. 특히 진단 후 그룹별로 제공되는 정서적 지원은 큰 도움이됩니다. 경험의 교환에서 삶의 질을 높이고 저 감마 글로불린 혈증과 싸우기위한 개별 조치가 교환됩니다. 환자와 친척은 온라인 포럼에서 서로를 찾아 경험을 교환하고 다른 사람의 지원으로 개별 증상을 완화 할 수 있습니다.