Camptodactyly

손가락 정렬 불량은 비교적 드뭅니다. 그들은 유전되거나 자발적인 돌연변이로 발생하여 자손에게도 전달됩니다. 또한 손가락 이상은 사고로 인해 발생할 수 있습니다. 일반적으로 예를 들어 외부에서 눈에 띄지 않습니다. Camptodactyly심각한 오정렬 사례가 아니라면

Camptodactyly는 무엇입니까?

에서 Camptodactyly 손가락 중간 관절의 과도한 굴곡입니다. 변형은 1846 년에 처음 설명되었습니다. 손가락 구축에서는 연조직 구조 만 짧아집니다. 뼈 관절 부분은 일부 syndromic camptodactylia에서만 영향을받습니다. 손가락의 중간 관절은 위쪽으로 어느 정도 구부러져 있으며 적극적으로 늘릴 수 없습니다.

그러나 제한없이 더 큰 회절이 가능합니다. 다른 지골은 과도한 굴곡 때문에 손바닥쪽으로 구부러져 있습니다. 따라서 Camptodactyly는 망치 손가락의 임상상과 유사합니다. 일반적으로 산발적으로 발생하며 한쪽 손가락의 양쪽에서 대칭 적으로 발생합니다. 일반적으로 새끼 손가락은 지나치게 구부러져 있습니다. 때때로, 약지와 중지에서-더 드물게-camptodactyly 발생합니다.

기형은 매우 드뭅니다 (확률 1 : 100,000). 통증과 관련이 없기 때문에 영향을받은 사람들은 거의 제한을 느끼지 않습니다. 손가락이 더 큰 각도로 구부러 질 때만 정렬 불량이 성가신 것으로 인식됩니다. 대부분의 경우 10 세에서 14 세 사이까지는 나타나지 않습니다.

원인

camptodactyly의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 산발적 인 형태는 사고, 화상 (흉터로 인한)의 결과이거나 새로운 돌연변이로 간주됩니다. 새로운 돌연변이는 항상 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 최근 의사들은 이것이 상 염색체 열성 유전 사례를 포함한다고 의심합니다. 유전 적 손가락 이상은 상 염색체 우성 형질로 유전됩니다. 선천성 Camptodactyly 환자의 경우 기형이 양쪽에서 발생하고 동일한 손가락에 영향을 미칩니다 (대칭 위치 이상).

어떤 경우에는 다지 (다중 손가락) 및 망치 발가락과 같은 다른 기형과도 관련이 있습니다. Camptodactyly는 또한 유전 적 기형 증후군의 일반적인 특징입니다. 예를 들어, 21 번 삼 염색 체증 (다운 증후군), 젤위거 증후군, 주 버그-마르 시디 증후군 및 마르 판 증후군의 경우입니다.

증상, 징후 및 질병

Camptodactyly는 초기 및 후기 형태로 발생합니다. 초기 형태의 첫 징후는 아이의 생후 첫 12 개월 이내에 나타납니다. 이것은 양측 및 비대칭 캠프 토닥 티를 나타냅니다. 10 세부터 나타나서 천천히 진행되는 후기형에서는 환자가 30 세가 될 때까지 영향을받은 손가락의 굴곡 정도가 지속적으로 증가합니다.

손가락 구축의 영향을받는 일부 환자의 경우 관절의 등쪽 부분 ( "너클 패드 2")에서 관절 패드를 찾을 수 있습니다. 또한 해당 관절의 볼 측면의 피부 아래에 결절성 변화가 있습니다. 일반적인 가로 피부 주름도 종종 누락됩니다. 상 염색체 우성 유전성 camptodactyly 환자에서 요로를 통한 타우린 배설 증가도 발견됩니다.

희귀 한 손가락 이상은 통증이없고 일부 경우에만 기능 장애와 관련이 있기 때문에 환자는 그것에 의해 방해를받지 않습니다. 정형 외과 의사는 일반적으로 관계자가 시각적으로 눈에 띄는 손가락 구축을 갖거나 뚜렷한 기형이 매우 방해가 될 때까지 정형 외과 의사에게 가지 않습니다.

질병의 진단 및 경과

전문가는 영상 절차 (X- 레이)를 사용하여 기형이 경미한 지 심각한 지 평가할 수 있습니다. X-ray 이미지는 중지 골의 머리가 굴근 쪽에서 얼마나 기울어 져 있는지 보여줍니다. camptodactyly는 복잡한 기형이기 때문에 그는 보통 손가락의 움직임이 상당히 제한되는 경우에만 외과 적 개입을 조언합니다. 삶의 과정에서 교정되지 않은 camptodactyly는 굴곡 각도를 증가시킬 수 있습니다.

합병증

Camptodactyly는 일반적으로 손가락의 다양한 정렬 불량으로 이어집니다. 이러한 정렬 불량은 환자의 일상 생활을 크게 제한하고 삶의 질을 떨어 뜨릴 수 있습니다. 결과적으로 더 이상 물건을 잡고 들어 올리는 것이 불가능할 수 있습니다. camptodactyly는 또한 심한 통증을 유발할 수 있습니다.

아픈 아이의 발달도이 질병에 의해 제한 될 수 있습니다. 이 장애는 종종 우울증 및 기타 심리적 장애로 이어지며, 특히 어린이로 인해 괴롭힘을 당하거나 놀림을 당할 때 특히 그렇습니다. 그러나 camptodactyly는 모든 경우에 제한이나 장애로 이어질 필요는 없습니다.

환자가 증상을 호소하지 않으면 치료를 할 필요가 없습니다. Camptodactyly는 일반적으로 기대 수명을 제한하거나 줄이지 않습니다. camptodactyly는 치료 나 수술의 도움으로 교정 될 수 있습니다.

특별한 합병증이나 불만은 없습니다. 시술 후 환자는 손 전체를 다시 정상적으로 사용할 수 있습니다. 치료가 없으면 질병의 긍정적 인 과정이 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

자녀의 손가락 기형을 발견 한 부모는 의사와 상담해야합니다. Camptodactyly는 보통 아이의 생후 10-12 개월 이내에 나타납니다. 이 기간 동안 치료가 시작되면 증상이없는 삶의 전망이 주어집니다. 예를 들어 아이가 제대로 잡을 수 없거나 손에 통증을 호소하는 경우와 같이 비정상적인 증상이있는 경우에도 의사의 진찰을 받아야합니다. 기형이 외부에서 인식 될 수있는 경우 소아과 의사와 즉시 상담해야합니다.

그런 다음 아이는 부목과 물리 치료를 통해 보수적 인 치료가 필요합니다. 치료 중에는 의사의 면밀한 모니터링이 필요합니다. 조치가 효과가 없으면 조기에 수술에 대해 의사와상의해야합니다. Camptodactyly는 수술 후 정기적으로 확인해야합니다. 기형의 구체적인 의심이있는 경우 부모는 소아과 의사 나 가정의 또는 스포츠 의사에게 직접 연락해야합니다.

치료 및 진단

camptodactyly가 그다지 뚜렷하지 않은 경우 (관절을 수동적으로 늘릴 수있는 경우) 대부분의 전문가는 부목 및 스트레칭 운동 (물리 요법)과 함께 보수 요법을 권장합니다. 개별적으로 제작 된 부목은 영향을받은 손가락 관절을 부드럽게 늘리고 늘립니다. 상태가 현저하게 개선 될 때까지 치료를 계속합니다.

치료가 실패하면 일반적으로 수술이 수행됩니다. 그러나 외과 적 개입이 원하는 결과를 보여주는 경우가 거의 없기 때문에 예외적 인 경우에만 손가락을 자유롭게 움직일 수 있습니다. 일반적으로 수술은 권장되지 않습니다. 경험상, 연장 결손이 30도 이상인 경우에만 수술을 권장합니다. 수술은 전신 마취하에 수행되는 중등도 절차입니다. 마취 없이는 45 ~ 90 분 정도 걸립니다.

손 외과의는 영향을받은 관절을 부러 뜨리고 다시 배선합니다. 필요한 경우 힘줄이나 인대의 기형을 교정합니다. 환자는 약 2 일 동안 입원합니다. 약 10 일 후에 다른 작업이 수행되고 그 동안 와이어가 제거됩니다. 그러나 이것은 사소한 개입 일뿐입니다. 수술 부위가 매우 작기 때문에 흉터가 거의 보이지 않고 상처가 치유됩니다.

전망 및 예측

일반적으로 영향을받은 손가락 관절의 규칙적인 스트레칭과 스트레칭은 단기 및 장기 모두에서 개선을 달성하기에 충분합니다. 이러한 운동을 더 강하게 수행할수록 수술 조치를 취해야 할 위험이 낮아집니다.

모든 노력에도 불구하고 개선이 없으면 작업이 필요할 수 있습니다. 여기에서 환자는 좋은 수술 전후 관리를 통해 더 빠르고 덜 복잡한 치유를 보장 할 수 있습니다. 여기에는 담배와 술과 같은 각성제를 사용하지 않는 것은 물론, 처방전없이 살 수있는 약을 복용하는 것과 관련하여 의사와 상담하는 것이 포함됩니다. 분명히 무해한 동종 요법 약물이라 할지라도 마취제와 심각한 상호 작용을 유발하고 치료 성공을 위태롭게 할 수 있습니다. 수술 후 먼저 상처를 아끼고 조심스럽게 관리해야합니다. 의사와 상담 한 후 더 가벼운 운동으로 다시 시작하여 더 나은 이동성을 얻을 수 있습니다.

추가 질병이나 환자의 체질로 인해 수술이 불가능한 경우, 환자를 뻗은 자세로 고정하기 위해 부목이나 보철물로 치료하는 것이 좋습니다.이 치료는 표적 스트레칭 및 스트레칭 운동으로도 지원됩니다. 궁극적으로 손가락 정렬 불량의 원인과 정도뿐만 아니라 환자 자신이 개선에 기여할 수있는 정도를 측정하는 의사의 예후에 따라 달라집니다.

예방

Camptodactyly는 유전 적이거나 사고의 결과로 발생하기 때문에 예방이 불가능합니다.

보도

원칙적으로 camptodactyly에 대한 후속 조치는 정확한 중증도와 질병의 원인에 크게 의존하므로 일반적인 예측을 할 수 없습니다. 그러나이 질병은 유전성 질병이기 때문에 완치 될 수 없습니다. 자녀를 갖고 싶다면 유전 검사와 상담을 통해 후손의 Camptodactyly 재발을 예방할 수 있습니다.

이 질병은자가 치유가 일어나지 않으므로 질병의 조기 진단이 전면에 있습니다. 질병의 증상은 일반적으로 물리 치료 또는 물리 치료를 통해 완화됩니다. 많은 경우, 일부 운동은 집에서 할 수 있으므로 치료 속도가 빨라집니다.

수술 절차도 수행 할 수 있으며, 그 후에 관련자는 확실히 휴식을 취하고 몸을 돌봐야합니다. 불필요하게 몸에 부담을주지 않도록 신체 활동이나 스트레스가 많은 활동을 자제해야합니다. 추가 후속 조치는 종종 camptodactyly에 필요하지 않습니다. 이 질병은 또한 환자의 기대 수명을 감소시키지 않습니다.

직접 할 수 있습니다.

camptodactyly의 경우 부목과 스트레칭 운동을 사용한 보수적 치료가 일반적으로 가능합니다. 의사는 주로 환자가 영향을받은 손가락 관절을 정기적으로 곧게 펴고 늘릴 것을 제안합니다. 이것은 일반적으로 장기적으로 상태를 개선하기에 충분합니다.

손가락 정렬 불량이 개선되지 않으면 수술이 필요하며, 그 성공은 환자가 좋은 수술 전후 관리로 지원할 수 있습니다. 절차를 준비 할 때 일반적인 조치, 즉 사용 된 마취제와의 상호 작용을 피하기 위해 각성제의 포기 및 정기적으로 복용하는 약물 검사가 적용됩니다. 시술 후 먼저 영향을받은 손가락을 보호해야합니다. 처음 며칠 동안은 상처 치유 장애 나 기타 합병증이 발생하지 않도록 상처를 조심스럽게 관리해야합니다.

예를 들어, 환자가 만성 뼈 질환을 앓고 있기 때문에 수술이 불가능한 경우, camptodactyly는 적절한 도움으로 치료해야합니다. 손가락의 움직임의 자유를 확장하는 보철물이 여기서 문제가됩니다. 이치에 맞는 정확한 척도는 오정렬의 원인과 정도에 따라 다르지만 의사의 예 후에도 달려 있습니다.