한랭 글로불린 혈증

그만큼 한랭 글로불린 혈증 혈관 염증 (혈관염) 그룹의 질병입니다. 대부분의 경우 염증은 만성 C 형 간염으로 인해 발생합니다.

한랭 글로불린 혈증이란?

에서 한랭 글로불린 혈증 혈관염, 즉 혈관의 염증입니다. 이 염증은 작은 혈관에 면역 복합체 또는 면역 글로불린이 침착되어 발생합니다. 이 면역 글로불린은 한랭 글로불린으로 알려져 있습니다. 추울 때는 녹지 않습니다. 그러나 가열되면 용액에 들어갈 수 있습니다. 혼합 냉동 글로불린은 면역 복합체라고도합니다.

냉동 글로불린에는 세 가지 유형이 있습니다.

• 1 형 냉동 글로불린은 일반적으로 단일 클론 면역 글로불린 G (IgG) 또는 단일 클론 면역 글로불린 M (IgM)입니다.

• 제 2 형 냉동 글로불린은 대부분 단일 클론 면역 글로불린 M입니다. 이것은 특별한 IgG 조각에 결합합니다. 여기에 혼합 냉동 글로불린이 있습니다.

• 제 3 형 냉동 글로불린은 다 클론 성 면역 글로불린 M입니다. 다른 다 클론 성 면역 글로불린과 함께 제 3 형 냉동 글로불린은 면역 복합체를 형성합니다.

원인

추울 때 한랭 글로불린은 용해 능력을 잃습니다. 그들은 작은 혈관에 침착되어 그곳에서 염증을 일으 킵니다. 일반적으로 한랭 글로불린 혈증은 건강한 상태보다 훨씬 더 많은 면역 글로불린이있는 질병의 이차 질환입니다. 전체 사례의 80 %에서 한랭 글루 불린 혈증은 만성 C 형 간염으로 인해 발생합니다.

다른 가능한 유발 질환으로는 쇼그렌 증후군, 보렐리 증, 류마티스 관절염, 아 급성 세균성 심내막염, 매독, 톡소 플라스마 증 또는 다발성 골수종이 있습니다. 파이퍼 선열의 원인균 인 Epstein-Barr 바이러스에 감염 되어도 한랭 글로불린 혈증이 발생할 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

염증은 혈관벽을 손상시킵니다. 이러한 혈관벽 손상은 특히 손, 발, 코, 귀, 턱, 음경 및 외음부에서 발생합니다. 이것은 피부 출혈이 나타나는 곳으로 만져지는 자반병으로 알려져 있습니다. 또한 acra의 acrocyanosis 또는 괴사가 있습니다. Acrocyanosis는 acra의 푸른 색입니다.

Acras는 몸통에서 가장 멀리 떨어져있는 신체 부위입니다. 레이노 증후군은 한랭 글로불린 혈증의 전형적인 증상입니다. 이 질병은 레이 노병이라고도하며 창백한 손가락의 공격이 특징입니다. 이 창백함은 염증이있는 혈관의 경련성 협착 때문입니다. 또한 관절과 근육통이 발생할 수 있습니다. 환자들은 또한 따끔 거림이나 핀 및 바늘과 같은 신경 학적 증상을 호소합니다.

환자의 절반 이상에서 간 비대가 발견됩니다. 비장이 비대해질 수도 있습니다. 비장과 간의 비대는 발덴 스트 룀병이나 형질 세포종으로 인한 한랭 글로불린 혈증의 전형입니다. 림프절 질환도 발생할 수 있습니다. 어떤 경우에는 사구체 신염이 발생합니다.

여기에서 신장 소체에 염증이 생깁니다. 이것은 소변에서 혈액 (혈뇨)과 단백질 (단백뇨)을 유발합니다. 다발성 장기 경색은 심각한 형태로 발생할 수 있습니다. 신장 경색, 뇌졸중, 심장 마비 또는 장간막 경색은 생명을 심각하게 위협합니다.

질병의 진단 및 경과

기억 상실은 한랭 글로불린 혈증의 첫 징후를 제공합니다. 만성 C 형 간염의 증거가있을 수 있습니다. 섭씨 37 도의 온도에서는 침전 속도가 크게 증가하지만 섭씨 4 도의 온도에서는 정상입니다. 혈액에서 순환하는 한랭 글로불린은 전기 영동법을 사용하여 검출 할 수 있습니다.

전기 영동 동안 혈청 단백질은 분리되어 개별 분획으로 표시됩니다. 한랭 글로불린 혈증에서 γ- 글로불린은 혈액에서 증가 된 숫자로 발견됩니다. 혈관 생검으로 진단을 확인할 수 있습니다. 여기서 용기 조각이 제거됩니다. 이 혈관 조각을 기반으로 염증을 감지 할 수 있습니다.

합병증

냉동 글로불린 혈증은 일반적으로 혈관벽을 손상시킵니다. 주로 피부 출혈이 발생하며 이는 통증과 관련 될 수 있습니다. 또한 피부도 질병에 의해 파랗게 변하고 환부에 부종이 발생할 수 있습니다. 신체에 대한 움직임 제한이 발생하는 것은 드문 일이 아니며 환자의 일상 생활을 훨씬 더 어렵게 만들 수 있습니다.

근육과 관절의 통증은 또한 한랭 글로불린 혈증에서 드물지 않으며 환자의 삶의 질을 크게 저하시킬 수 있습니다. 이 질병은 또한 간을 확대합니다. 최악의 경우 간 질환으로 인해 환자가 사망 할 수 있습니다. 심장이 질병의 영향을받는 것은 드문 일이 아니므로 심장 마비가 계속 발생할 수 있습니다.

한랭 글로불린 혈증에서는 신장 경색을 배제 할 수 없습니다. 환자의 기대 수명은 한랭 글로불린 혈증에 의해 상당히 감소하고 제한됩니다. 이 질병의 치료는 약물의 도움으로 이루어집니다. 합병증이 없습니다. 증상은 이부프로펜의 도움으로 치료할 수 있습니다. 일반적으로 기대 수명의 감소 여부는 보편적으로 예측할 수 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

신체 여러 부위의 피부 변색이 우려되는 원인입니다. 청색 변색이 반복적으로 발생하거나 변색이 증가하면 증상을 명확히하기 위해 의사와 상담해야합니다. 손, 발, 귀, 코, 턱이 특히 위험합니다. 피부 이상의 원인은 의사가 검사하고 치료해야합니다. 어떤 경우에는 생식기 부위에 파란색 변색이 발생합니다. 따라서 음경이나 외음부가 변화하는 경우에도 의사의 방문이 필요합니다.

설명 할 수없는 방식으로 손가락이 갑자기 창백 해지면 의사에게 관찰 내용을 알려야합니다. 피부에 감각 장애, 따끔 거림 또는 무감각이 있으면 의사가 필요합니다. 관절통이나 근육 질환이있는 경우 의사와 상담하십시오. 신체적 과로 나 격렬한 스포츠 활동이없는 경우 특히 그렇습니다. 상체가 조이는 느낌, 순환계 장애 또는 불규칙한 심장 박동이있는 경우 의사와 상담해야합니다.

증상이 장기간 지속되면 생명을 위협하는 상태가 발생할 수 있습니다. 따라서 의사는 첫 징후에서 진찰을 받아야합니다. 기능 장애 또는 의식 상실시 응급 의사를 불러야합니다. 또한 관계자의 생존을 위해 응급 조치가 필요합니다.

치료 및 치료

치료의 기초는 기저 질환의 치료입니다. 만성 C 형 간염의 경우 이것은 쉬운 일이 아닙니다. 영향을받은 사람들은 최소 6 개월 동안 인터페론 -α와 항 바이러스제 리바비린의 조합을받습니다. 그러나 바이러스 부하가 높고 다양한 하위 유형에 감염된 경우 치료법은 제대로 작동하지 않습니다. 전반적으로 성공률은 50 %입니다.

기저 질환을 치료하는 것 외에도 고용량의 코르티코 스테로이드가 사용됩니다. 화학 요법 약물과 인터페론도 사용됩니다. 표준 용량은 cyclophosphamide, prednisolone 및 ibuprofen으로 구성됩니다. 이부프로펜은 증상 치료에만 사용됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

한랭 글로불린 혈증의 예후는 기저 질환에 따라 다릅니다. 문제가되는 질병에 대한 치료 옵션은 질병의 진행 과정과 회복 가능성에 중요합니다. 또한 당면한 질병의 성격이 만성적인지 여부가 특히 중요합니다. 예를 들어, C 형 간염에 걸린 사람은 치료 계획과 회복 가능성이 특히 어렵고 오래 걸립니다. 증상으로부터 자유로울 확률은 진단 된 사례의 약 절반에 불과합니다. 또한 시작된 치료 내에서 부작용과 위험이 발생할 수 있습니다.

의학적 치료와 치료 없이는 영향을받은 사람들의 예후가 엄청나게 악화됩니다. 이차 질환이 가능하며 심각한 합병증의 위험도 있습니다. 신장 경색은 일부 환자에서 진단됩니다. 이는 관련 사람에게 잠재적으로 생명을 위협 할 수 있으며 집중 치료가 성공적으로 이루어지면 평생 장애로 이어질 수 있습니다. 또한이 환자들의 평균 기대 수명은 전반적으로 감소했습니다.

주치의가 기저 질환을 치료하는 데 성공하면 한랭 글로불린 혈증의 증상이 점차 저절로 사라집니다. 달성 된 치유에도 불구하고 삶의 과정에서 재발이 발생할 수 있습니다. 유기체는 질병을 일으키는 세균으로부터 어떤 면역력도 갖지 않습니다. 따라서 장기적으로 증상으로부터 자유로울 수 있도록 특별한 예방 조치를 취해야합니다.

예방

원칙적으로 한랭 글로불린 혈증은 기저 질환을 예방해야만 예방할 수 있습니다. C 형 간염은 한랭 글로불린 혈증 발병의 주요 위험 요소입니다. C 형 간염 바이러스로 인한 간 염증은 매우 높은 만성 률을 보이며 간 손상을 유발할 수도 있습니다. 이 질병은 혈액을 통해 전염됩니다. 예방 접종은 아직 불가능합니다. 정맥 내 약물 섭취로 인한 감염 위험이 증가합니다.

C 형 간염은 문신이나 피어싱 스튜디오의 오염 된 도구를 통해서도 전염 될 수 있습니다. 성적 전파는 다소 드뭅니다. C 형 간염을 예방하고 한랭 글로불린 혈증도 예방하려면 실제 피어싱 예약 전에 문신 및 피어싱 스튜디오를주의 깊게 검사해야합니다. 위생적인 작업은 당연히 중요합니다.

마약 중독자는 다른 사용자와 주사기를 공유해서는 안되지만 항상 멸균 된 일회용 주사기를 사용해야합니다. 전염 위험이 낮음에도 불구하고 다른 성병과 관련하여 보호 된 성관계 만 실행되어야합니다. 면역 글로불린 생성 증가와 관련된 알려진 질병의 경우, 영향을받은 사람들은 차갑고 창백한 손 또는 출혈과 같은 증상을주의해야합니다.

혈관 염증이 의심되면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 조기 치료는 예후를 개선하고 신경 병증 및 근육통과 같은 영구적 인 손상을 예방합니다.

보도

대부분의 경우 한랭 글로불린 혈증에 대한 후속 치료 옵션은 매우 제한적이며 경우에 따라 관련자가 이용할 수 없습니다. 질병의 진행 과정은 영향을받는 사람의 상태와 진단시기에 따라 크게 달라 지므로 이에 대한 일반적인 예측을 할 수 없습니다.

그러나 질병의 조기 진단은 일반적으로 한랭 글로불린 혈증의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미치므로 영향을받은 사람은 이상적으로 첫 징후와 증상이있을 때 의사를 만나야합니다. 일반적으로 독립적으로 치료할 수 없습니다. 영향을받는 사람들은 다양한 약물 복용에 의존합니다.

일반적으로 6 개월에 걸쳐 복용해야하며 항상 정기적으로 복용하고 복용량이 정확한지 확인해야합니다. 또한 의사가 정기적 인 검사와 검사를 실시하여 관련자의 상태를 영구적으로 모니터링해야합니다. 대부분의 경우 한랭 글로불린 혈증은 비교적 잘 극복 될 수 있으므로 추가 후속 조치가 필요하지 않습니다.

너 스스로 할 수있어

한랭 글로불린 혈증의 경우 자조 조치는 일반적으로 증상의 의학적 치료를 지원하고 질병에 걸린 일상 생활을 더 쉽게 만드는 것으로 제한됩니다. 우선, 생활 방식의 변화가 권장됩니다. 한랭 글로불린 혈증은 대부분 세균성 질환으로 인한 것이기 때문에 면역 체계를 강화해야합니다. 이것은 신선한 공기에서 많이 운동하고 건강하게 식사함으로써 달성됩니다. 또한 숙면을 취하고 스트레스를받지 않도록주의해야합니다.

증상이 세균성 병원체에 의한 것이 아니라 심각한 질병에 근거한 경우 증상 동반 치료가 가능합니다. 예를 들어, 다양한 자연 요법으로 통증을 완화 할 수 있습니다. 동종 요법의 Belladonna D12와 naturopathy의 arnica 및 devil 's claw 준비는 스스로 입증되었습니다. 따뜻한 패드와 같은 보수적 인 조치도 국소 통증을 완화하는 데 도움이됩니다.

한랭 글로불린 혈증의 기저 상태에 따라 추가 조치를 취할 수 있습니다. 그러나 불편 함과 심각한 합병증을 피하기 위해 사전에 의사와상의해야합니다.