악성 고열

에서 악성 고열 드물지만 생명을 위협하는 마취 합병증입니다. 유전 적 소인이있는 경우 일부 마취제를 포함한 다양한 유발 물질에 의해 유발됩니다.

악성 고열이란 무엇입니까?

원인 악성 고열 골격근에있는 수용체의 유전 적 변형입니다. 일반적으로 골격근은 골격근 세포의 칼슘 저장고 인 sarcoplasmic reticulum에서 칼슘 이온을 방출하여 수축합니다. 근육 수축이 시작되면 전기 신호가 모터 엔드 플레이트를 통해 근육 세포로 전송됩니다.

이것은 T 세관, 즉 특수한 세포막 돌출부에서 전압 의존적 이온 채널의 활성화로 이어집니다. 이 이온 채널은 sarcoplasmic reticulum의 칼슘 채널에 인접합니다. 이것은 차례로 ryanodine 수용체라고합니다. 그런 다음 열립니다. 이제 칼슘이 세포질로 흘러 들어가 근육의 미오신과 액틴 필라멘트가 수축합니다. 이것은 전체 근육의 수축을 초래합니다.

악성 고열이 있으면 앞서 언급 한 수용체가 유전 적 소인으로 인해 마약을 비롯한 특정 유발 물질을 투여하더라도 근육에서 칼슘이 방출되는 방식으로 변화합니다. 그러나 이것은 정상보다 훨씬 강합니다. 따라서 근육 섬유가 과도하게 활성화됩니다.

원인

이 과도한 활성화는 방출 된 칼슘이 나중에 sarcoplasmic reticulum으로 다시 운반되어야하기 때문에 매우 중요합니다. 또한 수축 요소 인 액틴과 미오신은 다시 서로 분리되어야합니다. 신체는이 두 가지 재생 과정을위한 에너지 공급원으로서 ATP를 필요로합니다. 불균형 한 성격 때문에 근육 세포는 빠르게 에너지 부족을 발생시킵니다.

유리 칼슘 이온은 세포 대사를 크게 증가시켜 산소 회전율을 높이고 이산화탄소와 열의 생성을 증가시킵니다. 처음에 언급 된 과정은 골격근에서만 발생하며 나중에는 지속적으로 악화되는 재생 능력으로 인해 괴사 및 근육 파괴가 발생합니다.

또한 유해한 이산화탄소와 젖산이 축적되어 신체의 과도한 산성화를 유발합니다. 이와 관련하여 체온이 상승하여 다른 장기를 손상시킵니다. 심장 근육은 주로 악성 고열의 병리학적인 변화의 영향을받지 않지만 위에서 언급 한 과정은 또한 과정에서 심장을 손상시켜 순환 장애로 사망 할 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

악성 고열의 임상상은 특히 골격근에서 심각한 대사 불균형이 특징입니다. 다른 증상은 매우 다릅니다. 시점에 따라 임상상이 다르게 나타나고 모든 징후가 항상 나타나는 것은 아닙니다. 악성 고열의 초기 징후는 내쉬는 공기의 이산화탄소 농도 증가와 심박수 증가입니다.

또한 뻣뻣한 근육, 근육 경련, 전반적인 산소 부족 및 신체의 과도한 산도가있을 수 있습니다. 나중에 야 체온이 크게 상승합니다. 마지막으로, 부정맥, 혈압 강하, 근육 붕괴 및 칼륨 방출 증가가있을 수 있습니다. 조치를 취하지 않으면 악성 고열로 인해 사망에 이르게되므로 초기 징후에주의를 기울여야합니다.

질병의 진단 및 경과

악성 고열의 발병은 생명을 위협하기 때문에 가능한 한 빨리 진단을 내리고 즉시 효과적인 치료를 시작해야합니다. 어쨌든 촉발 물질의 공급을 중단하는 것이 우선입니다. 흡입 마취를 중단하고 정맥 내 약물로 마취를 계속합니다. 일반적으로 이들은 악성 고열에 대한 유발 효과가 없습니다.

합병증

일반적으로이 질병은 의사가 즉시 치료해야하는 생명을 위협하는 상황을 초래합니다. 이 불만은 일반적으로 마취 중에 직접 발생하기 때문에 즉시 진단하고 의사가 마지막으로 치료할 수도 있습니다. 영향을받은 사람들은 심박수 증가와 호흡하는 공기 중 이산화탄소 농도 증가로 고통받습니다.

근육 경직도 발생하고 환자는 산소 부족으로 고통받습니다. 장기에 산소를 충분히 공급하지 않으면 내부 장기에 심각한 손상을 입힐 수 있으며, 일반적으로 비가 역적이며 더 이상 치료할 수 없습니다. 최악의 시나리오에서 불만이 즉시 처리되지 않으면 환자가 사망합니다. 그것은 심장 문제와 궁극적으로 심장 사망으로 이어집니다.

이 불만은 약물의 도움으로 치료됩니다. 이것은 증상을 완화하고 혈액 순환을 안정시킵니다. 대부분의 경우 합병증은 치료가 일찍 시작되지 않은 경우에만 발생합니다. 성공적인 치료로 기대 수명이 줄어들지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

악성 고열은 마취의 합병증입니다. 따라서 일상 생활에서 증상이 발생하는 질병이 아니므로 치료의 필요성을 알려줍니다. 마취 중 환자는 이미 의료 감독을 받고 있기 때문에 관련자의 조치가 필요하지 않습니다.

또한이 단계에서 환자는 무의식 상태에 놓였습니다. 따라서 그는 자율 신경계에 대한 기존의 불만이나 이상을 지적하는 것이 불가능합니다. 유기체 내에서 발생하는 변화는 현재 병원 직원이인지하고 즉시 치료 의사에게 전달됩니다.

혈족이 가족 내 악성 고열로 진단되는 즉시 의사와 상담해야합니다. 질병이 유전되었는지 여부를 확인하기 위해 자손에 대한 특수 검사 및 검사를 수행해야합니다. 외과 적 시술 전에 기존 유전 적 소인이있는 환자는 주치의와상의해야합니다. 그는 가족 내 사건에 대해 자세히 알려야하며 기존 테스트 결과를 제시해야합니다.

치료 및 치료

활성 성분 인 단 트롤 렌을 통해 특정 약물 요법이 가능합니다. 이것은 정맥으로 투여되는 물질이며 sarcoplasmic reticulum에서 칼슘의 방출을 억제합니다. 이것이 악성 고열을 인과 적으로 치료하는 방법입니다. 그러나 동시에 증상 치료도 있습니다.

여기에는 순환계의 안정화, 신체의 산도 균형, 전해질 공급 및 가능한 경우 심장 부정맥 치료가 포함됩니다. 고열, 즉 체온 상승은 늦은 증상입니다. 이러한 이유로 신체의 적극적인 냉각은 추가 과정에서만 필요합니다. 순환 모니터링은 동맥 카테터를 통한 침습적 혈압 등록을 통해 항상 이루어져야합니다. 환자가 안정되면 중환자 실에서 얼마 동안 모니터링을 받아야합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

치료하지 않고 방치하면 악성 고열은 조기 사망으로 이어집니다. 다양한 불만이 동시에 발생하기 때문에 유기 활동의 심각한 장애 외에도 급성 산소 부족도 예상 할 수 있습니다. 따라서 해당자는 가능한 한 빨리 진료를 받아야합니다. 집중적 인 치료가 지연되거나없는 경우 생존 가능성은 매우 낮습니다.

혈액 순환이 즉시 안정되면 예후가 향상됩니다. 혈압을 모니터링해야하며 관계자는 전해질 공급이 필요합니다. 심장 리듬 시스템의 다른 질병이 있으면 예후가 악화됩니다. 이 질병은 심각한 합병증을 유발할 수 있으며 환자의 사망을 초래할 수도 있습니다. 생명을 위협하는 상태를 피할 수 있다면 영향을받은 사람은 여전히 ​​얼마 동안 입원해야합니다. 그의 건강 상태를 몇 주 동안 매일 확인하여 불규칙하거나 변화가 문서화 될 수 있도록해야합니다.

어떤 경우에는 유기체가 적절하게 공급되도록 후속 치료가 필요합니다. 그럼에도 불구하고이 건강 응급 상황에서 살아남은 영향을받은 사람들은 보통 증상없이 몇 달 후에 치료에서 퇴원 할 수 있습니다. 다른 질병이없는 경우 특히 그렇습니다. 그렇지 않으면 예후가 악화되고 환자는 장기간에 걸쳐 의사가 의학적으로 모니터링해야합니다.

예방

오늘날 악성 고열의 발병을 예방하기 위해 다양한 조치가 취해지고 있습니다. 계획된 모든 마취제에 대해 예비 토론에서 환자 가족의 악성 고열이 발생할 가능성이 있는지 묻습니다. 해당 소인이 의심되는 경우 적어도 계획된 개입 전에 추가 테스트가 수행됩니다.

두 가지 중요한 테스트 방법이 전면에 있습니다 : 체외 구축 테스트와 분자 유전 진단입니다. 체외 구축 검사에서 근육 생검을 실시한 다음 카페인과 할로 탄을 유발하는 물질에 노출됩니다. 환자가 해당 처분을 가지고있는 경우, 채취 한 샘플은 결과적으로 수축됩니다. 이 검사는 악성 고열 진단의 황금 표준입니다.

분자 유전 진단에서는 환자로부터 혈액 샘플을 채취하여 특징적인 유전 적 변화를 검사합니다. 이 방법은 체외 구축 테스트보다 덜 복잡합니다. 그러나 그것은 정확하지도 않습니다. 요약하면, 치료 직원의 경계와 소인의 사전 검사가 악성 고열을 예방하는 최선의 선택이라고 할 수 있습니다.

보도

악성 고열은 의사가 즉시 치료해야하는 생명을 위협하는 상황입니다. 불충분 한 산소 공급은 내부 장기에 심각한 손상을 줄 수 있습니다. 원칙적으로 손상은 수리 할 수 ​​없습니다. 합병증을 즉시 치료하지 않으면 영향을받은 사람은 일반적으로 결과로 인해 빠르게 사망합니다.

애프터 케어는 환자를 정상적인 생활로 부드럽게 되 돌리는 데 중점을 둡니다. 정기적으로 실시해야하는 건강 검진 외에도 가까운 곳에있는 사랑하는 사람들과 건설적인 대화에 참여하는 것이 때때로 도움이됩니다. 이러한 방식으로, 정신적 부담이 약간 감소 될 수 있고 경험에 대한 자신감있는 처리가 촉진 될 수 있습니다. 주치의가 OK를하면 환자는 다시 독립적으로 일상 생활을 할 수 있습니다.

너 스스로 할 수있어

마취로 인한 악성 고열 (MH)의 급성 발병시 환자는 치명적 결과를 예방하기 위해 집중 치료를 받아야합니다. 이 상태에서는자가 치료 나 자조의 가능성이 없습니다.

그러나 환자는 급성 위기를 예방하는 데 예방 적 역할을 할 기회가 있습니다. 이것은 유전 적 소인이기 때문에 환자는 이미 가족에서 MH 사례가 발생한 경우 수술 전에 마취 전문의에게 알려야합니다. 의사는 또한 근육 질환에 대해서도 알고 있어야합니다. 예를 들어, MH는 중심 코어 근육 병증, 다 미니 코어 근육 병증, 주기적 저칼륨 마비 또는 기타 근육 질환과 같은 다양한 근병증의 맥락에서 발생할 수 있습니다. 환자는 또한 필요한 마취 전에 마비 논의에서 근육 마비, 근육 약화 또는 빈번한 근육 경직과 같은 비정상적인 증상을 의사에게보고해야합니다. 여기에는 운동 중에 겪었던 열사병도 포함됩니다.

이미 검사를받은 사람들의 경우 MH 실험실의 검사 결과와 가능하면 MH ID 카드를 제시하는 것이 좋습니다. 체외 구축 검사 (IVKT)는 가장 안전한 검사 방법입니다. 검사 전에 환자는 어떤 문서와 검사 결과를 제출해야하는지 명확히하기 위해 서면 또는 전화로 검사 센터에 연락해야합니다. 근육 샘플은 살아 있고 신선한 상태에서만 검사가 가능하기 때문에 환자는 필요한 모든 서류를 제출 한 후 현장에서 예약을해야합니다.