미토콘드리아

같이 미토콘드리아 다른 기능 외에도 아데노신 삼인산 대사를 통한 세포의 에너지 공급에 주로 관여하는 세포 소기관을 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 미토콘드리아는 미토콘드리아 DNA 형태의 자체 유전 물질을 가지고 있습니다. 세포 유형의 에너지 요구 사항에 따라 세포에 수에서 수천 개의 미토콘드리아가 존재할 수 있습니다.

미토콘드리아는 무엇입니까?

미토콘드리아는 거의 모든 인간 세포에서 발견되는 세포 소기관입니다. T. 수천 개까지 많은 수가 존재합니다. 예외적으로 피부의 최상층 인 각질층은 죽은 각막 세포로 구성되고 미토 콘드론을 포함하지 않습니다.

미토콘드리아에는 자체 게놈 인 미토콘드리아 DNA (mtDNA)가 장착되어 있으며, 이는 미토콘드리아가 원래 다세포 생물의 세포와 내 공생을 시작하는 독립적 인 유기체라는 가정을 뒷받침합니다. 미토콘드리아는 더 이상 현재의 형태로 독립적으로 살 수 없습니다. 미토콘드리아는 이중 막, 바깥 쪽의 거의 매끄러운 막 및 내부의 강하게 접힌 막이 특징이며, 이는 생화학 적 대사 과정에 상응하는 넓은 표면을 제공합니다.

무엇보다도 미토콘드리아는 소위 호흡 사슬과 구연산 순환의 신진 대사에 관여합니다. 외막과 내막 사이의 막간 공간에서 실행되는 호흡 사슬에서 포도당은 대사되어 ATP를 합성하고 에너지 운반체로 세포에 제공됩니다. 구연산주기에서는 탄수화물, 단백질 및 지방의 분해를 일으키는 대사 과정이 하나로 합쳐집니다.

해부학 및 구조

두 개의 막은 미토콘드리아의 형태, 즉 세포 기관에 거의 콩 모양을 제공하는 외막과 강하게 접혀서 표면이 큰 내막의 특징입니다. 두 막은 인지질 이중층과 단백질로 구성되어 있습니다. 그러나 외막의 특성은 내막과 크게 다릅니다.

외막은 미토콘드리아와 세포의 세포질 사이에서 물질을 선택적으로 교환 할 수있는 채널이있는 단백질 복합체를 포함합니다. sacculus 형 미토콘드리아의 내막은 호흡 사슬의 "작동"에 필요한 단백질 복합체를 포함합니다. 외막을 향한 내막의 주름에 의해 생성 된 공간은 크리스타 (cristae)로 알려져 있으며 호흡 사슬의 신진 대사를 가속화합니다.

Cristae는 F1 입자 또는 ATP 합성 효소 입자로 알려진 8.5nm 직경의 작은 몸체로 덮여 있으며 ATP 합성에서 역할을합니다. 미토콘드리아의 또 다른 유형은 스테로이드 호르몬을 합성하는 세포에서 발견되는 세뇨관 유형입니다. 수많은 세관은 물질의 선택적 수송을 제공합니다.

기능 및 작업

미토콘드리아의 가장 중요한 기능과 임무 중 하나는 아데노신 삼인산 (ATP)의 합성과 ATP가 미토콘드리아 외부의 세포 내부 인 세포 기질로 방출되는 것입니다. 복잡한 일련의 반응에서 촉매 적으로 제어되는 산화 과정을 통해 얻은 에너지는 ATP 형태로 잠깐 저장되어 세포에 제공됩니다. 호흡 사슬은 발견 자 Hans A. Krebs의 이름을 따서 Krebs주기라고도 불리는 이른바 구연산주기의 대사 산물을 사용합니다.

크렙스주기의 신진 대사는 미토콘드리아의 매트릭스, 즉 내막에 의해 폐쇄 된 공간 내에서 발생합니다. 미토콘드리아는 부분적으로는 미토콘드리아 기질 내에서 발생하고 부분적으로는 세포의 세포질에서 발생하는 요소 순환의 일부에 관여합니다. 요소 순환은 질소 함유 분해 산물을 제거하는 데 사용됩니다. B. 단백질 함유 식품을 요소로 전환하고 신장을 통해 배설합니다. 미토콘드리아는 또한 통제 된 세포 사멸 또는 아폽토시스 과정에 관여합니다.

그것은 분해 산물의 질서 정연한 처분과 함께 세포의 일종의 자기 파괴입니다. Apoptosis는 예를 들어 B. 전체 유기체에 대한 손상과 위험한 상황을 방지하기 위해 심각한 결함이나 감염이 발견되면 면역계의 "명령"을받습니다. 미토콘드리아는 칼슘 이온을 흡수하고 필요할 때 세포에서 사용할 수 있도록하는 능력이 있습니다. 그들은 세포에서 칼슘 항상성의 중요한 기능을 지원합니다.

미토콘드리아의 또 다른 중요한 기능은 호흡 사슬의 촉매 제어를위한 수많은 효소에 필요한 철-황 클러스터의 합성입니다. 철-황 클러스터의 합성은 중복되지 않으므로 모든 세포에 필수적인 공급원이며 미토콘드리아에서만 제공 할 수 있습니다.

질병

미토콘드리아 병증, 미토콘드리아 대사 과정의 오작동 또는 장애는 주로 ATP의 합성 감소로 인해 신체의 성능에 약화 효과가 있습니다.

기본적으로 미토콘드리아 질병은 유전적인 유전 적 결함으로 인한 것일 수도 있고 삶의 과정에서 획득 된 것일 수도 있습니다. 후천성 미토콘드리아 질환은 주로 알츠하이머 병, 파킨슨 병 및 ALS와 같은 신경 퇴행성 질환과 관련이있을뿐만 아니라 당뇨병, 비만, 심혈관 질환 및 특정 유형의 암과도 관련이 있습니다.

유전 된 미토콘드리아 질병은 대사 계통에서 유전 적 결함이 영향을 미치는 위치에 따라 다양한 증상을 나타냅니다. 호흡 사슬이나 구연산주기의 유전 적 결함으로 인해 특정 신체 조직에만 필요한 특정 효소를 사용할 수없는 경우 해당 기관에서만 증상이 발생합니다.

미토콘드리아 유전 적 결함이 유발할 수있는 다양한 증상으로 인해 진단이 쉽지 않습니다. 구연산 주기도 일반적으로 영향을 받기 때문에 신체가 락 테이트의 대체 경로를 통해 분해하려고 시도하는 피로 베이트가 "축적"되어 젖산 증으로 알려진 젖산 농도가 크게 증가합니다.