Gilbert-Meulengracht의 질병 또는 길버트 증후군 혈중 빌리루빈 수치 증가로 나타나는 대사 장애입니다. 이 질환은 유전 적이지만 영구적 인 손상을 일으키는 경우는 거의 없습니다.
Gilbert-Meulengracht의 질병은 무엇입니까?
간 해부학 및 구조 정보 그램. 클릭하면 확대됩니다.뮬렌 그라 흐트 병은 혈액 내 간접 빌리루빈 농도가 증가하는 것을 특징으로하는 효과입니다. 이것은 눈의 황변과 같은 다양한 증상을 유발합니다. 간접 빌리루빈은 물에 거의 녹지 않기 때문에 가용 화제 역할을하는 알부민과 결합합니다.
Gilbert-Meulengracht의 질병은 대사 장애입니다. 그것은 혈액에서 지연된 생화학 적 전환 과정으로 인해 발생하며 완전히 무해합니다. 그러나 치료할 수있는 다양한 증상이 있습니다.
원인
Meulengracht의 질병은 효소 UDP-glucuronosyltransferase의 활동 감소로 인해 발생합니다. 이 효소는 지용성 대사 산물을 수용성 최종 산물로 전환하는 역할을합니다.
이 과정에 장애가 발생하면 각종 대사 산물과 약물 등의 이물질을 최적으로 체내에서 제거 할 수 없습니다. 이로 인해 언급 된 증상이 발생합니다. 적혈구 색소 헴이 특히 방해받습니다.
특히 UDP-glucuronosyltransferase 효소의 활성 감소에 의해 유발되는이 효과는 외부 원인이 거의 없습니다. 그러나 저지방 식단은 관리 가능한 증상을 유발할 수 있습니다. 단식 치료는 종종 Gilbert-Meulengracht의 질병과 관련이 있습니다.
증상, 질병 및 징후
Gilbert-Meulengracht의 질병은 일반적으로 완전히 무해합니다. 대부분의 경우 증상이 전혀 없습니다. 특정 조건에서만 안구의 흰색 부분과 매우 드물게 피부의 노란색 착색이 관찰됩니다. 황색은 빌리루빈 분해 속도가 느려지는 혈액 내 빌리루빈 수치 증가로 인해 발생합니다.
빌리루빈은 운동, 알코올 섭취, 저지방 식단 또는 장기간의 단식 중에 증가하기 때문에 이러한 조건에서 공막과 피부의 변색이 증가합니다. 그러나 이들은 일반적으로 Gilbert-Meulengracht 병의 유일한 증상입니다. 간 질환의 맥락에서 황달과 같은 가려움증은 여기에서 발생하지 않습니다.
그러나 노란색 착색은 피로, 메스꺼움을 동반 한 복통, 편두통과 같은 두통, 식욕 부진 및 과민 반응과 같은 특이하지 않은 증상을 거의 동반 할 수 없습니다. 그러나 이러한 증상은 빌리루빈 농도 수준에 의존하지 않습니다. Gilbert-Meulengracht 병의 또 다른 특징은 일반적으로 사춘기 이후 청년에게만 영향을 미친다는 것입니다.
Gilbert-Meulengracht의 질병은 질병 가치가 없습니다. 합병증이 없습니다. 눈과 피부의 변색은 나이가 들면서 완전히 사라질 때까지 삶의 과정에서 점점 덜 흔해집니다. 그러나 드물게 수반되는 증상이 삶의 질에 악영향을 미칩니다. 눈과 피부의 황변이 처음 나타나는 것은 질병의 무해 함을 알 때까지 영향을받은 사람들에게 걱정스러운 영향을 미칠 수 있습니다.
진단 및 코스
Gilbert-Meulengracht의 질병은 명확하게 진단 될 수 있습니다. 이를 위해서는 영향을받은 사람과의 대화에서 어떤 증상이 발생하는지 확인해야합니다. 노란 눈과 관련하여 메스꺼움이 증가하는 것으로 밝혀지면 적어도 의심이있을 수 있습니다. 감염과 관련하여 다른 증상이 발생할 수 있습니다. 이 증후군은 간, 메스꺼움 및 불쾌감의 증상을 동반 할 수 있습니다. 특히 금식이나 스트레스 중에 증상이 악화됩니다.
그러나 그 이상의 효과는 언급 할 가치가있는 증상이 없으며 일반적으로 영향을받는 사람들의 건강상의 합병증없이 유지됩니다. 따라서 외부 검사로는 뮬렝 라흐 트병을 진단하기가 어렵습니다. 반면에 혈액 검사는 증후군에 대한 정보를 신속하게 제공 할 수 있습니다. 특히 빌리루빈 수치가 중요합니다. 이 값만 증가하고 다른 모든 혈액 값이 정상 수준이면 Gilber-Meulengracht의 질병을 추정 할 수 있습니다.
증후군은 무해하지만 진단은 중요합니다. 이렇게하면 심각한 간 질환을 배제 할 수 있습니다. 명확한 진단으로 용혈을 배제 할 수도 있습니다. 따라서 어떤 경우에는 의사가 100 % 확신을 갖기 위해 유전자 검사에 의존합니다.
길버트 증후군의 과정은 문제가 없습니다. 노란 눈과 메스꺼움과 같은 증상은 보통 며칠 후에 사라집니다. 더 긴 단식을하더라도이 증후군은 거의 건강 제한으로 이어지지 않습니다. 종종 Meulengracht의 질병은 영향을받은 사람들에 의해 전혀 발견되지 않습니다. 그러나 증상을 과소 평가해서는 안됩니다. 어떤 경우에도 치료해야하는 심각한 간 질환 일 수 있습니다.
합병증
대부분의 경우 Gilbert-Meulengracht의 질병은 특별한 제한이나 합병증을 일으키지 않습니다. 대부분의 환자는 평생 동안 질병을 앓고 있으며 기대 수명의 감소는 없습니다. 따라서 증상이 없으면 치료할 필요가 없습니다.
그러나 불만이 발생하면 일반적으로 환자의 피로와 피로로 표현됩니다. Gilbert-Meulengracht 's disease는 또한 영향을받은 사람들의 회복력을 현저히 감소 시키며 일상 생활이 손상 될 수 있습니다. 어떤 사람들은 메스꺼움과 노란 눈으로 고통받습니다. 간 증상이 심하면 심한 불편 함을 유발할 수 있습니다.
길버트-멀렝 라흐 트병으로 인한 합병증은 관련자가 금식 중일 경우 증상이 악화 될 수 있습니다. 일반적으로 Gilbert-Meulengracht의 질병은 치료가 필요하지 않습니다. 증상이 심한 경우에만 증상을 줄일 수 있습니다. 환자의 기대 수명은 질병으로 인해 줄어들지 않으며 더 이상 합병증이 없습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
Gilbert-Meulengracht의 질병으로 알려진 대사 장애인 비용 혈성 황달은 이미 선천성입니다. 이와 함께 발생하는 증상은 황달의 징후와 관련이 있기 때문에 상대적으로 빠르게 발견됩니다. 따라서 의사를 처음 방문하는 것은 일반적으로 생애 초기에, 종종 사춘기에 이루어집니다. 간 손상이 없기 때문에 일반적으로 적절한 식단으로 충분합니다. 유전 적 결함이 유발할 수있는 증상은 여러 요인에 따라 다릅니다. 이들 중 대부분은식이 조절을 통해 관계자의 영향을받을 수 있습니다. 이런 점에서 길버트-멀렝 라흐 트병이있는 경우, 영향을받은 사람들은 적절한 생활 방식을 통해 거의 증상이없는 상태를 유지하기 위해 자신의 손에 질병을 가지고 있습니다.
그러나 다른 질병이나 통증에 대한 특정 약물은 Gilbert-Meulengracht 병의 증상을 악화시킬 수 있습니다. 따라서 심바스타틴 또는 아토르바스타틴과 같은 콜레스테롤 저하제를 복용 할 때는 모니터링 목적으로 의사와 상담해야합니다. 피임약과 같은 에스트로겐 기반 피임약이나 파라세타몰 또는 이부프로펜과 같은 널리 사용되는 진통제 처방전 없이도 널리 사용되는 피임약의 사용에도 동일하게 권장됩니다.
눈이 노랗게 변하면 항상 의사를 방문해야합니다. 황달 또는 간 질환은 제외되어야합니다. Gilbert-Meulengracht의 질병의 존재는 단식 치료와 알코올이나 니코틴과 같은 특정 자극제를 삼가면됩니다. 따라서 의사 방문은 일반적으로 필요하지 않습니다.
치료 및 치료
Meulengracht의 질병은 무해한 대사 장애이므로 반드시 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 증상을 교정하고 교육을 제공 할 기회가 있습니다. 영향을받은 사람들이 노란 눈이나 반복되는 메스꺼움으로 불안해져 삶의 질이 저하되는 경우 특히 필요합니다.
그렇기 때문에 치료의 가장 중요한 기둥은 관련자와의 자세한 논의입니다. 여기에서 개별 증상을 논의하고 높은 빌리루빈 값에 기인 할 수 있습니다.
치료의 또 다른 기둥은 호환되지 않는 약물 검사입니다. 특히 파라세타몰과 같은 특정 약물은 증상을 악화시킬 수 있으므로 특정 상황에서 중단해야합니다.
따라서 Meulengracht의 질병은 일반적으로 문제를 일으키지 않는다고 말할 수 있습니다. 기껏해야 영향을받는 사람들의 불확실성은 교육을 통해 제거되어야합니다. 일반적으로 뮐렝 라흐 트병이 질병인지는 의문이다. 최근 연구에 따르면 길버 증후군은 결장암, 동맥 경화증 및 폐 질환을 예방할 수 있습니다.
여기에서 약을 찾을 수 있습니다.
➔ 메스꺼움 및 구토 약전망 및 예측
Gilbert-Meulengracht의 질병의 예후는 환자에게 매우 좋습니다. 영향을받은 사람들의 기대 수명은 영향을받지 않은 사람들의 기대 수명만큼 높습니다. Gilbert-Meulengracht의 질병은 발생하는 대부분의 경우에 완전히 무해합니다. 질병의 증상이 영향을받는 사람들에게 영향을 미치는 경우는 매우 드뭅니다. 그러나 영향을받은 사람이 나이가 많을수록 질병의 증상이 더 희귀하고 경미 해집니다. 많은 경우, 증상은 노년기에도 완전히 사라집니다.
질병에 걸린 사람들의 사망률은 증가하지 않은 것으로 추정됩니다. 질병으로 인한 빌리루빈 수치 증가가 특정 폐 질환으로부터 보호하여 일반 사망률을 감소 시킨다는 연구도 있습니다. 무엇보다도 이것은 만성 폐쇄성 폐 질환 및 두려운 폐암에 대한 보호와 관련이 있습니다.
그러나 눈의 황변에 의해 영향을받는 사람들에게 발생할 수있는 미용 문제는 종종 매우 높은 부담입니다. 종종 외부인은 돈의 색깔을 정확하게 해석하지 못하고 전염병을 생각하지 못합니다. 이러한 경우 가능한 치료 옵션에 대해 의사와상의해야합니다. 그러나 일반적으로 Gilbert-Meulengracht 병에 대한 치료는 필요하지 않습니다.
예방
Gilbert-Meulengracht의 질병은 질병 가치가 없으므로 예방 치료가 필요하지 않습니다.눈의 특징적인 황변을 피하려면 가능한 한 금식과 저지방 식단을 피하는 것이 좋습니다.
따라서 빌리루빈 값은 정상 수준으로 유지되어야합니다. 또한 증후군에 대해 교육하는 것이 중요합니다. 다른 사람들이 증상으로 고통받는다면 길버트-멀렝 라흐 트병이 원인으로 지적되어야합니다.
약은 의사와 상담 한 후에 만 복용해야합니다. 무해한 증상에도 불구하고 노란 눈에 대한 종합적인 진단을 내려야합니다. 다른 질병이 관련되는 것은 드문 일이 아닙니다.
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일반적으로 Gilbert-Meulengracht의 질병은 무해합니다. 치료가 가능하지도 필요하지도 않습니다. 그러나 영향을받은 사람들은 질병에 대해 더 많은 것을 알아내는 것이 좋습니다. 특히 인터넷에서 질병에 대처하고 증상을 피하는 방법에 대한 많은 정보를 찾을 수 있습니다.
Gilbert-Meulengracht의 질병은 영향을받은 사람들이 특정 약물을 복용하고 신체에서 분해하기 더 어려운 경우에만 간접적 인 건강 위험을 초래합니다. 경우에 따라 약간의 부작용이 발생할 수 있습니다. 이런 종류의 증상은 암 및 HIV 약물을 복용 할 때 가장 흔합니다. 내성을 명확히하기 위해 새 약을 복용하기 전에 패키지 삽입물을 연구하는 것이 좋습니다. 일반적으로 영향을받은 사람들은 가능한 한 간을 살리려고 노력해야합니다. 이러한 이유로 니코틴과 알코올은 가능한 한 피해야합니다. 영향을받은 사람들이 약물을 섭취하지 않는 것도 특히 중요합니다.
일반적으로 건강하고 균형 잡힌 식단이 권장됩니다. 안전을 위해 식품 보조제, 화학 첨가물이있는 식품, 아유르베 다 차, 한약 및 허브 보조제를 소량 만 섭취하는 것이 좋습니다. 영향을받은 사람들은 일반적으로 기아 상태를 피해야합니다. 계획된 식단과 과도한 기아 식단에 대해 의사와상의하는 것이 중요합니다. 또한 영향을받은 사람들은 충분한 수면을 취하는 것이 좋습니다.