중증 근무력증 가성 마비 증

자가 면역 질환 중증 근무력증 가성 마비 증 인간의 근육이 빨리 피로 해지는 근력 약화입니다. 이 질병은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있으며 심리적 스트레스와 관련이 있습니다. 신속한 치료를 통해 중증 근무력증 가성 마비 증의 증상은 대개 빠르게 해결됩니다.

중증 근무력증 가성 마비 증이란 무엇입니까?

에서 중증 근무력증 가성 마비 증 매우 드문 형태의 근쇠약입니다. 이자가 면역 질환은 근육의 빠른 피로가 특징입니다. 눈과 얼굴은 주로 근육 약화의 영향을받습니다.

그러나 질병이 진행됨에 따라 심장과 폐를 포함한 다른 근육 그룹도 영향을받을 수 있습니다. 중증 근무력증 가성 마비 환자는 마비와 유사한 증상을 보입니다.

원인

원인 중증 근무력증 가성 마비 증 신경근 전달이 손상되어 환자의 근육과 신경 사이의 신호가 제대로 전달되지 않습니다.

중증 근무력증 가성 마비 증은 사람의 면역 체계가 자신의 몸을 향하는 질병입니다. 의사는이를자가 면역 질환이라고도합니다. 중증 근무력증 가성 마비 증의 경우,이자가 면역 반응은 신경근 전달을 방해하여 마비 증상과 함께 근육의 더 빠른 피로를 초래합니다.

그러나 흉선 (인간 흉골의 샘)이 질병 (예 : 악성 종양)으로 인해 변경 되더라도 중증 근무력증 가성 마비가 발생할 수 있습니다. 흉선은 인간의 면역 체계를 제어하는 ​​역할을하므로 병든 분비선에서자가 면역 반응이 발생할 수 있습니다.

중증 근무력증 가성 마비 증을 앓고있는 모든 환자의 약 80 %가 흉선 장애를 가지고 있습니다. 그러나 사망이나 임신과 같은 정신적으로 스트레스가 많은 상황은 중증 근무력증 가성 마비의 원인이 될 수도 있습니다.

증상, 질병 및 징후

중증 근무력증 가성 마비 증의 첫 징후는 일반적으로 빠른 근육 피로로 인한 시각 장애입니다. 이중 시력이 일반적입니다. 윗 눈꺼풀이 종종 한쪽 또는 양쪽에서 처지고 처집니다 (안검 하수증). 약 20 %의 환자에서 질병은 이러한 증상으로 제한됩니다. 의사는 순수한 안구 중증 근무력증에 대해 말합니다.

그러나 대부분의 경우 질병은 다른 근육 군으로 퍼지며 원칙적으로 의식적으로 제어 할 수있는 모든 근육이 영향을받을 수 있습니다. 얼굴 근육의 비교적 흔한 마비는 얼굴 표정의 상실과 함께 진행됩니다. 아픈 사람의 감정없는 표정이 눈에 띄게 나타납니다. 질병이 입술, 구개, 혀 및 후두 근육으로 퍼지면 언어 및 연하 장애가 발생합니다.

호흡근의 침범도 가능하며 숨가쁨이 증가하는 것으로 나타납니다. 최악의 경우, 근육 통증 위기는 급성 질식 위험과 함께 갑작스럽고 엄청난 악화로 이어질 수 있습니다. 심장 근육과 같이 자발적으로 조절할 수없는 근육은 질병의 영향을받지 않습니다.

중증 근무력증 가성 마비 증의 증상은 일반적으로 노력으로 악화됩니다. 하루 중 시간에 대한 의존도 또한 특징적입니다. 증상은 아침에 다소 약하고 저녁에 상당히 악화됩니다.

진단 및 코스

에 중증 근무력증 가성 마비 증 진단을 위해 환자는 신경과 전문의에게 연락해야합니다. 이것은 먼저 환자에게 그의 증상에 대해 자세히 물어 본 다음 특정 신경 검사를 사용하여 중증 근무력증 가성 마비를 결정합니다.

근육의 급속한 피로 외에도 전형적인 증상은 시각 장애, 무표정 표정, 삼킴 및 언어 장애, 심장 또는 폐 문제 (예 : 숨가쁨)입니다. 또한 중증 근무력증 가성 마비 증은 다양한 약물 검사를 통해 진단 할 수 있습니다. 이들은 신경근 신호 전달 및 근육의 탄력성을 확인하는 데 사용됩니다. 중증 근무력증 가성 마비가 의심되는 경우 근전도 검사도 자주 사용됩니다.

이 검사의 도움으로 근육의 활동과 피로가 분석됩니다. 흉선의 변화를 확인하기 위해 대부분의 의사는 CT 스캔과 흉부 X- 레이도 권장합니다.

중증 근무력증 가성 마비 증의 경우, 기대 수명 감소는 가정되지 않으며이 질환으로 인한 제한도 대부분의 환자에서 경미합니다. 그러나 중증 근무력증 가성 마비의 진행을 적시에 확인하기 위해 신경과 전문의와 정기적 인 검진을 받아야합니다.

합병증

중증 근무력증 가성 마비 증으로 인해 영향을받은 사람들은 일상 생활에서 상당한 제약을받습니다. 환자는 매우 피곤하고 지쳐서 더 이상 신체 활동이나 스포츠를 할 수 없습니다. 영향을받는 사람들의 삶의 질을 지속적으로 현저히 저하시키는 시각 장애가 발생하는 것도 드문 일이 아닙니다.

영향을받은 사람들은 흐릿하거나 이중 시력을 보며 때로는 소위 베일 시력에 이릅니다. 근육이 약해 보이기 때문에 특히 소아에서 발달 장애가 발생할 수 있습니다. 이것이 사회적 배제 나 심리적 불만으로 이어지는 것은 드문 일이 아닙니다. 얼굴의 근육은 중증 근무력증 가성 마비 증의 영향을 받아 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

삼키기가 어렵 기 때문에 수분과 음식을 섭취하기가 더 어려워 져 환자가 저체중이나 결핍 증상을 겪을 수 있습니다. 일반적으로 중증 근무력증 가성 마비 증은 인과 적으로 치료할 수 없습니다. 그러나 약물의 도움으로 증상을 제한 할 수 있으므로 환자의 기대 수명이 줄어들지 않습니다. 특별한 합병증은 없으며 아동의 발달은 일반적인 방식으로 발생할 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

관련자가 지속적인 스트레스 나 정서적 고통을 겪는다면 의사 나 치료사의 도움과 지원을 받아야합니다. 신체 기능이 저하되거나 근육이 약해 지거나 일상적인 의무를 제한적으로 만 수행 할 수있는 경우 의사와 상담해야합니다. 급격한 피로, 수면에 대한 필요성 증가 및 내부 약화의 경우 조사해야 할 불규칙성이 있습니다. 질병, 불쾌감 또는 시력 장애에 대한 일반적인 느낌은 의사와상의해야합니다.

복시, 시야 흐림 또는 사고 및 부상 위험 증가가 발생하면 의사와 상담하십시오. 발성 장애, 불규칙한 삼킴 및 심장 리듬의 이상이있는 경우 조치가 필요합니다. 중증의 경우 생명을 위협하는 상태가 위험하므로 의사는 가능한 한 빨리 첫 징후에서 진료를 받아야합니다. 입과 목의 근육의 변화는 식욕 부진이나 원치 않는 체중 감소와 같은 후유증이 없도록 의사에게 제시해야합니다.

호흡 장애, 호흡 곤란 또는 불안이있는 경우 의사가 필요합니다. 숨가쁨으로 인해 급성 상태가 발생하면 구급차 서비스를 받아야합니다. 그가 도착할 때까지, 관계자의 생존을 보장하기 위해 참석자들이 응급 조치를 시작해야합니다.

치료 및 치료

신경과 전문의는 중증 근무력증 가성 마비 증 신체의 면역 체계를 억제하는 약물 (면역 억제제) 치료를 권합니다.

이런 식으로 근육 약화의 증상은 대부분의 경우 매우 잘 억제 될 수 있으며 또한 장기간에 걸쳐 억제 될 수 있습니다. 또한 콜 레스 테라 제 억제제는 손상된 신경근 전달에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 그러나 이러한 약물은 빠르게 효과가 떨어지기 때문에 장기간 사용에는 적합하지 않습니다.

흉선의 병리학 적 변화 나 종양이 원인이되는 매우 심한 경우 또는 50 세 미만의 환자에서는 흉선 제거가 종종 권장됩니다. 중증 근무력증 가성 마비 증의 증상이 제거의 결과로 보통 아주 천천히 가라 앉더라도 대부분의 환자에게 영구적으로 도움이됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

중증 근무력증 가성 마비 증과 관련된 증상은 심각도와 국소화가 크게 다를 수 있으므로 일반적인 예후가 어렵습니다. 그러나 대부분의 경우 느린 과정으로 인해 조기에 적절한 치료를 받으면 예후가 유리합니다. 치료받은 사람들의 대부분은 치료 조치에 잘 반응합니다.

증상이 사라져서 약간의 신체적 제한만으로 대체로 정상적인 일상 생활을 할 수 있습니다. 중증 근무력증 가성 마비도 기대 수명에 부정적인 영향을 미치지 않습니다. 그러나 주치의는 초기 단계에서 악화를 식별하고 치료에 필요한 조정을 할 수 있도록 정기적으로 질병의 경과를 확인합니다.

그러나 치료하지 않으면 중증 근무력증 가성 마비 증과 관련된 증상이 일반적으로 악화됩니다. 이것은 심각한 합병증으로 이어집니다. 특히 호흡기 근육은 질병이 진행됨에 따라 기능이 저하 될 수 있습니다. 이것은 생명을 위협하고 조기 사망으로 이어질 수있을뿐만 아니라 생명을 위해 인공 환기가 필요할 수도 있습니다. 예를 들어, 이전에 질병에 대한 현대적인 치료법이 없었을 때 영향을받은 사람들의 약 1/3이 질병이 발병 한 첫 몇 년 동안 사망했습니다.

예방

효과적인 방법이 없습니다. 중증 근무력증 가성 마비 증 방지하기 위해. 심리적 스트레스는 질병의 발병에 관여 할 수 있으므로 이미 아픈 환자는 가능한 한 적은 심리적 스트레스에 노출되는 것이 좋습니다. 이것은 적어도 중증 근무력증 가성 마비의 진행을 포함 할 수 있습니다.

보도

중증 근무력증 가성 마비 증이있는 환자는 대부분의 경우 직접적인 후속 조치를위한 조치와 옵션이 거의없고 제한적입니다. 이러한 이유로 영향을받은 사람들은 더 이상 편집이나 불만이 없도록 가능한 한 빨리 의사와 상담해야합니다. 의사에게 일찍 연락할수록 일반적으로 질병의 진행 과정이 더 좋아집니다.

자가 치유는 일어나지 않으며, 치료를 따르지 않으면 일반적으로 증상이 계속 악화됩니다. 중증 근무력증 가성 마비 증에 걸린 대부분의 사람들은 다양한 약물 복용에 의존합니다. 증상을 완화하고 제한하기 위해 정기적으로 복용하고 복용량이 올바른지 항상주의해야합니다.

부작용이나 질문이있는 경우 항상 의사와 먼저 상담해야합니다. 피부의 모든 변화는 항상 의사가 즉시 확인해야합니다. 일반적으로 완전한 치료는 불가능합니다. 종종 중증 근무력증 가성 마비 환자와의 접촉은 정보가 교환되므로 일상 생활을 더 쉽게 할 수 있기 때문에 의미가 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

영향을받는 근육 군의 유형과 근쇠약의 정도에 따라 중증 근무력증 가성 마비 증이있는 일상 생활을 더 쉽게 만드는 방법은 다양합니다. 일상은 개인의 성과에 맞게 조정되어야합니다. 충분한 휴식을 계획하는 것이 특히 중요합니다. 가정에서는 병따개, 일회용 유리 잔 또는 사용하기 쉬운 주방 용품과 같은 보조기구가 근력 부족을 보완하고 서있는 보조기구는 피곤한 다리를 지원합니다. 자주 사용되는 물건은 머리 높이가 아닌 손이 쉽게 닿을 수있는 곳에 보관하는 것이 가장 좋습니다. 미끄럼 방지 밑창이있는 슬리퍼는 매끄러운 바닥에 떨어지는 것을 방지합니다. 파워 스티어링 및 자동 변속기는 운전할 때 귀중한 에너지를 절약합니다.

복시로 인해 시력이 저하되는 경우 안대 나 특수 콘택트 렌즈로 한쪽 눈을 가리는 것이 도움이 될 수 있습니다. 가려진 눈의 시력이 지속적으로 감소하지 않도록 양쪽 눈에 보조기구를 교대로 사용해야합니다. 특히 밝은 빛에서 눈에 문제가있는 경우 선글라스를 착용하는 것이 좋습니다.

니코틴, 카페인 및 다량의 알코올은 일시적으로 증상을 악화시킬 수 있습니다. 세제 또는 향수와 같은 강한 냄새가 나는 물질에 대한 반응도 가능합니다. 스트레스와 정서적 스트레스뿐만 아니라 날씨와 감염의 변화도 종종 영향을받은 사람들의 안녕에 강한 부정적인 영향을 미칩니다. 이완 기술을 배우면서도 공개적으로 질병에 대처하는 것은 나쁜 단계에서 특히 도움이됩니다.