신장 무형성

그만큼 신장 무형성 신장 중 하나 또는 둘 다에서 배아 항문 발달이 부족합니다. 일방적 신 무전 증은 일반적으로 증상이없고 생명을 해치지 않는 반면, 양측 형태는 대개 치명적입니다. 양측 무형성에서 신장 이식이 유일한 효과적인 치료법입니다.

신장 무형성이란 무엇입니까?

배아 발생 동안 신장은 건강한 배아에서 하나씩 발달합니다. 이 발달은 중간 중배엽을 기반으로 이루어지며 전방, 소변 및 후방 신장의 별도 형성을 포함합니다. 개별 개발 단계는 매우 복잡합니다. 초기 배아 발달에서는 세 개의 신장이 차례로 생성됩니다. 훈련 된 마지막 시스템은 신장 기능을 담당하고 다른 두 시스템은 퇴행하거나 비뇨 생식계로 통합됩니다.

발달은 임신 22 일부터 임신 5 주 정도까지 이어집니다. 태아 신장 발달 중에 오류가 발생하면 오류가 발생할 수 있습니다. 신장 무형성 원인. 이러한 신장 무형성으로 인해 한쪽 또는 양쪽 신장이 발달하지 않습니다. 신장이 하나만 영향을받는 경우 의사는 일방적 인 신장 무형성에 대해 말합니다. 두 신장이 모두 영향을 받으면 양측 신장 무형성이 존재합니다. 때로는 일반적으로 치명적 인 아네 프리아에 대한 이야기도 있습니다.

원인

신장 무형성의 원인은 배아 발생에 있습니다. 임신 5 주째까지 신장은 부정확하거나 전혀 분화되지 않습니다. 신장 무형성은 지금까지 800 ~ 1100 명의 출생 중 약 1 명에서 발견되었습니다. 남학생이 여학생보다 더 자주 영향을 받았습니다. 가족 축적을 확인할 수 없습니다. 아마도이 현상과 관련된 유전 적 성질은 없을 것입니다.

이것은 신장 무형성이 아마도 전달 될 수 없음을 의미합니다. 유전 적 원인 대신 한쪽 또는 양쪽 신장의 발달 부족은 원시 요관의 잘못된 발달로 거슬러 올라갈 수 있습니다. 영향을받은 사람들의 후 신성 모세포종은 또한 바람직하지 않은 발달의 영향을받으며, 이는 또한 무 발생과 인과 관계가 있습니다. 요관과 배반 종의 바람직하지 않은 발달을 정확히 일으키는 원인이 정확히 결정되지 않았습니다. 현재 환경 독소로 인한 자발적인 유전자 돌연변이에 대한 추측이 있습니다.

증상, 질병 및 징후

신장의 일방적 부재는 일반적으로 신장 발달 중에 두 번째 신장의 확장 된 부착에 의해 보상됩니다. 임상 적으로 신장이 한쪽에없는 경우 두 번째 신장이 완전히 기능하는 한 전혀 증상이 없습니다. 방광 및 요관의 기형과 같은 비뇨 기관의 수반되는 기형이 발생합니다.

특정 상황에서는 기형과 인과 관계가있는 재발 성 요로 감염도 발생할 수 있습니다. 양측 신장 무형성은 일반적으로 다른 기형과도 관련이 있습니다. 예를 들어, 이러한 형태의 무형성의 기형은 종종 폐의 여러 기형에 해당하기 때문에, 신장이 없으면 투석을해도 장기적으로 혈액에서 폐기물을 제거 할 수 없으며, 신장의 양측 무형성은 일반적으로 생명과 양립 할 수 없습니다. . 비타민과 에리스로포이에틴이 부족한 것 외에도 중독 증상이 있습니다.

질병의 진단 및 경과

신장 무형성의 진단은 일반적으로 산전 초음파 검사를 기반으로합니다. 일방적 인 비정상적인 발달이 산후에만 발견되는 경우, 환자가 무증상이기 때문에 일반적으로 우발적 초음파 소견입니다. 소변과 혈청을 검사하여 신장 기능을 확인할 수 있습니다.

크레아티닌과 요소의 측정과 전해질 수준의 측정이이를 위해 필요합니다. 칼륨, 나트륨 및 염소는 주로 전해질 수준에서 역할을합니다. 일방적 인 신장 비유 전은 일반적으로 증상이 없으며 환자에게 거의 영향을 미치지 않습니다. 양측 형태의 신장 무형성은 치명적인 예후와 관련이 있습니다.

합병증

이미 언급했듯이, 한쪽 신장이 양쪽 신장의 임무를 맡기 때문에 편측 신장 무형성은 일반적으로 증상을 유발하지 않습니다. 그러나 하부 요로 질환에 관해서는 합병증의 위험이 증가합니다. 두 신장이 모두 없으면 생존이 전혀 불가능합니다. 신장 부족은 종종 영향을받은 사람들이 알아 차리지 못합니다.

그러나 여성 환자의 경우 75 ~ 90 %에서 생식기 기형이 관찰됩니다. 우연히 일방적 인 신장 무형성이 발견되면 합병증을 사전에 배제하기 위해 지속적인 의료 모니터링이 여전히 필요합니다. 신장 기능 상실을 유발할 수있는 질병은 항상 위협적입니다.

이것은 종종 환자에게 전체 신부전까지 투석을 요구하게되며, 그런 다음 신장 이식을 통해서만 치료할 수 있습니다. 따라서 일방적 인 신 무형성증 환자의 경우 해당 증상에 대한자가 관찰과 하부 요로 질환 예방 조치가 필요하다.

이것은 성교 후 배뇨 또는 여성의 경우 요도 배출구를 항문쪽으로 닦는 것과 같은 적절한 위생 조치가 필요합니다. 요로 감염의 징후가 나타나면 즉각적인 혈액 및 소변 검사가 필요합니다. 불명확 한 열 감염이있는 경우에도 동일하게 적용됩니다. 하부 요로 감염은 즉시 항생제로 치료해야합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

자녀가 신장 무형성 진단을받은 부모는 의사와 면밀히 상담해야합니다. 한쪽 또는 양쪽 신장이없는 것은 장기 이식의 일부로 치료해야하는 심각한 상태입니다. 따라서 영향을받은 어린이는 출산 후 퇴원 할 수 없으며 면밀한 모니터링과 관리가 필요합니다. 시술 후 아이를주의 깊게 관찰해야합니다. 신체가 기증자의 신장을 거부한다는 징후는 즉시 주치의에게보고해야합니다.

추가 검사를 받고 필요한 경우 다른 수술을 시작할 수 있도록 아동을 즉시 클리닉에 데려 와야합니다. 일방적 인 신장 무형성의 경우, 아이가 심한 불쾌감의 징후를 보이면 의사와 상담해야합니다. 요로 염증이나 복부 부상의 경우 염증성 신장 손상의 위험이 있으므로 전문가의 즉각적인 진단이 필요합니다. 일반의와 함께 두 가지 형태의 신장 무형성은 내과 의사가 치료합니다. 또한 부모와 자녀는 치료 지원을 받아야합니다.

치료 및 치료

완전한 아네 프리 아는 장기 이식으로 만 치료할 수 있습니다. 비대해진 두 번째 신장이 누락 된 신장의 기능을 만족스럽게 대체하기 때문에 일방적 인 신장 무형성증은 일반적으로 치료할 필요가 없습니다. 합병증은 나머지 신장의 기능을 손상시키는 질병을 동반합니다. 기능성 신장 질환은 일방적 인 신장 무형성 (예 : 필수 투석)을 가진 환자를 만들고 신장이없는 사람보다 영향을받는 사람의 생명을 더 위협합니다.

이러한 이유로 모든 요로 질환과 복부 부상을주의 깊게 모니터링하여 기능적 신장 질환을 예방해야합니다. 따라서 편측성 신장 무형성에 영향을받은 환자는 의사가주의 깊게 관찰하도록 요청합니다. 예를 들어 하부 요로의 염증이 발생하면 염증이 신장 염증으로 이어질 수 있습니다.

요로 감염 예방을위한 위생 조치는 환자가 남은 신장을 보호 할 수있는 중요한 예방 조치입니다. 요로 감염의 첫 징후 나 불분명 한 원인의 다른 감염이 나타나면, 신장 무형성을 겪고있는 환자는 일방적 인 신장이 손상되기 전에 의사가 혈액 분석과 소변 샘플을 사용하여 이러한 증상을 즉시 확인해야합니다. 항생제 치료는 요로의 염증성 질환에 대해 가능한 한 빨리 이루어져야합니다.

전망 및 예측

신장 무형성의 예후는 개별 불만의 정도에 따라 다릅니다. 추가 과정에서 결정적인 것은 한쪽 또는 양쪽 신장이 건강 장애의 영향을 받는지를 명확히하는 것입니다. 영향을받은 많은 사람들의 경우 자궁에서 진단이 내려집니다. 따라서 의사는 건강 이상에 대비하여 가능한 불만에 대해 신속하고 포괄적으로 대응할 수 있습니다.

질병이 제대로 진행되지 않으면 환자의 두 신장이 모두 영향을받습니다. 이 경우 신장 이식이 필요합니다. 기증자 장기 이식은 수많은 합병증 및 부작용과 관련이 있습니다. 모든 불만을 즉시 처리 할 수 ​​있도록 평생 의료 서비스를 제공합니다.

일부 환자에서는 질병이 오랫동안 발견되지 않습니다. 기존의 불만이 그들에게 미미하거나 관련자가 증상이없는 상황을 경험합니다. 이것은 종종 신장 무형성이 하나의 신장에만 영향을 미치는 경우입니다.이 경우 건강한 신장이 두 기관의 작업을 대신하므로 일상 생활에서 장애가 발견되지 않는 경우가 많습니다.

기본적으로 질병에 걸린 사람들은 감염 위험이 더 높습니다. 합병증이나 기타 질병이 발생하면 장기 부전의 위험이 있습니다. 신장 기능이 손상되면 생명을 위협하는 상태가 발생합니다.

예방

신장 무형성증의 원인은 지금까지 알려져 있지 않습니다. 따라서 이러한 신장 기형을 예방하는 것은 어렵습니다. 환경 독소로 인한 유전 적 돌연변이가 이제 기형과 관련이 있기 때문에 독과의 접촉을 피하는 것이 예방 조치가 될 수 있습니다. 반면 환경 독소는 임신 중에 완전히 피할 수 없습니다.

보도

대부분의 경우, 영향을받은 사람은 처분 할 수있는 직접적인 후속 치료를위한 조치 나 옵션이 매우 적고 매우 제한적입니다. 따라서 영향을받은 사람들은 질병의 첫 증상이나 징후가있을 때 의사에게 연락하여 더 이상 합병증이나 불만이 없도록해야합니다. 신장 무형성은 스스로 치유 할 수 없습니다.

이 질병은 항상 치료가 필요한 것은 아니지만 의사의 정기적 인 검진과 검사가 매우 중요합니다. 특히 신장과 요로는 의사가 정기적으로 검사해야합니다. 정기적 인 혈액 검사도 실시해야합니다.

어떤 경우에는 신장 무형성으로 인해 요로 나 신장의 감염이나 염증이 발생할 수 있으므로 항생제 치료가 필요합니다. 영향을받은 사람들은 항상 올바른 복용량과 규칙적인 섭취를 지켜야하며, 치료 중 알코올을 피해야합니다.

일반적으로 건강한 식단과 건강한 생활 방식은 질병의 진행 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다. 일반적으로이 질병은 영향을받은 사람들의 기대 수명을 감소시키지 않습니다.

직접 할 수 있습니다.

일방적 인 신무 기증은 치료가 필요하지 않습니다. 아이는 합병증없이 신장으로 쉽게 자랄 수 있습니다. 그러나 부모는 비정상적인 증상이 있는지 살펴보고 필요한 경우 의사에게보고해야합니다.

그럼에도 불구하고 신장 기능 장애를 나타내는 증상이 나타나면 응급 의료 서비스에 연락해야합니다. 양측 신무 기증이있는 아이는 투석 없이는 생존 할 수 없습니다. 가장 중요한 자조 수단은 그러한 심한 고통과 관련된 두려움을 다루는 것입니다. 신장 이식 후, 합병증 발생시 응급 의사를 즉시 부를 수 있도록 소아를 지속적으로 관찰해야합니다. 부모는 외래 환자 치료를 조직하여 자녀를 돌볼 수 있도록 도울 수 있습니다.

증상 치료 외에도 부모는 내부 질환 전문 센터를 방문하여 신장 무가 네시아에 대해 자세히 알아봐야합니다. 일반적으로 질병에 대한 지식은 응급 상황에서 올바른 조치를 취하는 데 도움이됩니다. 아이가 자라면서 자신의 상태에 대해 교육을 받아야합니다. 부모는이 작업을 직접 수행하고 책임있는 신장 전문의 또는 가정의와 함께 질병에 대해 자녀에게 알릴 수 있습니다.