그만큼 골수 섬유증 매우 드물고 만성적이며 치료가 불가능한 골수 질환입니다. 이는 혈액 세포 형성의 제한 증가와 관련되어 빈혈, 출혈 및 감염 위험 증가와 같은 다양한 합병증을 유발합니다.
골수 섬유 화증이란 무엇입니까?
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그만큼 골수 섬유증 (또한 만성 특발성 골수 섬유증, 골수 경화증 또는 원발성 골수 섬유증) 소위 만성 골수 증식 성 질환에 속합니다. 이들은 소위 조혈 줄기 세포라고하는 골수에있는 조혈 세포에 의한 혈액 세포의 과잉 생산을 특징으로합니다.
골수 섬유증에서 특히 백혈구와 혈소판은 질병의 초기 단계에서 증가합니다. 질병이 진행됨에 따라 점점 더 섬유질 결합 조직이 골수에 형성되어 장기적으로 혈액을 형성하는 골수 조직이 없어지게됩니다. 혈액 형성은 비장과 간으로 이동하여 크게 확대됩니다.
골수에서 정상적인 혈액 형성을 완전히 보상 할 수 없기 때문에 뚜렷한 빈혈 (빈혈)이 발생합니다. 골수 섬유 화증은 인구 100,000 명당 0.6 ~ 1.5 건 또는 매년 1200 건의 새로운 사례가 발생하는 매우 드문 질환입니다. 여성은 남성보다 더 자주 영향을받습니다. 평균 발병 연령은 60 ~ 65 세입니다.
원인
골수 섬유 화증의 원인과 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 질병은 1 차 또는 특발성 형태로 독립적으로 발생하거나 골수를 변화시키는 다른 질병의 2 차 결과로 발생합니다. 원발성 골수 섬유증에서는 후천적 유전 적 결함이 있다고 가정합니다.
50 %의 경우 만성 골수 증식 성 질환의 전형적인 돌연변이 (소위 JAK2 돌연변이)가 발견 될 수 있습니다. 또한 전리 방사선이나 화학 물질에 대한 노출과 같은 요인들뿐만 아니라 지금까지 설명되지 않은 영향 요인들이 가능한 원인으로 논의되고 있습니다.
2 차 형태의 기저 질환은 특히 필수 혈소판 증가증 (혈소판이 크게 증가 함)과 다 혈구 증가증 (적혈구 형성이 크게 증가 함)입니다.
증상, 질병 및 징후
골수 섬유 화증은 점진적인 발병과 느린 증상 발달을 특징으로합니다. 임상 적으로이 질환은 혈액 형성 골수 조직의 제거, 비장 및 간에서 변위 된 혈액 형성 (외 수질 조혈) 및 변위 된 혈액 형성의 결과로 비장의 비대 (비장 비대)와 함께 고급 비정상적인 결합 조직 증식 (골수 섬유증)의 특징적인 3 가지 특성을 기반으로 나타납니다.
비장이 크게 비 대해지면서 인접한 장기, 특히 장 부위도 옮겨집니다. 배변 (페리 탈 시스)이 방해받습니다. 왼쪽 상복부의 압박감, 복부 둘레 및 속쓰림 증가와 같이 때때로 변화하는 증상이 다릅니다. 복부의 압력 증가는 골절 (사타구니, 배꼽 또는 위의 탈장)과 담관 및 혈관에 압력을가합니다.
과도하게 비대해진 비장은 말초 혈액에서 너무 많은 혈액 세포를 걸러냅니다 (비대증). 비장과 간은 골수를 완전히 대체 할 수 없기 때문에 추가 과정에서 혈액 세포 형성이 제한됩니다. 두 과정 모두 모든 혈액 세포의 급격한 감소 (팬시 토피아)뿐만 아니라 출혈 경향과 감염에 대한 감수성을 증가시킵니다. 어떤 경우에는 간도 약간 확대됩니다. 일반적인 증상은 종종 체중 감소로 인한 식욕 부진, 성능 저하 및 간헐적 인 열과 식은 땀입니다.
질병의 진단 및 경과
비장이 비대 해져서 고통스러운 비장으로 인해 또는 일상적인 혈액 검사의 일부로 우연히 진단을 내리는 경우가 많습니다. 초기 단계에서 혈구 수는 백혈구 수 (백혈구 증)가 크게 증가하고 새로운 혈소판 형성 (혈소판 증)이 증가한 반면 적혈구 (적혈구)는 대부분 정상입니다.
말기에는 혈액 생성이 3 개 세포 열 모두에서 감소하는 범 혈구 감소증이 혈구 수에서 검출 될 수 있습니다. 또한 백혈구와 적혈구의 미성숙 전구체가 골수 외 혈액 생성 (소위 백혈구 적혈구 혈구 수)의 결과로 혈액 도말에 나타납니다. 또한 특징적인 JAK2 돌연변이를 검출 할 수 있습니다.
진 단적으로 결정적인 것은 골수 천자 (소위 punctio sicca 또는 "dry marrow")를 사용하여 골수를 얻거나 거의 얻지 못하는 것입니다. 후속 조직 검사는 골수 섬유증을 보여줍니다. 초음파 검사는 비장과 간의 비대를 평가할 수 있습니다.
X- 레이는 척추 부위에 석회질 뼈 물질 (경화증)의 과도한 축적을 보여줄 수 있습니다. 불치병의 경과와 예후는 매우 다양하며 개별적으로 평가되어야합니다. 1 차 형태의 예후는 2 차 형태보다 낫습니다. 전반적으로 생존 기간은 평균 5 년입니다.
합병증
골수 섬유증은 혈액 생성 시스템의 악성 질환입니다. 그러나 그들의 예후는 매우 다릅니다. 심각한 합병증으로 인해 질병의 모든 단계에서 사망이 발생할 수 있습니다. 그러나 치료의 일환으로 합병증 위험을 크게 줄일 수 있습니다. 질병의 초기 단계에서 혈전증이 자주 발생하여 치명적인 결과를 초래하는 색전증을 유발할 수 있습니다.
이것은 혈액 형성 세포의 매우 높은 분열 속도로 인해 발생합니다. 나중에 다른 혈액 세포 수의 급격한 감소가 지배적이며 이는 범 혈구 감소증으로 알려져 있습니다. 혈액 형성은 더 이상 골수에서 일어나지 않고 비장과 간에서 발생합니다. 이러한 이유로 비장 비대 및 간 비대는 골수 섬유증의 후기 단계에서 발생합니다. 그래서 비장과 간이 매우 커집니다.
비장 비대증의 합병증으로 지속적인 빈혈, 출혈 경향 증가 및 감염 위험 증가를 동반 한 비장 과다증이 발생합니다. 또한 비장의 크기가 주변 기관을 대체 할 수 있기 때문에 과도 비장 증은 매우 고통 스럽습니다. 치료하지 않고 방치하면이 상태는 때때로 치명적입니다. 또한, 이른바 폭발 서지가 후기에 발생할 수 있습니다.
이것은 미성숙 근육 용해성 및 림프 성 혈액 세포의 증가로 인해 치명적인 결과와 함께 공격적인 백혈병으로 이어집니다. 백혈병 외에도 감염은 골수 섬유증의 가장 흔한 치명적 합병증입니다.
언제 의사에게 가야합니까?
일반적인 질병 감이 증가하는 경향이있는 사람은 의사와 상담해야합니다. 상체 부위가 붓고 복부 둘레 또는 속쓰림이 증가하면 의사가 증상을 명확히해야합니다. 성능 저하, 발열, 내부 쇠약 및 식욕 부진은 건강 장애의 징후입니다. 배꼽이나 위 부위에 압박감이나 골절이 있으면 의사의 방문이 필요합니다.
장의 불편 함이나 위장 부위의 반복적 인 소음은 비정상적인 것으로 간주됩니다. 원인에 대한 연구를 시작할 수 있도록 의사와 상담해야합니다. 골수 섬유 화증은 증상이 느리게 증가하고 동시에 삶의 질이 저하되는 특징이 있습니다. 이 과정은 환자가 기어 오르는 것으로 설명하고 몇 개월에 걸쳐 발생합니다. 일상적인 의무가 더 이상 충족되지 않고 사회 및 사회 생활에 대한 참여가 감소하고 웰빙이 감소하면 의사에게 발전 상황을 알려야합니다.
야행성 땀, 결합 조직의 변화, 심장 리듬의 불규칙 및 순환 장애는 의사에게 제시되어야합니다. 혈전증이 발생하면 관련자가 위험합니다. 건강에 영구적 인 손상이나 조기 사망이 없도록 가능한 한 빨리 의료 서비스가 필요합니다.
치료 및 치료
골수 섬유증에서는 인과 요법이 불가능합니다. 조혈 골수가 점점 더 파괴되고 있기 때문에 동종 조혈 모세포 이식 만이 장기적으로 질병을 치료할 수 있습니다. 그러나 고위험 이식은 유의 한 동반 질환이없는 60 세 미만에서만 시행됩니다.
이식 된 혈액 줄기 세포가 경화 된 골수에 잘 정착하지 않기 때문에 성공 가능성도 낮습니다. 또한 치료는 증상에 의해서만 제공됩니다. 초기 단계에서 알파 인터페론 또는 hydroxyurea는 약물로 혈소판과 백혈구 수를 줄이기 위해 사용됩니다.
탈리도마이드와 레 날리도 마이드의 도움으로-아마도 프레디 솔론과 함께-빈혈로 인한 수혈의 필요성이 감소합니다. 적혈구 및 혈소판 수가 너무 낮 으면 적혈구 또는 백혈구 농축액을 후기 단계에 추가 할 수 있습니다 (적혈구 또는 혈소판 대체). 적혈구 농축액은 신체에 다량의 철분을 공급합니다.
이것은 체내에 축적되어 심장과 간을 손상시킬 수 있습니다 (이차 혈색소 침착증). 여분의 철분은 특별한 약물을 통해 배출 될 수 있습니다. 적혈구 형성을 촉진하기 위해 에리트로 포이 에틴과 같은 성장 인자 또는 매우 드물게 위 노바 닌이나 메테 놀과 같은 안드로겐도 사용됩니다.
혈소판 증으로 인해 혈전증의 위험이 증가하는 경우 ASA (100 / dl) 또는 아나 그 렐리 드를 예비 약물로 사용합니다. 비장 절제술 (비장 제거)은 대체 혈액 형성이 비장에서 일어나기 때문에 일반적으로 초기 단계에서 그리고 기계적 변위 증상과 비장 과다증의 경우에만 수행됩니다. 말기에는 비장의 크기를 줄이기위한 가벼운 형태의 방사선이 필요할 수 있습니다.
여기에서 약을 찾을 수 있습니다.
➔ 통증 치료제전망 및 예측
골수 섬유 화증의 예후는 매우 다양하기 때문에 수많은 요인에 따라 달라집니다. 여기에는 1 차 질환인지 2 차 질환인지 또는 특허에 추가 질환이 있는지 여부가 포함됩니다.
원발성 골수 섬유 화증의 경우 기대 수명 감소가 예상되어야합니다. 영향을받은 모든 사람들의 약 50 %가 앞으로 5 년을 더 살 것으로 예상됩니다. 모든 환자의 20 %의 기대 수명은 10 년 이상입니다. 그러나이 희귀 질환은 주로 노인에게서 나타납니다. 골수 섬유 화증과 관련하여 가장 흔한 사망 원인은 심혈관 부전과 골수 약화로 인한 감염입니다. 때때로 공격적인 급성 골수성 백혈병도 발생합니다. 그러나 예후는 질병의 원인이되는 유전 적 결함에 따라 달라집니다. 백혈구 증가증, 백혈구 감소증, 신생 혈관 형성, 혈소판 감소증 및 중증 빈혈 (빈혈)은 예후에 불리한 요인으로 간주됩니다.
다른 예후로 인해 특별한 위험 점수가 있습니다. 이것은 4 개의 환자 위험 그룹을 구별합니다. 평가는 또한 치료 조치에 영향을 미칩니다. 65 세 이상의 연령과 체중 감소, 식은 땀, 발열과 같은 증상은 예후에 부정적인 요인으로 간주됩니다.
골수 섬유 화증에 대한 영구적 인 치료는 동종 골수 이식을 통해서만 가능합니다. 그러나 위험이 높기 때문에 50 세 미만의 환자에게만 시행됩니다.
예방
골수 섬유증은 예방할 수 없습니다.
보도
대부분의 골수 섬유 화증의 경우, 영향을받은 사람들은 극소수에 불과하며 일반적으로 이용 가능한 직접적인 후속 조치 만 제한됩니다. 이러한 이유로이 질병에 걸린 사람들은 추가 과정에서 합병증이나 기타 불만이 없도록 매우 일찍 의사와 상담해야합니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록 일반적으로 질병의 진행 과정이 더 좋아집니다.
영향을받은 사람들은 대부분 다양한 약물 복용에 의존합니다. 증상을 정확하고 영구적으로 완화하기 위해 올바른 복용량과 정기적 인 섭취를 보장하기 위해 항상주의를 기울여야합니다. 의사의 정기적 인 검사도 매우 유용하며 추가 손상을 예방할 수 있습니다.
대부분의 환자는 일상 생활에서 가족의 도움과 지원에 의존합니다. 심리적 지원은 또한 골수 섬유증의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미치며 우울증 및 기타 심리적 불만의 발병을 예방할 수 있습니다. 이 질병은 또한 영향을받은 사람의 기대 수명을 단축시킬 수 있으며, 이로 인해 추가 과정은 진단 시간에 크게 좌우됩니다.
너 스스로 할 수있어
의학적 치료 외에도 긍정적 인 태도는 질병의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 많은 생활 상황에서 마음 챙김과 차분함이 전달되기 때문에 치료사와의 대화는 종종 유용한 지원이됩니다.
의사의 치료를 자신의 필요에 효과적으로 적용하려면 매주 통증, 가려움증, 피로감, 체중 감소 등과 같은 증상을 기록하고 다음 의사 예약시 메모를 표시하는 것이 좋습니다.
자신의 성과에 맞는 신체 활동은 스트레스를 줄이고 신체를 강화하며 전반적인 웰빙을 개선하는 데 도움이됩니다. 여행도 이러한 영향을 미칠 수 있지만, 영향을받은 사람들은 필요한 경우 현장의 의사가 신속하게 사례를 읽을 수 있도록 항상 의미있는 의료 문서를 포장해야합니다. 또한 적절한 예방 접종 보호를 구축하기 위해 필요한 예방 접종을 적시에 실시해야합니다.
영양사 및 담당 의사와 함께 식단을 변경하면 빈혈, 피로 및 체중 문제와 같은 문제를 줄일 수 있으며 자신의 필요에 맞게 조정하면 삶의 질을 크게 높일 수 있습니다. 여기에는 영양소, 전분 및 비타민이 풍부한 식단과 적절한 수분 섭취가 포함됩니다. 아침, 점심, 저녁 식사를 몇 가지 작은 서빙과 간식으로 나누어 하루 종일 먹으면 빠르게 포만감을 느끼더라도 영양 흡수가 높아져 체중이 증가합니다.
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