골다공증

또한 Osteopoicilia, Osteopathia condensans disseminata 또는 발견 된 뼈 모두 다 아는 골다공증 뼈 기형의 한 형태입니다. 극히 드물게 발생하며 양성입니다. ICD-10에 따른 국제 분류는 Q78.8입니다.

골다공증이란 무엇입니까?

골다공증 뼈 조직의 압축 또는 경화가 특징입니다. 함부르크 외과 의사이자 방사선 전문의 인 Heinrich Albers-Schönberg는 1915 년에 처음으로 골다공증을 설명했습니다. 이 이름은 빠르면 1917 년에 두 명의 프랑스 작가에 의해 주어졌습니다.

치밀화는 주로 골반 뼈, 관형 뼈, 족골 및 손 뼈에서 발생합니다. 그들은 주로 뼈의 성장 영역 인 형이상의 혈관 근처에서 발견됩니다. 그러나 의학적으로 epiphyses라고하는 끝 부분도 영향을받을 수 있습니다. 타원형, 원형 ​​및 길쭉한 밀도를 관찰 할 수 있습니다.

두께는 1mm에서 2cm 이상까지 다양합니다. 종종 압박은 직선 사슬을 따라 배열됩니다. osteopoicilosis에서는 거의 전체 골격이 단계적으로 영향을받습니다. 손가락과 손목 뼈가 발생할 가능성이 가장 높습니다. 종아리와 경골의 비후는 드뭅니다. 척추, 갈비뼈 및 두개골은 거의 영향을받지 않습니다.

원인

osteopoicilosis의 기원과 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 처음에는 층상 뼈에서 해면골로의 비활성화 된 리모델링이 의심되었습니다. 그러나이 논문에 대한 증거는 아직 제공되지 않았습니다. 그 동안 유전 적 결함에 대한 추측이 있습니다. 그러나 이것에 대한 명확한 증거도 없습니다. 그러나이 이론은 여러 연구의 결과를 설명합니다.

그들은 상 염색체 우성 유전을 나타낼 수있는 가족 구성원들 사이에서 발생 빈도를 발견했습니다. 그러나 산발적으로 발생하는 골다공증과 태아 뼈에서의 발견도 유전 적 결함으로 설명 될 수 있습니다.

반면에 미네랄 대사 장애는 의심 할 여지없이 원인으로 배제 될 수 있습니다. 이러한 영역에서 가능한 증가 된 뼈 재 형성에도 동일하게 적용됩니다. 스켈레톤 신티 그래피에서 해당 징후를 찾을 수 없습니다.

증상, 질병 및 징후

Osteopoicilosis는 증상이 나타나지 않고 진행됩니다. 현재까지 전 세계적으로 알려진 약 400 건의 사례는 부수적 발견 일뿐만 아니라 영향을받은 가족 구성원에 대한 연구 결과입니다. 뼈 압박의 눈에 띄는 징후가 없기 때문에 정확한 사례 수는 어둡습니다.

비엔나 사고 병원에서 수천 개의 엑스레이를 조사함으로써 연구원들은 이미 가능한 빈도를 결정하려고 시도했습니다. 그럼에도 불구하고 언어는 백만 명당 0.1 건에서 100,000 명당 약 12 ​​건까지 다양합니다. 알려진 사례와 연구에서 남성이 여성보다 더 자주 영향을 받는다는 것을 알 수 있습니다. 뼈의 초점 양이 변동합니다.

그러나 일반적으로 골반 뼈에서 발견되는 것처럼 무리의 밀도가 높음에도 불구하고 골 포근 증의 징후는 없습니다. 관련 실험실 변화가 없으며 경미하거나 심각한 골절이 동시에 발생하지 않습니다. 마찬가지로 압축은 다른 방법으로 인한 골절의 치유와 관련이 없습니다.

질병의 진단 및 경과

Osteopoikilosis는 방사선 검사를 통해서만 진단 할 수 있습니다. 골격의 신티 그래피로도 밀도는 보이지 않습니다. 그들은 어린 시절에 나타나고 성장하면서 발달 한 다음 정체되는 것처럼 보입니다. 밀도가 다시 용해되거나 그 수가 감소하는 것은 거의 관찰되지 않았습니다.

합병증

osteopoikilosis로 인해 영향을받는 사람들은 다양한 뼈 기형으로 고통받습니다. 이러한 기형은 환자의 일상 생활을 크게 제한 할 수 있고 또한이를 더욱 어렵게 만들 수 있으므로 골포 이완증은 일반적으로 삶의 질을 현저하게 저하시키는 것과 관련이 있습니다. 환자의 뼈는 밀도가 낮고 가벼운 하중이나 충격에도 쉽게 부러 질 수 있습니다.

이러한 이유로 골다공증 환자는 사고와 위험한 스포츠에 대한 특별한 보호가 필요합니다. 또한 어떤 경우에는 통증이 발생할 수도 있습니다. 결과적으로 골절 증으로 인해 골절이 덜 치유되므로 일반적으로 긴 회복 과정이 필요합니다. 그러나 기대 수명 자체는 질병으로 인해 영향을 받거나 감소되지 않습니다.

또한 아동 발달이 제한 될 수있어 성인이 되어도 다양한 불만을 겪게된다. 종양이 골다공증의 원인 인 경우 제거 할 수 있습니다. 더욱이 환자들은 종종 관절 문제로 고통받으며 어떤 경우에는 일상 생활에서 다른 사람들의 도움에 의존합니다. 심리적 스트레스도 발생할 수 있으며 환자의 삶의 질에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

뼈 부위가 굳어지면 의사와 상담해야합니다. Osteopoikilosis는 팔, 다리, 어깨, 흉골 및 척추에서 발생할 수있는 다양한 변형을 통해 나타납니다. 양성 뼈 기형은 일반적으로 유아기에 발견됩니다. 자녀에게서 이러한 징후를 발견 한 부모는 소아과 의사와 상담해야합니다. 그렇지 않으면 뼈의 변화가 증가하여 악성 변성을 형성 할 수 있습니다.

현재까지 골다공증은 치료할 수 없지만 앞서 언급 한 퇴행을 적어도 증상에 따라 치료할 수 있도록 모니터링이 필요합니다. 영향을받은 어린이는 물리 치료가 필요할 수도 있습니다. osteopoikilia는 유전 질환이므로 출생 직후 진단을 내릴 수 있습니다. 가족 중에 이미 질병의 사례가 있으면 필요한 검사를 수행해야합니다. 정형 외과 의사 또는 종양 전문의가 책임을집니다. 정기 검진은 병원과 종종 의사 사무실에서 실시 할 수 있습니다.

치료 및 치료

osteopoikilosis의 치료는 필요하지 않으며 현재 지식에 따르면 단순히 불가능합니다. 그러나 우연히 발견되는 경우, 그것이 뼈의 악성 악성 종양이나 전이가 아니라 실제로 골다공증이라는 사실을 항상 명확히해야합니다.

활동적인 형태의 골다공증은 극히 드물게 발생합니다. 그러나 사례가 부족하여 제약 연구가 부족하고 현재 비스포스포네이트 치료가 사용되고 있습니다. 비스포스포네이트는 골다공증과 같은 뼈 질환을 치료하기 위해 1980 년대에 개발되었습니다. 비경 구적으로 투여됩니다. 골다공증 환자의 10 % 이상이 실제 증상이 없음에도 불구하고 관절 문제를 호소합니다.

이것의 원인이 실제로 압축에 있는지 또는 연결이 있는지는 아직 명확하지 않습니다. 현재까지 가장 큰 골다공증 연구조차도 질병에 대한 포괄적 인 정보를 제공 할 수 없었습니다. 1990 년대 초 터키에서 시행되었으며 우연히 발견 된 4 명의 환자를 가정했습니다.

이 연구는 또한 피부 변화 Buschke-Ollendorf 증후군 (dermatofibrosis lenticularis disseminata)과 누낭 염 (Gunal-Seber-Basaran 증후군)이 수반되는 질병으로 발생하는 이유에 대한 어떠한 징후도 제공하지 않았습니다. 전자는 영향을받은 사람들의 약 10 %에서 관찰 될 수 있습니다.

melorheostosis와의 관계는 현재 여전히 논의되고 있습니다. Melorheostosis는 뼈가 병적으로 두꺼워지는 현상입니다. osteopoicilosis와 마찬가지로 극히 드물게 발생하고 언급할만한 증상없이 함께 진행되며 대부분은 방사선 이미지에서만 우연히 발견됩니다.

전망 및 예측

이 질병은 현재의 의학적 및 과학적 가능성에 따라 치료 될 수 없습니다. 지금까지 한 가지 도전은 건강 발달의 원인을 밝히는 것이 었습니다. 뼈 구조의 변화가 가족적인 빈도로 발생하기 때문에 연구자들은 지금까지 유전 적 기질을 의심해 왔습니다. 이 가정이 확인되면 현재 법적 요건으로 인해 치료가 허용되지 않습니다. 인간 유전학은 변경되어서는 안되므로 가능한 치료는 기존의 불규칙성과 건강 문제를 완화하는 데 초점을 맞출 것입니다. 또한 일상 생활에서 이차적 장애 나 기타 장애가 발생하는지 여부를 확인합니다.

대부분의 경우 골다공증은 우발적 발견을 기반으로 진단됩니다. 대부분의 경우 영향을받은 사람들은 다른 건강 문제를 치료하고 있습니다. osteopoicilosis가 발견됩니다. 이 질병은 일반적으로 추가 증상이 나타나지 않는 환자에서 특징 화되기 때문에 뼈 구조의 변화에 ​​대한 추가 치료가 필요하지 않습니다. 관찰을 위해 수명주기 동안 정기적 인 건강 검진을받는 것이 좋습니다. 변화 나 이상이 발견되는 즉시 의료진은 이에 따라 대응합니다. 세부 사항의 원인을 명확히하기 위해 추가 테스트가 수행됩니다. 종종 목표는 골다공증을 어렵거나 바람직하지 않은 질병과 구별하는 것입니다.

예방

골다공증의 원인과 발달이 아직 밝혀지지 않았기 때문에 예방 조치를 시작할 수 없습니다. 골다공증이 발생할 가능성이 낮고 증상이없는 과정으로 인해 예방이 어차피 무의미 해 보입니다.

그렇지 않으면 더 많은 양의 칼슘 공급과 같은 일반적인 뼈 형성 조치도 효과가 없습니다. 어쨌든 골수염에서 골수와 골수의 외층은 변하지 않습니다.

보도

대부분의 경우 골다공증에 대한 직접적인 후속 조치는 상대적으로 어렵습니다. 영향을받은 사람들은 추가 과정에서 다른 합병증이나 다른 불만이 없도록 아주 일찍 의사와 상담해야합니다. 이 질병은 선천성 기형이므로 다시 완전히 치료할 수 없습니다.

아이를 갖고 싶다면, 감염된 사람들은 골다공증이 재발하는 것을 방지하기 위해 유전자 검사와 상담을 받아야합니다. 대부분의 경우 치료 자체는 종양을 제거 할 수있는 다양한 외과 적 개입의 형태를 취합니다. 이러한 수술 후 영향을받은 사람들은 휴식을 취하고 몸을 돌봐야합니다.

운동, 스트레스 또는 신체 활동은 피해야합니다. 다른 종양의 발생을 조기에 발견하고 제거하기 위해서는 시술 후 의사의 정기적 인 검사와 검사도 매우 중요합니다. 많은 경우, 골다공증은 일반적인 과정을 예측할 수 없지만 영향을받은 사람들의 기대 수명을 제한합니다.

직접 할 수 있습니다.

골다공증으로 고통받는 사람들은 적절한 시간에 잘못된 자세를 교정해야합니다. 어떤 종류의 하중과 충격을 피하십시오. 그들은 뼈가 부러져 전반적인 건강을 악화시킬 수 있습니다. 스포츠 활동은 질병을 염두에두고 설계되어야합니다. 특히 전투 나 팀 스포츠에 참여하는 것은 피해야합니다.

여가 시간, 집안일 및 직업 활동도 신체적 능력에 따라 구성되어야합니다. 모든 작업을 수행하려면 적절한 신발을 착용해야합니다. 신발은 닫혀 있고 안정적이어야하며 하이힐이 없어야합니다.

이 질병은 영향을받은 사람에게 강한 심리적 부담을 의미하므로 심리 치료 지원이 권장됩니다. 삶의 즐거움과 삶의 질을 높이는 활동도 중요합니다.스트레스 요인은 정신 및 이완 기술을 사용하여 독립적으로 줄일 수 있습니다. 갈등 상황은 불필요한 정서적 스트레스가 발생하지 않도록 초기 단계에서 인식되고 해결되어야합니다.

많은 병자들에게 다른 환자들과의 교류는 즐겁고 도움이됩니다. 국가 자조 그룹에서는 영향을받는 다른 사람들과의 의사 소통을 언제든지 찾고 설정할 수 있습니다. 공동 토론에서는 경험을 교환하고 지원을 제공합니다. 상호 이해는 종종 질병을 다루는 데 유익한 영향을 미치고 상황에 대처하는 데 새로운 충동을 가져옵니다.