원발성 담즙 성 간경변

아래의 원발성 담즙 성 간경변 드문 만성 간 질환이 이해됩니다. 현재 그것은 불린다 원발성 담즙 성 담관염 모두 다 아는.

원발성 담즙 성 간경변이란 무엇입니까?

원발성 담즙 성 간경변 희귀 간 질환의 초기 이름입니다. "일차 담즙 성 간경변"이라는 용어가 오해의 소지가있는 것으로 간주되었으므로이 질병은 다음과 같이 이름이 변경되었습니다. 원발성 담즙 성 담관염 (PBC). 간경변이 발생하기 전에 질병을 진단 할 수 있습니다.

현대적인 검사 및 치료 방법으로 인해 전체 환자의 약 66 %가 더 이상 간경변을 일으키지 않습니다. 또한 영향을받은 사람들은 종종 "간경변"이라는 용어로 인해 불안해합니다. 2014 년과 2015 년에 유럽과 미국의 의료 협회는 "일차 담즙 성 담관염"이라는 새 용어를 간 질환에 적용하기로 결정했습니다.

WHO (세계 보건기구)는 현재 이름 변경을 검토하고 있습니다. 원발성 담즙 성 간경변 또는 원발성 담즙 성 담관염은 주로 여성에게 영향을 미칩니다. 모든 환자의 약 90 %가 여성입니다. 이 질병은 주로 작은 담관에 영향을 미친 다음 전체 간 조직으로 퍼져서 흉터가 생길 수 있습니다.

그러나 간경변은 질병이 끝날 때까지 나타나지 않습니다. 원발성 담즙 성 간경변의 정확한 전 세계적 정도는 불분명합니다. 독일에서는 4,000 ~ 12,000 명의 독일 시민이 간 질환을 앓고있는 것으로 추정되며, 이는 주로 40 ~ 60 세 사이의 중년에 나타납니다.

원인

항 미토콘드리아 항체는 모든 환자의 95 % 이상에서 발생하기 때문에 의학은 원발성 담즙 성 간경변을자가 면역 질환으로 분류합니다. 자가 면역 질환은 신체의 방어 체계가 더 이상 신체의 방어 체계와 이물질을 구별 할 수없는 경우입니다. PBC의 경우 신체 자신의 세포에있는 미토콘드리아가 공격을받습니다.

피루 베이트 탈수소 효소 복합체의 E2 서브 유닛에 대한자가 항체가 형성됩니다. 이것은 효소 dihydrolipoyl transacetylase입니다. 그러나, 원발성 담즙 성 간경변의 발병에 다른 요인이 원인인지 여부는 여전히 논란의 여지가 있습니다.

유전 및 호르몬 영향에 대해 논의합니다. 박테리아, 바이러스 또는 곰팡이 감염, 특정 약물 사용 또는 환경 요인에도 동일하게 적용됩니다. 또한 원발성 담즙 성 간경변이 임산부에게 어떤 영향을 미치는지 불분명합니다.

증상, 질병 및 징후

의사는 원발성 담즙 성 간경변을 4 단계로 나눕니다. 1 단계에서는 담관의 상피가 파괴되고 2 단계에서는 담관이 증식합니다. 이것은 가짜 담관의 발달로 이어집니다. 3 단계는 괴사를 동반 한 문맥 영역의 섬유증이 있고 담관이 점점 사라지는 경우입니다.

네 번째이자 마지막 단계에서 간경변이 마침내 나타나고 기관은 녹색을 띤다. 원발성 담즙 성 간경변의 증상은 점차적으로 시작됩니다. 약 70 ~ 90 %의 환자가 피곤하고 피곤함을 느낍니다. 가려움증, 하시모토 갑상선염과 같은 갑상선 질환, 건조 점막, 관절 문제 및 류머티즘과 유사한 증상은 드문 일이 아닙니다.

전체 환자의 약 20 %가 눈 안쪽 구석에 지방이 축적되어 고통받습니다. 다른 가능한 불만은 지방 변과 비타민 부족 일 수 있습니다. 요로 감염은 여성 환자에게도 드물지 않습니다. 원발성 담즙 성 간경변의 말기에는 식도 정맥류, 기저 정맥류, 복수 (물배), 간암 및 뇌 기능 장애와 같은 전형적인 간경변 합병증이 발생합니다.

질병의 진단 및 경과

원발성 담즙 성 간경변이 의심되는 경우 의료 실험실 검사가 수행됩니다. 항 미토콘드리아 항체 (AMA)는 모든 PBC 환자의 90 % 이상에서 혈액에 존재합니다. 이 발견만으로도 원발성 담즙 성 간경변이 있다는 증거로 간주 될 수 있습니다.

또한 일반적인 실험실 값은 정상 값보다 높으며 담도의 염증 또는 혼잡을 나타냅니다. 실험실 검사가 정확한 증거를 제공하지 않으면 간 생검이 수행됩니다. 간 조직을 제거하여 진단을 확인할 수 있습니다.

또한 원발성 담즙 성 간경변을 다른자가 면역 질환과 구별하는 것이 중요합니다. 지난 몇 년 동안 PBC 환자의 평균 기대 수명은 약 12 ​​년이었습니다. 그러나이 기간 동안 질병은 대개 말기 단계에서만 발견되었습니다.

기본적으로 PBC 과정은 개인마다 매우 다릅니다. 질병의 경미한 경과로 인해 일반적으로 경미한 변화 만있는 반면, 다른 경우에는 질병의 더 빠른 과정이 예상 될 수 있습니다. 그러나 PBC 환자 3 명 중 2 명은 더 이상 생명을 위협하는 간경변의 징후가 없습니다.

합병증

이 질병으로 인해 영향을받은 사람들은 다양한 간 문제를 겪습니다. 이 질병을 치료하지 않으면 최악의 경우 환자가 사망 할 수 있습니다. 이 때문에이 상태는 반드시 의사가 치료해야합니다. 영향을받은 사람들은 주로 괴사로 고통받습니다.

이 질병은 또한 간경변으로 이어지고 궁극적으로 간의 파괴로 이어집니다. 영향을받은 사람들은 가려움증과 황달을 앓고 있습니다. 점막이 건조 해지고 관절이 불편 해져 환자도 이동이 제한됩니다. 치료하지 않으면 지방 변 및 요로 질환과 같은 불쾌한 부작용이 선호됩니다.

최악의 경우 간암도 발생하며 일반적으로 장기를 이식해야합니다. 질병이 조기에 진단 될수록 완전한 치료의 가능성이 높아집니다. 심한 경우 환자는 생존을 위해 간 이식에 의존해야합니다. 이 질병은 약물의 도움으로 치료됩니다.

언제 의사에게 가야합니까?

가려움증과 피부 변화는 원발성 담즙 성 간경변을 나타내며 가능한 한 빨리 가정의 나 피부과 전문의에게 알려야합니다. 질병의 진행 과정에서 피로, 관절 문제 또는 황달과 같은 증상이 나타날 수 있으며 이는 의사가 명확히해야합니다. 간이나 비장에 문제가 있으면 의사와 직접 상담하는 것이 가장 좋습니다. 간경변이 있으면 응급 의사를 불러야합니다. 원발성 담즙 성 간경변은 여성 사례의 90 %에서 발생합니다.

일반적으로 40 ~ 60 세 사이에 눈에 띄게됩니다. 이러한 위험 요소가 적용되고 언급 된 증상이 발생하면 의사와 상담해야합니다. 그런 다음 가정의 나 내과 전문의를 만나는 것이 가장 좋습니다. 증상에 따라 간 질환 전문의, 위장병 전문의, 피부과 전문의도 상담 할 수 있습니다. 실제 치료는 전문 클리닉에서 이루어집니다. 언급 된 증상과 증상이 발생하면 소아과 의사를 만나야합니다.

치료 및 치료

원발성 담즙 성 간경변은 우르 소데 옥시 콜산 (UDC)으로 치료합니다. 환자는 남은 생애 동안 이것을 태블릿으로 사용합니다. PBC의 초기 단계에서이 약물은 질병을 늦추거나 멈출 수 있습니다.

이전에 투여 된 면역 억제제의 이점은 논란의 여지가 있습니다. 그러나 대부분의 경우 추가자가 면역 간염이있는 경우에만 의미가 있습니다. 치료에도 불구하고 간경변이 발생하면 간 이식이 필요할 수 있습니다. 이 포괄적 인 절차를 통해 PBC는 모든 사례의 75 %에서 치료 될 수 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

원발성 담즙 성 간경변 예방은 불가능합니다. 질병의 정확한 원인은 아직 연구 중입니다.

보도

원발성 담즙 성 간경변증은 의사의 지속적인 모니터링을 위해 정기적 인 추적 검사가 필요합니다. 정확한 진단은 후속 치료의 필수 요소이기 때문에 환자는 반드시 약속을 지켜야합니다. 이러한 방식으로 재발을 조기에 발견 할 수 있습니다. 병의 경과는 사후 관리의 일환으로 컨트롤을 통해 정밀하게 확인할 수 있습니다.

일상에 따라 3 ~ 6 개월마다 검진을받는 것이 좋습니다. 실제 치료 후 시간에 실험실 값이 악화 될 경우 추가 검사 예약이 계획 중입니다. 환자는 검사를 연기하지 말고 적시에 의사와 상담하십시오. 간 이식 여부에 관계없이 영향을받은 사람들은 질병의 다른 증상에주의를 기울이는 것이 필수적입니다.

피로감 증가와 빈번한 가려움증은 악화되었음을 나타냅니다. 규칙적인 일일 리듬은 특정 균형을 찾는 데 도움이됩니다. 환자의 상태가 호전되도록 충분한 휴식과 수면 단계를 관찰해야합니다. 간 이식 후 장기 치료가 권장됩니다. 이것은 관련 이식 센터에서 구할 수 있습니다. 의사의 권고 외에도 가족과 친구의 정신적 지원은 영향을받는 사람들에게 매우 중요합니다.

직접 할 수 있습니다.

안타깝게도이자가 면역 질환을 치료할 수있는 치료 방법은 없습니다. 처방 된 약물은 증상을 완화 할뿐만 아니라 간경변 시점을 지연시켜 필요한 간 이식을합니다. 따라서 정기적으로 복용해야합니다. 건강 검진도 정기적으로 실시해야합니다.

그러한 진단으로 인해 발생할 수있는 정서적 문제가 발생할 수 있으므로, 발생하는 두려움과 불확실성을 적절하게 논의하여 극복 할 수있는 동반 심리 치료가 권장됩니다. 영향을받은 사람들과 아이디어를 교환하는 것도 도움이됩니다. 에를 랑겐 간 센터의 간 자조 그룹과 환자 그룹이 있습니다. 원발성 담즙 성 간경변증을 가진 사람들을위한 페이스 북 그룹조차 현재 존재합니다. 여기 인터넷에서 조사하는 사람은 누구나 빨리 찾을 수 있습니다.

안정적으로 작동하는 면역 체계는자가 면역 질환의 경우에도 중요합니다. 면역 체계를 강화하는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 결장 세척 또는 정화 치료와 같은 해독 조치는 간을 완화시키는 저지방 음식과 같은식이 조치를 보완합니다. 무엇보다도 동물성 지방은 피해야하며 고품질의 오메가 -3가 풍부한 식물성 기름을 대신 사용해야합니다. 예를 들어 오메가 -3 지방산은 아마인 유나 호 두유에서 발견됩니다.

더욱이 특히 간 질환이있는 사람은 스트레스를 피해야합니다. 대신, 많은 수면과 휴식뿐만 ​​아니라 하이킹, 걷기 또는 수영과 같은 많은 운동이 표시됩니다.