세자리 증후군

그만큼 세자리 증후군 T 세포 림프종이며 피부 부종, 가려움증 및 벗겨짐 등으로 나타납니다. 정확한 개발 상황은 아직 명확하지 않아 치료와 예방이 더 어려워졌습니다.

세자리 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 Sézary (Baccaredda) 증후군 T 세포 림프종 그룹에 속합니다. 림프종은 림프절의 병리학 적 확대로 부기와 종양 모두를 의미 할 수 있습니다. 이 증후군은 같은 이름의 프랑스 피부과 의사로부터 이름을 얻었습니다. 에서 세자리 증후군 면역계의 특정 세포에 영향을 미치는 피부 T 세포 림프종입니다. 영향을받는 사람들의 대부분은 50 세 이상입니다. 남성은 여성보다 세자리 증후군에 걸릴 가능성이 더 높습니다.

원인

세자리 증후군의 원인은 T 세포에 있습니다. T 세포는 백혈구의 일부인 면역 체계의 특수 세포입니다. 세자리 증후군에서는 T 세포가 변화하여 면역 체계의 방어 반응을 잘못 유발하여 주로 다양한 염증 증상을 유발합니다. 단핵구 세포와 림프구 세포의 핵은 크고 접힌 것처럼 보입니다. 또한 Sézary 증후군의 이러한 세포는 좁은 세포질 경계가 특징입니다.

세포에는 핵 주위에 그룹화되고 고리처럼 보이는 여러 액포가있을 수 있습니다. 따라서 징후는 다른 형태의 T 세포 림프종, 즉 균 상식 육종에서도 나타나는 그림과 매우 유사합니다. 특수 검사는 Sézary 증후군에서 피부, 골수 및 혈액에서 이러한 비정상적인 세포를 감지 할 수 있습니다. 의사는 일반적으로 진단을 위해 혈액 및 / 또는 피부 검사를 사용합니다.

증상, 질병 및 징후

Sézary 증후군의 가장 눈에 띄는 증상은 피부가 광범위하게 붉어지는 것인데, 의사는이를 적혈구 종이라고 부릅니다. Erythroderma는 인체의 염증 반응으로 몸 전체에 붉어지는 피부 형태로 표면적으로 나타납니다. 일반적으로 감염된 조직이 염분, 단백질 및 체액을 잃게하여 감염 위험을 증가시킵니다.

Sézary 증후군의 경우 의학은 악성 망상 적혈구 종을 말합니다. 그것은 화농성, 타는듯한 염증과 같은 세자리 증후군의 또 다른 증상 인 표피의 형태를 취할 수 있습니다. 질병의 다른 징후로는 가려움증, 각질화, 피부 각질화 등이 있으며, 이는 의학에서 과다 각화증이라고합니다. 과각화증은 더 많은 각질 세포 또는 각질 세포가 형성되기 때문에 피부의 가장 바깥 쪽 층인 각질 선조체를 두껍게 만듭니다.

몸 전체의 탈모는 세자리 증후군의 잠재적 징후 일 수도 있습니다. 이 질병은 또한 반원형 주름을 일으킬 수 있습니다. 피부는 조직이 더 이상 단단히 고정하지 않기 때문에 팔꿈치 나 엉덩이와 같은 전형적인 위치에 늘어져 있습니다. 그 결과 셀룰 라이트를 모호하게 연상시키는 패턴이 생성되지만 피부 전체에 더 고르게 퍼집니다. 일반적으로 림프절이 부어 오르며 때때로 손톱과 발톱이 변할 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

피부 증상 외에도 증가 된 림프구 값은 초기 임상 징후를 제공 할 수 있습니다. 혈액과 혈액에 포함 된 세포를 검사하면 명확성을 얻을 수 있습니다. PAS 반응은 실험실 테스트에서 매우 중요합니다. "Periodic acid-Schiff 반응"은 탄수화물을 현미경으로 볼 수 있도록하는 염색 기술입니다. 세포의 염색 된 부분은 청자색 색상 스펙트럼으로 나타나므로 서로 더 명확하게 구분할 수 있습니다.

감별 진단에서 의사는 주로 신경 피부염, 건선 및 진균증 진균증을 배제해야합니다. 후자는 T 세포 림프종에 속하는 질병이므로 매우 유사한 임상상을 가지고 있습니다. Mycosis fungoides는 Sézary 증후군보다 더 흔하며 조직의 매듭을 형성합니다.

합병증

Sézary 증후군에서 환자는 다양한 피부 상태로 고통받습니다. 대부분의 경우 미학이 현저히 감소하여 대부분의 환자가 증상을 부끄러워하고 불편 함을 느끼지 못합니다. 이것은 또한 우울증과 열등감 복합체의 발달로 이어질 수 있습니다.

환자는 피부 가려움증과 붉어짐으로 고통받습니다. 피부 자체가 매우 벗겨 지거나 발진이 생길 수 있습니다. 종종 영구적 인 긁힘의 결과로 흉터가 형성됩니다. 또한 Sézary 증후군은 많은 경우 전신에서 발생하는 탈모로 이어집니다. 특히 젊은이들은 괴롭힘이나 놀림의 피해자가 될 수 있으며 심리적 장애를 겪기도합니다.

세자리 증후군은 또한 일반적으로 손톱을 변색 시키거나 변경할 수 있습니다. 대부분의 경우 증상을 잘 치료할 수 있습니다. 비타민 A 섭취는 또한 질병에 매우 긍정적 인 영향을 미치며 증상을 제한 할 수 있습니다. 특별한 합병증은 없습니다. 또한, 환자의 기대 수명은 세자리 증후군으로 인해 변하지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Sézary 증후군의 경우 영향을받은 사람은 어떤 경우에도 의사의 치료에 의존합니다. 자가 치유는 일어나지 않으므로 반드시 의사의 치료를 받아야합니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록이 질병의 진행 과정이 더 좋아집니다. 따라서 Sézary 증후군의 첫 번째 불만과 증상이 나타나면 즉시 의사와 상담해야합니다. 관련자가 특별한 이유없이 피부가 붉어지고 저절로 사라지지 않는 경우 의사와 상담해야합니다.

그것은 몸 전체에 퍼져서 미학의 상당한 감소로 이어집니다. 또한 심한 가려움증이나 비듬 형성은 세자리 증후군을 나타낼 수 있으며 의사의 진찰도 받아야합니다. 이 질병에 걸린 대부분의 사람들은 탈모로 고통받습니다. 일반적으로 Sézary 증후군은 피부과 전문의 나 일반의가 진단 할 수 있습니다. 추가 치료는 정확한 불만에 달려 있습니다. 일반적으로이 질병은 영향을받는 사람의 기대 수명을 감소시키지 않습니다.

치료 및 치료

Sézary 증후군의 치유율은 약 50 %입니다. 자주 사용되는 치료 방법은 광화학 요법으로, 소 랄렌 플러스 UV-A (PUVA)라고도합니다. PUVA는 UV-A 광선을 조사하여 소 랄렌을 사용합니다. Psoralen은 천연 물질 그룹입니다. 그들은 에센셜 오일에서 발견되며 식물성 기원입니다. PUVA에서 psorals는 피부를 빛에 민감하게 만드는 작업을합니다.

이를 위해 환자는 소 랄렌을 경구로 복용하거나 치료가 필요한 피부 부위에 적용합니다. 소 랄렌을 함유 한 크림이나 수용액도 사용할 수 있습니다. 사용되는 PUVA의 형태에 따라 소 랄렌 투여와 방사선 사이의 간격이 다를 수 있습니다. PUVA의 목적은 비정상 세포의 확산을 억제하고 심지어 완전히 억제하는 것입니다. 레티노이드 치료는 동일한 목표를 추구합니다.

이들은 비타민 A와 유사한 물질입니다. 의학은 레티노이드를 화학 요법의 수단으로 사용하며 주로 세자리 증후군이 이미 진행 단계에있을 때 적용합니다. 인터페론은 질병 치료에도 사용될 수 있습니다. 한편으로는 비정상적인 T 세포의 성장을 억제하고 다른 한편으로는 인체에서 자연적으로 발생하는 킬러 세포를 활성화시키는 것으로 알려져 있습니다.

예방

Sézary 증후군의 예방에는 주로 건강한 영양, 잠재적 인 발암 물질 회피 및 건강한 생활 방식과 같은 일반적인 권장 사항이 포함됩니다. 질병이 발생한 정확한 상태는 아직 결정적으로 밝혀지지 않았습니다. 이것은 표적 예방을 더 어렵게 만듭니다. 그러나보다 최근의 연구 결과에 따르면 식단에 포함 된 철분이 세자리 증후군과 관련이있을 수도 있습니다.

유전 적 원인도 논란의 여지가 있습니다. 세자리 증후군 환자들은 특정 유전자 서열이 누락 된 것 같습니다. 또한이 연구는 일반적으로 세포 성장을 멈추게하는 종양 억제제가 없다는 증거를 찾을 수있었습니다.

보도

생명을 위협하는 세자리 증후군은 후속 치료와 함께 포괄적 인 치료가 필요합니다. 후자는 가능하면 암성 병원체를 피하는 것을 목표로합니다. 그렇기 때문에 환자가 의사의 권고를 따르는 것이 매우 중요합니다. 치료 후에는 의식적으로 생활하고 균형 잡힌 식사를하는 것이 도움이됩니다.

증후군의 원인에 대한 결정적인 지식은 아직 없지만 건강을 고려한 식단은 예방 조치 및 사후 관리로 도움이됩니다. 영향을받은 사람들은 유전 상담을 이용할 수도 있습니다. 회복 과정은 일반적인 사후 관리 조치로 지원 될 수 있습니다.

여기에는 질병으로 인한 발적과 가려움증을 완화하는 감각적 인 피부 관리가 포함됩니다. 또한 균형 잡힌 식단을 통해 손톱의 변화를 피하거나 최소한 줄일 수 있습니다. 의학적 치료 후 체중 감소, 발열 또는 기타 합병증이있는 경우 즉각적인 건강 검진이 필요합니다.

사람들은 회복 가능성을 높이기 위해 그러한 증상을 찾아야합니다. 환자는 의사에게 자세한 조언을 구할 수 없습니다. 베를린의 Max Delbrück Center에서 영향을받은 사람들은 치료 및 사후 관리에 대한 포괄적 인 정보와 권장 사항을 얻을 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

세자리 증후군은 주로 약물로 치료합니다. 환자는 증상을 완화하고 안색을 개선하는 MTX, 프레드니손 및 유사 제제를 처방받습니다. 다양한 일반 조치가 복구 프로세스를 지원합니다. 좋은 피부 관리 요법은 가려움증과 발적을 완화합니다. 건강한 식단으로 손톱 변화를 줄일 수 있습니다. 림프의 증상은 체중 감소 나 발열과 같은 다양한 합병증이 발생할 수 있으므로 어떤 경우에도 의사가 치료해야합니다.

세자리 증후군은 전반적인 회복 가능성이 낮은 생명을 위협하는 상태입니다. 더 중요한 것은 삶의 질을 개선하고 예후를 개선하는 방법과 수단을 보여주는 전문가의 포괄적 인 조언입니다. 화학 요법이나 수술과 같은 조치는 의사와상의해야합니다. 치료가 일찍 시작 될수록 회복 가능성이 더 높기 때문입니다.

가장 중요한 자조 조치는 의료 옵션을 결정하고 전문 의사의 지원을 받아이를 최대한 활용하는 것입니다. Berlin-Buch에있는 Max Delbrück 분자 의학 센터는 세자리 증후군 연구를위한 가장 중요한 기관 중 하나입니다. 아픈 사람들은 가능한 최선의 조언과 치료를 위해 센터를 찾습니다.