척추이 분증 (뒤로 열림)

ㅏ 척추이 분증 또는 독일어 다시 열다 선천성 신경관 결손으로 척추와 척수의 기형으로 나타납니다. 심장 결손 후, 척추이 분증은 두 번째로 흔한 선천성 기형으로 여성 개인이 남성보다 다소 더 자주 영향을받습니다.

척추이 분증이란 무엇입니까?

같이 척추이 분증 또는. 다시 열다 신경관에서 발생하는 척수 및 척추의 기형으로 나타나는 선천성 신경관 결함입니다.

배아 발달 중에 수질 홈 (신경관)이 완전히 닫히지 않아 척추 하부 영역 (주로 요추 및 천골 영역)에 틈이 형성됩니다. 척추이 분증에서는 두 가지 형태가 서로 다른 심각도에 따라 구별됩니다.

척추이 분증 (open spina bifida)에서는 척추 궁과 척수와 그 척수막 (수막)이 틈의 형성에 관여하는 반면,보다 일반적인 척추이 분증 잠혈 (숨겨진 척추 이분)에서는 척수가 관여하지 않으며 크게 일반적으로 훈련되고 기능합니다.

원인

ㅏ 척추이 분증 배아 수질 홈 (신경관)이 임신 3 ~ 4 주에 완전히 닫히지 않을 때 나타나기 때문에 척수의 침범 여부에 관계없이 척추의 아래쪽 부분에 간격이 관찰 될 수 있습니다.

척추이 분증에서이 폐색 장애의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 질병이있는 경우 가족 내에서 척추이 분증의 위험이 증가하므로 유전 적 요인이 가정됩니다.

또한 유전성 엽산 결핍 (비타민 B 결핍) 또는 임신 중 엽산 대사 장애가 척추이 분증 발생에 중요한 역할을하는 것으로 나타났습니다.

임신 초기에 항간질제 사용 또는 제대로 조절되지 않은 당뇨병과 같은 특정 환경 요인도 척추이 분증의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

척추이 분증의 증상은 유형과 중증도 모두 매우 다를 수 있습니다. 발생하는 증상은 기형이있는 척추 부위와 척수가 얼마나 심하게 영향을 받는지에 따라 다릅니다. 척추가 불완전하게 닫히거나 전혀 닫히지 않고 척수의 막이나 척수가 바깥쪽으로 눌리지 않으면 환자는 일반적으로 증상이 없습니다.

척추 궁의 열린 틈이 더 커져서 척수와 척수막이 바깥쪽으로 튀어 나오면 다양한 효과가 가능합니다. 기형의 위치에 따라 근육 마비, 위와 장의 기능 장애 또는 지각 장애가 발생할 수 있습니다. 통증 감각이 감소하거나 존재하지 않을 수 있습니다. 민감성 장애도 발생합니다.

근육 마비는 관절의 정렬 불량, 척추 만곡 (척추 측만증) 또는 만곡 족이나 엉덩이와 같은 발의 잘못된 위치와 같은 골격의 기형을 유발할 수 있습니다. 방광 기능도 방해를 받으면 빈번한 요로 감염, 요실금 또는 범람 방광이 발생할 수 있습니다. 후자는 완전히 비울 수 없거나 비울 수 없습니다.

척수가 지금까지 바깥쪽으로 부풀어 올라 소뇌와 뇌를 아래로 당기면 대뇌 액 (액체)의 순환이 손상됩니다. 이로 인해 뇌수종 (수두)이 발생하여 부분적인 정신 기능 장애 또는 간질 발작을 유발할 수 있습니다.

진단 및 코스

일반적으로 척추이 분증 초음파 검사 (초음파 검사)의 일부로 임신 중에 이미 발견되었습니다. 척추이 분증의 확률은 임신 16 주차에 임신 한 여성의 혈청에있는 세 가지 특정 호르몬의 농도에 따라 아동의 가능한 발달 장애, 출생 후만 기형의 정도에 대한 결론을 도출하는 소위 삼중 검사의 도움으로 추정 할 수 있습니다. 추가 테스트를 통해 확인할 수 있습니다.

종종 우연히 진단되는 척추 이분 occulta와 달리, 척추 이분 aperta는 척추 영역의 명백한 기형으로 인해 출생 후 진단 될 수 있습니다. 질병의 경과는 신경관 기형의 정도에 크게 좌우됩니다. 척추이 분증 잠복은 보통 경미한 증상 (비정상적인 모발, 색소 침착) 만 나타납니다. 반면에 열린 척추이 분증의 경우, 과정이 더 심각하고 훨씬 더 심각한 합병증 (척수 및 / 또는 척수 막의 염증, 신장 감염, 수두, 골관절염)과 관련 될 수 있습니다.

합병증

심한 척추이 분증은 여러 가지 합병증을 유발할 수 있습니다. 때로는 정형 외과 적 치료법의 도움으로도 효과를 예방할 수 없습니다. 허리가 열리면 가장 흔한 증상은 척수 또는 척수 막의 염증입니다. 또한 관절의 조기 마모로 인해 신장 염증이나 골관절염의 위험이 있습니다.

후유증의 정도는 궁극적으로 척수의 신경 섬유가 얼마나 많은 영향을 받는지에 따라 달라집니다.이분 척추 뼈의 경우처럼 신경 섬유가 손상되면 심각한 장애의 위험이있는 반면, 척추이 분열은 일반적으로 심각한 불만을 일으키지 않습니다. 이분 척추는 주로 허리 부분에 나타나기 때문에 종종 다리의 감각 장애와 마비로 이어집니다.

통증 감각의 손상조차 생각할 수 있습니다. 영향을받은 어린이가 걸을 수 없기 때문에 곤봉 발로 고통 받고 휠체어가 필요한 것은 드문 일이 아닙니다. 또 다른 심각한 결과는 처리되지 않은 수두입니다. 두개 내 압력이 뇌 조직을 대체하고 청각이나 시각과 같은 중요한 영역을 손상시킬 위험이 있습니다. 뇌가 회복 불가능하게 손상되면 생명이 위협받습니다.

척추 측만증 (척추의 만곡)도 척추이 분증의 영향 중 하나입니다. 때때로 직장과 방광도 영향을 받아 대변 또는 요실금으로 이어집니다. 이것은 종종 요로 감염을 동반합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

척추이 분증은 항상 의사와상의해야합니다. 이 불만의 조기 발견 및 치료를 통해서만 추가 합병증을 예방할 수 있습니다. 이러한 이유로 조기 발견이 매우 중요하며 치료의 초점입니다. 척추이 분증의 경우, 그 사람이 심각한 허리 문제를 겪고 있다면 의사와 상담해야합니다. 원칙적으로 다양한 근육도 마비되어 환자의 일상 생활이 크게 제한됩니다. 지각도 손상되어 영향을받는 대부분의 사람들은 감각 장애를 앓고 있습니다.

심한 경우에는 특정 사지를 더 이상 움직일 수 없습니다. 이러한 증상이 나타나면 척추이 분증을 확실히 의사가 검사해야합니다. 요실금이나 척추의 날카로운 곡률은 척추이 분증을 나타낼 수도 있으며 의사의 검사도 받아야합니다. 영향을받은 많은 사람들은 또한 간질 발작을 보입니다. 일반적으로 척추이 분증은 일반의가 검사하고 치료할 수 있습니다. 완전한 치유가 있을지는 보편적으로 예측할 수 없습니다. 그러나 간질 발작의 경우 즉시 응급 의사를 부르거나 병원을 직접 방문해야합니다.

치료 및 치료

치료는 하나를 목표로합니다 척추이 분증 기형의 정도와 유형에 따라. 경미한 형태의 질병 인 척추이 분증은 많은 경우 임상 적으로 또는 증상 적으로 눈에 띄지 않으며 특별한 치료 조치가 필요하지 않습니다. 대조적으로, 뚜렷한 신경관 결손 (개방 척추이 분증)은 일반적으로 24 ~ 48 시간 이내에 외과 적으로 치료되며, 필요한 경우 염증 위험을 최소화하고 영향을받은 아동의 생존 가능성을 높이기 위해 닫힙니다.

그럼에도 불구하고 신경 장애 (감수성 장애, 마비, 영양 장애) 및 이후의 합병증을 항상 배제 할 수는 없습니다. 가능한 관절 및 발 변형은 정형 외과, 물리 치료 및 / 또는 외과 적으로 교정 될 수 있습니다. 뇌수종 (수두)도있는 경우, 션트 (카테터)를 외과 적으로 배치하여 과도한 대뇌 액 (액체)을 배출하고 뇌에 대한 압력을 최소화 할 수 있습니다.

척추이 분증이 방광 비우기 장애와 관련이있는 경우 가능한 감염 (신장 염증 포함)을 예방하기 위해 약물 치료와 카테터 또는 수술을 고려할 수 있습니다. 또한, 특히 심각한 형태의 척추이 분증 환자는 영향을받은 사람들의 가족 구성원과 영향을받은 어린이 자신은 심리적 치료를 받아야하며, 정신 능력이 손상된 경우 적절한 지원 프로그램의 지원을 받아야합니다.

예방

의 원인 이후 척추이 분증 결정적으로 명확하지 않은 경우 예방 조치는 주로 사전 및 임신 중 엽산 (비타민 B)의 추가 섭취로 제한됩니다. 일반적으로 추가 비타민 B를 섭취하면 척추이 분증의 위험을 약 50 % 줄일 수 있다고 가정합니다.

보도

척추이 분증에서 후속 치료를위한 옵션과 조치는 일반적으로 상당히 제한적이며 매우 적은 경우에만 영향을받는 사람에게만 제공됩니다. 따라서 관계자는 일상 생활을 어렵게 만들 수있는 다른 합병증이나 불만이 없도록 조기에 의사를 만나 치료를 시작하는 것이 이상적입니다.

척추이 분증은 선천성 질환이므로 일반적으로 완전히 치료할 수 없습니다. 자녀를 갖고 싶다면 후손에게이 질병의 재발을 막기 위해 유전 검사와 상담을받는 것이 좋습니다. 증상을 완화하기 위해서는 일반적으로 다양한 개입이 필요합니다.

영향을받은 사람은 그러한 수술 후에 확실히 쉬고 쉬어야합니다. 그러나 가능하면 노력이나 스트레스가 많은 신체 활동을 피하십시오. 어떤 경우에는 척추이 분증이 영향을받은 사람들의 기대 수명을 단축시킵니다.

직접 할 수 있습니다.

이 질병은 사람이 태어나면 즉시 치료됩니다. 당연히 유아는 자신의 상황을 개선하는 데 도움이되는 자조 조치를 취할 수 없습니다. 임산부는 임신 중에 제공되는 모든 예방 검사에 참여해야합니다. 초음파 검사 중에 태아의 건강 장애는 의사가 이미 알아 차릴 수 있습니다. 이 단계에서는 질병과 가능한 치료 방법에 대한 광범위한 정보를 얻는 것이 중요합니다.

출산은 입원 환자 환경에서 이루어져야 출산 직후 최선의 의료 조치를 취할 수 있습니다. 따라서 임산부는 계산 된 마감일 이전에 클리닉을 일찍 방문해야합니다. 이 질병에 걸린 자손의 생존 가능성이 줄어들 기 때문에 의사와 협력하는 것이 필수적입니다. 어떤 가능한 발전이 임박한지 알아내는 것은 이미 가능합니다. 부모가 될 부모는 의사로부터 독립적으로 새로운 상황에 적절히 대비해야합니다.

일상 생활에서 질병에 대처하기 위해서는 정서적 안정과 가족이나 친구의 충분한 지원이 필요합니다. 이러한 단계는 정신 과부하 상황이 발생하지 않도록 마감일 전에 고려되고 계획되어야합니다. 필요한 경우 치료 적 도움을 받아야합니다.