Ceelen-Gellerstedt 증후군

그만큼 Ceelen-Gellerstedt 증후군 자가 면역 질환으로 분류되는 폐 질환으로 폐 조직에 일시적 또는 만성 출혈을 유발합니다. 섬유증은 종종 출혈로 인해 발생합니다. 현재이 희귀 질환에 대한 인과 적 치료법은 없습니다.

Ceelen-Gellerstedt 증후군이란 무엇입니까?

Ceelen-Gellerstedt 증후군은 폐의 폐포 구조 요소에서 출혈로 나타나는 희귀 한 폐 질환입니다. 질병도 특발성 폐혈 혈증 인생의 30 년이 될 때까지 불려지고 나타납니다. 여성과 남성은 똑같이 자주 영향을받습니다. 드물기 때문에 특별히 잘 연구되지 않았기 때문에 원인이 명확하게 밝혀지지 않았고 인과 적 치료법도 없다.

출혈은 일반적으로 확산됩니다. 이 질병은 종종 혈관염 또는 콜라겐 증과 혼동됩니다. Ceelen-Gellerstedt 증후군은 일반적으로 성인에서 일시적이고 재발합니다. 불만이 영구적 일 필요는 없지만 잠시 후 가라 앉고 돌아옵니다. 어린이에게서 만성 형태가 관찰되었습니다.

원인

Ceelen-Gellerstedt 증후군의 원인은 아직 결정적으로 밝혀지지 않았습니다. 가족의 축적이 관찰 될 수 있기 때문에, 의학은 지금까지 감염이나 기타 환경 적 영향과 함께 질병의 발병으로 이어지는 유전 적 특성을 가정했습니다. 살충제에 의한 흡입 외상과 특정 바이러스에 의한 감염은 종종 질병의 발병과 관련된 환경 요인입니다.

체강 질병과의 연결도 가능합니다. 특히이 질병을 앓고있는 아이들은 종종 우유 불내성으로 고통받습니다. 이는 특히 체강 질병과 함께 흥미로운 관찰입니다. 이 희귀 한 질병의 기원은 불분명합니다. 폐의 출혈은 아마도 신체 조직에 대한자가 면역 과정에 의해 발생합니다.

증상, 질병 및 징후

급성 에피소드 동안 Ceelen-Gellerstedt 증후군은 일반적으로 역설적으로 증가 된 일산화탄소 전달 인자와 함께 전체 호흡 부전과 함께 발생하는 제한적 환기 장애로 나타납니다. 만성적으로 비생산적인 기침과 같은 증상이 나타납니다. 환자는 또한 주로 신체 활동 중에 발생하는 숨가쁨의 영향을받습니다. 또한, 영향을받은 사람들은 쉽게 피곤하고 피부가 눈에 띄게 창백합니다. 드문 경우에만 환자가 피를 토합니다.

그럼에도 불구하고이 질병은 항상 폐의 폐포에있는 혈관을 손상시켜 폐 조직으로의 재발 성 출혈을 유발하며 그 정도는 경우에 따라 다릅니다. 혈액 분해 산물 인 헤 모시 데 린이 출혈로 인해 폐 조직에 침착됨에 따라 출혈이있을 때마다 폐가 돌이킬 수 없게 손상됩니다. 손상에 대한 반응으로 폐에서 점점 더 많은 결합 조직이 생성되고 있습니다. 폐 섬유증은 이러한 과정의 궁극적 인 결과입니다.

진단 및 코스

기억 상실증에 따르면, 임상 검사는 Ceelen-Gellerstedt 증후군의 진단 기반을 형성합니다. 급성 질병 에피소드에서 의사는 흡인이 끝날 무렵 청진 중에 딸랑이 소리를 듣습니다. 폐 기능 검사를 통해 제한적 환기 장애가 급성기에 관찰 될 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 흉부를 X- 레이 촬영하고 급성기의 폐 실질과 폐 고관에 확산 된 응결을 보여줍니다.

망상 그림이 증가합니다. 혈액 검사는 종종 철분 결핍 빈혈을 나타냅니다. 과학 저자들은 지금까지 예후에 대해 동의하지 않았습니다. 어떤 사람들은 다소 유리한 예후를 말하고 질병의 결과로 사망을 거의 기대하지 않는 반면, 다른 사람들은 특히 어린이와 따라서 만성 형태의 사망률이 약 10 %라고 가정하는 불리한 예후를 보입니다.

합병증

대부분의 경우 Ceelen-Gellerstedt 증후군은 호흡 장애를 유발합니다. 대부분의 환자는 급성 호흡 곤란과 매우 강한 기침으로 고통받습니다. 영향을받은 사람의 일상 생활은 호흡 장애로 인해 심각한 영향을받습니다. 더 이상 스포츠를 연습하거나 특정 신체 활동을 수행 할 수 없습니다.

따라서 관련자는 그의 행동이 제한됩니다. 숨가쁨은 많은 사람들에게 공황 발작과 의식 상실로 이어질 수 있습니다. Ceelen-Gellerstedt 증후군은 환자를 매우 쉽게 피곤하게 만들고 두통과 메스꺼움으로 고통받습니다. 피곤함은 수면으로 보상 할 수 없습니다.

심한 경우 출혈로 인해 폐가 손상 될 수도 있습니다. 손상 자체는 되돌릴 수 없으며 의학적 치료로 되돌릴 수 없습니다. Ceelen-Gellerstedt 증후군에서는 표적 치료가 불가능합니다. 대부분의 경우 증상을 완화하기 위해 증후군의 급성기에 약물을 투여합니다.

과민증이나 알레르기가있는 경우, 영향을받은 사람은 특정 식단에주의를 기울여야하며 음식 섭취가 제한됩니다. 치료 자체는 합병증을 일으키지 않지만 완전한 치료를 얻을 수는 없습니다.최악의 시나리오에서는 환자의 생명을 유지하기 위해 폐 이식을 수행해야합니다. 이러한 절차가 잘 연구되지 않았기 때문에 다른 합병증이 발생할 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

주로 신체 활동 중에 발생하는 기침 및 숨가쁨이 발생하면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 이러한 증상이 계속 재발하고 다른 원인으로 추적 할 수없는 경우 Ceelen-Gellerstedt 증후군과 같은 심각한 질병이있을 수 있습니다. 의학적 진단의 일환으로 실제로 폐 질환인지 여부를 명확히 할 수 있으며 필요한 경우 즉시 필요한 치료를 시작할 수 있습니다.

폐 섬유증의 추가 증상이나 징후가 있으면 응급 의료 서비스에 연락하는 것이 가장 좋습니다. 체강 질병으로 고통받는 사람들이 특히 영향을받습니다. 살충제로 인한 흡입 외상, 특정 바이러스 감염 및 기타 환경 영향도 Ceelen-Gellerstedt 증후군의 발병을 촉진 할 수 있습니다.

이러한 요인이 적용되는 사람은 언급 된 증상에 대해 의사와상의해야합니다. 일반의 이외에도 폐 전문의 또는 내과의를 부를 수 있습니다. 의학적 응급 상황에서는 구급차 서비스를 부르거나 영향을받은 사람을 클리닉으로 데려 가야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

현재 Ceelen-Gellerstedt 증후군에 대한 인과 적 치료법은 없습니다. 따라서 치료는 증상이 있고 필요한 경우 지원 적이므로 지원 조치의 주요 초점은 영향을받는 사람들과 그 친척의 삶의 질을 개선하는 것입니다. 약물 치료는 주로 질병의 급성기에 사용됩니다. 특히 스테로이드 치료는 급성기에 증상을 가라 앉힐 수 있습니다. 시클로 포스 파 미드도 마찬가지입니다.

그러나 지금까지 관찰 된 약물 요법의 성공은 제한적이며 Ceelen-Gellerstedt 증후군의 모든 사례에서 지금까지 입증 된 것은 아닙니다. 심각한 형태의 질병은 또한 급성기 이외의 아자 티오 프린과 같은 면역 억제제의 투여를 필요로합니다. 글루텐 과민증이있는 경우 글루텐이없는 식단도 시작됩니다.

유당 불내증의 경우 식단에 유당이 없어야합니다. 드물지만 그러한 식단의 결과로 모든 증상의 완전한 완화가 관찰 될 수 있습니다. 폐 섬유증이 이미 시작된 경우 장기 산소 요법이 필요한 경우가 많습니다.

폐에 말기 호흡 부전이 발생하면 최종 치료 옵션은 폐 이식입니다. 최소한의 연구 상황으로 인해 이러한 가능성이 성공으로 이어지는 정도를 평가하기가 어렵습니다. 그러나이 질병은 이식 된 폐를 다시 공격 할 것이기 때문에 장기적인 성공 가능성이 낮기 때문에 이식 가능성이 낮다고 평가되어야합니다.

전망 및 예측

Ceelen-Gellerstedt 증후군은 인과 적으로 치료할 수 없으므로 환자는 항상 증상 치료에 의존합니다. 이는 대부분의 경우 평생 치료가 필요하지만 일반적으로 증상을 제한하고 줄일 수 있습니다.

Ceelen-Gellerstedt 증후군은 글루텐에 대한 과민증이있는 경우 적응식이 요법으로 극복 할 수 있습니다. 일반적으로 유당 불내증에도 동일하게 적용되며, 이에 따라 식단도 조정됩니다. 그러나 이러한 옵션 외에도 대부분의 환자는 산소 요법에 의존합니다.

결과적으로 증상이 사라지지 않으면 Ceelen-Gellerstedt 증후군은 폐 이식으로 만 치료할 수 있습니다. 치료를받지 않으면 기대 수명이 현저히 줄어들고 관련자는 계속 사망합니다. 이 증상은 폐 이식 후에도 다시 나타날 수 있습니다.

그러나 기증 기관을 찾을 가능성은 매우 낮습니다. 따라서 Ceelen-Gellerstedt 증후군의 예후는 상대적으로 좋지 않으며 약물 치료의 성공과 증후군의 정확한 중증도에 달려 있습니다. 일반적으로 치료는 완전한 치료가 불가능하기 때문에 삶의 질을 향상시키는 데 목적이 있습니다.

예방

Ceelen-Gellerstedt 증후군의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 따라서 지금까지 질병은 거의 예방할 수 없습니다. 흡입 외상이나 바이러스 감염이 실제로 유발 요인 인 경우, 예방 접종과 살충제 및 기타 독성 물질의주의 깊은 취급은 가장 넓은 의미에서 예방 조치로 이해 될 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

Ceelen-Gellerstedt 증후군은 매우 드문 폐 질환으로 그 원인은 아직 결정적으로 밝혀지지 않았습니다. 폐의 출혈은 아마도 신체의 조직을 향한자가 면역 과정에 의해 촉발 될 것입니다. 질병의 원인이 알려지지 않았기 때문에 영향을받은 사람은 인과 적으로 대처하기위한 조치를 취할 수 없습니다. 대부분의 증상은 자조 조치에 의해 영향을받을 수 없거나 거의 영향을받지 않습니다.

그러나 질병과 특정 음식 불내성, 특히 체강 질병과 유당 불내증 사이의 연관성이 의심됩니다. 그러한 장애를 앓고있는 사람들은 적절한식이 요법을 통해 이들을 완화시킬 수 있으므로 Ceelen-Gellerstedt 증후군의 진행에 긍정적 인 영향을 미칠 가능성이 매우 높습니다.

글루텐 불내성의 경우, 접착 성 단백질 글루텐은 지속적으로 피해야합니다. 글루텐은 많은 종류의 곡물, 특히 밀, 듀럼 밀 세 몰리나, 보리, 철자, 귀리, 호밀, 녹색 철자뿐만 아니라 고대 곡물, 카 무트 또는 에머에서도 특히 고농도로 발견됩니다. 반면에 옥수수, 쌀, 메밀, 기장은 글루텐을 함유하지 않은 곡물 유형 중 하나입니다. 아마란스는 또한이 물질이 없습니다. 점점 더 많은 사람들이 의학적 필요성 없이도 글루텐이 함유되지 않은 식단을 선호하기 때문에 이제는 체강 질환 환자에게도 적합한 다양한 파스타, 빵 및 구운 식품이 식품 소매점과 건강 식품 매장에 있습니다.

유당 불내증으로 고통받는 사람들은 유제품에 대한 비건 대안에 익숙해 져야합니다. 여기에서도 범위는 이제 매우 광범위하고 고품질입니다. 유당이없는 유제품도 제공됩니다.