단백질 트로포 미오신 주로 줄무늬 근육에서 발생하며 근육 수축에 참여합니다. 유전 적 돌연변이는 생성 된 트로포 미오신 분자의 구조에 영향을 미쳐 다양한 형태의 심근 병증, 관절염 다중 선천성 및 네 말린 근육 병증을 비롯한 여러 질병을 유발할 수 있습니다.
Tropomyosin은 무엇입니까?
Tropomyosin은 인체에서 주로 골격근에서 발견되는 단백질입니다. 생화학 자 Kenneth Bailey는 1946 년에 처음으로 단백질을 설명했습니다. 단일 근육은 많은 근육 섬유 다발로 구성되며, 이는 다시 근육 섬유로 구성됩니다.
각 섬유는 명확하게 정의 된 단일 근육 세포가 아니라 세포 핵이 많은 조직으로 구성됩니다. 이 단위 내에서 근섬유는 더 미세한 섬유를 나타냅니다. 횡단면을 sarcomeres라고합니다. sarcomere는 기어 또는 지퍼와 같이 서로 번갈아 가며 서로 밀어 붙이는 두 가지 유형의 가닥으로 구성됩니다. 이 가닥 중 일부는 미오신이고 다른 가닥은 액틴과 트로포 미오신의 복합체입니다. 이 복잡한 액틴 분자는 두 가닥의 트로포 미오신이 감겨있는 두꺼운 사슬을 형성합니다.
해부학 및 구조
Tropomyosin은 α와 β의 두 부분으로 구성됩니다. 두 빌딩 블록은 총 568 개의 아미노산을 가지고 있으며, 그 중 284 개는 α- 트로포 미오신이고 284 개는 β- 트로포 미오신입니다. 이 아미노산은 일렬로 늘어서 긴 사슬을 형성하고 마지막으로 결합하여 막대 모양의 거대 분자를 형성합니다.
아미노산의 서열과 단백질의 구조는 유 전적으로 결정됩니다. 인간의 경우 15 번째 염색체의 TPM1, 9 번째 염색체의 TPM2, 첫 번째 염색체의 TPM3, 19 번째 염색체의 TMP4 등의 유전자가이를 담당합니다. 트로포 미오신 가닥 (두 서브 유닛 포함)은 줄무늬가있는 골격근의 두꺼운 액틴 필라멘트 주위를 감습니다. 또 다른 단백질 인 트로포 닌도 여기에 붙어 있습니다.
기능 및 작업
골격근이 수축하려면 트로포 미오신이 필요합니다. 신경 자극이 근육에 도달하면 전기 자극이 처음에는 sarcolemma와 T-tubules를 통해 퍼지고 마지막으로 sarcoplasmic reticulum에서 칼슘 이온이 방출됩니다.
이온은 트로포 미오신 가닥에있는 트로포 닌에 일시적으로 결합합니다. 결과적으로 칼슘 이온은 분자의 물리적 특성을 변경합니다. 트로포 닌은 표면에서 약간 이동하여 미오신도 결합 할 수있는 곳에서 멀어집니다. 미오신은 액틴 / 트로포 미오신 복합체에 대한 보완 섬유를 형성합니다. 미오신 필라멘트의 끝에는 두 개의 소위 헤드가 있습니다. 미오신 헤드는 더 이상 트로포 닌이 차지하지 않는 액틴 필라멘트 영역에 결합 할 수 있습니다.
그들이 섬유에 도킹 한 후, 미오신 머리는 접 히고 액틴 / 트로포 미오신 필라멘트 사이로 밀어 넣어 근육을 단축시킵니다. 동시에,이 과정은 하나의 sarcomere 에서뿐만 아니라 많은 곳에서 발생합니다. 따라서 수많은 수축 된 육종이 근육 섬유와 근육 전체를 수축시킵니다. 신경 신호는 종종 수백 개의 근육 섬유를 자극합니다. 아데노신 트리 포스페이트 (ATP)의 가소 화 효과는 미오신 헤드가 액틴에서 스스로 분리되도록합니다.
평활근의 수축은 다소 다릅니다. 평활근은 인간의 장기를 둘러싸거나 혈관벽에서 발견됩니다. 줄무늬 근육보다 더 많이 수축 할 수 있습니다. 골격근은 줄무늬 구조를 가지고 있지만 평활근은 개별 세포로 구성된 평평한 표면을 형성합니다. 액틴과 트로포 미오신 외에도 평활근에는 칼 데몬과 칼 모둘 린, 두 개의 다른 단백질이 있으며, 이들의 상호 작용은 근육의 긴장에 영향을 미칩니다. Tropomyosin은 주로 칼 모둘 린에 작용합니다.
또한 트로포 미오신은 다른 생물학적 과정에서도 역할을합니다. 예를 들어 세포 골격에서 액틴의 결합에 영향을 미치고 세포 분열에 영향을 미치는 것으로 보인다.
질병
tropomyosin과 관련 될 수있는 한 가지 질병은 비대성 심근 병증입니다. 이것은 근섬유 (근육 섬유의 일부)가 두꺼워지는 심장 질환으로 전체 근육 섬유의 두께에도 영향을 미칩니다.
결과적으로 가슴의 압박감, 현기증, 숨가쁨, 실신 및 협심증 발작과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 이 경우 심장 근육의 기능적 문제로 돌아갑니다. 비대성 심근 병증의 가장 흔한 원인 (40 ~ 60 %)은 유전자에 있습니다. 변화 (돌연변이)는 유전 암호의 오류로 이어지고 따라서 단백질의 잘못된 합성으로 이어집니다. 이것은 또한 근육 섬유를 구성하는 다양한 단백질에 영향을 미칠 수 있습니다.
제한성 심근 병증에서는 심장 근육이 굳어집니다. 원인은 과도한 결합 조직입니다. 제한성 심근 병증은 일반적으로 호흡 장애, 부종, 마른 기침, 피로, 피로, 현기증, 실신, 심계항진 및 다양한 소화 장애를 특징으로하는 심부전으로 이어집니다. 영향을받은 사람들은 혼란 스럽거나 기억력 문제 또는인지 능력 장애로 고통받을 가능성이 적습니다. 확장 성 심근 병증은 트로포 미오신 유전자의 오류로 인한 것일 수도 있습니다.
이 심장병이 나타날 때, 그것은 종종 전체적인 심부전 및 / 또는 진행성 좌 심부전과 관련이 있습니다. 또한 호흡 장애, 색전증 및 심장 부정맥이 나타날 수 있습니다. 트로포 미오신과 관련 될 수 있고 부분적으로 돌연변이에 기초한 두 가지 다른 질병은 근육이 여러 가지 방식으로 손상 될 수있는 네 말린 근육 병증과 관절이 뻣뻣 해지는 관절염 다중 선천성 질환입니다. 그러나 이러한 모든 질병에는 다른 원인이있을 수도 있습니다. 트로포 미오신 유전자의 돌연변이는 하나의 가능성 일뿐입니다.
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