낭종 간

에서 낭포 간 (PCLD-다낭성 간 질환) 간이 낭종 (액체로 채워진 충치)로 덮여있는 드문 간 질환입니다. 6 번과 19 번 염색체의 유전자 변이는 낭종 간의 원인으로 알려져 있으므로 낭종 간은 유전성 질환입니다. 낭종 간을 간 낭종과 혼동해서는 안됩니다.

낭종 간은 무엇입니까?

ㅏ 낭종 간 일반적으로 간의 선천성 기형입니다. 기관은 낭종으로 가득 차 있습니다. 훨씬 더 흔한 간 낭종과는 달리 낭종 간은 종종 유전적인 매우 드문 질병입니다.

이 질병은 느리고 점진적인 간 확장과 복부의 가능한 변화가 특징입니다. 낭종 간은 일반적으로 40 세 이상의 여성에서 주로 발생하는 양성 질환입니다.

원인

가장 일반적인 원인으로 낭종 간 소위 상 염색체 우성 유전성 다낭성 신장 질환 (약칭 : ADPKD)이 고려됩니다.

영향을받은 모든 환자의 약 58 %가 20 세에 낭종, 30 세에 85 %, 40 세에 95 %가 발생했습니다. 낭종 간은 일반적으로 ADPKD에서도 볼 수 있으며, 다낭성 신장 질환은 상 염색체 우성 유전성 다낭성 간 질환보다 더 자주 발생합니다. ADPKD에서는 신장 조직의 낭성 재 형성으로 인해 신장 기능이 저하됩니다.

그 결과, 기증 기관이없는 한 투석을 통해서만 치료할 수있는 신부전입니다. 무엇보다도 영향을받은 환자는 대뇌 동맥 혈관 기형 (동맥류), 심장 판막의 변화 및 결장 벽의 양성 돌기를 발생시킵니다. 다낭성 신장 질환의 진행 과정은 낭종 간과 유사합니다.

증상, 질병 및 징후

낭종 간은 일반적으로 처음에는 어떤 증상도 일으키지 않는 양성 질환입니다. 그러나 유전 적 결함으로 인해 간은 태어날 때부터 낭종으로 가득 차 있습니다. 그러나 이것은 초기에 간 기능에 영향을 미치지 않습니다. 그러나 낭종 간은 시간이 지남에 따라 점점 커지는 성질을 가지고 있습니다.

이것은 간의 부피를 증가시킵니다. 크기가 커지기 때문에 나중에 위와 내장을 누르고 이러한 기관이 옮겨 질 수 있습니다. 그런 다음 대중에 의해 발생하는 전형적인 불만에 이릅니다. 증상으로는 조기 포만감, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토 및 체중 감소가 있습니다.

또한 간 크기의 증가는 점점 더 숨가쁨과 심장 문제 (심장 부정맥)로 이어질 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 간 기능은 당분간 유지됩니다. 그러나 이것은 낭종 형성이 계속됨에 따라 점점 더 제한 될 수 있습니다. 간 기능 장애는 간으로가는 혈류 장애 또는 담즙 유출로 인해 발생합니다.

담즙 배액에 문제가있는 경우 피부와 눈도 노랗게 될 수 있습니다 (황달). 낭종으로 인한 출혈도 매우 드뭅니다. 낭종 손상 및 감염도 발생할 수 있습니다. 따라서 일반적으로 낭종 간의 예후가 양호 함에도 불구하고 개별적인 경우 증상을 완화하기 위해 외과 적 개입이 필요합니다. 그러나 간이 완전히 낭종으로 덮여 있으면 간 기능이 완전히 실패 할 수 있습니다. 그런 다음 간 이식을 수행해야합니다.

진단 및 코스

그만큼 낭종 간 주로 낭종의 수와 크기가 증가하여 장기 크기가 천천히 증가하는 것으로 나타납니다. 일반적으로 신체의 다른 장기도 옮겨집니다.

낭종 간은 일반적으로 정상 기관 크기의 약 10 배입니다. 낭종 간의 전형적인 증상에는 통증, 복부 둘레의 증가, 초기 포만감, 메스꺼움 및 구토, 복벽 탈장이 있습니다. 특정 상황에서 영향을받은 사람들은 숨가쁨과 심장 부정맥을 경험할 수도 있습니다.

낭종의 내용물이 감염되거나 낭종이 파열되면 (출혈 유무에 관계없이) 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 드물게 낭종간에 심각한 간 기능 장애가 있습니다.

초음파 (초음파)는 낭종 간을 진단하는 가장 안전한 방법입니다. 다른 가족 구성원이 이미 질병에 걸린 경우 병력을 통해 정확한 유형의 낭종에 대한 추가 정보를 얻을 수 있습니다. 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상은 특히 증상이있는 경우 추가 정보를 제공 할 수 있습니다. 증가 된 실험실 매개 변수 (예 : 빌리루빈) 또는 증가 된 종양 마커 (CA 19-9)만으로는 질병의 중증도에 대한 어떠한 진술도 허용되지 않습니다.

합병증

낭종 간은 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 간 질환을 제때 치료하지 않으면 심장 부정맥, 숨가쁨 및 위장 장애로 이어질 수 있습니다. 낭종의 추가 성장은 복통을 유발하고 특정 상황에서 경련을 유발하며 항상 강한 불쾌감과 불쾌감을 동반합니다.

낭종의 내용물이 감염되거나 낭종이 파열되면 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 우선, 간 전체가 염증을 일으켜 기능이 심각하게 손상 될 위험이 있습니다. 또한 혈액 중독이 발생할 수 있으며 최악의 경우 치명적일 수 있습니다.

낭종 간을 치료할 때 주요 위험은 수술에서 비롯됩니다. 간 이식은 신체가 새로운 장기를 거부 할 위험이 있습니다. 감염, 알레르기 반응 및 골다공증과 같은 이차 질환도 발생할 수 있습니다.

개별 낭종의 제거는 출혈, 부상 또는 염증을 유발할 수 있으며, 이는 결국 광범위한 합병증과 관련이 있습니다. 마지막으로, 항생제 및 기타 약물의 투여는 심각한 부작용과 상호 작용을 유발할 수 있습니다. 약물을 장기간 복용하면 영구적 인 장기 손상의 위험이 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

가족 내에서 진단 된 유전 적 결함이있는 경우, 자손이 태어난 직후 광범위한 유전자 검사를 수행해야합니다. 기존 유전자 돌연변이가 자손에게 전이되었는지 확인해야합니다. 추가 과정에서 다양한 건강 이상이 명백해지면 의사의 방문도 필요합니다. 부기, 유기체의 압박감 또는 기능적 활동의 일반적인 제한이 걱정됩니다. 위장 장애, 통증, 메스꺼움 또는 구토의 경우 원인을 명확히해야합니다.

체중의 변화, 식욕 부진 및 전반적인 질병의 느낌 또는 내부 약화는 기존 질병의 추가 징후입니다. 호흡 곤란, 심장 리듬 장애 및 피부 외양의 변화는 항상 의사에게 제시해야합니다. 영향을받은 사람의 노란색 외관은 낭종 간의 특징입니다. 합병증이 발생하기 직전에 의사와 상담해야합니다.

호흡 장애로 인해 공포, 불면증 또는 내면의 불안 상태가 발생하면 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 진단을 내리기 위해서는 건강 진단이 필요합니다. 증상을 완화하려면 치료 계획이 필요합니다. 건강 장애의 꾸준한 증가는 경고 신호로 이해되어야합니다. 따라서 그들은 확인되어야합니다. 치료하지 않고 방치하면 생명을 위협하는 발달이 발생할 수 있습니다.

치료 및 치료

그만큼 낭종 간 불만이없는 경우 반드시 치료를받을 필요는 없습니다. 그럼에도 불구하고 치료가 수행되어야하는 경우, 이것은 낭종의 복강경 덮개, 간 개별 부분의 제거 또는 두 기술의 조합을 통해 수행 될 수 있습니다.

간이 낭종으로 대량 산재되어 간 기능이 제한되는 경우 예외적으로 간 이식이 수행됩니다. 실제로 사용되는 방법은 환자의 증상과 불만에 따라 다릅니다. 외과 적 개입은 일반적으로 증상을 90 %까지 끝낼 수 있지만, 낭종이 계속 성장함에 따라 증상의 재발을 배제 할 수 없습니다.

수술을 피하고 싶은 환자는 개별 낭종, 경화 요법 또는 약물에 구멍을 뚫는 방법을 사용할 수 있습니다. 천자 (특히 개별 큰 낭종의 경우)는 일반적으로 적어도 일시적으로 증상을 완화 할 수 있지만 100 % 재발도 있습니다. 낭종이 경화되면 재발 가능성은 일반적으로 낮습니다.

두 절차 모두 소수의 낭종으로 만 제한되며 일반적으로 증상이 크게 개선되지 않습니다. 주로 부작용과 치료 비용 때문에 약물 섭취를 비판적으로보아야하더라도 약물 (예 : 소마토스타틴 유사체)은 간 부피를 감소시키고 낭종 성장을 늦출 수 있습니다.

예방

하나 낭종 간 실제로 예방할 수 없습니다. 특히 유전 적이라면 더욱 그렇습니다. 예방 조치가 있는지 여부는 가족의 질병을 포함하여 세부적인 마비가 이루어진 후에 주치의가 명확히 할 수 있습니다.

보도

간 낭종의 경우 영향을받은 사람은 일반적으로 제한적이고 직접적인 후속 조치가 거의 없습니다. 이러한 이유로 다른 증상이나 합병증이 발생하지 않도록 조기 진단 및 후속 치료가 가장 중요합니다. 일반적으로 낭종 간은 스스로 치유 할 수 없으므로 관계자는 항상 의사 방문에 의존합니다.

많은 경우,이 질병은 간 이식으로 만 완전히 치료 될 수 있습니다. 그러한 수술 후에, 관계자는 반드시 쉬고 쉬어야합니다. 신체에 불필요하게 부담을주지 않기 위해 운동, 스트레스 및 신체 활동을 피해야합니다. 건강한 식단과 건강한 생활 방식은 또한 낭종 간의 추가 과정에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다.

영향을받은 사람들은 가능한 한 과체중을 피해야합니다. 종종 다양한 약을 복용해야합니다. 이것은 또한 일부 불만을 제한 할 수 있습니다. 정확한 복용량과 정기적 인 약물 사용이 항상 보장되어야합니다. 명확하지 않거나 부작용이있는 경우 항상 의사와 먼저 상담해야합니다. 이 질병은 또한 환자의 기대 수명을 단축시킬 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

낭종 간의 경우, 자조 가능성은 대부분의 경우 상당히 제한적이며 관련 사람이 매우 드물게 이용할 수 있습니다.

수술 후 증상이 재발 할 수 있지만 질병 자체는 일반적으로 간 이식으로 만 완전히 치료할 수 있습니다. 낭종간에 영향을받는 사람들은 종종 일상 생활에서 가족의 도움과 지원에 의존합니다. 심리적 지원은 우울증 및 기타 심리적 혼란을 예방하거나 완화 할 수 있기 때문에 여기에서도 매우 중요합니다. 의사의 정기 검진은 간의 상태를 영구적으로 모니터링하는 데 매우 유용합니다.

일반적으로 건강한 식단과 건강한 생활 방식은 낭종 간의 추가 과정에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다. 영향을받은 사람들은간에 불필요한 부담을 피하기 위해 흡연과 음주를 반드시 자제해야합니다. 낭종 간도 유전적일 수 있으므로 자녀를 갖고 싶다면이 질병이 자손에게 재발하는 것을 방지하기 위해 유전 검사와 상담을 반드시 수행해야합니다.