급성 파종 성 뇌척수염

그만큼 급성 파종 성 뇌척수염 (ADEM)은 중추 신경계 (CNS)의 질병입니다. 그것은 또한 불린다 주변 뇌척수염 또는 허스트 뇌염 주로 어린이를 지칭하고 영향을 미칩니다.

급성 파종 성 뇌척수염이란 무엇입니까?

ADEM은 CNS의 후천성 탈수 초성 질환 그룹에 속합니다. 이 그룹에서 더 잘 알려진 질병은 다발성 경화증 (MS)입니다. 급성 파종 성 뇌척수염은 다소 드문 질병입니다. 그것은 중추 신경계 부위의 급성 염증으로 나타나며 종종 감염 후 1-4 주에 발생합니다. 많은 경우 증상이 완전히 해결됩니다. 그러나 손상도 남을 수 있습니다. 이 질병은 드문 경우에만 치명적입니다.

원인

급성 파종 성 뇌척수염은자가 면역 질환입니다. 많은 경우에 질병은 감염 후에 발생합니다. 이를 유발하는 감염에는 무해한 상기도 감염, 풍진, 수두, 엡스타인-바 바이러스 (선열) 또는 간염 바이러스가 포함됩니다. 예방 접종은 또한 ADEM을 유발할 수 있습니다.

또한 ADEM은 특정 약물 치료 또는 외상으로 인해 유발 될 수 있다고보고되었습니다. 촉발 원인 (특발성 ADEM)이없는 사례도 알려져 있습니다. 질병의 유전 적 배경이 논의됩니다. 질병의 전형은 겨울과 봄이 시작될 때 발생합니다. 중추 신경계의 염증은 뇌 단백질과 병원체 성분 간의 교차 반응에 의해 발생한다고 믿어집니다.

이것은 ADEM에 선행하는 감염 동안 신체가이 감염을 일으키는 병원체에 대한 항체를 형성한다는 것을 의미합니다. 이러한 항체는 병원체에 부착되며 면역 체계의 다른 구성 요소와 함께 병원체가 무해하게되도록합니다. 교차 반응에서 실제로 병원체에 대한 항체는 신체의 세포와 반응합니다. ADEM에서 항체는 신경 세포와 신경 세포를 둘러싼 미엘린 층에 부착됩니다.

미엘린 층은 신경계의 흥분 전도에 중요한 역할을합니다. 이러한 세포에 대한 항체의 결합은 염증 반응을 일으 킵니다. 소위 초점, 즉 초점 모양의 탈수 초 초점이 발생합니다. 이들은 수초 층이 손상된 신경줄의 부위입니다. 이 손상은 뇌와 척수에서 발생할 수 있습니다. 그들은 종종 부기를 동반합니다.

증상, 질병 및 징후

급성 파종 성 뇌척수염은 여러 가지 증상이 특징이며, 그중 일부는 반드시 발생할 필요는 없습니다. 증상은 손상의 각 지역화에 따라 다릅니다. 전반적으로 증상은 다발성 경화증의 증상과 비슷합니다. 그러나 다발성 경화증은 재발 과정을 나타내지 만 급성 파종 성 뇌척수염의 과정은 단일 단계로 제한됩니다. 대부분의 경우 질병이 지나간 후에 완전히 치유됩니다.

그러나 일부 경우에는 결함이 치유 될 뿐이며 질병이 끝난 후에도 개별 증상이 지속됩니다. 급성 파종 성 뇌척수염의 맥락에서 느린 움직임, 의식 장애 또는 우울증과 같은 증상이 발생할 수 있습니다.

또한 한쪽의 마비, 보행 ​​장애, 언어 장애, 혼란 또는 무기력이 발생할 수 있습니다. 시각 장애를 유발하는 시신경의 양측 염증도 급성 파종 성 뇌척수염의 특징입니다.

시작은 종종 열, 전반적인 질병 감, 두통, 메스꺼움 및 구토와 함께 불특정합니다. 질병은 빠르게 진행됩니다. 특이하지 않은 시작이 시작된 후 몇 시간 내에 심각한 신경 장애 증상이 나타날 수 있습니다.

부분적 또는 완전한 마비가 발생할 수 있습니다. 호흡기 근육이 마비의 영향을받는 경우 인공 호흡이 필요합니다. 환자는 종종 수막 증을 보입니다. 수막 증은 수막의 자극으로 인한 고통스러운 뻣뻣한 목입니다. 마비 외에도 보행 또는 시력 장애가 발생할 수 있습니다.

이중 이미지가 특징적입니다. 또한 간질 발작으로 이어질 수 있습니다. 일부 환자는 의식을 잃습니다. Comatose 상태도 생각할 수 있습니다. 전반적으로 예후는 다소 유리합니다. 대부분의 환자에서 증상이 완전히 퇴보하고 결함이 거의 지속되지 않습니다. 드물게 허스트 뇌염으로도 알려진 특히 극심한 형태의 질병이 발생할 수 있습니다. 이러한 형태의 뇌염에서는 혈관의 죽음으로 인해 뇌 조직으로의 출혈이 발생합니다. 결과적으로 영향을받은 뇌 조직은 종종 완전히 죽습니다. 따라서 허스트의 뇌염은 종종 치명적입니다.

진단 및 코스

급성 파종 성 뇌척수염이 의심되는 경우 다양한 진단 방법이 사용됩니다. 컴퓨터 단층 촬영 (CT)은 수초 층의 더 큰 병변 만 보여줄 수 있으므로 대뇌 또는 척추 자기 공명 영상 (MRT)이 선택 방법입니다. 한편으로 MRI는 탈수 초화를 감지하고 다른 한편으로는 다발성 경화증과 같은 다른 질병을 배제하는 역할을합니다. 후속 조치는 MRI를 사용하여 수행됩니다.

진단을 확인하기 위해 환자의 뇌척수액 인 뇌척수액도 검사합니다. 단백질 함량 증가 또는 백혈구, 특히 림프구 증가와 같은 질병의 전형적인 변화를 여기서 찾을 수 있습니다.

합병증

급성 파종 성 뇌척수염이있는 경우 혼수 및 실신 (의식 상실 또는 실신), 두통, 말초 신경 병증 (말초 신경 경로에 대한 신경 손상, 예를 들어 팔과 다리의 마비) 및 운동 실조 (근육 운동의 총 협응 장애)가 가장 흔한 합병증 중 하나입니다. .

혼수 상태 외에도 섬망 (혼란)과 전신의 불수의 적 경련 (Kouristukset)은 파종 성 뇌척수염의 가장 눈에 띄는 신경 학적 징후 중 하나입니다. 다른 문제로는 시신경 염증, 척수염 (척수 염증) 및 시신 경성 신경 척수염이 있습니다.

질병이 제대로 진행되지 않으면 골수염이 사지 마비로 이어질 수 있지만 완전 실금 (요실금 및 대변 실금 모두)으로 이어질 수 있습니다. 발생한 시신경 척수염은 시력 상실 (최대 실명까지), 두통, 의식 장애, 발작 또는 경련 (경련)을 유발할 수 있습니다.

시신경의 염증은 심각한 시력 상실로 이어질 수 있습니다. 이 질병의 치명적인 결과 외에도 의식이 완전히 상실된 혼수 상태는 급성 전파성 뇌척수염의 가장 심각한 합병증입니다. 언급 된 합병증을 피하거나 증상을 완화하기 위해 조기에 포괄적 인 진단을 선택하는 것이 좋습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

이 질병의 증상은 비교적 빠르게 퍼지기 때문에 더 이상의 합병증을 예방하기 위해서는 신속하고 즉각적인 진단과 치료가 필요합니다. 따라서 피부에 병변이 있으면 항상 의사와 상담해야합니다. 이러한 병변은 대부분의 경우 열과 메스꺼움을 동반합니다. 더욱이 영향을받은 사람들은 종종 두통이나 구토로 고통받습니다. 이 질병은 또한 다양한 감수성 및 마비 장애로 이어질 수 있습니다.

이러한 유형의 장애가 발생하거나 영향을받은 사람이 운동 문제로 고통받는 경우 의사와 직접 상담해야합니다. 시각 장애 또는 청력 문제도이 질병의 증상 일 수 있습니다. 최악의 경우, 영향을받은 사람들은 간질 발작을 겪거나 의식을 잃습니다.

급한 응급 상황이 발생하면 병원에 직접 가거나 응급 의사에게 전화 할 수도 있습니다. 일반적인 의식 장애도 의사가 검사해야합니다. 이상적으로는 사망으로 이어질 수있는 추가 간질 발작을 피하기 위해 병원에서 검사를 받아야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

급성 파종 성 뇌척수염의 치료에 대한 연구는 거의 없기 때문에 치료 권장 사항은 경험적 값을 기반으로합니다. 환자는 일반적으로 집중 치료를받습니다. 대부분의 경우 고용량 스테로이드 요법이 사용됩니다. 즉, 다양한 코르티코 스테로이드가 사용됩니다. 면역 글로불린도 투여됩니다.

스테로이드 요법이 성공하지 못하면 혈장 분리 술이 수행됩니다. 혈장 채취 중에 혈장이 교환됩니다. 혈액의 액체 부분을 혈장이라고합니다. 이것은 주로 물로 구성되지만 급성 파종 성 뇌척수염을 일으키는 항체와 같은 다른 물질도 혈장에 용해됩니다.

환자의 혈장은 혈장 채취 장치를 사용하여 원심 분리 및 여과됩니다. 혈액에서 순환하는 질병을 일으키는 항체를 체내에서 제거하는 것입니다. 개별 사례에서 다양한 면역 억제제와 세포 증식 억제제는 급성 파종 성 뇌척수염 치료에도 사용됩니다.

전망 및 예측

소아는 특히 파종 성 뇌척수염의 영향을받습니다. 그러나 대부분의 경우 초기 증상이 질병에 특정한 것이 아니므로이 질병을 나타내지 않기 때문에 진단이 늦게 이루어집니다. 이것은 심한 열과 두통으로 이어집니다. 아이들은 또한 구토와 심한 메스꺼움으로 고통받습니다.

질병이 진행됨에 따라 신체의 여러 부위에서 마비가 발생합니다. 이 마비로 인해 삶의 질이 상당히 제한되고 감소합니다. 신체의 마비 외에도 시력이 제한되고 이동 제한이 발생할 수 있습니다. 영향을받은 사람들이 통증과 관련된 간질 성 발작으로 고통받는 것은 드문 일이 아닙니다. 심한 경우 의식 장애 및 의식 상실로 이어질 수 있습니다. 간질 발작은 즉시 치료해야합니다.

종종 환자의 부모와 친척도 심리적 스트레스 나 우울증에 시달 리므로 치료가 필요합니다. 질병 자체의 치료는 약물과 혈장의 도움으로 수행됩니다. 조기에 치료를 받으면 증상을 심각하게 제한 할 수 있습니다.

예방

급성 파종 성 뇌척수염의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았기 때문에 예방이 불가능합니다. 그러나이 과정은 신속한 진단과 신속한 치료에 의해 유리하게 영향을받을 수 있습니다. 아이가 감염 직후 다시 열이 나고 영향을받은 아이가 시각 장애를 호소하면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 감염이나 예방 접종 후 짧은 "중단"이나 마비가 발생하는 경우에도 마찬가지입니다.

너 스스로 할 수있어

이 질병은 주로 어린이에게 영향을 미치기 때문에 일상 생활에서의 자조 조치는 주로 성인과 법적 보호자가 실행해야합니다. 증상을 완화하기 위해서는 의료가 필요합니다. 아동의자가 치료는 부정 행위의 수를 증가시킬 수 있으므로 권장되지 않습니다.

육체적, 정신적 힘을 강화하기 위해 다양한 지침을 따를 수 있습니다. 환자의 면역 체계를 강화하는 것이 중요합니다. 방에는 충분한 산소가 공급되어야합니다. 가능하면 실외에 머무르는 것이 좋습니다. 식단은 건강하고 의식이 있어야합니다. 비타민과 영양소는 신체의 면역 체계를 지원하는 데 필요합니다.

수면 조건은 환자가 야간 수면 또는 필요한 휴식 단계에서 충분히 회복 할 수 있도록 최적화되어야합니다. 이상적으로는 휴식 및 각성 단계는 자연적인 과정에 맞게 조정되어야하며 조절은 필요한 경우에만 시작되어야합니다.

정신을 강화하기 위해 긍정적 인 요소가 구체화되어야합니다. 격려하는 말과 재미와 게임의 장려는 자조의 기본 구성 요소입니다. 가족 구성원은 상태를 개선하는 방법을 보여 주면서 환자의 상태를 이해할 수있는 방식으로 교육해야합니다. 웰빙은 가능한 가능성에 따라 환경을 설계함으로써 촉진됩니다.