아미노산 대사

아미노산은 인체에 가장 중요한 물질 중 하나입니다. 이것이 없으면 신진 대사는 단백질을 생산할 수 없으며, 간 대사, 성장, 피부 구조, 손톱 및 모발 및 신경계 기능이 불가능합니다.

아미노산은 단백질 합성을위한 구성 요소이며 포도당 형성을위한 대사 경로 인 포도당 생성을위한 기본 구성 요소 역할을합니다. 의 아미노산 대사 따라서 아미노산의 구성, 분해 및 전환 동안 신체의 모든 생화학 적 과정을 포함합니다.

아미노산 대사는 무엇입니까?

인체는 일부 아미노산 자체를 생산할 수 있고 다른 아미노산은 음식에서 얻을 수 있습니다. 관련된 프로세스는 복잡합니다.

효소와 코엔자임이 사용되며, 이러한 효소의 결함 또는 불충분 한 형성의 경우 아미노산 대사 장애로 이어져 심각한 질병으로 이어집니다.

개별 아미노산은 또한 호르몬 및 신경 전달 물질의 전구체를 형성하거나 질소 화합물의 구성에 사용됩니다.

기능 및 작업

기본적으로 아미노산은 필수와 비 필수로 나뉩니다. 아미노산의 형성과 분해는 아미노산 대사의 일부입니다.

인간 유기체는 필수 아미노산을 스스로 생산할 수 없습니다. 이에 적합한 효소는 진화 과정에서 점차적으로 소실되고 합성이 다소 힘들 기 때문입니다. 이들은 음식을 통해 섭취되며 류신, 이소류신, 류신, 메티오닌, 라이신, 페닐알라닌, 트립토판, 트레오닌 및 발린이라고합니다. 아미노산 대사 질환의 경우 다른 아미노산도 필수적입니다. B. 페닐 케톤뇨증 티로신.

신체는 스스로 필수가 아닌 아미노산을 생산할 수 있습니다. 예를 들어 B. 아스파르트 산 및 글루탐산, 알라닌 또는 세린. 형성은 간과 신장에서 일어나며, 간에서의 과정을 위해 신체는 지방산으로부터 베타 산화에 의해 이용 가능한 알파-케 토산을 필요로합니다.

알파-케 토산은 아미노산을 통해 아미노기를 전달하는 데 사용됩니다. 신체는 코엔자임 피리 독살 포스페이트 (coenzyme pyridoxal phosphate)라고 불리는 비타민 B6에서 파생물을 얻습니다. 아미노산 대사에서 코엔자임은 또한 탈수, 트랜스 아 민화 및 생체 아민으로의 탈탄 산화를 담당합니다.

탈수 소화는 분자에서 수소를 분리하는 과정으로 산화 된 유기 화합물을 의미합니다. 이것은 흡열 반응에서 발생하지만 산소에 의해 발열 반응으로 전환되어 물을 형성 할 수도 있습니다.

트랜스 아 민화 과정에서 아미노산의 알파-아미노기가 알파-케 토산으로 이동하여 새로운 알파-케 토산과 아미노산을 생성합니다. 이를 위해 필요한 효소를 트랜스 아미나 제라고합니다. 수용자는 케 토글 루타 레이트, 옥 살로 아세테이트 및 피루브산입니다. 이러한 방식으로 발생하는 프로세스는 항상 되돌릴 수 있습니다.

탈 카복실 화는 분자에서 카복실 그룹이 분리되어 이산화탄소가 생성되는 과정입니다. 생체 아민은 이러한 방식으로 결합되어 차례로 아미노기를 운반하는 염기성 분자입니다.

비 필수 아미노산의 경우, 코엔자임 피리 독살 포스페이트의 알데히드 그룹과 산의 아미노 그룹이 물을 제거하면서 쉬프 염기를 형성합니다. 따라서 Schiff 염기는 효소 내부의 양이온 그룹에 의해 안정화됩니다. 코엔자임의 피리딘 고리에는 여전히 질소의 친 전자 성 효과와 안정하지 않고 변환되는 케 타임 정보의 형성이 있습니다. 이것은 transamination 또는 deamination을 통해 수행 할 수 있습니다.

후자는 아미노산에서 아미노 그룹을 분리하여 암모니아로 재사용합니다. 이것은 예입니다. B. 혈액의 pH 값에 중요하지만 뇌에서 저농도에서 독성으로 인식되어 간에서 요소로 전환되어 배설됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

질병 및 질병

아미노산 대사에 결함이 발생하면 유기체 및 관련 질병에 심각한 손상이 발생합니다. 대부분은 유전을 통해 전해지는 타고난 유전 적 효과입니다. 그들 중 상당수는 다소 드물며 그 증상은 효소가 없거나 기능 만 손상되었는지 여부에 따라 다릅니다.

아미노산 대사에서 여러 과정이 일어나며, 이는 차례로 다른 효소를 필요로합니다. 불편도 다를 수 있습니다. 그러한 질병의 진단은 훨씬 더 어렵습니다. 증상이 항상 알려져있는 것은 아니며 발견하기 어렵습니다.

대부분의 결함은 중간 생성물이 더 이상 아미노산으로 전환 될 수 없다는 사실에서 나타납니다. 이 프로세스의 예비 단계도 차단할 수 있습니다. 관련 결과는 그러한 중간 생성물의 축적이며, 이로 인해 아미노산 부족으로 인해 더 이상 기능이 발생할 수 없습니다. 조직 및 장기 손상이 곧 발생하거나 실패 증상이 발생합니다. 이러한 조건에서는 아미노산 수송이 방해받습니다. 아미노산은 더 이상 소변으로 배설되지 않고 유기체로 다시 운반됩니다.

그로 인한 질병은 예를 들어 B. 백색증, 알 캅톤 뇨증 및 페닐 케톤뇨증. 세 가지 증상 모두에서 티로신의 신진 대사가 방해받습니다. 이러한 이유로 백색증에서 인체는 더 이상 피부 색소 멜라닌을 생성 할 수 없습니다. 따라서 피부, 눈 및 머리카락은 매우 가볍고 분홍색에서 흰색입니다.

티로신은 음식에서 얻은 아미노산 페닐알라닌으로 만들어집니다. 이것이 없으면 갑상선 호르몬 인 티록신이나 카테콜아민과 같은 메신저 물질이 멜라닌 이외에 더 이상 형성되지 않습니다. alkaptonnuria에서는 효소 homogentisine oxygenase가 없습니다. 이것은 균질 한 이산을 말 레일 아세트산으로 전환시킵니다. 알 캅톤으로서 소변으로 배설되거나 체내에 저장됩니다. 이것은 관절의 결정이나 칼슘 침착, 신장 결석 또는 심장 기능 장애로 인한 염증을 유발합니다. 가능한 진단 중 하나는 염기를 추가하여 소변이 검게 변하는 것입니다.

페닐 케톤뇨증은 가장 흔한 아미노산 대사 장애입니다. 이는 페닐알라닌을 티로신으로 전환시키는 역할을하는 효소 페닐알라닌 하이드 록 실라 제의 결함에 의해 유발됩니다. 이것이 일어나지 않으면 페닐알라닌이 조직과 혈액에 침착되어 뇌를 손상시키기 시작합니다. 이것은 전체 신체 발달에 영향을 미치고 지연시킵니다. 발작과 정신 지체가 발생할 수 있습니다.

이 결함에는 특별한 아미노산이 풍부한 식단이 있는데, 이는 아이의 생후 첫 두 달 동안 사용하면 정상적인 발달로 이어집니다. 식단은 사춘기까지 지켜야합니다.