그만큼 재생 불량 위기 용혈성 빈혈의 일환으로 적혈구 (적혈구) 형성의 급격한 악화를 의미합니다. 이 위기의 원인은 일반적으로 고리 감염과 만성 용혈성 빈혈의 우연입니다. 이 심각한 상태는 수혈을 통해서만 극복 할 수 있습니다.
재생 불량 위기 란 무엇입니까?
재생 불량 위기의 원인은 항상 적혈구 생성을 직접 억제하는 바이러스 감염입니다.© achiichiii-stock.adobe.com
재생 불량 위기는 특정 바이러스 감염의 드문 합병증으로 특히 풍진의 원인이되는 바이러스는 특정 조건에서 재생 불량 위기를 유발합니다. 이것은 파보 바이러스 B19입니다. 바이러스 감염 외에도 만성 용혈성 빈혈이이 위기의 전제 조건입니다.
용혈성 빈혈의 맥락에서 다양한 원인으로 인해 적혈구가 급속히 파괴 (용혈)됩니다. 재생 불량 위기를 유발하는 궁극적 인 원인이되는 바이러스는 골수의 줄기 세포에서 새로운 혈액 세포가 형성되는 것을 방지합니다. 결과적으로 신체는 형성되지 않은 모든 적혈구의 단기간 파괴로 위협받습니다.
적혈구의 결정적인 감소는 생명체에 대한 산소 공급이 매우 위험하기 때문에 생명을 위협합니다. 예후는 적혈구 결핍의 정도에 따라 다릅니다. "aplastic"이라는 단어는 부재 또는 존재하지 않음을 의미합니다. "불량성 위기"라는 용어는 이것에서 유래되었으며 일반적으로 이미 존재하는 만성 용혈성 빈혈에서 적혈구의 급격한 감소를 특징으로합니다.
원인
재생 불량 위기의 원인은 항상 적혈구 생성을 직접 억제하는 바이러스 감염입니다. 대부분 파보 바이러스 B19입니다. 이미 언급했듯이 또 다른 전제 조건은 만성 용혈성 빈혈의 존재입니다. 파보 바이러스 B19는 일반적으로 무해한 적 풍진 감염을 일으 킵니다.
Parvovirus B19에 감염되면 평생 면역력이 생기기 때문에 감염률이 높기 때문에 소아에게 영향을주는 것이 바람직합니다. 그러면 성인이되면 면역이됩니다. 그러나 어린 시절 풍진을 앓지 않은 성인은 여전히이 바이러스에 감염 될 수 있습니다.
바이러스 자체는 적혈구의 전구 세포를 감염시켜 이러한 줄기 세포가 성숙한 적혈구로 전환되는 것을 방해합니다. 따라서 Parvovirus B19 감염은 일시적인 빈혈과 관련이 있습니다. 성숙한 적혈구는 항상 적혈구가 형성되지 않는 기간 동안 죽기 때문입니다. 이것은 항상 일어나는 정상적인 과정입니다. 바이러스는 이미 만성 용혈성 빈혈로 고통받는 사람들에게만 위험이됩니다.
용혈성 빈혈에서는 처음부터 적혈구의 분해가 증가합니다. 두 과정이 함께 발생하면 위험한 적혈구 부족이 발생할 수 있으며 이는 종종 치명적입니다. 풍진 바이러스 감염만으로는 일반적으로 심한 빈혈을 유발하지 않습니다. 적혈구의 정상적인 분해가 위협적인 적혈구 결핍으로 이어지기 전에 감염은 이미 가라 앉고 적혈구 생산이 다시 시작됩니다.
만성 용혈성 빈혈에는 여러 가지 원인이있을 수 있습니다.종종 이들은 겸상 적혈구 빈혈, 구형 세포 빈혈, 지중해 빈혈, 발작성 야행성 혈색소뇨 증 또는 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 결핍 (우호)과 같은 유전 적 혈액 질환입니다. 그러나 면역 체계가 신체의 적혈구를 향하는자가 면역 질환은 용혈성 빈혈을 유발할 수 있습니다.
다른 원인은 약물 중독 또는 기타 희귀 질환 일 수 있습니다. 따라서 재생 불량성 위기는 파보 바이러스 B19 감염과 만성 용혈성 빈혈 중 하나의 합병증 일 수 있으며, 두 조건이 동시에 존재할 때만 발생합니다.
증상, 질병 및 징후
일반적으로 잔해 감염은 증상이 없거나 발진이없는 독감과 유사한 모습을 보이거나 더 이상의 건강 문제가없는 발진 만 나타납니다. 만성 용혈성 빈혈 환자의 경우 감염에 발진이 없습니다.
대신 재생 불량 위기의 증상이 빠르게 나타납니다. 환자는 빠르게 창백 해지고 점점 피곤해집니다. 다른 증상으로는 발열, 두통, 복통 또는 구토가 있습니다. 치료하지 않으면 심혈관 붕괴의 위험이있는 심각한 산소 결핍이 있습니다.
진단 및 코스
재생 불량성 위기의 진단은 먼저 고리 감염의 맥락에서 발생하는 증상을 기반으로합니다. 대부분의 경우 용혈성 빈혈도 알려져 있습니다. 파보 바이러스 B19에 여전히 감염이있는 경우, 전형적인 증상이 나타나 자마자 재생 불량 위기 진단을 내릴 수 있습니다. 실험실 테스트에서는 헤모글로빈 농도가 며칠 내에 3 ~ 4g / dl로 급격히 떨어졌습니다.
망상 적혈구는 거의 완전히 없습니다. 이들은 아직 젊고 미성숙 한 적혈구로 전구체 세포에서 막 형성되어야합니다. 이 부재는 적혈구 형성이 일어나지 않음을 시사합니다. 드물게 혈소판 (혈소판)과 호중구 (백혈구)의 농도가 감소합니다.
합병증
재생 불량 위기는 만성 용혈성 빈혈을 전제로하며 적혈구 형성의 급격한 악화로 인해 발생합니다. 증상은 바이러스 감염과 관련이 있으며 영향을받은 사람들에게 극단적 인 상황을 나타냅니다. 재생 불량성 위기는 주로 모든 연령의 어린이에게 영향을 미칩니다.
이 증상은 특히 풍진에 대한 면역력이없는 성인 에게서도 나타날 수 있습니다. 위기는 골수의 줄기 세포를 직접 공격하고 거기에서 혈액 세포의 전체 형성을 중지시키는 바이러스에 의해 촉발됩니다. 생명을 위협하는 상태는 유기체에 대한 산소 공급을 위험에 빠뜨립니다. 합병증의 결과는 치명적이며 적절한 시간에 의학적 도움을받지 않으면 사망에이를 수 있습니다.
일반적으로 증상은 창백함, 피로감, 부푼 통증, 구토 및 발열과 함께 두통입니다. 재생 불량성 위기의 발발은 CDA를 앓고있는 어린이에게 특히 위험합니다. 고농축 적혈구 색소의 자발적인 감소는 즉각적인 빈혈을 유발합니다.
심혈관 장애가 발생합니다. 질병의 징후를 인식하지 못하거나 잘못 해석하는 부모는 아이를 치명적인 위험에 빠뜨립니다. 수혈이 시작되는 응급실에 즉시 속합니다. 수혈은 복잡하지 않으며 바이러스와 싸우는 데 약해진 신체를 지원합니다. CDA 환자는 항상 바이러스에 감염된 사람과의 접촉을 피해야합니다.
언제 의사에게 가야합니까?
재생 불량성 위기가 의심되면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 전형적인 증상 (독감과 유사한 증상, 복통, 발열)이 발견되면 더 자세한 설명을 위해 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 기저 질환에 대한 의학적 진단은 감염 위험을 이유로 만 의미가 있습니다. 따라서 재생 불량 위기의 징후가있는 경우 항상 가정의 나 소아과 의사와 상담해야합니다.
예를 들어 증상이 바이러스 감염, 약물 남용 또는 오랜 병력과 직접 관련이있는 경우 특정 의혹은 즉각적인 의학적 설명이 필요합니다. 창백, 피로, 심한 메스꺼움 또는 구토와 같은 심각한 증상이있는 경우 즉시 구급차 서비스를 호출해야합니다. 영유아는 재생 불량 위기의 징후가있는 경우 즉시 가장 가까운 응급실로 데려 가야합니다. 이것은 면역계 또는 심혈 관계 질환이 이미 존재하는 경우 특히 권장됩니다. 순환기 허탈이나 심부전이 발생한 경우 응급 조치도 취해야합니다. 응급 서비스가 도착하면 가능한 원인을 알려야합니다.
해당 지역의 의사 및 치료사
치료 및 치료
재생 불량 위기는 생명을 위협하는 산소 결핍을 막기 위해 즉각적인 치료가 필요한 심각한 응급 상황입니다. 이 상황에서 심혈관 기능 부전을 피하기 위해 수혈을 긴급히해야합니다. 수혈을 통해 바이러스가 완전히 퇴치 할 때까지 시간을 연결할 수 있습니다.
전망 및 예측
재생 불량 위기는 응급 상황이며 즉각적인 치료가 없으면 환자는 빨리 죽을 것이라고 위협합니다. 상황에서 몸은 스스로를 돕거나 치유 할 방법이 없습니다. 집중 치료가 없을수록 영향을받는 사람들의 사망 위험이 높아집니다. 빠르고 전문적인 치료로 예후 전망이 크게 바뀝니다.
다른 심각한 질병이없고 근본적으로 안정적인 면역 체계를 가진 성인의 경우 며칠 또는 몇 주 이내에 완전한 회복이 가능합니다. 그러나 위기는 일반적으로 의학적 사고 나 질병에 의해 촉발되기 때문에 근본적인 질병이 회복 가능성을 크게 좌우합니다. 환자가 재생 불량 병력이있는 경우 사망 위험이 높습니다.
재생 불량 위기를 극복 할 수 있다고하더라도 더 나아가 생명을 잃는 합병증이 발생할 수 있습니다. 일회성 적혈구 결핍 사고가 발생하면 예후가 크게 향상됩니다. 재생 불량 위기는 종종 바이러스 공격에 의해 촉발됩니다. 문제가되는 바이러스를 진단하고 치료할 수있게되면 환자는 건강을 개선 할 수 있습니다. 일반적으로 회복은 다음 몇 주 또는 몇 달 이내에 이루어집니다.
예방
만성 용혈성 빈혈 환자는 역 형성 위기를 피하기 위해 파보 바이러스 B19에 감염되지 않도록 자신을 보호하는 것이 좋습니다. 예를 들어, 위험에 처한 어린이는 학교 나 유치원에서 풍진이 발생하면 집에 머물면서 아픈 어린이와의 접촉을 긴급히 피해야합니다. 그러나 그럼에도 불구하고 접촉이 발생한 경우에는 즉시 의사와 상담해야합니다.
보도
파보 바이러스 B19 감염으로 인해 재생 불량 위기를 앓고있는 어린이는 이후 평생 면역이됩니다. 그들과 함께 후속 치료는 증상의 재발 방지를 목표로 할 수 없습니다. 그러나 이것이 후속 점검이 필요하지 않다는 것을 의미하지는 않습니다.
면역 체계는 질병이 발생한 지 몇 주 후에도 약해지기 때문에 병원에서 퇴원 한 후 일련의 혈액 검사가 이어집니다. 때때로 재생 불량 위기는 성인에게도 영향을 미칩니다. 그들은 면역력이 발달하지 않았으므로 반복해서 감염 될 수 있습니다. 전형적인 증상이 시작된 직후 수혈이 지시됩니다.
환자는 감염을 예방하기 위해 일상 생활에서 높은 수준의 개인적 책임이 있습니다. 다른 아픈 사람들은 피해야합니다. 바이러스 성 질병이 만연하면 감염된 사람들은 집에 있어야합니다. 재생 불량 위기 후에는 휴식과 건강한 생활 방식이 합병증을 예방합니다.
후속 조치의 범위는 기본적으로 기저 질환에 따라 다릅니다. 재생 불량 위기는 불리한 초기 상황이 악화되는 것입니다. 생명을 위협하는 결과를 예방하기 위해 급성 발생시 즉시 응급 의사에게 연락해야합니다. 어떤 경우에는 사망 위험이 높습니다.
직접 할 수 있습니다.
재생 불량 위기는 자조 조치가 배경에있는 영향을받은 환자의 생명을 위협하는 상태입니다. 이 질병은 응급 치료가 필요하며,시기 적절한 치료가없는 경우, 대부분의 어린이 환자가 사망하는 경우가 있습니다. 일반적으로 자녀에게 가능한 한 빨리 적절한 치료를 제공함으로써 질병에서 회복 될 수있는 기회에 크게 기여하는 것은 부모입니다.
급성 증상을 치료하는 동안 환자는 대개 부모가있는 병원에 있습니다. 결과적으로 아동은 정서적 지원을 받고 보호자와 논의 할 치료 단계를보다 신속하게 진행할 수 있습니다.
환자가 일시적으로 집중 치료를 받으려면 일반적으로 현재 질병에 수혈이 필요합니다. 영향을받은 사람들은 병원 직원의 지시를 따르고 자신의 이익을 위해 다른 질병에 걸릴 위험을 줄이기 위해 다른 사람들과의 접촉을 피합니다.
질병이 극복 된 후에는 결과적 손상을 신속하게 식별하기 위해 추가 의료 추적 검사가 필요합니다. 회복 후 몇 주가 지나도 환자의 면역 체계는 여전히 약화되어 과도한 운동 및 기타 스트레스를 자제합니다. 건강한 식단은 신체 재생을 지원합니다.