버드 키 아리 증후군

에서 버드 키 아리 증후군 (BCS) 배수하는 큰 간정맥의 폐색입니다. 치료하지 않고 방치하면 BCS는 극도로 고통스럽고 간부전으로 이어집니다. BCS는 매우 드물며 더 자주 여러 개의 작은 간정맥이 폐색됩니다. 그러나 BCS는이 결과와 엄격하게 구별됩니다.

버드 키 아리 증후군이란 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군 (BCS)은 대간 정맥의 완전한 폐색입니다. BCS는 급성 또는 만성 일 수 있습니다. 급성 BCS에서 폐색이 갑자기 발생하여 환자 상태가 급격히 악화됩니다.

만성적 인 과정에서는 큰 간정맥을 통한 혈류가 영구적으로 손상됩니다. 정맥이 막히면 간에서 혈액 혼잡이 발생합니다. 이로 인해 간이 비정상적으로 "팽만"해지고 그 결과 간이 더 이상 기능을 수행 할 수 없습니다. BCS를 치료하지 않고 방치하면 간부전으로 이어집니다.

원인

BCS에는 본질적으로 세 가지 가능한 원인이 있습니다. 대부분의 경우 대정맥에 혈전증 (예 : 혈전)이 발생하여 결국 폐색이 발생합니다.

또한 간 종양이 원인이 될 수 있으며, 바람직하지 않고 특정 크기에 도달하면 정맥을 막을 수 있습니다.

때로는 종양이 외부에서 정맥을 둘러 싸서 정맥을 압축하는 경우가 있습니다. BCS의 또 다른 가능한 원인은 만성 또는 급성 간염과 같은 간의 염증입니다.

증상, 질병 및 징후

최악의 경우 Budd-Chiari 증후군은 관련 사람의 사망으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 이것은 증후군이 치료되지 않을 때 발생합니다. 영향을받은 사람들은 주로 복부 아랫 부분에 매우 심한 통증을 앓고 있습니다. 복부 상부에 강한 압박감이 있습니다.

그 결과 영향을받는 사람의 삶의 질이 상당히 저하되고 제한됩니다. Budd-Chiari 증후군은 또한 복수의 발달로 이어집니다. 비장과 간은 질병이 진행됨에 따라 비대해져 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 치료가 없으면 메스꺼움, 설사 및 구토가 발생합니다.

복부의 수분 보유는 또한 심한 통증과 관련 될 수 있습니다.후속 간부전으로 인해 영향을받은 사람은 결국 Budd-Chiari 증후군으로 사망합니다. 심한 통증은 의식 상실 또는 혼수 상태로 이어질 수도 있습니다.

영향을받은 사람이 다시 일어날 지 예측할 수 없습니다. Budd-Chiari 증후군은 종종 환자 또는 영향을받은 사람의 친척에게 심각한 심리적 불만을 나타내므로 심리적 치료에 의존합니다.

진단 및 코스

BCS의 일반적인 과정이나 임박한 간부전을 바탕으로 의사는 해당 진단을 빠르고 정확하게 내릴 수 있습니다. 환자에게 가능한 원인 (예 : 염증의 존재)에 대해 질문하고 복부를 촉진합니다. BCS 의혹이 확인되면 의사는 초음파 검사 (초음파 검사)를 실시하고 필요한 경우 간 정맥 조영술을 사용하여 폐쇄 병소에 대한보다 자세한 사진을 얻습니다.

급성 BCS는 매우 고통 스럽습니다. 정맥 폐색 직후에 오른쪽 상복부 부위에 심한 통증이 발생하며 종종 복부 전체에 강한 압력이 동반됩니다. 구토와 심한 메스꺼움도 부작용입니다. 나중에 물이 복부에 남아있을 수 있습니다 (복수).

급성 BCS 환자의 상태는 짧은 시간 내에 극적으로 악화됩니다. 이 상태는 혼수 상태로 이어질 수 있으며 종종 생명을 위협합니다. 의사는 간정맥을 통한 혈액 유출이 영구적으로 손상되었지만 완전히 중단되거나 지속적으로 발생하지 않는 만성 유출 장애에 대해 말합니다.

만성 BCS의 결과는 일반적으로 간경변으로 이어지는 병리학 적으로 확대 된 간입니다.

언제 의사에게 가야합니까?

심각한 복통 및 내부 장기의 심각한 질병을 나타내는 기타 징후가있는 경우 즉시 의사와 상담해야합니다. Budd-Chiari 증후군은 빠르게 악화되므로 신속한 치료가 중요합니다. 늦어도 복부의 수분 보유가 전형적인 증상에 추가되면 의사의 방문이 필요합니다. 관련자가 혼수 상태에 빠진 경우 응급 의사에게 즉시 알려야합니다.

심한 구토와 심한 통증도 응급 서비스로 치료하는 것이 가장 좋습니다. 만성 또는 급성 간염 또는 간 염증이있는 환자가 특히 위험합니다. 혈전증이나 기타 혈관 및 정맥 질환을 앓고 있거나 간 종양이있는 사람도 첫 증상이 나타나면 의사에게 가야합니다.

추가 연락처는 내과 전문의 또는 정맥 질환 전문의입니다. 진단 후 간 이식을 시행하는 전문 클리닉에 가야 할 수도 있습니다. 재발의 위험이 있으므로 치료 후 담당 의사와 정기적 인 검진을 받아야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

큰 간정맥을 통해 최적의 혈류를 회복하기 위해 의사는 BCS가있는 경우 먼저 약물 (혈전 용해)로 혈전증을 해결하려고합니다.

이것이 성공하지 못하면 션트 삽입을 고려할 수 있습니다. 간단히 말해서, 션트는 "전환"을 통해 폐쇄 초점을 우회하는 데 사용됩니다. 특정 상황에 특별히 맞춘 수술 기법을 사용하여 폐쇄를 제거하는 옵션도 있습니다. BCS가 만성 인 경우, 즉 큰 간정맥이 자주 차단되면 간이 영구적으로 손상됩니다.

이를 방지하기 위해 의사는 혈액 응고를 예방하는 약물 (예 : Marcumar)을 처방합니다. 이것이 효과가 없거나 환자가 장기간에 걸쳐 약물의 부작용으로 고통받는 경우 간 이식이 필요할 수 있습니다.

전망 및 예측

Budd-Chiari 증후군은 어떤 경우에도 치료해야합니다. 이 질병은 저절로 치유되지 않으며 치료를 시작하지 않으면 관련자는 계속해서 사망합니다. 일반적으로 환자는 간부전으로 사망합니다.

이 증후군은 치료가 없으면 매우 심한 통증과도 관련이 있습니다. 치료 중에는 주로 증상을 완화하기 위해 약물을 투여합니다. 그러나 이것이 효과가 없다면 환자는 증상을 완화하기 위해 션트에 의존합니다.

질병이 만성이면 간이 돌이킬 수 없을 정도로 손상되고 환자는 사망합니다. 결국, 감염된 사람을 유지하려면 간 이식이 필요합니다. 그러나 이것은 또한 심각한 부작용과 다양한 합병증을 유발할 수 있으므로 질병의 일반적인 과정을 제공 할 수 없습니다.

그러나 많은 경우 Budd-Chiari 증후군의 예후가 상대적으로 좋지 않아 기대 수명이 단축됩니다. Budd-Chiari 증후군의 조기 진단은 항상 질병의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

예방

BCS는 제한적으로 만 예방할 수 있습니다. 혈전증, 종양 또는 간염 경향과 같은 이전 질병으로 인해 BCS가 발생하기 쉬운 환자는 정기적 인 검진을 받아야합니다.

만성 BCS가 발생할 위험이있는 경우 항응고제의 예방 적 사용을 고려할 수 있습니다. 알코올이나 약물의 과도한 섭취와 같이간에 불필요한 부담을주지 않는 것이 좋습니다.

보도

Budd-Chiari 증후군에 대한 후속 치료는 드문 경우에만 가능합니다. 이 질병은 주로 약물의 도움으로 먼저 치료되므로 정기적으로 복용해야합니다. 다른 약물과의 가능한 상호 작용도 확인하고 의사와상의해야합니다.

약물 치료가 원하는 성공을 가져 오지 못하면 Budd-Chiari 증후군은 외과 적 절차로 치료해야합니다. 그러나 어떤 경우에는 감염된 사람의 간이 이미 심하게 손상되어 이식을 수행 할 수없는 경우 환자가 사망합니다.

이식 후 합병증을 피하기 위해 간을 지속적으로 모니터링해야합니다. 환자는 병원에 더 오래 입원 할 준비를해야합니다. 상처 치유도 촉진되어야합니다. 불필요한 노력이나 스포츠 활동은 피해야합니다. 환자는 건강한 식생활과 함께 건강한 생활 방식을 따라야합니다.

알코올과 니코틴을 완전히 피해야합니다. 대부분의 경우 Budd-Chiari 증후군 치료에도 불구하고 환자의 기대 수명이 크게 감소합니다. 성공적인 치료 후에도 환자는 약물 복용과 정기적 인 건강 검진에 의존합니다.

직접 할 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군 진단을받은 사람들은 애초에 광범위한 치료가 필요합니다. 의료 치료는 다양한 자조 조치와 자연 요법의 대체 수단의 사용으로 지원 될 수 있습니다.

우선 관계자는 철저한 개인 위생을 지켜야합니다. 션트는 일반적으로 Budd-Chiari 증후군에서 설정되므로 감염 위험이 증가합니다. 특히 영향을받은 부위에서는 정기적 인 세척이 더욱 중요합니다. 적당한 야외 운동과 건강한 식단은 회복에 더욱 도움이 될 수 있습니다.

감염된 부위에 염증의 징후가 보이면 의사에게 즉시 알려야합니다. 의사는 일반적으로 환자에게 휴식과 침대 휴식을 권장합니다. 질병이 몸과 마음에 큰 부담을 줄 수 있기 때문에 충분한 휴식이 처음 몇 주와 몇 달 동안 특히 중요합니다.

정서적 불만을 피하려면 물리 치료 중에 치료사와 상담해야합니다. 우울증을 느끼거나 질병으로 인해 비정상적인 기분 변화가있는 환자는 의사와 상담하는 것이 가장 좋습니다. 종종 약물을 변경하여 증상을 완화 할 수 있지만 경우에 따라 치료사 또는 심리 치료사의 추가 치료가 필요합니다.