라이 증후군

에서 라이 증후군호주 소아과 의사 인 Ralph Douglas Reye의 이름을 딴은 뇌와 간 손상과 관련된 급성 대사 질환입니다. 라이 증후군은 주로 어린이에게 영향을 미칩니다.

라이 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 라이 증후군 일반적으로 이전의 바이러스 감염, 특히 독감이나 수두의 결과로 발생합니다. 실제 질병이 가라 앉은 지 약 1 주일 후에 심하고 빈번한 구토와 고열이 발생합니다.

아이들은 종종 안절부절 못하고 때로는 과잉 활동하고 쉽게 짜증을 내기도합니다. 혈당 수치가 급격히 떨어질 수 있습니다. 중증 및 진행된 경우 발작, 경련, 의식 혼탁 및 혼수 상태까지의 무의식이 발생할 수 있습니다. 심각한 형태의 질병을 앓고있는 환자의 약 2/3가 뇌 부종으로 고통받습니다.

원칙적으로 라이 증후군은 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 그러나 대부분 4 세에서 12 세 사이의 어린이가 영향을받습니다. 이 질병은 소녀와 소년에게서 무차별 적으로 발생합니다. 라이 증후군은 매우 드문 질환이지만 심각한 결과를 초래할 수 있으며 치료가 필요합니다.

원인

에서 라이 증후군 이로 인해 미토콘드리아가 손상되어 특정 장기의 신진 대사에 민감한 영향을 미칩니다. 결과적으로 신체는과 산성이되고 암모니아와 지방산이간에 축적되어 간부전으로 이어질 수 있습니다.

암모니아가 축적되면 뇌 부종이 생길 수 있습니다. 라이 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않았지만 바이러스 감염 환자가 아세틸 살리실산을 함유 한 약물로 치료를받은 경우 더 자주 발견되었습니다. 이 연관성이 알려지면서 적절한 치료 권고를 통해 라이 증후군의 일반적인 감소가 기록되었습니다.

아세틸 살리실산과 라이 증후군 사이의 정확한 연관성은 아직 밝혀지지 않았습니다. 유전 적 성향이 의심됩니다. 라이 증후군이 발병하는 2 세 미만 어린이의 경우 일반적으로 선천성 대사 장애가 원인으로 간주됩니다.

증상, 질병 및 징후

라이 증후군은 세포 장치의 오작동입니다. 이 질병은 대부분 어린이와 청소년에서만 발생합니다. 주로 간과 뇌가 공격을받습니다. 라이 증후군은 치명적일 수 있습니다. 원인에 대한 조사는 아직 진행 중입니다.

과학자들은 독감이나 수두의 원인이 특정 약물만큼이나 책임이 있다고 가정합니다. 라이 증후군은 바이러스 감염 해결과 관련하여 발생합니다. 이것의 첫 징후는 잦은 구토입니다. 반면에 메스꺼움은 발생하지 않습니다. 작은 환자들은 안절부절하고 혼란스럽고 무력하며 거의 반응하지 않는 것처럼 보입니다.

발작도이 질병의 전형입니다. 환자가 혼수 상태에 빠지는 것은 드문 일이 아닙니다. 체액이 축적되면 두개 내압이 증가합니다. 이것은 중요한 신경관에 영향을 미칩니다. 또한 지방간 질환으로 이어집니다.

관련 기능 장애는 신진 대사의 다양한 장애로 이어질 수 있습니다. 한 가지 징후는 예를 들어 저혈당증입니다. 피부는 종종 노랗게 변합니다. 혈액 샘플을 채취하면 혈액 응고 시간이 길어집니다. 증상은 혈액 중독 또는 수막염과 유사하므로 상세한 검사 없이는 쉽게 구별 할 수 없습니다.

진단 및 코스

그 이후 라이 증후군 매우 드물게 미국에서 매년 약 50 건의 사례가 발생한다고 가정합니다. 종종 인식되지 않습니다. 증상은 또한 상대적으로 불특정하며 종종 수막염 또는 선천성 대사 장애로 잘못 해석되고 오진됩니다.

혈액 및 소변 검사를 통해 진단을 내릴 수 있습니다. 이것은 간 효소 증가, 혈액 응고 장애, 암모니아 농도 증가 및 종종 너무 낮은 혈당 수치를 보여줍니다. 진단을 확인하기 위해 영상 검사 또는 간 생검이 사용되며, 여기서 미토콘드리아의 변화와 간의 비만이 결정됩니다.

뇌압의 증가는 뇌파를 사용하여 입증 할 수 있습니다. 마취 적으로 바이러스 감염시 아세틸 살리실산 함유 약물을 이전에 섭취하는 것도 중요합니다.

치료하지 않고 방치하면 Reye 증후군은 약 4 분의 1의 사례에서 치명적이며 생명을 위협하는 질병입니다. 환자의 약 30 %는 언어 또는 학습 문제와 같은 신경 학적 후유증을 겪습니다. 라이 증후군은 전염성이 없습니다.

합병증

라이 증후군 자체는 바이러스 감염의 매우 심각한 합병증이며 일반적으로 4 세에서 10 세 사이의 어린이에게 영향을 미칩니다. 모든 사례의 최대 50 %에서 환자는 특히 뇌와간에 영향을 미치는 심각한 합병증으로 사망합니다. 불행히도 치료 요법은 없습니다.

치료는 영향을받은 사람들의 생존을 보장하기 위해 심각한 증상을 완화하는 것입니다. 아이들이 살아남은 많은 경우 뇌 손상으로 인한 신경 장애가 남아 있습니다. 이것은 마비, 언어 장애 또는 정신적 한계가 평생 지속될 수 있음을 의미합니다. 라이 증후군의 주요 특징은 간 및 뇌 손상입니다. 간은 지방간으로 발전하여 기능이 심각하게 제한됩니다.

궁극적으로 간부전이 발생할 수도 있으며 심한 경우에는 간 이식이 필요합니다. 간과 신장의 기능이 밀접하게 연결되어 있기 때문에 신장 손상 또는 신부전이 발생할 수 있습니다. 동시에 뇌가 영향을받습니다. 체액 축적 (뇌 부종)으로 인해 뇌의 압력이 증가합니다.

뇌 부종은 라이 증후군의 가장 심각한 합병증을 유발합니다. 영향을받은 어린이의 약 60 %는 간 기능 장애 외에도 혼돈, 과민성, 발작 및 혼수 상태까지의 의식 장애를 특징으로하는 라이 증후군의 전체 그림을 개발합니다. 완전히 발달 된 라이 증후군 환자의 4 분의 3은 질병에서 살아남지 못합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

라이 증후군은 항상 의사가 평가하고 치료해야합니다. 이 질병은 보통 스스로 치유되지 않습니다. 이 상태는 유전병이기 때문에 완전히 치료할 수 없습니다. 그러나 영향을받은 사람은 또한 유전 상담을받을 자격이있어 라이 증후군이 다음 세대로 이어지지 않습니다.

장기간에 걸쳐 심한 메스꺼움이나 심지어 구토를 앓고있는 경우에는 의사와 상담해야합니다. 환자는 종종 혼란 스럽거나 접근하기 어렵고 다른 사람과 의사 소통 할 수 없습니다. 장기 저혈당증도 라이 증후군을 나타낼 수 있으므로 조사해야합니다. 최악의 경우, 라이 증후군을 치료하지 않으면 영향을받은 사람은 혈액 중독이나 수막 염증으로 고통받을 수 있으며 이는 치명적일 수 있습니다. 무엇보다도 증상에 대해 일반의와 상담해야합니다. 추가 치료는 전문가가 수행합니다.

치료 및 치료

이에 대한 구체적인 인과 적 치료법은 없습니다. 라이 증후군. 치료는 급성 증상을 완화하고 간부전이나 혼수 상태와 같은 심각한 형태로 인한 손상을 제한하는 것으로 제한됩니다.

이를 위해서는 긴밀한 치료를받는 집중적 인 입원 치료가 필요합니다. 캐뉼라를 통해 액체와 영양분의 공급을 보장 할 수 있습니다. 필요한 경우 특정 약물에 의해 두개 내압이 낮아집니다. 환자의 인공 환기가 때때로 필요합니다.

라이 증후군은 의학적 응급 상황입니다.이 질환이 의심되는 경우, 즉각적인 의학적 개입으로 질병의 진행을 막아 결과적 손상의 위험을 줄일 수 있으므로 가능한 한 빨리 의학적 도움을 받아야합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

더 라이 증후군 아세틸 살리실산을 포함하는 약물의 투여와 관련하여 관찰 된 적이있는 경우, 이러한 약물 (예 : 아스피린)은 가능하면 열병이있는 소아 및 청소년에게 투여해서는 안됩니다. 라이 증후군의 위험을 수반하지 않는 열을 낮추고 통증을 완화하기 위해 다른 약물을 사용할 수 있습니다. 이에 대해 소아과 의사와상의해야합니다.

보도

라이 증후군은 치료할 수없는 것으로 간주됩니다. 다양한 불만을 줄이고 생존 가능성을 높이기 위해 증상에 따른 후속 조치 만 수행 할 수 있습니다. 약물 치료는 뇌의 염증과 부종을 줄이는 데 중요합니다. 여기에서는 상체의 높은 위치를 권장합니다.

간 손상은 기능을 제한하기 때문에 심각한 경우에는 신진 대사와 혈액 응고를 인위적으로 지원해야 할 수도 있습니다. 이것은 벤조산 나트륨을 투여하여 혈액 내 암모니아 수치를 낮추고 복막 투석을 통해 이루어집니다. 특히 심한 경우 간 이식이 필요할 수 있습니다.

신장은 또한 소변 배출을 유지하고 신부전을 예방하기 위해 약물로 치료해야합니다. 또한 뇌 손상은 인공 호흡이 필요할 수 있으므로 심장과 폐와 같은 나머지 장기의 기능도 모니터링해야합니다.

이 질병은 광범위한 영향을 미치며 다른 기관에도 영향을 미치고 영구적 인 마비 및 언어 장애를 일으킬 수 있습니다. 따라서 레이 증후군의 경과를 확인하기 위해 의사와의 정기 검진이 시급히 권장됩니다.

불행히도 예후는 다소 나쁩니다. 영향을받은 사람들의 절반 이상이 사망하고 살아남은 사람들은 평생 동안 심각한 신경 장애를 가지고 있습니다. 그러나 질병의 조기 발견과 후속 치료는 생존 가능성을 높일 수 있습니다.

너 스스로 할 수있어

라이 증후군은 의학적 응급 상황입니다. 급성 대사 장애의 징후가 나타나면 즉시 응급 의사를 불러야합니다. 의료 도움이 도착할 때까지 아동이나 청소년은 진정되어야합니다. 부모는 관련 사람을 안심시키고 기절하지 않도록해야합니다. 선천성 질환 인 경우 응급 의사에게 알려야합니다. 필요한 경우 적절한 응급 약물을 투여해야합니다.

초기 치료 후 환자는 병원에서 치료를 받아야합니다. 이것은 휴식과 보호를 동반합니다. 또한 급성 대사 장애의 원인을 파악해야합니다. 이 상태는 주로 어린이에게서 발생하므로 소아과 의사와의 상담이 필요합니다. 의사는 적절한 정기 추적 검사를 수행하고 연령에 적합한 방식으로 아동에게 질병에 대해 알릴 수 있습니다.

의학적 응급 상황은 간과 뇌에 2 차 손상을 초래할 수 있습니다. 또한 물리 치료 외에도 규칙적인 운동으로 치료해야하는 신경 학적 장애가 남아있을 수 있습니다. 영향을받은 어린이는 가능한 트리거와 접촉해서는 안됩니다. 부모는 약물을 검토하고 필요한 경우 아세틸 살리실산과 같은 유발 인자가 신체에 유입되지 않도록 변경해야합니다. 선천성 대사 장애의 경우 적절한 약물 사용도 피해야합니다.