처그-스트라우스 증후군

그만큼 처그-스트라우스 증후군 작은 혈관의 염증성 질환이며 류마티스 질환 그룹에 속합니다.오늘날 그것은 또한 의학에서 불린다 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (EGPA) 지정. 원래 이름은 두 명의 미국 병리학 자 Jacob Churg와 Lotte Strauss로 거슬러 올라갑니다.

처그-스트라우스 증후군이란?

이 질환에서는 혈류 끝의 동맥과 정맥이 주로 영향을받으며 영구적 인 염증 부위가 있습니다. Churg-Strauss 증후군은 1 차 혈관염 (혈관 염증)입니다.이 혈관 염증을 유발하는 다른 기저 신체 질환은 없습니다.

혈관의 지속적인 염증 활동의 결과는 병든 혈관 뒤에있는 기관에 더 이상 혈액이 적절하게 공급되지 않아 더 이상 충분한 산소가 공급되지 않는다는 것입니다. 따라서 손상은 주로 심장과 폐뿐만 아니라 피부와 신경뿐만 아니라 다른 내부 기관에도 발생합니다.

원인

Churg-Strauss 증후군은 주로 이미 천식이나 다른 알레르기를 앓고있는 환자에게서 발생합니다. 천식 증상 외에도 육아종이 발생합니다. 즉, 결절성 염증 세포가 폐와 피부의 작은 혈관에 축적됩니다. 이것은 신체의 면역 체계가 혈관 세포의 단백질 성분에 대항하여 백혈구의 도움으로 그들을 방어하고 파괴 할 때 발생합니다.

이 과정을자가 면역 반응이라고합니다. 면역 체계는 신체의 자체 구성 요소에 대항하여 파괴합니다. 혈관 자체에서 신체의자가 면역 반응은 혈관벽의 염증성 부종을 유발하여 혈관을 완전히 닫을 수 있습니다.

그 결과 인접한 장기에 더 이상 충분한 산소와 영양분을 공급할 수 없습니다. 이것은 심장 동맥에서 특히 위험합니다. 이러한 폐색은 심장 마비로 이어질 수 있으므로 사망에이를 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

Churg-Strauss 증후군의 증상은 처음에는 다소 특이합니다. 대부분의 환자는 알레르기 성 콧물과 함께 알레르기 성 천식을 처음 경험합니다. 더 나아가 열이있는 폐렴에 이르게됩니다. 심장이 주변 혈관의 염증 초점에 의해 영향을받는 경우, 이는 심장 박출 약화로 나타나 염증 혈관이 완전히 막히면 심장 마비로 이어질 수 있습니다.

이 질병은 또한 많은 환자의 개별 신경 세포를 손상시키기 때문에 해당 부위에 무감각과 마비가 발생할 수 있습니다. 위와 장 주변 부위가 영향을 받으면 복통과 설사가 발생할 수 있습니다. 피부 영역에서 질병은 궤양과 치유가 잘 안되는 상처의 형태로 나타납니다.

진단

천식 환자가 심부전, 폐렴, 반복적 인 부비동 감염, 염증 및 피부 출혈과 같은 다른 증상으로 고통받는 경우 의사는 추가 검사를 준비합니다. 이를 위해 피부 나 장기의 감염된 부위에서 조직 샘플을 채취하여 검사합니다.

또한 혈액에서 백혈구의 하위 그룹 인 호산구의 비율이 증가 할 수 있습니다. 또한 Churg-Strauss 증후군으로 고통받는 환자의 거의 절반에서 자신의 신체 구조에 대한 특정 항체를 검출 할 수 있습니다.

일반적으로 혈액 검사의 실험실 결과는 증가 된 염증 값을 보여줍니다. X- 레이, 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상의 도움으로 심장, 폐 또는 부비동에서 염증의 초점을 찾을 수 있습니다.

합병증

Churg-Strauss 증상이있는 환자는 영향을받은 혈관을 파괴하는 중간 및 작은 동맥과 정맥의 지속적인 염증 활동으로 고통받습니다. 그 결과 손상된 부위 뒤에 위치한 기관에 혈액 공급이 충분하지 않습니다. 심장과 폐가 영향을 받으면 심각한 합병증이 발생합니다.

신장, 신경, 내장 및 피부 손상도 가능합니다. 혈관 염증은 추가적인 합병증을 유발하는 다른 질병에 근거하지 않습니다. 그러나 알레르기가있는 환자, 특히 알레르기 성 천식이있는 환자는 위험 그룹에 속합니다.

특정 약물의 사용은 또한이 혈관 질환의 합병증을 유발할 수 있습니다. Churg-Strauss 증후군의 특징은 육아종으로 알려진 결절 형태의 염증 지점이 축적된다는 것입니다. 이것은 신체의 자체 방어 시스템이 신체의 개별 구성 요소에 대해 지시되는자가 면역 질환을 생성합니다.

염증의 초점이 증식하여 혈관 폐색을 유발합니다. 알레르기 성 천식 외에도 환자는 콧물, 호흡 곤란 및 가슴 통증으로 고통받습니다. 열이있는 경증의 폐렴이 발생할 수 있습니다. 설사, 체중 감소 및 복통은 복부 장기의 질병과 관련된 증상입니다.

개별 신경이 손상되면 공급 부위에 무감각이 발생하여 마비 증상이 나타납니다. 심장이 관련된 경우 최악의 시나리오는 심장 근육의 염증, 심부전 또는 심장 마비입니다. 치료는 약용입니다.

Churg-Strauss 증후군 환자의 생존율은 즉각적인 성공적인 치료에 달려 있으며 60 %로 심장의 개입이 중요합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

불행히도 Churg-Strauss 증후군은 특별한 증상을 나타내지 않기 때문에 많은 경우에이 질병의 조기 진단 및 치료가 불가능합니다. 환자가 감기에 걸리거나 천식 및 기타 호흡 곤란이있는 경우 의사의 진찰을 받아야합니다. 폐와 귀의 열과 염증도 증후군을 나타낼 수 있습니다.

최악의 경우, 영향을받은 사람은 Churg-Strauss 증후군으로 심장 마비를 앓고 사망 할 수 있습니다. 심장 마비가 발생하면 응급 의사의 즉각적인 치료가 필요합니다. 또한 무감각 또는 일시적인 마비는 질병을 나타낼 수 있습니다.

복통과 설사를 제대로 치유하지 못하거나 지속되는 상처도 의사가 검사하여 추가 합병증을 예방해야합니다. 검사는 일반의 또는 ENT 전문가가 수행 할 수 있습니다. 더욱이 결정적인 진단을 내리기 위해서는보다 정확한 영상 방법이 필요합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

이 질병은 처음에는 항생제로만 치료됩니다. 그 후, 코르티코 스테로이드는 일반적으로 저용량으로 처방됩니다. 이들은 항 염증 효과가 있으므로 주로 류마티스 질환에 사용됩니다. 치료의 목적은 염증의 징후를 억제하여 혈액 수치를 정상화함으로써 모든 장기 기능을 보존하는 것입니다.

Churg-Strauss 증후군에서 심장 또는 말초 신경계가 영향을받는 경우 의사가 면역 억제제를 투여합니다. 치료하지 않고 방치하면,이 질병은 신체의 혈관에 염증이 더 확산되어 중요한 신체 세포와 기관에 산소 공급이 차단되고 차단 될 위험이 있습니다. 초기 단계에서 재발을 확인하려면 항상 긴밀한 관리가 필요합니다.

재발이 일찍 발견 될수록 의사는 덜 공격적인 약물로 더 빨리 개입 할 수 있습니다. 장기적인 개선, 류마티스 성 불만, 천식 증가 및 일반적인 질병 느낌이 발생하면 재발에 대한 경고 증상이 될 수 있습니다.

Churg-Strauss 증후군은 드문 염증성 면역 질환이므로 환자와 친척을 교육하는 것이 치료의 특히 중요한 부분입니다. 혈관 질환에 대한 환자 교육은 다양한 의료 센터 또는 Rheumaliga 지역 협회에서 제공합니다.

질병의 진단은 종종 영향을받는 사람들과 그 친척들에게 사회적, 직업적, 가족적 측면에서 중요한 전환점을 의미하기 때문에, 유능하고 전체적인 의료 서비스가 필요합니다. 때로는 질병의 진단과 결과를 다루기 위해 심리 치료가 필요할 수도 있습니다.

5 년 동안 영향을받은 사람들의 생존율은 60 %입니다. 여기에서 심장 혈관이 염증 부위에 영향을 받는지 여부가 중요한 역할을합니다.

전망 및 예측

Churg-Strauss 증후군은 스스로 치유되지 않습니다. 일반적으로 증상은 치료를받지 않을 경우에만 악화되며 최악의 경우 해당 인의 사망으로 이어질 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 열과 폐렴을 앓고 있으며 이는 또한 신체의 다른 염증을 유발할 수 있습니다. 진행됨에 따라 Churg-Strauss 증후군은 제대로 치료하지 않으면 심장 마비로 이어질 수도 있습니다. 환자는 종종 무감각, 심한 복통 또는 설사를 느낍니다.

증후군을 치료하지 않으면 상처 치유가 상당히 지연되고 영구적 인 마비가 계속됩니다. 대부분의 경우 Churg-Strauss 증후군은 약물의 도움으로 잘 치료할 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 면역 억제제의 장기간 사용에 의존하지만 질병의 경과는 긍정적입니다. 치료하지 않고 방치하면 Churg-Strauss 증후군이 추가 염증을 유발할 수 있습니다.

성공적인 치료 후에도 환자는 조기에 재발을 발견하기 위해 정기적 인 검사에 의존합니다. 영향을받은 사람의 기대 수명이 증후군에 의해 감소되는지 여부는 심장도 질병의 영향을 받는지 여부에 따라 크게 달라집니다.

예방

Churg-Strauss 증후군은 다른 원발성 질환에 근거하지 않는 염증성 류마티스자가 면역 질환이므로 예방 조치를 취할 수 없습니다. 균형 잡힌 식단과 신체 활동으로 건강하고 균형 잡힌 생활 방식은 환자에게 중요합니다. 영향을받은 사람들이 재발의 경고 징후에 대해 알고 그에 따라 치료를받는 것도 중요합니다.

보도

이전에 Churg-Strauss 증후군으로 알려진 다발 혈관염 (EGPA)을 동반 한 호산 구성 육아 종증은 비교적 드물게 발생합니다. 이 증후군에는 세 단계가 있습니다. 1 단계가 발생하는 연령과 정확한 진단이 내려진시기에 따라 치료 및 후속 치료가 조정됩니다.

여기서는 1 단계의 사후 관리와 질병의 발병 단계부터 2 단계까지의 사후 관리를 모두 고려하는 것이 중요합니다. 이러한 의미에서 사후 관리 조치에는 종종 예방 조치도 포함됩니다. 그러나 다발 혈관염 (EGPA)을 동반 한 호산 구성 육아 종증의 개별 단계가 진행되는 사이에는 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 이 점에서 거리가 멀면 질병의 모든 단계에서 후속 치료가 가능할 수 있습니다.

문제는 진단과 치료없이 3 상 사이의 평균 생존 시간이 상대적으로 짧다는 것입니다. 치료하지 않고 방치하면 영향을받는 사람의 25 %가 기껏해야 생존합니다. 의학적으로 치료받은 환자의 생존율은 75 %입니다. 심각한 심혈관 질환의 위험은 혈관염에 의해 크게 증가합니다. 그것만으로도 신중한 후속 관리가 필요합니다.

코르티코 스테로이드 요법의 모니터링이 필요합니다. 또한, Churg-Strauss 증후군의 심한 경우에는 화학 요법 제, 인터페론, 면역 글로불린 또는 혈장 채집 술과 같은 절차를 사용할 수 있습니다. 이러한 치료 접근법은 또한 심각한 부작용과 후유증 때문에 모니터링 및 후속 조치가 필요합니다. 새로운 제제도 Churg-Strauss 증후군에 대해 테스트되고 있기 때문에 임상 연구는 더 나은 이해를 제공하는 데 도움이됩니다.

직접 할 수 있습니다.

Churg-Strauss 증후군은 매우 드문 염증성 면역 질환입니다. 따라서 환자와 그 친척을 교육하는 것은 치료의 중요한 부분입니다. 혈관 질환에 대한 교육을 제공하는 많은 클리닉, 건강 센터 및 건강 보험 회사가 있습니다. Rheuma-Liga의 지역 협회도이 분야에 참여하고 있습니다.

환자의 회복 가능성이 높을수록 질병이 더 빨리 인식되고 치료됩니다. 염증 과정이 너무 진행되어 폐와 심장에 심각한 손상이 발생하면 생존 가능성이 급격히 떨어집니다. 따라서 최선의 자조 방법은 가능한 한 빨리 유능한 의사와 상담하는 것입니다. 초기 단계에서 증후군은 알레르기 성 콧물 또는 가벼운 천식과 유사합니다. 원인을 모른 채 이러한 증상을 반복해서 관찰하는 사람은 이러한 증상을 사소한 것이 아니라 가능한 한 빨리 의사에게 명확히해야합니다.

Churg-Strauss 증후군 치료의 일환으로 항생제가 정기적으로 처방됩니다. 이 약물은 또한 장에서 유익한 박테리아를 죽이기 때문에 매우 심한 설사가 자주 발생합니다. 영향을받은 사람들은 요구르트와 같은 프로 바이오 틱 식품을 섭취함으로써 종종 매우 스트레스가 많은 부작용을 예방할 수 있습니다. 세균 배양 물을 직접 섭취하는 것이 훨씬 더 효과적입니다. 해당 준비는 약국 및 건강 식품 상점에서 구할 수 있습니다.

자연 요법에서, 특히 우유와 유제품이없는 채식주의 식단의 변화는 염증성 면역 질환에 권장됩니다.