그만큼 파종 성 혈관 내 응고 병증 응고 장애 및 출혈 경향과 관련된 생명을 위협하는 상태입니다. 질병 유발 요인은 다양하며 외상에서 암종까지 다양합니다. 예후와 치료는 기저 질환에 따라 다릅니다.
파종 성 혈관 내 응고 병증이란 무엇입니까?
병리학 적 활성화의 첫 번째 단계에서 소비 응고 병증 환자에서 건강한 규범에서 벗어나는 것을 볼 수 없습니다. 그럼에도 불구하고 병리학적인 과정은 이미 진행 중입니다.© Евгений Вершинин-stock.adobe.com
내인성 시스템은 혈소판, 혈관 내피, 외부 혈관 조직 및 응고 인자로 구성됩니다. 시스템은 부상시 활성화되고 혈액 응고를 시작합니다. 이것은 소위 응고 캐스케이드를 생성하여 피브린 플러그를 생성하고 상처를 닫습니다. 응고 병증은 내인성 시스템의 장애입니다.
그들은 출혈 경향이 증가한 마이너스 응고 병증과 혈전 형성 경향이있는 응고 병증으로 나뉩니다. Coagulopathy는 또한 파종 성 intravascular coagulopathy입니다. 이것은 출혈 경향이있는 잠재적으로 생명을 위협하는 상태입니다. 이 질환에서는 혈관계에서 과도한 혈액 응고가 일어나 중요한 응고 인자를 소모합니다.
부상시 혈액 응고를 위해 이러한 응고 인자는 혈관계의 소비로 인해 더 이상 사용할 수 없거나 충분하지 않습니다. 이 형태의 응고 병증은 혈관 병증 그룹에 속하는 후천적 상태입니다. 이들은 혈관 폐색이있는 비염증성 혈관 질환입니다.
의학 용어는 파종 성 혈관 내 응고 병이라는 용어와 동의어입니다. 소비 응고 병증 과 제세동 증후군 익숙한. 이 질병은 응고 시스템의 병리학 적 활성화, 응고 잠재력과 관련하여 인식 할 수있는 결함, 그리고 제세 동기의 세 단계로 구성됩니다.
원인
섭취 응고 병증은 일반적으로 심각한 기저 질환의 일부로 발생합니다. 세 그룹의 트리거 메커니즘이 구분됩니다. 프로트롬빈 활성화 제의 빠른 침투에 더하여, 원인은 내인성 경로 또는 매개체 매개 응고 활성화를 통한 대규모 활성 혈장 혈액 응고 일 수 있습니다. 이것은 외상, 혈액량 감소 및 그람 음성 패혈증으로 인한 쇼크를 만듭니다.
출산 중 뱀 독이나 합병증도 원인이 될 수 있습니다. 출산 합병증 영역에서 가장 중요한 원인은 태반의 조기 박리와 양수 색전증입니다. 프로트롬빈 활성화 제의 증가 된 방출을 동반하는 전립선, 췌장 또는 폐에 대한 외과 적 개입도 소비 응고 병증의 원인이 될 수 있습니다.
섭취 응고 병증은 Waterhouse-Friderichsen 증후군의 맥락에서도 발생할 수 있습니다. 그 이유는 질병과 관련된 그람 음성 내 독소 노출 때문입니다. 또한 감염은 파종 성 혈관 내 응고 병증을 유발할 수 있습니다. 수혈 사고가 발생하면 대량 용혈도 발생할 수 있으며, 이는 쉽게 소비 응고 병증으로 이어질 수 있습니다.
악성 종양은 응고 장애의 틀로도 사용될 수 있습니다. 이 현상은 악성 종양의 급속한 파괴 후에 특히 자주 관찰되었습니다. 심폐 기계를 사용하는 수술 중 체외 회로는 또한 파종 성 혈관 내 응고 병증을 유발할 수 있습니다.
증상, 질병 및 징후
병리학 적 활성화의 첫 번째 단계에서 소비 응고 병증 환자에서 건강한 규범에서 벗어나는 것을 볼 수 없습니다. 그럼에도 불구하고 병리학적인 과정은 이미 진행 중입니다. TFPI와 항 트롬빈은 혈관계에서 소모됩니다. 응고 캐스케이드의 여러 구성 요소의 응고 촉진 효과는 파종 성 혈관 내 응고 병증을 시작합니다. 신체에는 병리학 적으로 높은 수준의 메신저 물질이 있습니다.
예를 들어, 히스타민과 세로토닌 외에도 아드레날린이 증가 할 수 있습니다. 작은 혈전이 혈액 모세 혈관, 세동맥 및 정맥에 형성됩니다. 폐, 신장 및 심장의 혈관이 막힙니다. 간 기능도 손상 될 수 있습니다. 질병의 두 번째 단계에서는 혈소판, 응고 인자 및 억제제가 혈관 내에서 소비되기 때문에 급격히 떨어집니다. 결과적으로 섬유소 용해가 발생합니다.
섬유소 분해 생성물의 값이 증가하고 섬유소의 값이 떨어집니다. 혈관의 무 방향성 응고로 인해 혈액 응고에 필요한 혈액 성분이 소비됩니다. 결핍 증상은 주로 혈소판, 섬유소원 및 응고 인자와 관련하여 발생합니다. 유기체는 더 이상 손상된 혈관 자체를 닫을 수 없으며 출혈성 체질이 발생합니다. 그다음에는 제세동 단계가 이어집니다.
혈소판 및 응고 인자 외에도 안티 트롬빈도 감소합니다. 결핍 증상은 혈전 또는 출혈 경향으로 인한 다발성 장기 부전과 관련된 쇼크의 형태로 임상 적으로 나타납니다. 피부와 다양한 기관에서 손상없이 자연 출혈이 관찰 될 수 있습니다.
진단 및 코스
소비 응고 병증의 진단은 D-dimer, 혈소판 수 및 Quick 값과 같은 실험실 매개 변수를 기반으로합니다. 혈소판 감소증 외에도 PTT의 연장, Quick 값의 감소 및 안티 트롬빈 III의 감소가 있습니다. 또한, 다른 응고 인자의 단백질 분해 활성화 또는 분해와 관련된 피브리노겐의 소비가 관찰 될 수 있습니다.
예후는 원인, 치료 옵션 및 합병증에 따라 결정적으로 달라집니다. 신부전과 같은 관련 증상으로 인해 예후가 다소 나쁩니다.
합병증
일반적으로 질병은 환자에게 상대적으로 위험한 상태이며 어떤 경우에도 치료해야합니다. 하나가 없으면 최악의 시나리오에서 사망이 발생할 수 있습니다. 혈전이 형성되어 질병이 진행됨에 따라 혈관을 막을 수 있습니다. 따라서 심장과 신장으로가는 혈류량이 적습니다.
대부분의 경우 신체는 더 이상 손상된 혈관 자체를 닫을 수 없어 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있습니다. 개별 장기가 실패하고 환자가 사망 할 수 있습니다. 질병의 진단은 비교적 간단하고 명확하여 치료를 빠르게 시작할 수 있습니다.
일반적으로 치료는 약물 치료와 수혈을 통해 이루어집니다. 이것은 질병의 긍정적 인 과정을 초래합니다. 그러나 환자의 경우 병원에 비교적 오래 입원해야하므로 삶의 질이 크게 저하됩니다. 치유 후에도 영향을받은 사람은 진정해야하며 무거운 신체 활동이나 운동을해서는 안됩니다. 성공적인 치료로 기대 수명은 일반적으로 제한되지 않습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
쇼크, 광범위한 화상, 외상 또는 심각한 패혈증 후 출혈의 징후가 나타나면 섭취 응고 병증이 나타날 수 있습니다. 파종 성 혈관 내 응고 병증으로도 알려진이 상태는 출생시 합병증, 자간전증, 자간증 및 양수 색전증과 함께 발생합니다.
심장, 폐 및 내부 장기에 대한 혈액 중독 및 외과 적 개입의 합병증도 마찬가지입니다. 대부분의 경우 주치의는 소비 응고 병증을 스스로 결정하고 필요한 의료 조치를 시작합니다.
만성 형태에서 영향을받은 사람들은 때때로 증상에 따라 파종 성 혈관 내 응고 병증을 독립적으로 결정할 수 있습니다. 간경변, 심장 결손, 전이성 암 또는 혈모 세포증이있는 환자는 출혈이 증가하거나 출혈성 빈혈의 징후가 나타나면 의사와 상담해야합니다.
파종 성 혈관 내 응고 병증은 거의 항상 생명을 위협하기 때문에 어떤 경우에도 응급 의사를 불러야합니다. 이미 치료를 받고있는 환자는 의심되는 경우 간호 직원이나 의사에게 알려야합니다. 그는 검사를 실시하고 필요한 경우 직접 치료를 시작합니다.
해당 지역의 의사 및 치료사
치료 및 치료
명백하지만 조기 섭취 응고 병증은 간, 신장 및 폐의 가역적 기능 장애와 관련이 있습니다. 이 단계에서 가장 중요한 치료 옵션 중 하나는 헤파린 화입니다. 혈소판 수가 위협적으로 떨어지면 혈전증과 출혈 경향을 치료 합병증으로 간주해야합니다. 이 경우 헤파린 화는 적당히 만 사용해야합니다.
심한 소비 응고 병증의 후기 단계에서 폐나 신장과 같은 기관은 쇼크 반응을 경험합니다. 헤모글로빈 농도가 떨어집니다. 파편 세포는 섬유소원이 거의 절대적으로 부족할 때까지 형성됩니다. 헤파린 화는이 단계에서 중간 정도입니다. 출혈시 항 트롬빈 III 농축액을 투여합니다. Quick 값이 30 % 미만이면 PPSB가 관리됩니다.
섬유소원 농축액의 투여는 0.1g / l의 농도에서도 가능합니다. 빈혈은이 단계에서 수혈로 치료됩니다. 신선 냉동 혈장 및 인자 농축 물은 최종적이고 상대적으로 논란이 많은 치료 옵션입니다. 보다 새로운 치료 방법 중 하나는 응고 억제제로 활성화 된 재조합 활성화 된 단백질 C의 투여입니다.
이 지역의 첫 번째 준비는 출혈 합병증으로 인해 시장에서 철회되어야했습니다. 미래는이 분야에서 적용 가능한 준비를 생산할 것입니다. 일부 국가에서는 응고 병증을 위해 항 섬유소 용해제가 투여됩니다. 이 단계는 독일에서 논란의 여지가있는 것으로 간주됩니다.
전망 및 예측
파종 성 혈관 내 응고 병증은 다양한 기저 질환의 일부로 획득 될 수있는 생명을 위협하는 상태입니다. 이 장애의 예후는 원인에 따라 다릅니다. 치명적 과정은 혈전 형성의 증가와 질병의 후기 단계에서 출혈하는 경향의 증가로 인해 발생합니다.
첫 번째 단계에서 미세 혈전이 형성되어 증상이 없거나 세동맥, 정맥 또는 혈액 모세 혈관에 의해 공급되는 다양한 기관에 손상을 입 힙니다. 여기에는 심장, 신장, 폐, 간 또는 부신이 포함됩니다. 이 단계는 혈액 응고를 감소시키기 때문에 헤파린 치료로 여전히 조절할 수 있지만 여전히 충분한 혈소판이 있습니다.
두 번째 단계에서 높은 소비로 인해 혈소판 수가 크게 감소하면 출혈 경향이 증가합니다. 헤파린의 사용은 출혈 경향을 증가시키기 때문에 금기입니다. 여기에서 예후는 주로 기저 질환에 대한 치료 옵션을 기반으로합니다.
파종 성 혈관 내 응고 병증의 세 번째 단계는 쇼크의 전체 그림이 특징입니다. 색전증으로 인한 다발성 장기 부전 외에도 출혈이 증가합니다. 자연 출혈은 다양한 기관에서 발생합니다. 이 단계에서 환자의 생존은 기저 질환과 합병증의 치료 적 통제에 달려 있습니다.
예방
파종 성 혈관 내 응고 병증 및 그 합병증은 위험에 처한 환자의 응고 수치를 매일 모니터링하여 의사가 예방할 수 있습니다. 위험 요인이있는 환자에게는 예방 조치로 헤파린이 투여됩니다.
보도
대부분의 경우 영향을받은 사람은 후속 치료를위한 직접적인 조치 나 옵션이 없습니다. 영향을받은 사람은 우선이 질병의 포괄적 인 진단과 치료에 의존합니다. 그렇지 않으면 사망이나 기타 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 따라서자가 치유가 일어나지 않기 때문에 조기 치료를 통한 조기 진단이 전면에있다.
추가 과정은 물론 치료하고 피해야하는 정확한 기저 질환에 크게 의존합니다. 치료 자체는 약물과 수혈의 도움으로 이루어집니다. 영향을받은 사람은 증상을 완화하기 위해 정기적 인 수혈에 의존합니다.
약을 복용 할 때는 정기적으로 복용해야하며 올바른 복용량을 준수해야합니다. 질문이 있거나 명확하지 않은 경우 항상 먼저 의사와 상담해야합니다. 친구와 가족의 지원과 사랑의 보살핌도이 질병에 매우 중요하므로 치료가 가속화됩니다. 그러나 많은 경우이 질환으로 인해 환자의 기대 수명이 현저히 감소합니다.
직접 할 수 있습니다.
파종 성 혈관 내 응고 병증은 일반적으로 이미 심각한 질병으로 치료를 받고있는 사람들에게서 발생합니다. 유기체는 이미 약화되었고 의료 서비스가 진행되고 있습니다.
상황으로 인해 자조의 가능성은 상황에서 웰빙을 개선하는 데 목적이 있으며, 스스로 치유 할 가능성은 낮습니다. 의사 또는 간호 직원의 지시를 따릅니다. 합병증이 발생할 수 있으므로 자신의 책임으로 치료 계획을 변경하는 것은 권장되지 않습니다.
삶에 대한 근본적으로 긍정적 인 태도는 영향을받은 사람들이 질병으로 인한 역경에 더 잘 대처하는 데 도움이됩니다. 삶의 기쁨도이 기간 동안 가능성의 범위 내에서 강화되어야합니다. 신뢰하는 사람들과의 대화 또는 다른 아픈 사람들과의 교류는 정서적 스트레스에 대해 이야기하고 두려움을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 전문적인 도움이 필요하면 심리학자를 찾아야합니다.
식단은 균형 잡히고 건강해야 신체의 면역 체계가 충분한 영양소와 비타민을 섭취 할 수 있습니다. 음식 섭취는 장기를 공급하고 유기체를 안정시키는 데 결정적인 역할을합니다. 따라서 식욕 부진과 같은 불만이 있더라도 건강 식품의 소비는 근본적으로 중요합니다.