더빈 존슨 증후군

그만큼 더빈 존슨 증후군 주로간에 영향을 미치는 유전 질환입니다. 증상으로는 황달, 혈중 빌리루빈 수치 증가, 간 이상 등이 있습니다. 인과 적 치료는 불가능하지만 대부분의 경우 필요하지 않습니다.

더빈-존슨 증후군이란 무엇입니까?

Dubin-Johnson 증후군은 대사 질환에 속하며 빌리루빈 대사 장애 그룹에 종속됩니다. 병리학 자 Isidore N. Dubin과 군 의사이자 병리학자인 Frank B. Johnson이이 증후군의 이름을주었습니다. 두 연구원은 1954 년에이 임상 사진을 처음으로 설명했습니다.

Dubin-Johnson 증후군은 주로 개별 증상의 발달을 담당하는간에 영향을 미칩니다. Dubin-Johnson 증후군을 일으키는 돌연변이는 상 염색체 중 하나, 즉 X 또는 Y 염색체가 아닙니다. 그러나 남성보다 여성이이 유전병으로 고통 받고 있습니다. 인간의 경우 각 염색체는 두 번 존재합니다.

이 질병은 열성입니다. 만약 사람이 돌연변이가있는 10 번째 염색체와 그것이없는 10 번째 염색체를 가지고 있다면, Dubin-Johnson 증후군은 발생하지 않습니다. 두 개의 돌연변이 된 염색체가 합쳐질 때만 환자가 병에 걸립니다. 이 사실은 질병이 매우 드물다는 사실에 기여합니다. 돌연변이 된 염색체의 보인자는 돌연변이 된 염색체를 자녀에게 전달하고 동시에 다른 부모로부터 질병을 운반하는 염색체를 받으면 여전히 증후군을 상속 할 수 있습니다.

원인

유전 적 구성의 변화가 Dubin-Johnson 증후군의 원인입니다. 이 돌연변이는 더 많은 빌리루빈이 담즙에 도달하도록합니다. 빌리루빈은 노란색 안료이며 혈액에서 발견됩니다. 거기에서 혈액 속의 붉은 색소 인 헤모글로빈의 일부를 형성합니다. 빌리루빈은 인체에서 직접 (접합) 또는 간접 빌리루빈으로 나타날 수 있습니다.

직접 빌리루빈에는 글루 쿠 론산 분자가 있습니다. 글루 쿠 론산은 생화학 물질의 수용성을 증가시킵니다. 유기체는 간과 비장의 혈액을 정화합니다. 이 과정에서 장기는 손상되어 재생이 필요한 혈액 성분을 걸러냅니다. 글루 쿠 론산으로 인한 증가 된 수용성은 신체가 이러한 거부 된 물질을 배설하는 데 도움이됩니다.

Dubin-Johnson 증후군에서는이 과정이 방해를받습니다. 신체는 직접 빌리루빈을 충분히 처리하지 않지만 혈액으로 전달하여 유전성 질환의 전형적인 증상을 유발합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

외부에서 쉽게 알아볼 수있는 증후군은 어린 시절부터 피부와 안구가 노랗게 변하는 황달 (황달)입니다. 빌리루빈이라는 혈액 성분이 색을 담당합니다. 빌리루빈은 인체가 혈액을 분해 할 때 생성됩니다. 일반적으로 물질은 소량으로 만 존재하므로 노란색을 유발하지 않습니다.

그러나 Dubin-Johnson 증후군을 앓고 있거나 다른 이유로 황달이 발생하는 사람들에게는 빌리루빈이 너무 많습니다. 일반적인 분해 및 폐기 메커니즘이 실패합니다. 황달과 함께 담즙 혼잡 (담즙 형성)이 자주 나타납니다. Dubin-Johnson 증후군의 황달은 종종 담즙 혼잡이 형성되지 않는다는 사실로 정확하게 특징 지어집니다.

비정형의 경우 담즙 혼잡이 여전히 가능합니다. 의학은 또한 혈액 고 빌리루빈 혈증에서 빌리루빈 농도의 증가를 요구합니다. 실험실 테스트에서 입증 될 수 있습니다. 이 장애의 결과로 간은 쉽게 비대 해지고 세포에 색소를 침착시킬 수 있습니다.

이 침전물은 간에서 검은 반점으로 나타납니다. 또한 사람들은 상복부에 통증을 경험할 수 있습니다. 그들은 또한 재발하는 황달 동안 평소보다 더 많은 담즙 색소를 배설합니다.

진단 및 코스

의사는 임상 증상에 따라 진단을 내릴 수 있습니다. 황달, 빌리루빈 및 요로 빌리 노겐 뇨증은 외부 징후와 소변 검사를 통해 쉽게 발견 할 수 있습니다. 감별 진단 측면에서 의사는 다른 것들 중에서도 로터 증후군을 배제해야하며 이는 유사한 임상상으로 이어집니다.

유전자 검사는 또한 사람이 돌연변이 된 유전자를 가지고 있는지 여부를 보여줄 수 있습니다. Dubin-Johnson 증후군은 어린 시절에 나타납니다. 영향을받은 사람들은 어린 나이에 황달 (황달)을 앓을 수 있습니다. Dubin-Johnson 증후군 환자는 항상 황달이 나타나지 않지만 빌리루빈 스파이크의 재발을 경험합니다.

일반적으로이 증후군은 신체적 장애로 이어지지 않으며 환자는 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 그들은 일상 생활에 제한을 받지도 않고 다른 사람들보다 기대 수명이 낮지도 않습니다.

합병증

Dubin-Johnson 증후군의 주요 임상 증상은 주로간에 영향을 미치는 황달입니다. 환자는 빌리루빈 농도가 증가했습니다. 이것은 헤모글로빈의 일부를 형성하는 혈액의 노란색 염료입니다.

직접 빌리루빈은 유기체에 축적 된 생화학 물질의 수용성을 증가시키는 글루 쿠 론산 분자를 가지고 있습니다. 건강한 사람의 경우이 과정은 간과 비장의 혈액을 정화합니다. Dubin-Johnson 증후군 환자의 경우이 세척 과정이 방해를 받아 외부 적으로 매우 분명하게 인식 할 수있는 황달의 주요 증상이 나타납니다.

피부가 황색을 띠는 것은 혈액 내 빌리루빈 농도가 증가했기 때문입니다. 자연 분해 메커니즘이 실패하고 간헐적 황달 동안 상복부 통증 및 담즙 물질의 배설 증가와 같은 추가 증상을 유발합니다. 다른 황달 질환과는 달리 Dubin-Johnson 증후군의 황달은 담도 폐쇄가 없다는 사실이 특징입니다.

간은 감염된 기관에 검은 반점을 일으키는 염료를 비대하고 저장할 수 있습니다. 이러한 합병증에도 불구하고 환자는 신체적 장애를 경험하지 않으며 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 그들은 또한 건강한 사람들과 다른 기대 수명이 없습니다. 유전자 돌연변이이기 때문에 Dubin-Johnson 증후군은 아직 치료할 수 없습니다. 증상이 문제가되지 않으므로 치료가 필요하지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Dubin-Johnson 증후군에서 치료가 항상 필요한 것은 아닙니다. 그러나 환자는 식단에서 특정 성분을 피해야하므로 질병을 제대로 진단해야합니다. 환자에게 황달이있는 경우 일반적으로 의사의 진찰을 받아야합니다. 피부와 눈이 노랗게 변합니다. 이러한 불만은 눈으로 직접 볼 수 있습니다. 침착 물도간에 나타납니다.

우선, 일반의 또는 내과의는 Dubin-Johnson 증후군에서 볼 수 있습니다. 초음파 검사를 통해 진단을 내릴 수 있습니다. Dubin-Johnson 증후군의 직접적인 치료는 모든 경우에 수행 될 필요는 없습니다.

영향을받은 사람들은 증후군의 증상을 최소화하기 위해 생활에서 에스트로겐을 삼가야합니다. 특히 여성은 피임약을 복용 할 때이 면제를 고려해야합니다. 다른 의료 방문 중에는 X- 레이 촬영에도 말하기 조영제를 사용해야합니다. 환자의 기대 수명은 일반적으로이 질병에 의해 부정적인 영향을받지 않습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

이 증후군의 원인은 오늘날 유전 적 돌연변이가 원인이므로 치료할 수 없습니다. 증상은 일반적으로 전혀 문제가 없으므로 치료도 필요하지 않습니다.

그러나 Dubin-Johnson 증후군에 걸린 사람들은 여성용 피임약의 형태로 또는 호르몬 요법의 일부로 에스트로겐을 복용해서는 안됩니다.

또한 의료 전문가는 X- 레 이용 조영제를 선택할 때 Dubin-Johnson 증후군을 고려해야 할 수도 있습니다. 일부 조영제는 증후군이없는 사람과 같은 방식으로 영향을받은 사람에 의해 분해 될 수 없습니다. 이것은 특히 요오드 또는 브로 모설 팔레 인을 포함하는 조영제에 적용됩니다.

전망 및 예측

Dubin-Johnson 증후군은 인과 적으로 치료할 수 없으므로이 질병에서는 항상 증상 치료가 이루어집니다. 이것은 일반적으로 증상을 제한하는 좋은 방법입니다. 그러나 집중 치료는 실제로 몇 가지 경우에만 필요하므로 Dubin-Johnson 증후군이 심하지 않는 한 특정 증상을 겪지 않습니다.

이 증후군에 대한 치료법이 없으면 영향을받은 사람들은 황달에 시달립니다. 이 황달의 중증도는 증후군의 중증도에 크게 좌우되므로 여기서 일반적인 예측을 할 수 없습니다. 요소는 또한 Dubin-Johnson 증후군에서 강한 노란색으로 변할 수 있습니다. 어떤 경우에는 간 부위의 복부 통증을 유발할 수도 있습니다. 일반적으로 더 이상의 합병증은 없습니다.

이 증후군은 약물의 도움으로 치료되며 증상을 매우 잘 제한합니다. 부작용이 없으며 증상이 완전히 완화됩니다. 더빈-존슨 증후군은 후대에 전염 될 수 있으므로 전염되지 않도록 유전 상담을 받아야한다. 환자의 기대 수명은 증후군의 영향을받지 않습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

Dubin-Johnson 증후군은 유전성 질환이며,이 질환을 가진 사람들은 적절한 유전자가 있으면 발병을 예방할 수 없습니다. 이 증후군은 유 전적으로 열성이기 때문에 영향을받은 아이들의 아이들도 반드시 병에 걸리지 않아도됩니다. 반대로, 부모는 자녀에게 전염시키기 위해 더빈-존슨 증후군을 앓을 필요가 없습니다.

보도

Dubin-Johnson 증후군의 경우 대부분의 경우 후속 조치가 없습니다. 영향을받은 사람은이 증후군의 조기 발견 및 후속 치료에 주로 의존하므로 더 이상의 합병증이나 기타 불만이 없습니다. 따라서 추가 불만을 피하기 위해 조기 진단에 중점을 둡니다.

Dubin-Johnson 증후군의 직접적 인과 적 치료는 일반적으로 불가능합니다. Dubin-Johnson 증후군에 걸린 사람들은 대부분 약물과 호르몬 섭취에 의존합니다.복용량은 지속적으로 모니터링하고 조정해야합니다. 의심 스럽거나 다른 모호한 경우 항상 의사의 개요를 먼저 설명해야합니다.

추가 합병증을 예방하기 위해 정기적 인 검사도 필요합니다. 이것도 의사와상의해야합니다. 종종 환자는 정신적 지원에도 의존합니다. 무엇보다 자신의 가족과 친구, 지인의 도움과 보살핌은 더빈-존슨 증후군의 진행에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 그러나 심각한 심리적 장애의 경우에는 항상 전문가와 상담해야합니다. 일반적으로 Dubin-Johnson 증후군은 영향을받는 사람들의 기대 수명을 단축시키지 않습니다.

너 스스로 할 수있어

Dubin-Johnson Syndrome을 가진 사람들은 분명히 치료가 필요합니다. 그럼에도 불구하고 치료는 몇 가지 수단과 자조 조치로 지원 될 수 있습니다.

민들레, 페퍼민트 또는 오레가노 잎차와 같은 다양한 종류의 차는 전형적인 황열병을 예방합니다. 시도되고 검증 된 치료법은 약간의 소금을 넣은 토마토 주스입니다. 육수는 또한 증상을 완화하고 설사병 후 신체에 중요한 영양소를 공급합니다. 질병의 증상을 완화 할 수있는 다른 가정 요법으로는 꿀을 넣은 바나나 죽, 갓 짜낸 라임 주스 및 비트 뿌리 주스가 있습니다.

아픈 여성은 호르몬 요법이나 피임약의 일부로 에스트로겐을 복용해서는 안됩니다. 담당 의사는 어떤 조치를 취해야하는지 정확하게 답변 할 수 있습니다. 그러나 일반적으로 더빈-존슨 증후군 환자는 잠자리에 들고 휴식을 취해야합니다. 추가적인 합병증과 장기적인 영향을 피하기 위해 황열병은 잘 치료되어야합니다.

회복 후 환자는 정기적으로 의사를 만나고 신체 건강 상태를 확인해야합니다. 또한 운동 및식이 요법이 권장됩니다. 이 두 가지 모두 약화 된 면역 체계를 강화하고 위장관 및 기타 신체 과정을 조절합니다. 증상이 갑자기 재발하면 의학적 조언이 필요합니다.