Heerfordt-Mylius 증후군

그만큼 Heerfordt-Mylius 증후군 유육종의 한 형태이므로 주로 뇌신경에 영향을 미치는 육아종 및 면역 학적 염증입니다. 증상은 일반적으로 저절로 해결됩니다. 면역 억제제를 사용한 장기 투약은 질병이 만성화되는 경우에만 적용됩니다.

Heerfordt-Mylius 증후군이란 무엇입니까?

Heerfordt-Mylius 증후군은 5 가지 주요 증상이 특징입니다. 이러한 주요 증상에는 예를 들어 타액 분비가 약 절반으로 감소하는 것이 포함됩니다.
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Heerfordt-Mylius 증후군 환자는 특별한 형태의 유육종으로 고통받습니다. 이것은 만성적 인 차원에서 아 만성이라고 가정 할 수있는 육아 종성 염증입니다. Sarcoid는 종종 다양한 기관에서 작은 결절을 형성하여 염증 반응과 함께 평균 이상의 면역 반응을 유발하는 염증성 다 계통 질환이라고합니다.

폐는 가장 일반적으로 염증의 영향을받습니다. 폐문 림프절은 사례의 약 95 %에서 염증이 발생합니다. 원칙적으로 유육종은 모든 장기 시스템에서 염증을 일으킬 수 있습니다. 특별한 형태의 Heerfordt-Mylius 증후군에서는 특히 중추 신경계의 뇌신경 및 결합 조직층의 염증이 발생합니다.

Christian Frederick Heerfordt는 1906 년에 처음으로 Heerfordt-Mylius 증후군을 설명했으며 Jonathan Hutchinson은 얼마 전 처음으로 유육종을 기록했습니다. 이 증후군은 일종의 신경 육종 증으로 요약 될 수 있습니다. 발병은 20 ~ 40 세 사이에 발생합니다.

원인

다른 모든 형태의 유육종에 관해서는 Heerfordt-Mylius 증후군의 원인은 거의 불분명합니다. 가족 축적이 관찰 되었기 때문에 과학은 현재 질병 발병의 유전 적 요인을 가정하고 있습니다. 환경 독소의 관여는 아직 배제되지 않았습니다. 유전 적 수준은 유육종 환자의 유전 적 이상으로 2005 년에 입증되었습니다.

이러한 이상은 질병의 발병에 영향을 미치는 것으로 보이는 돌연변이입니다. 현재 연구에 따르면, 6 번 염색체의 BTNL2 유전자에서 단 하나의 염기쌍의 돌연변이는 질병 발병 가능성을 최대 60 %까지 높일 수 있습니다. 이 유전자는 면역 학적 염증 반응에 영향을 미치고 특수한 혈액 세포를 활성화합니다.

두 염기쌍 모두 염색체에서 돌연변이가 발생하면 질병의 위험이 3 배로 증가합니다. 그러나 이러한 결과는 모호하며 Heerfordt-Mylius 증후군과 같은 특수한 형태에 반드시 적용 할 필요는 없습니다.

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증상, 질병 및 징후

Heerfordt-Mylius 증후군은 5 가지 주요 증상이 특징입니다. 이러한 주요 증상에는 예를 들어 타액 분비가 약 절반으로 감소하는 것이 포함됩니다. 삼키기 어렵고 언어 장애가있는 극심한 구강 건조증. 이러한 형태의 침식 저하를 건식 건조증이라고도합니다. 또한 일반적으로 포도막염이 있습니다.

눈의 중간 피부는 염증의 영향을받습니다. 이물감이 생기고 눈물의 흐름이 증가합니다. 환자는 또한 이하선염, 즉 이하선의 염증으로 고통받습니다. 안면 마비도 발생할 수 있으며, 이는 일반적으로 일곱 번째 뇌신경의 염증으로 인해 발생합니다.

염증 반응은 재발하는 열을 동반합니다. 다른 뇌신경은 종종 염증 반응의 영향을받습니다. 그 외에도 수막 (수막)에 결절성 염증이 형성 될 수 있습니다. 결절성 염증은 때때로 유선과 생식선에서도 발생하지만 이는 Heerfordt-Mylius 증후군의 주요 증상이 아닙니다.

진단 및 코스

다른 모든 sarcoidoses와 마찬가지로 Heerfordt-Mylius 증후군의 진단은 불만의 각 증상에 따라 이루어집니다. Heerfordt-Mylius 증후군이 진단되기 전에 환자는 일반적으로 유육종 진단을받습니다. 일반적으로 CT는 이미징 방법으로 사용됩니다. 이 영상을 기반으로 질병의 단계를 결정할 수 있습니다.

Heerfordt-Mylius 증후군의 예후는 매우 유리합니다. 일반적으로 염증은 자발적 완화를 통해 퇴행합니다. 드문 경우에만 질병이 만성 과정으로 발전합니다. 공격 사이에 더 이상 차도가없는 만성적으로 진행되는 과정으로 이어지지는 않습니다.

합병증

많은 경우에 Heerfordt-Mylius 증후군은 치료가 필요하지 않습니다. 증상은 종종 저절로 사라지고 일반적으로 나중에 다시 나타나지 않습니다. 그러나 만성적 인 과정에서도 합병증이 발생할 수 있습니다. 영향을받은 사람은 언어 장애와 구강 건조증을 앓고 있습니다. 삼키는 데 어려움이있어 음식과 액체를 쉽게 섭취 할 수 없습니다.

이것은 탈수 또는 영양 실조로 이어질 수 있습니다. 특히 어린이의 언어 장애가 괴롭힘이나 놀림으로 이어지는 것은 드문 일이 아닙니다. 이것은 심리적 불만과 우울증으로 이어질 수 있습니다. 또한 얼굴의 여러 부분이 마비되고 환자가 스트레스에 잘 대처하지 못합니다.

감염된 사람은 종종 열이 나고 수막 염증이 발생합니다. 이는 환자에게 생명을 위협 할 수 있습니다. Heerfordt-Mylius 증후군의 증상은 치료하고 제한 할 수 있습니다. 그러나 모든 불만을 완전히 제한 할 수 있을지는 예측할 수 없습니다. 언어 장애는 치료를 통해 치료하고 교정 할 수 있습니다. 치료는 일반적으로 더 이상의 합병증이나 불만으로 이어지지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Heerfordt-Mylius 증후군은 또한 뇌신경에 돌이킬 수없는 손상을 줄 수 있으므로 항상 의사의 진찰을 받아야합니다. 대부분의 경우 증후군은 저절로 해결되지만 여전히 검사가 권장됩니다.

그 사람이 심한 구강 건조증을 앓고 있다면 의사와 상담해야합니다. 환자는 침이없고 언어 장애 또는 삼키기 어려움이 있습니다. Heerfordt-Mylius 증후군은 눈에 이물질이 분명히 없지만 눈에 이물질 느낌을줍니다.

여기에서도 건강 검진을받는 것이 좋습니다. 또한 얼굴의 다른 부위의 마비는 Heerfordt-Mylius 증후군을 나타낼 수도 있습니다. 특히이 마비가 지속되면 의사와 즉시 상담해야합니다. 증후군의 진단은 병원이나 일반의와 함께 할 수 있습니다. 치료에는 다양한 약물이 사용됩니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

Heerfordt-Mylius 증후군 환자의 치료는 증상과 질병의 단계에 따라 다릅니다. 코스의 형태도 중요합니다. 불만은 증상에 따라 처리되며 영향을받는 기관 시스템을 기반으로합니다. 일반적으로 급성 재발은 코르티코이드 약물, 특히 코르티솔과 같은 글루코 코르티코이드 약물로 치료합니다.

치료의 목적은 면역 체계를 억제하는 것입니다. 드문 경우에만 환자가 면역 억제제로 장기간 치료를받습니다. 이러한 종류의 장기 약물은 면역 체계의 영구적 인 억제가 공격을 지연시킬 수 있기 때문에 만성 형태의 질병에서만 필요합니다. 억제 된 면역 체계는 위험과도 관련이 있기 때문에 약물의 이점과 위험은 사례별로 평가됩니다.

다양한 뇌신경의 염증으로 인해 마비 또는 언어 장애 및 삼킴 장애가 발생하는 경우 환자에게 추가 언어 치료 또는 운동 요법이 제공됩니다. 안면 마비도 저절로 사라질 수 있습니다. 이것은 염증이 짧은 시간 후에 치유되고 신경 조직이 거의 파괴되지 않는 경우 특히 그렇습니다. 지속적인 hyposalivation을 방지하기 위해 환자는 충치와 같은 2 차 질병으로부터 구강을 보호하는 타액 대체물을 제공받을 수 있습니다.

전망 및 예측

유육종의 특별한 형태 인 Heerfordt-Mylius 증후군은 좋은 예후를 보입니다. 과정은 만성에서 아 만성입니다. 자연 치유율이 비교적 높으며 이는 20 ~ 70 %입니다. 특히 20 세에서 40 세 사이의 젊은이들이 영향을받습니다.또한 피부색이 밝은 인구보다 아프리카 계 미국인이 더 많이이 증후군에 걸린 것으로 밝혀졌습니다. 그러나 모든 유육종 환자의 약 5 %만이 Heerfordt-Mylius 증후군을 앓고 있습니다.

이 형태의 유육종의 특별한 점은 뇌신경 부전으로 인한 신경 학적 증상의 빈번한 발생입니다. 이것은 안면 마비로 이어지며, 이는 입의 처진 모서리 또는 불완전한 눈꺼풀 폐쇄와 같은 얼굴 표정의 전형적인 변화와 관련이 있습니다. 미각 장애도 발생할 수 있습니다. 차례로, 뇌신경 부전은 Heerfordt-Mylius 증후군에 걸린 모든 사람의 약 50 ~ 70 %에서 발생합니다. 또한 홍채, 이하선 및 구강 점막에 염증이 생깁니다.

Sarcoid 사망률은 주로 폐 기능 장애로 인해 약 5 %입니다. 그러나 이것은 모든 형태의 질병에 적용됩니다. 특히 Heerfordt-Mylius 증후군에서 사망률이 얼마나 높은지는 아직 확인되지 않았습니다. 홍채 자극은 백내장이나 유리체 혼탁과 같은 합병증이 발생할 수 있으므로 시력에 위험을 줄 수 있습니다. 심장, 피부, 관절, 위장관, 신경 및 상기도도 지속적으로 모니터링해야합니다. 질병의 진행 과정이 매우 다양하기 때문입니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

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예방

Heerfordt-Mylius 증후군은 아마도 유전 적 성질과 환경 적 독소의 조합으로 인해 발생하기 때문에 질병을 예방할 수 없습니다.

보도

대부분의 경우 영향을받은 사람은 Heerfordt-Mylius 증후군에 사용할 수있는 후속 조치가 거의 없습니다. 무엇보다도 더 많은 합병증을 예방할 수 있도록 조기 진단이 이루어져야합니다. 질병의 조기 진단과 후속 치료를 통해서만 증상의 악화를 예방할 수 있습니다.

Heerfordt-Mylius 증후군은 스스로 치유 할 수 없습니다. 이 질병으로 인해 관련된 사람은 일반적으로 약물 섭취에 의존합니다. 불분명 한 것이 있거나 질문이있는 경우 항상 먼저 의사와 상담해야합니다. 또한 영향을받은 사람은 증상을 완화하기 위해 정기적으로 복용하고 복용량이 정확한지 확인해야합니다.

이 질병은 또한 삼키기 어려움이나 언어 장애로 이어질 수 있기 때문에 일부 Heerfordt-Mylius 증후군 환자는 이러한 증상에 대응하기 위해 특별한 치료가 필요합니다. 이러한 치료법의 일부 운동은 치유를 가속화하기 위해 집에서도 수행 할 수 있습니다.

질병을 예방하기 위해서는 좋은 구강 위생도 중요합니다. Heerfordt-Mylius 증후군이 영향을받은 사람들의 기대 수명을 감소 시킬지 여부는 보편적으로 예측할 수 없습니다.

직접 할 수 있습니다.

Heerfordt-Mylius 증후군의 경우 자조 가능성이 상대적으로 제한되어 있으므로 영향을받는 사람들은 주로 증상을 완화하기 위해 의학적 치료에 의존합니다.

만성적 인 과정의 경우 영구적으로 약물을 복용해야합니다. Heerfordt-Mylius 증후군은 종종 언어 문제로 이어지기 때문에 영향을받은 사람은 다양한 치료법을 통해 언어 장애에 대응할 수 있습니다. 운동은 일반적으로 집에서도 수행 할 수 있습니다.

또한 삼키는 데 어려움이 있음에도 불구하고 탈수 또는 결핍 증상을 피하기 위해 건강한 식단과 정기적 인 음주를 보장해야합니다. 충치는 또한 증후군의 영향을받은 사람들에게 흔히 발생하므로 치과 의사의 정기 검진을 통해 이러한 합병증을 피할 수 있습니다. 부모는 특히 어린이와 함께 정기적 인 건강 검진에주의를 기울여야합니다.

환자가 안면 마비로 고통받는 경우, 환자의 삶을 더 즐겁게하기 위해 종종 친구와 친척의 지원이 필요합니다. 심리학자 또는 신뢰할 수있는 사람들과의 토론도 심리적 불만을 해결하는 데 도움이 될 수 있습니다.