Dysproteinemia

a 환자 Dysproteinemia 혈액 단백질의 선천적 또는 후천적 불균형으로 고통받습니다. 이러한 단백질은 간에서 생성되기 때문에 많은 경우 간 손상이 현상 뒤에 있습니다. 치료는 주요 원인에 따라 이루어집니다.

이상 단백 혈증이란 무엇입니까?

그리스어 접두사 "Dys-"는 문자 그대로 "장애"또는 "오작동"과 같은 것을 의미합니다. "Ämie"는 독일어로 "in the blood"를 의미합니다. 복합 단어 dysproteinemia는 혈액 구성의 장애에 대한 의학 전문 용어로 사용됩니다. 이상 단백 혈증 환자는 혈중 단백질 수치가 비정상적으로 구성되어 있습니다.

이 장애는 혈장 단백질 불균형을 초래합니다. 의사는 혈장 단백질이 혈액의 세포 요소, 즉 단백질 구성 요소임을 이해합니다. 질적 불일치 대신 단백질 이상 혈증에는 양적 불일치가 있습니다. 이 장애는 본질적으로 소위 알부민 및 글로불린과 관련이 있습니다.

글로불린은 저장 단백질입니다. 알부민은 글로불린에 포함되지 않는 유일한 혈액 단백질이지만 글로불린과 마찬가지로 구형 단백질입니다. Dysproteinemia는 선천성이거나 후천성 일 수 있습니다. 이 현상은 일반적으로 일반적인 질병의 증상이며 고립 된 현상에 해당하지 않습니다.

원인

이상 단백 혈증의 가장 흔한 원인은 더 큰 증후군의 틀입니다. α₁-1- 항 트립신 결핍은 가장 중요한 선천적 원인 중 하나입니다. 또한 선천성 단백질 이상 혈증은 결손 이상 단백 혈증, 항문 부민 혈증 또는 무전이 불량증으로 발생합니다. 대부분의 선천성 불균형은 유전 적 돌연변이로 인해 발생합니다.

후천성 단백질 이상 혈증은 다양한 질병으로 인해 발생할 수 있습니다. 그들 중 다수는 혈액 단백질이 생성되는 주요 장소 인간에 영향을 미칩니다.원인이되는 간 질환 외에도 소위 부신 생물 증후군은 이상 단백 혈증에 대한 더 큰 틀을 제공 할 수 있습니다. 또한 다양한 유형의 염증으로 인해 혈액 단백질 불일치가 발생할 수 있습니다.

면역 체계가 여기에서 주요 트리거입니다. 후천성 이상 단백 혈증은 신 증후군과 관련하여 혈장 단백질이 소실 될 때도 발생합니다. 항체 결핍 증후군은 또한 불균형 한 혈액 단백질을 통해 나타날 수 있습니다. 언급 된 질병은 예시로만 이해되어야합니다. 전반적으로이 현상은 수많은 다른 질병의 증상 일 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

이상 단백 혈증 환자의 증상은 주요 원인에 따라 다릅니다. 예를 들어, 선천적 형태는 대부분 대사성 α₁-1- 항 트립신 결핍을 기반으로합니다. 이 대사 질환을 앓고있는 대부분의 환자는 만성적이고 활동적인 간 염증이 있습니다.

이 간염은 고통 스러울 수 있으며 극심한 간 기능 장애로 이어져 결국 단백질 이상 혈증을 유발합니다. 대조적으로, 선천성 무전 이성 무전이 증 환자는 다양한 장기에 철분 침착으로 고통받습니다. 영향을받는 기관에 따라 신장 기능 부전과 같은 이상 단백 혈증 외에 기관 특정 기능 장애가 있습니다.

획득 된 형태의 혈액 단백질 불균형이 부신 생물 증후군의 더 큰 틀 내에 존재하는 경우 호르몬 활성 종양이 주요 증상입니다. 호르몬을 분비함으로써이 종양은 다양한 기관에 증상을 유발할 수있는 내분비 질환을 시뮬레이션합니다.

진단

이상 단백 혈증의 진단은 혈청 전기 영동을 사용하여 이루어집니다. 이 과정에서 혈액 단백질이 분리 된 다음 정량화됩니다. 일반적으로 이상 단백 혈증의 주요 원인은 증상 자체가 진단되기 훨씬 전에 진단됩니다.

드문 경우에만 불균형의 원인에 대한 상세한 진단과 연구가 뒤 따르는 이상 단백 혈증 진단이 있습니다. 이상 단백 혈증 환자의 예후는 주요 원인에 따라 다릅니다. 예를 들어 간경변 환자는 예후가 다소 좋지 않습니다.

합병증

dysproteinemia의 합병증과 증상은 증상의 원인에 크게 의존합니다. 그러나 일반적으로간에 손상이 발생하여 환자의 건강에 다른 영향을 미칠 수 있습니다. 영향을받는 대부분의 사람들은 대사 질환으로 고통받습니다.

이것은 복통, 설사 또는 가스의 형태로 나타날 수 있습니다. 이것은 종종간에 염증을 일으 킵니다. 간 문제로 인해 철분이 다양한 기관에 축적되어 궁극적으로 신장 손상을 초래할 수 있습니다. 신부전의 경우 환자의 생존을 위해 투석이 필요합니다. 최악의 시나리오에서는 암이 발생할 수 있습니다.

치료는 인과 적이며 주로 기저 질환을 대상으로합니다. 많은 경우, 관계자는 간에서 윤기가 나는 것을 멈추기 위해 특정 음식을 피해야합니다. 심각한 경우에는 외과 적 개입이 필요합니다.

이상 단백 혈증으로 인해 종양이 발생하면 외과 적으로 제거하거나 화학 요법의 도움을 받아 치료합니다. 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다. 이상 단백 혈증의 완전한 치료가 불가능하여 기대 수명이 단축 될 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

간 염증과 신부전 증상은 단백질 이상증으로 인해 발생할 수 있습니다. 증상이 평소보다 오래 지속되거나 강도가 증가하는 경우 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 합병증이 발생하면 항상 응급 의료 지원을 요청해야합니다. 질병이 얼마나 일찍 인식되는지에 따라 영향을받은 사람은 병원에서 며칠 또는 몇 주를 보내야합니다. 담당 의사와 정기적으로 상담하면 급성 증상 발생시 적절한 치료를 신속하게 시작할 수 있습니다.

후천성 단백질 이상 혈증은 특히 간 질환 및 소위 신 생물 증후군과 관련하여 발생합니다. 염증뿐만 아니라 신 증후군 또는 항체 결핍증과 같은 질병은 불균형 한 혈액 단백질을 유발할 수 있습니다.

이러한 위험 요인이 귀하에게 해당된다면, 이상 단백 혈증의 전형적인 증상에 대해 의사와 확실히 상담해야합니다. 추가 검사를 위해 증상에 따라 간 전문의, 신장 전문의 또는 내과 전문의를 호출 할 수 있습니다. 또한 식단의 변화에 ​​도움을 줄 영양사와 상담해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

가능한 한, 원발성 질환의 인과 적 치료가 단백질 이상증에 사용됩니다. 증상 치료는 불균형을 바로 잡기 위해 노력할뿐 원인을 제거하지 못해 실제 치료를 달성하지 못합니다. 간경변 또는 간 조직에 심각한 손상이있는 기타 질병에서 표준 요법은 주로 질병의 진행을 예방하기위한 지원 단계를 포함합니다.

이제부터 환자는간에 독성이 있거나간에 부담을주는 모든 음식과 소모품을 피해야합니다. 간경변 환자의 인과 적 치료는 장기 이식을 통해서만 가능합니다. 간 이식은 또한 알파 -1 항 트립신 결핍과 관련된 선천성 단백질 이상 혈증 환자를위한 최종 치료 옵션입니다.

그럼에도 불구하고이 환자들은 2 차 질환을 통제하기 위해 처음에는 부족한 물질로 대체됩니다. 부신 생물 증후군이있는 환자는 침습적으로 치료됩니다. 수술 중에 호르몬을 생성하는 종양은 가능한 한 완전히 제거됩니다.

악성의 정도에 따라 방사선이나 화학 요법도 있습니다. 면역 전기 영동은 이상 단백 혈증의 증상 치료를 위해 얼마 동안 이용 가능했습니다. 이 절차는 환자의 혈액에서 과잉 혈액 세포를 제거합니다.

"세척 된"혈액은 투석과 유사한 방식으로 환자에게 반환됩니다. 이 절차는 어떤 원인의 이상 단백 혈증에 적합하지 않습니다. 면역 전기 영동은 대부분의 특정 혈액 단백질에 불균형이 존재하는 경우 증상 치료에만 사용할 수 있습니다.

전망 및 예측

dysproteinemia의 예후는 근본적인 원인과 질병의 심각성에 따라 다릅니다. 간 손상이 없으면 치료 될 가능성이 높습니다. 단백질 균형의 불균형을 치료하고 치료합니다. 기저 질환이 완치되면 단백질 농도는 자연적으로 균형을 이룹니다. 이 경우에는 이상 단백 혈증도 치료 된 것으로 간주됩니다.

이미 간 조직 손상이 있었다면 예후가 바뀝니다. 간 손상은 회복 할 수 없으며 재생 될 수 없습니다. 심한 경우 장기 부전의 위험이 있습니다. 이것은 환자에게 생명을 위협하는 상태입니다. 환자가 종양을 앓고 있다면 예후도 똑같이 좋지 않습니다. 외과 적 개입 및 후속 암 치료가 수행됩니다. 회복 가능성은 종양의 크기와 종양 제거 후 치료의 성공 여부에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 결과적 손상은 그대로 유지되지만 환자의 생명은 구할 수 있습니다.

환자의 몸에 혈액 세포가 너무 많으면 혈액이 깨끗해집니다. 이러한 방식으로 이상 단백 혈증이 치료됩니다. 이 절차는 증상을 일시적으로 완화하고 치료할 수 없으므로 평생 동안 혈액을 다시 청소할 수 있습니다.

예방

Dysproteinemia는 여러 질병의 증상이 될 수 있습니다. 혈중 단백질 불균형을 막으려면 다양한 질병을 예방해야합니다. 그들 중 많은 것들이 유전 적이기 때문에 100 % 성공적인 예방 조치가 없습니다.

원칙적으로간에 독성이있는 물질을주의 깊게 취급하는 것이 좋습니다. 알코올과의 거리는 이상 단백 혈증의 맥락에서 수십 가지 예방 단계 중 하나로 가장 넓은 의미로 해석 될 수 있습니다.

보도

이상 단백 혈증의 경우, 대부분의 경우 영향을받는 사람이 사용할 수있는 후속 조치 나 옵션이 없습니다. 무엇보다도이 질환에 대한 종합적인 진단과 검사를 실시하여 더 이상 합병증이없고 증상이 더 악화되지 않도록해야합니다. 이상 단백 혈증이 조기에 발견 될수록 일반적으로이 질환의 진행 과정이 더 좋습니다.

무엇보다도 질병을 정확하고 조기에 치료하면 영향을받는 사람의 기대 수명이 줄어들지 않습니다. 이 질환의 치료는 항상 기저 질환을 기반으로하므로 치료하고 가능하면 피해야합니다. 이상 단백 혈증의 진행 과정은 기저 질환에 크게 의존하므로 이에 대한 일반적인 예측은 할 수 없습니다.

종양이 이상 단백 혈증의 원인 인 경우, 다른 종양을 조기에 발견하기 위해 제거 후에도 정기적 인 검사를 권장합니다. 가족이나 친구를 지원하고 돌보는 것도 질병 진행에 매우 긍정적 인 영향을 미치며 무엇보다도 심리적 혼란을 예방할 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

이상 단백 혈증의 경우, 생리적, 즉 정상적인 혈액 내 단백질체의 구성이 방해받습니다. 원인은 매우 다르므로 이상 단백 혈증은 매우 다른 질병 과정의 증상 일뿐입니다. 따라서 혈액 단백질의 불균형 한 구성을 예방하려면 다양한 질병을 예방해야합니다.

이것은 일상 생활에서 구현 될 수 없습니다. 특히 오늘날 알려진 많은 이상 단백 혈증은 분명히 유전 적이므로 더욱 그렇습니다. 그러나 다양한 형태의 이상 단백 혈증 중 하나가 있다는 것을 아는 사람은 질병이 더 악화되는 것을 방지하기 위해 가능한 모든 조치를 취해야합니다.

일상 생활에서 이것은 특히간에 독성이있는 모든 물질과 물질을 항상 신중하고 신중하게 취급하는 것을 의미합니다. 특정 직업에서는 페인트, 바니시 또는 용제의 사용을 반드시 피해야합니다. 그러나 일상 생활에서간에 독성이있는 가장 중요한 피할 수있는 물질은 알코올입니다.

이상 단백 혈증이있는 경우 자조를 위해 최선의 시나리오에서는 알코올을 완전히 금해야합니다. 아주 적은 양의 알코올을 섭취하더라도 건강한 신진 대사를 가진 환자보다 이상 단백 혈증 환자에게 훨씬 더 많은 독성 영향을 미치기 때문입니다.